Тема №3 Синдром мальабсорбции у детей. Целиакия. Дисахаридазная недостаточность. Экссудативная энтеропатия.

2. Цель: сформировать у студентов знания об этиологии, патогенезе, клинике заболеваний, протекающих с синдромом мальабсорбции, обучить современным методам диагностики, диетотерапии и лечебной тактики.

3. Задачи обучения:

Когнитивный компонент (знания)

· формирование знаний по этиологии, патогенезу, классификации синдрома мальабсорбции

· формирование знаний по выявлению клинических симптомов целиакии, дисахаридазной недостаточности, экссудативной энтеропатии;

· формирование знаний по критериям диагностики заболеваний, протекающих с синдромом мальабсорбции

· формирование знаний по современным методам диагностики синдрома мальабсорбции

· формирование знаний по современным методам лечения синдрома мальабсорбции в зависимости от нозологии.

Коммуникативные навыки

· формировать и совершенствовать навыки общения с пациентами (обследование больного ребенка)

Компонент самообразования и самосовершенствования

Повышать уровень профессионального образования путем самостоятельного изучения медицинской литературы, пользования Интернетом, подготовкой презентаций, составления тестовых заданий и клинических ситуаций, формировать профессиональную речь.

4. Основные вопросы темы:

- понятие о синдроме мальабсорбции.

- классификация синдрома нарушенного кишечного всасывания у детей

- причины развития и клиника целиакии, экссудативной энтеропатии, дисахаридазной недостаточности

- критерии диагностики синдрома мальабсорбции (целиакия, экссудативная энтеропатия, дисахаридазная недостаточность)

- диетотерапия и принципы лечения целиакии, экссудативной энтеропатии, дисахаридазной недостаточности

5.Методы преподавания:устный опрос, тестирование, решение клинических ситуаций, комбинированный опрос, работа в малых группах, клинический разбор больных, курация больных, презентация, работа с мультимедийными базами данных.

Методы и формы обучения:

- кейс-стади

- презентация

- клинический разбор больного

6. Литература:

Основная

1. Шабалов Н.П. Детские болезни, С-Пб., 2 тома, 2008г., 2009г., 2010г.

2. Баранов А.А. Детские болезни, М, 2002 г., 877 с.

3. Запруднов А.М. с соавт. Детские болезни, 2 тома, Москва, 2004 г.

4. Хабижанов Б.Х., Хамзин Т.Х. Педиатрия (каз.яз). Алматы. 2005 г.

5. Nelson Pediatrics textbook 17 International edition, 2005

6. Гастроэнтерология детского возраста. Под общей редакцией Коколиной В.Ф. и Румянцева (под редакцией А.Г.Бельмера С.В.и Хавкина А.И.)2 том. Москва. 2003.

7. Запруднов А.М. с соавт. Детские болезни, 2 тома, Москва, 2004 г.

Дополнительная:

1. Бутов М.А. Кузнецов П.С. «Обследование больных с заболеваниями органов пищеварения». Рязань 2007г.

2. Денисов М.Ю., Практическая гастроэнтерология для педиатра, М, 2004. 294 с.

3. Бельмер С.В., Хавкина А.И.- Гастроэнтерология детского возраста. М., Медпрактика. 2003 г

4. Белоусов Ю.В. «Педиатрическая гастроэнтерология». Харьков 2006 г.

5. Авдеева Т.Г., Жлобницкая Л.А., Парменова Л.П. «Детская гастроэнтерология». М. 2009г.

6. Машкеев А.К., Карсыбекова Л.М. и др. Целиакия у детей (учебное пособие для врачей). Алматы, 2004 г.

7. Баранов А.А., Володина Н.Н. «Рациональная фармакотерапия детских заболеваний». Руководство для практических врачей. В 2-х книгах. Книга вторая. М. «Литтерра» 2007г.

7. Контроль: вопросы, тестовые задания, клинические ситуации

Вопросы:

1. Определение синдрома нарушенного кишечного всасывания у детей.

2. Классификация синдрома нарушенного кишечного всасывания у детей.

3. Основные клинические признаки синдрома нарушенного кишечного всасывания.

4. Этиология, патогенез и клиника экссудативной энтеропатии.

5. Критерии диагноза экссудативной энтеропатии.

6. Причины развития и клиника дисахаридазной недостаточности.

7. Критерии диагноза дисахаридазной недостаточности.

8. Этиология, патогенез и клиника глютеновой энтеропатии (целиакии)

9. Критерии диагноза глютеновой энтеропатии.

10. Принципы диетотерапии и лечения дисахаридазной недостаточности.

11. Принципы диетотерапии и лечения целиакии

12. Принципы диетотерапии и лечения экссудативной энтеропатии.

