Мотивация актуальности темы.
ГБОУ ВПО СОГМА
Министерства здравоохранения Российской Федерации
Кафедра внутренних болезней № 4.
Зав. каф. д. м. н . п р о ф е с с о р АСТАХОВА З.Т.
Методические указания для проведения практического занятия
со студентами 6 курса лечебного факультета по теме:
ДИФФЕРЕНЦИальная ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ некоронарогенных поражений миокарда
Продолжительность занятия 8 часов, первое занятие 4 часа).
Владикавказ 2014 – 2015 уч. год.
Методические указания для проведения практического занятия со студентами
6 курса лечебного факультета по теме (первое занятие):
ДИФФЕРЕНЦИальная ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ некоронарогенных поражений миокарда
ЦЕЛЬ ЗАНЯТИЯ: в процессе клинического разбора больного повысить уровень (качество) знаний и умения студентов в диагностике (дифференциальной диагностике), формулировке диагноза, профилактике и лечении некоронарогенных поражений миокарда.
Студенты должны уметь:
1. изучить особенности патогенеза и клиники некоронарогенных поражений миокарда в зависимости от нозологической принадлежности у конкретного больного;
2. изучить методы исследования больных с некоронарогенными поражениями миокарда.
3. провести дифференциальную диагностику некоронарогенных поражений микарда.
Мотивация актуальности темы.
Некоронарогенные поражения миокарда занимают отдельны пласт среди всех заболеваний сердца. Проблема своевременной диагностики и подбора адекватного лечения остается актуальной до сегодняшнего дня.
Определение уровня подготовки студентов. Второй уровень знаний: методы контроля – письменный опрос (20 мин). Студенты должны знать основные вопросы этиологии, патогенеза, клиники и дифференциальной диагностики некоронарогенных поражений миокарда; студенты должны уметь – владеть пропедевтическими навыками.
Доклад студентов кураторов в палате. При докладе больного студенты должны обратить особое внимание на следующие проявления заболеваний.
КАРДИОМИОПАТИИ
- заболевания миокарда неизвестной этиологии, проявляющиеся кардиомегалией и сердечной недостаточностью, если при этом исключено поражение клапанов сердца, коронарных, легочных сосудов, артериальной гипертензии.
В современной номенклатуре болезней (ВОЗ) кардиомиопатии подразделяются на идиопатические формы и формы, связанные со специфической этиологией.
Классификация (ВОЗ, 1982):
I. Дилатационная (застойная) кардиомиопатия (ДКМП).
II. Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП):
a) с обструкцией;
b) без обструкции.
III. Рестриктивная кардиомиопатия (РКМП).
Дополнительно выделяют:
- изолированную правожелудочковую идиопатическую ДКМП
- обструкцию путей оттока из правого желудочка при гипертрофии его стенок
- аритмогенную дисплазию правого желудочка
- скрытые кардиомиопатии, проявляющиеся приступами желудочковой тахикардии или нарушениями АВ-проводимости без явного расширения полостей сердца.
ДИЛАТАЦИОННАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ (ДКМП).
- заболевание, в основе которого лежит первичный внутренний дефект – повреждение кардиомиоцитов с их сократительной слабостью, расширением полостей сердца и прогрессирующей хронической застойной сердечной недостаточностью (ХЗСН).
Это наиболее распространенный тип идиопатической кардиомиопатии; встречается чаще у мужчин молодого и среднего возраста.
Причины возникновения пока точно не установлены. Многочисленные гипотезы о происхождении можно объединить в виде нескольких основных концепций:
1. ДКМП – следствие длительных нарушений метаболизма в миокарде:
а) наличие врожденных дефектов метаболизма на молекулярном уровне, приводящих к расширению сердца (недостаток лактатдегидрогеназы, дефект в
системе митохондрий (синдром Кернса-Сейра);
б) возникновение в течение жизни скрытых изменений обмена веществ в сердечной мышце с аналогичным исходом (недостаток в пище таурина, дефицит в миокарде карнитина; Кешенская болезнь –хроническая эндемическая кардиомиопатия, связанная с дефицитом селена; алкогольно-токсическая кардиомиодистрофия ).
2. ДКМП – наследственное заболевание, следствие генетических дефектом миокарда (семейные формы ДКМП).
3. ДКМП – следствие воспалительных повреждений миокарда.
