Группа соматических заболеваний

Висцеральный саркоидоз (болезнь Бенье-Бека-Шаумана) - системное заболевание неустановленной этиологии, характеризующееся образованием в тканях «штампованных гранулем», состоящих из эпителиоидных клеток и единичных гигантских клеток Пирогова-Лангханса или типа инородных тел.

Заболевание характеризуется чрезвычайным полиформизмом клинических проявлений. Могут поражаться все системы и ткани организма, наиболее часто ЛУ (бронхолегочные, трахеобронхиальные, средостенные, периферические) и легкие, кожа, глаза, слюнные железы, возможны изменения сердца, центральной и периферической нервной системы, печени, селезенки, почек и др. Клинические проявления висцерального саркоидоза широко варьируют от форм, не влияющих на общее состояние, до вызывающих инвалидность и даже смертельный исход. Начало заболевания постепенное, с длительным течением, волнообразной субфебрильной или нормальной температурой тела.

Ранним и основным, иногда единственным, симптомом заболевания является увеличение (при рентгенологическом исследовании) бронхолегочных и околотрахеальных ЛУ в виде полициклических массивных теней у корня легких и парааортально. Поражение ЛУ выявляется в 80-90% случаев. В ПК у большинства больных наблюдается нейтрофильный сдвиг, моноцитоз, эозинофилия, а также характерны гиперпротеинемия, гипергаммаглобулинемия, иногда – гиперкальциемия и гипофосфатемия. Диагноз подтверждается результатами гистологического и цитологического исследования удаленных ЛУ, кожи, слизистой оболочки бронхов, в которых обнаруживаются элементы саркоидозной гранулемы.

Диффузные заболевания соединительной ткани и ревматические болезни объединяют обшиную группу заболеваний иммунопатологической природы с наличием аутоиммунного процесса, характеризуются системными поражениями и рецидивирующим характером. К ним относятся ревматизм, системная красная волчанка, дерматомиозит, ювенильный ревматоидный и хронический артриты, дерматомиозит, склеродермия, узелковый периартериит. Синдром ЛАП возможен при любом из этих заболеваний, но наиболее часто встречается при ювенильных хронических артритах и системной красной волчанке.

При ювенильном хроническом артрите синдром ЛАП наблюдается при варианте, проявляющемся болезнью (синдромом) Стилла,которыйпроявляется лихорадкой, увеличением ЛУ, гепато-, спленомегалией, кожными папулезными и геморрагическими высыпаниями, суставным синдромом (артралгии, реже артриты). Возможно поражение внутренних органов: почек (гломерулонефрит), легких (интерстициальная пневмония), сердца (миокардиты). Для анализа ПК характерны нейтрофильный лейкоцитоз, увеличение СОЭ. Заболевание чаще всего приходится дифференцировать с системной красной волчанкой, ревматоидным артритом, вирусным гепатитом с системными проявлениями, септическим процессом. Диагностика проводится по клиническим симптомам. Гистологическое исследование ЛУ малоинформативно. Клинический эффект в виде купирования лихорадки и других симптомов может наблюдаться при назначении глюкокортикоидов.

Особой формой ювенильного хронического артрита является субсепсис Вислера - Фанкони – состояние, которое характеризуется гиперпластической реакцией лимфатической системы на предварительную сенсибилизацию организма антигенами или их продуктам. Заболевание начинается остро с высокой, иногда гектической температуры, могут поражаться суставы с нестойким болевым синдромом. Характерным считается поражение кожи в виде полиморфной сыпи. Нередко в патологический процесс вовлекаются почки. Относительно редко и почти исключительно в раннем детском возрасте наблюдается «стилловский» вариант заболевания, когда наряду с яркими суставными поражениями в дебюте заболевания отмечается вовлечение в патологический процесс внутренних органов, причем, типичным считается генерализованное увеличение ЛУ, печени и селезенки. ЛУ плотные, не спаяны с окружающими тканями, подвижны, безболезненны. Максимальных размеров они достигают в течение нескольких дней, длительное время остаются без изменения и только при снижении активности процесса в суставе начинают уменьшаться. Характерно увеличение СОЭ, повышение уровня сиаловых кислот, высокий уровень СRP, диспротеинемия за счет увеличения альфа-2 и гамма глобулинов. Однако у части детей заболевание может протекать с минимальной лабораторной активностью.