Тестовые задания

1.Целиакия – это заболевание, протекающее с синдромом нарушенного кишечного всасывания и обусловленное непереносимостью злакового белка глютена. При поступлении в стационар ребенка с таким диагнозом какую диету вы назначите:

а) кетогенную

б) аглиадиновую

в) гипоаллергенную

г) диету Джорданио-Джиованетти

д) безмолочная диета

2.Основные направления в лечении непереносимости сахарозы (3):

а) исключение из диеты продуктов, богатых сахарозой

б) введение в диету продуктов, бедных сахарозой

в) введение молока растительного происхождения

г) назначение ферментов углеводного цикла

д) добавление в смеси из коровьего молока глюкозы вместо сахарозы

3. Выделите характер стула при экссудативной энтеропатии:

а) учащенный, обильный, с жирным блеском

б) частый, жидкий, со слизью

в) частый, пенистый, с кислым запахом

г) кашицеобразный, обильный, зловонный

д) кашицеобразный, с примесью крови

4.При целиакии в питании используют (3):

а) крупы (кукурузная, рисовая, гречневая)

б) овощи, ягоды, фрукты

в) мучные изделие

г) нежирное мясо

д) сосиски, сардельки, мясные и рыбные консервы

5.«Золотым стандартом» диагностики глютеновой энтеропатии является:

а) биопсия слизистой тонкой кишки

б) ультразвуковое исследование брюшной полости

в) определение интерлейкина -1

г) биохимический анализ крови

д) реакция Грегерсена

6.Белок с фекалиями теряется при одном из ниже перечисленных заболеваний:

а) дизентерии

б) неспецифическом язвенном колите

в) целиакии

г) экссудативной энтеропатии

д) дисбактериозе

7.При целиакии в питании используются:

а) рис

б) кукуруза

в) пшеница

г) рожь

д) овес

8.Основной функцией тонкой кишки является (2):

а) всасывание

б) поддержание эубиоза

в) двигательная

г) выделительная

д) ферментативная

9.Ферментами тонкого кишечника являются (3):

а) сахароза

б) мальтоза

в) декстриназа

г) амилаза

д) катепсин.

10.Стеаторея за счет жирных кислот характерна для одного из следующих заболеваний:

а) неспецифического язвенного колита

б) дизентерии

в) целиакии

г) муковисцидоза

д) врожденной короткой кишки

11.Клинические критерии диагностики целиакии следующие (3):

а) обильный зловонный светлый стул 2 и более раз в день;

б) сохраненный эмоциональный тонус;

в) увеличение окружности живота;

г) отставания массы тела и роста;

д) рвота.

12. Симптомы целиакии (2):

а) гипертермия

б) судороги

в) потеря в массе тела

г) полифекалия

д) водянистый стул

13.Больные целиакией не переносят:

а) моносахара

б) микроэлементы

в) витамины

г) глютен

д) жиры

14.В биоптате слизистой оболочки тонкой кишки при целиакии обнаруживается:

а) атрофия слизистой оболочки

б) лимфоангиэктазии

в) гиперплазия слизистой оболочки

г) язвы

д) эрозии

15.Понос при синдроме мальабсорбции отличается:

а) тенезмами
б) кашицеобразным обильным стулом
в) скудным количеством кала со слизью
г) резкими позывами на дефекацию сразу после еды

д) меленой

16.Дифференцировать целиакию необходимо с заболеваниями (2):

а) дизентерией

б) дисахаридазной недостаточностью

в) экссудативной энтеропатией

г) неспецифическим язвенным колитом

д) сепсисом

17.Процессы всасывания преимущественно проходят в отделе пищеварительного

тракта:

а) тощая кишка

б) слепая кишка

в) желудок

г) годвздошная кишка

д) сигмовидная кишка

18. Для целиакии типичны (2) :

а) потеря массы тела,

б) артралгия

в) горечь во рту

г) полифекалия

д) изжога

19.С непереносимостью какого белка связана целиакия:

а) казеин

б) глютен

в) альбумин

г) лактоглобулин

д) глобулин

20. Основные (достоверные) методы диагностики целиакии (3):

а) биохимический анализ крови

б) определение серологических маркеров

в) определение генетических маркеров

г) эндоскопический метод

д) гистологическое исследование слизистой оболочки тонкой кишки

21.При дисахаридазной недостаточности чаще отмечаются (2):

а) отеки

б) судороги

в) гипертермия

г) боли в животе

д) диарея

22.Отличительными признаками экссудативной энтеропатии по сравнению с другими заболеваниями, сопровождающимися синдромом мальабсорбции, являются:

а) диарея

б) полифекалия

в) отечный синдром

г) гипопротеинемия

д) гипертермия

23. Какими первичными клиническими симптомами характеризуется целиакия (3):

а) эмоциональная лабильность

б) артралгия

в) замедление темпов увеличения массы тела

г) изменения характера стула

д) лихорадка

24.Какова длительность аглютеновой диеты при целиакии:

а) 1 месяц

б) 6 месяцев

в) 1 год

г) 5 лет

д) пожизненная

25.При целиакии в питании разрешается:

а) хлеб

б) пшеница

в) рожь

г) овес

д) рис

26.Основной причиной развития отеков при синдроме мальабсорбции является:

а) снижение в сыворотке крови уровня натрия

б) снижение в сыворотке крови уровня калия

в) снижение в сыворотке крови уровня белка

г) снижение в сыворотке крови уровня железа

д) снижение в сыворотке крови уровня фосфора

27.С дисахаридазной недостаточностью необходимо дифференцировать (2):