Патанатомия. Все полости сердца расширены, стенки истончены, иногда гипертрофированы. Гипертофия миокарда здесь носит вторичный компенсаторный характер.
Увеличение левого желудочка (ЛЖ) выражено резче, чем правого. Практически всегда определяется утолщение эндокарда ЛЖ. В 50-60% обнаруживаются пристеночные тромбы.
По данным катетерных эндомиокардиальных биопсий при электронной микроскопии выявлялись 3 группы признаков:
1) Мелкоочаговый фиброз;
2) Гипертрофия кардиомиоцитов с увеличением размеров ядер и митохондрий, рибосоом;
3) Дегенеративные изменения в виде клеточного отека, расширения трубок саркоплазматического ретикулума и пролиферации Т-трубок, повреждения и поьери миофибрилл (актина и миозина), исчезновения саркомеров, миоцитолиза и контрактурной дистрофии. Расположение миокардиальных волокон в основном остается регулярным.
Особенности ХСН при ДКМП. Это гипоциркуляторное гемодинамическое состояние, которое характеризуется снижением УО (МО) при повышенном наполнении сердца кровью. Принято считать, что для ДКМП типична диффузная гипокинезия стенок ЛЖ. Более новые данные, полученные с помощью вентрикулографии, двухмерной ЭхоКГ, радионуклидных исследований, показали, что в разных участках миокарда выраженность гипокинезии не одинакова.
Гемодинамические изменения при ДКМП связаны со значительной дилатацией полостей сердца и снижением фракции выброса. Неполное опорожнение ЛЖ приводит к повышение конечно-диастолического давления, увеличению нагрузки на левое предсердие (ЛП), которая вызывает его гипертрофию, повышение давления в полости и постепенную дилатацию. Увеличению нагрузки на ЛП способствует также формирующаяся относительная митральная недостаточность вследствие растяжения фиброзного кольца атрио-вентрикулярного клапана. Повышение давления в полости ЛП приводит к развитию ретроградной или венозной легочной гипертензии и значительному увеличению нагрузки на правый желудочек и правое предсердие (ПП). Гемодинамическая нагрузка на правые отделы содействует быстрому развитию относительной недостаточности трехстворчатого клапана, повышению давления в ПП и проявлению недостаточности кровообращения по лево- и правожелудочковому типам.
Клиническая картина. Жалобы больных обусловлены гемодинамическими изменениями. Наиболее частые из них: одышка при нагрузке, а затем и в покое, кашель, кровохаркание, приступы сердечной астмы, ощущение перебоев, в основе которых лежат различные нарушения ритма и проводимости (экстрасистолы, фибрилляция предсердий, желудочковые тахикардии и др.). У некоторых больных заболевание «начинается» с тромбоэмболических осложнений. Около 10 % больных жалуются на загрудинные боли, отражающие субэндокардиальную ишемию, связанную с гипоперфузией миокарда и повышенной потребностью в кислороде расширенного и гипертрофированного сердца.
Данные объективного обследования зависят от периода развития болезни и сводятся к диагностике проявлений сердечной декомпенсации (лево- и правожелудочковой). При аускультации отмечается ослабление I тона над верхушкой сердца, связанное со снижением сократительной способности миокарда и присоединением относительной митральной недостаточности. Над легочной артерией выслушивается акцент II тона в результате развития гипертензии малого круга кровообращения. Часто определяется III тон вследствие снижения сократительной способности миокарда и дисфункции сосочковых мышц, определяется ритм галопа. Появление ритма галопа характеризует крайне тяжелое поражение миокарда. У всех больных выслушивается систолический шум над верхушкой, проводящийся в подмышечную область. Отличительной особенностью шума является его изменчивость: при улучшении систолической функции левого желудочка он может ослабевать.
Диагностика: ЭКГ-изменения многообразны, но неспецифичны. Наиболее часто встречающиеся: признаки гипертрофии (дилатации) левого и правого желудочков, предсердии (отдельно или в комбинации), блокада левой ножки пучка Гиса, нарушения внутрижелудочковой и АВ-проводимости, патологические зубцы Q (встречаются у больных, имеющих выраженный фиброз крупных участков миокарда). Около 80-90% больных с ДКМП имеют сложные желудочковые эктопические ритмы. Желудочковые тахикардии и низкая фракция выброса ЛЖ (<40%) рассматриваются как независимые факторы риска внезапной смерти при ДКМП.