Полисистемностью поражения с наличием генерализованной ЛАП характеризуется и системная красная волчанка. Симптомы данного заболевания разнообразны и включают в различных сочетаниях поражение кожи (плотные экзантемы, выпуклые эритематозные пятнистые изменения с кератиноидными чешуйками и образованием фолликулов, экзантема в результате гиперинсоляции), артриты, серозит (плеврит, перикардит), неврологические расстройства (судорожные припадки, психозы), гематологические синдромы (гемолитическая анемия, иммунная тромбоцитопения). Для показателей лабораторных методов исследования ПК характерно увеличение СОЭ, возможны анемия, тромбоцитопения, лейкопения в различных сочетаниях, антитела к ДНК, Sm – антитела, антинуклеарные антитела, волчаночный антикоагулянт.

Лимфатико-гипопластический диатез – состояние, характеризующееся стойкой гиперплазией лимфоидной ткани, дисфункцией эндокринной системы (надпочечников, симпатико – адреналовой системы), дисплазией тимуса со сниженной адаптацией к экзогенным воздействиям и склонностью к аллергическим реакциям. Выявляется снижение уровня адренокортикотропного гормона, катехоламинов и глюкокортикостероидов в крови при достаточном уровне минералокортикоидов, что ведет к задержке натрия, воды и хлоридов. Характерно наличие спленомегалии, в некоторых случаях отмечается гиперплазия вилочковой железы и недостаточность развития хромовидной ткани надпочечников. При этом изменяется иммунологическая реактивность ребенка, возникает дефицит гуморального и клеточного иммунитета, создается предрасположенность к развитию аллергических реакций и процессов аутоагрессиии в результате повышения реагиновой активности. Клиническая картина складывается из своеобразного внешнего вида ребенка, гиперпластического состояния лимфоидной и признаков гипоплазии некоторых эндокринных желез. Дети пастозные, бледные, вялые, апатичные, имеют избыточную массу тела, тургор тканей снижен, мускулатура развита слабо. Характерно значительное и стойкое увеличение ЛУ (шейных, подмышечных, паховых, мезентеральных, медиастинальных и др.), лимфатических фолликулов задней стенки глотки, языка, увеличение небных и носоглоточных миндалин, увеличение вилочковой железы, селезенки. Часто появляются кожные изменения, характерные для атопического дерматита, которые возникают, как правило, на 2-м году жизни, не бывают значительными, но держатся длительное время. У таких детей иногда наблюдается ярко выраженное увеличение региональных шейных ЛУ во время прорезывания зубов в связи с воспалительными процессами в деснах. Со стороны крови отмечается лейкоцитоз, лимфо- и моноцитоз, эозинопения.

Аллергический гранулематоз Чарг — Штрауса – заболевание аллергической природы, сочетается с атопией в анамнезе, проявляется в виде бронхиальной астмы, выраженной эозинофилии, ЛАП, нейропатии, кожных язв, поражения сердца, легких, кишечника и васкулита мелких артерий и вен

Сывороточная болезнь – состояние, характеризующееся системными иммуно - патологическими расстройствами в результате парентерального введения в организм чужеродного белка. Сопровождается гиперергическими реакциями со стороны лимфатического аппарата. Как правило, через 7-12 дней после введения препарата (чужеродного белка-сыворотки), вызвавшего синдром сывороточной болезни, появляются поочередно или одновременно повышение температуры тела, увеличение ЛУ (прежде всего, региональных) и селезенки, кожные высыпания (эритематозные и папулезные) с сильным зудом, поражение суставов (артралгии, отек, гиперемия), миалгия, отек, бледность лица, умеренная олигоурия, тахикардия и понижение артериального давления, расширение границ относительной сердечной тупости, эмфизема, боли в животе, диарея, рвота. При тяжелых формах болезни может быть поражение слизистых оболочек, неврологические осложнения. В ПК характерна эозинофилия.

Медикаментозная аллергия – объединенное понятие для реакций и болезней, вызванных применением медикаментов, обусловленных иммуно – патологическими механизмами. Характерна генерализованная ЛАП при повышенной чувствительности к некоторым лекарствам: антибиотикам, барбитуратам, нирванолу, гидантоину и др. В этих случаях ЛАП сочетается с ознобом, экзантемой, геморрагической сыпью, агранулоцитозом, симптомами менингизма. В ряде случаев возникают поствакцинальные ЛАП, которые проявляются не ранее 10 дней после вакцинации. ЛАП может носить как региональный, так и генерализованный характер. Для ПК характерна эозинофилия.

Глава 5