а) неспецифический язвенный колит

б) болезнь Крона

в) целиакия

г) кишечная форма муковисцидоза

д) дизентерия

28.Основные клинические проявления лактазной недостаточности (3):

а) разжиженный пенистый стул с кислым запахом

б) водянистый зловонный стул

в) боли в животе

г) метеоризм, вздутие живота, урчание в животе

д) судороги

29.Диагноз лактазной недостаточности подтверждают все исследования, КРОМЕ:

а) определением рН в кале (ниже 5,5)

б) нагрузочным тестом с лактозой

в) определением уровня сахара в крови

г) определением водорода в выдыхаемом воздухе

д) ИФА

30.Для хронических энтеритов характерны копрологические признаки:

а) кишечный тип стеатореи;

б) амилорея;

в) креаторея;

г) панкреатический тип стеатореи;

д) увеличенное выделение с калом энтерокиназы и щелочной фосфатазы.

Эталоны

1. б

2. агд

3. в

4. абг

5. а

6. г

7. аб

8. ад

9. абв

10. в

11. авг

12. вг

13. г

14. а

15. б

16. бв

17. а

18. аг

19. б

20. бвд

21. гд

22. в

23. авг

24. д

25. д

26. в

27. вг

28. авг

29. г

30. г

Клинические ситуации

1.Девочка, 8 мес., после введения фруктовых соков в 6 мес., появились упорный понос, рвота. При объективном обследовании выявлен дефицит массы тела I степени.

Наиболее информативным методом диагностики данного заболевания является:

а) ФЭГДС

б) аэротест

в) изучение активности дисахаридаз в биоптате тонкого кишечника

г) рентгенопленочный тест

д) нагрузочной пробой с глютеном

2.Девочка, 8 мес., после введения фруктовых соков в 6 мес., появились упорный понос, рвота. При объективном обследовании выявлен дефицит массы тела I степени.

В лечении данного заболевания необходимо исключить продукты содержащие:

а) глютен

б) белок коровьего молока

в) сахарозу и крахмал

г) жиры

д) лактозу

3.Ребенку 6 месяцев, кормится грудью; отстает в физическом развитии. С 2 месяцев, после введения в рацион фруктовых соков, отмечается учащение стула, рвота, метеоризм. Предполагаемый диагноз:

а) первичная дисахаридазная недостаточность

б) муковисцидоз, кишечная форма

в) целиакия

г) первичная экссудативная энтеропатия

д) лактазная недостаточность

4.Мальчик 5 дней. С первых дней жизни при вскармливании грудным молоком появились рвота, после каждого кормления, жидкий, водянистый, кислый, пенистый стул; метеоризм, колика в животе. Снижение рН кала ниже 5,5. В копрограмме жирные кислоты, йодофильная флора.

Предполагаемый дигноз из нижеперечисленного:

а) хлоридная диарея

б) натриевая диарея

в) гипоплазия поджелудочной железы

г) первичная экссудативная энтеропатия

д) лактазная недостаточность

5.Водянистый пенистый стул, вздутие живота, боли в животе появились у грудного ребенка практически сразу после прикладывания к груди.

Вероятно у ребенка:

а) экссудативная энтеропатия

б) кишечная форма муковисцидоза

в) лактазная недостаточность

г) дизентерия

д) целиакия

6 .Девочка 8 мес. После введения фруктовых соков в 6 мес. Появился частый, жидкий стул, с кислым запахом, пенистый, рвота. При объективном обследовании выявлен дефицит массы тела I степени.

Ваш предполагаемый диагноз:

а) экксудативная энтеропатия

б) целиакия

в) лактазная недостаточность

г) муковисцидоз

д) недостаточность сахаразы и изомальтазы

7.Девочка 8 мес. После введения фруктовых соков в 6 мес. Появился частый, жидкий стул, с кислым запахом, пенистый, рвота. При объективном обследовании выявлен дефицит массы тела I степени. Диагноз может быть подтвержден одним из следующих исследований:

а) нагрузочной пробой с глютеном

б) нагрузочной пробой с белком коровьего молока

в) рентгенопленочным тестом

г) нагрузочной пробой с сахарозой

д) определением концентрации натрия и хлора в поте

8. Ребенок 4 месяцев находится на грудном вскармливании. С 2 месяцев отмечается диарея, перифирические отеки, с нарастанием в динамике. Отстает в физическом развитии. В биохимии крови: гипокальциемия, гипопротеинемия. ОАМ: без патологии. В копрограмме: жирные кислоты ++. Проба с трихлоруксусным железом положительная (синие окрашивание кала).

Укажите предполагаемый диагноз:

а) муковисцидоз, кишечная форма

б) целиакия

в) первичная экссудативная энтеропатия

г) врожденный нефротический синдром

д) лактазная недостаточность

9.У мальчика 10 мес., стул обильный, блестящий и зловонным запахом. При обследовании выявлены антитела к глютену.

Ваш предполагаемый диагноз:

а) эксудативная энтеропатия

б) целиакия

в) лактазная недостаточность

г) муковисцидоз