Особенности ведения больных детей с заболеваниями печени
Причины заболевания печени у пациентов детского возраста варьируют в зависимости от возраста. К сожалению, своевременное распознавание тяжелого заболевания печени у пациента детского возраста остается серьезной проблемой. Одним из способствующих этому факторов является то, что поражение печени пациента детского возраста имеет ограниченное число проявлений. Различные нарушения часто имеют фактически идентичные первоначальные проявления. Например, новорожденные с поражением печени почти всегда поступают с желтухой. Разница между "физиологической гипербилирубинемией" и гипербилирубинемией, указывающей на тяжелое поражение печени, часто недооценивается. Распространенность неонатального заболевания печени достигает 1 на 2 500 живорожденных детей.
Ранее распознавание заболеваний печени особенно важно у детей, поскольку задержка в диагностике может оказать негативное влияние на прогноз.
Признано, что, если билиарная атрезия диагностируется после 2-х месячного возраста, показатель успеха хирургической коррекции (гепатопортоэнтеростомия) резко снижается.
Так дисфункция печени прогрессирует, раннее распознавание делает возможным более успешную питательную поддержку больного ребёнка и потенциальное замедление снижения печеночной функции. Результатом может быть улучшение роста и снижение числа побочных явлений.
Патология печени среди новорожденных и младенцев:
Холестатические нарушения: билиарная атрезия, Киста холедоха, недостаточнсоть интрагепатических желчных протоков (напр. синдром Allagile), синдромы прогрессирующего семейного интрагепатического холестаза (болезнь и синдром Byler), доброкачественный рецидивирующий интрагепатический холестаз (болезнь и синдром Caroli), сгущение желчи (S/P гемолитическое заболевание), холелитиаз.
Идиопатический неонатальный гепатит и имитирующие его заболевания: кистозный фиброз, альфа-1-антитрипсин недостаточность, гипопитуитаризм / гипотериоз, неонатальная болезнь накопления железа.
Вирусный гепатит и прочие инфекционные заболевания новорожденного: цитомегаловирус, герпес симплекс /вирус человеческого герпеса 6/, вирус Эпштейн - Барра
парвовирус В19, краснуха, реоврус - тип 3, аденовирус, энтеровирус, сифилис, туберкулез, токсоплазмоз.
Метаболическое заболевание: нарушения пароксизмальной функции (синдром Zellweger), нарушения метаболизма желчных кислот, нарушения цикла мочевины (недостаточность аргиназы), нарушения метаболизма аминокислот (тирозинемия), нарушения метаболизма липидов (Niemann-Pick тип С/Gaucher/Wolman), нарушения метаболизма углеводов (галактоземия, фруктоземия, болезнь накопления гликогена тип IV)
Токсическое / фармакологическое поражение (напр. ацетаминофен (парацетамол), общее парентеральное питание, гипервитаминоз А), опухоли (интра- и экстрагепатические).
Заболевания печени среди детей более старшего возраста и подростки:
Вирусный гепатит (вирус гепатита В, вирус гепатита С), аутоиммунный гепатит, токсический, фармакологический (напр. ацетаминофен).
Заболевание печени, связанное с хроническим воспалительным заболеванием кишечника, склерозирующим холангитом, инфекции, вызванные паразитами, токсины и фармакологические средства, злокачественные заболевания, заболевание Вильсона, закупорка гепатических вен,
Жировая инфильтрация печени при ожирении (неахолический стеатогепатит).
Лечение ребенка с болезнью печени должно быть обосновано и стандартизировано. Назначение препаратов должно иметь под собой доказательную базу, с учетом их преимуществ, места в современной медицине, последовательности, возможных побочных эффектов.