ЭхоКГ:к характерным признакам ДКМП относят расширение полостей сердца, систолическое утолщение межжелудочковой перегородки (МЖП), парадоксальное движение МЖП, диффузный или ограниченный гипокинез ЛЖ смещение митрального клапана к задней стенке ЛЖ, обнаружение внутриполостных тромбов.
Рентгенологическое исследованиегрудной клетки позволяет выявить основной признак – кардиомегалию. Сердце часто принимает шарообразную форму и занимает ретростернальное и ретрокардиальное пространство.
Часто обнаруживают различные стадии легочного застоя: венозное полнокровие, интерстициальный отек легких, альвеоляный отек легких.
Сканирование миокарда меченым галием и индием III, которые концентрируются в участках воспаления миокарда.
Эндомиокардиальная биопсия имеет высокую диагностическую ценность, особенно в дифференциальной диагностике ДКМП и активного миокардита.
Дифференциальная диагностика проводится с ИБС, клапанными порокми сердца, миокардитами, гипертонической болезнью и другими заболеваниями, приводящими к кардиомегалии и недостаточности кровообращения.
ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ (ГКМП).
-заболевание миокарда неясной этиологии, характеризующееся гипертрофией стенок ЛЖ (изредка и правого) без расширения его полости с усилением систолической (сократительной) функции и нарушением диастолической функции.
Распространенность ГКМП точно не установлена, т.к. заболевание может протекать сходно с пороками сердца, гипертонической болезнью, ИБС и не диагностироваться при жизни. ГКМП встречается у мужчин в 2 раза чаще, чем у женщин.
ГКМП относят к генетически обусловленным заболеваниям с аутосомно-доминантным характером наследования с высокой степенью пенетрантности. Получены данные о связи ГКМП и некоторыми HLA-гаплотипами.
К предполагаемым этиологическим факторам относят также нарушения роста эмбриона, усиленное влияние катехоламинов, наличие в сердце аномальных катехоламиновых рецепторов, первичные нарушения метаболизма миокарда, избыточное содержание тиреоидных гормонов, гормонов роста.
Морфологические варианты (типы) ГКМП по данным ЭхоКГ (в %).
| Асимметричная гипертрофия МЖП: гипертрофия верхней 1/3 МЖП гипертрофия верхних 2/3 МЖП гипертрофия всей 1/3 МЖП | 82,8 |
| 15,5 | |
| 34,5 | |
| 32,8 | |
| Срединно - желудочковая гипертрофия | 1,7 |
| Верхушечная гипертрофия | 8,6 |
| Симметричная гипертофия стенок ЛЖ | 6,9 |
Т.о., в подавляющем большинстве случаев гипертрофия при этом заболевании бывает асимметричной с явным преобладанием утолщения МЖП по сравнению со свободной стенкой ЛЖ, что создает анатомическую основу для обструкции пути оттока крови из ЛЖ в аорту – ГКМП с обструкцией выходного тракта или идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз.
Основные патологоанатомические признаки ГКМП (кроме гипертрофии):
1. уменьшение полости ЛЖ, связанное с утолщением его стенок ;
2. смещение кпереди митрального клапана;
3. беспорядоченное расположение мышечных волокон, особенно в МЖП.
Коренное отличие ГКМП от ДКМП проявляется в уменьшении полости ЛЖ при ГКМП. В период систолы ЛЖ дальнейшее уменьшение полости ЛЖ может привести к временной облитерации различной степени, зависящей от выраженности гипертрофии стенок ЛЖ и его сократительной функции.
Смещение кпереди митрального клапана в момент смыкания створок, а также более переднее расположение папиллярных мышц играет важнейшую роль в развитии основного патофизиологического феномена ГКМП обструкции путей оттока крови из ЛЖ в аорту.
Основные патофизиологические признаки ГКМП: гиперконтрактильность ЛЖ фракция выброса >80%), динамическая обструкция путей оттока с формированием градиента давления между участками ЛЖ ниже и выше препятствия для оттока крови, частичная или полная прерывистость выброса из ЛЖ в аорту, а также нарушение активного диастолического расслабления стенок ЛЖ и их чрезмерная ригидность.