Неврологические расстройства при поражении периферической нервной системы
Билет №40
Периферическая НС – структуры за пределами головного и спинного мозга (передние и задние корешки спинного мозга, межпозвоночные ганглии, спинномозговые нервы, сплетения, периферические нервы).
Двигательные нарушения:Выпадение (периферический парез), Раздражение (тонико-клонические подергивания, миокимии)
Чувствительные: Выпадение (анестезия), Раздражение (боль, гиперестезия, каузалгия)
Вегетативно-трофические (изменение цвета кожи, температуры, нарушение потоотделения, выпадение волос, ломкость ногтей, трофические язвы)
В зависимости от локализации поражения:
Поражение периферического нерва – слабость конкретных мышц (иннервируемым данным нервом), выпадение всех видов чувствительности (2 зоны: центральная – строго за счет данного нерва, смешанная – за счет перекрытия с другими нервами), боль, вегетативные нарушения. В зависимости от типа нерва и конкретной его ветви могут быть только двигательные или только чувствительные нарушения. Большинство нервов смешанные.
Полиневропатия – симметричные двигательные, чувствительные, вегетативные нарушения в дистальных или проксимальных отделах конечностей.
Поражение сплетений – симптомы поражения соответствуют симптомам поражения исходящих из них отдельных нервов. Боль, парестезии.
Поражение корешков – двигательные, чувствительные нарушения в зоне пораженного сегмента (дерматома – круговой на туловище и полосково-продольный на конечностях, миотома). При поражении задних корешков – боль, парестезии. При поражении ганглия – высыпание пузырьков herpes в зоне пораженного сегмента.
2.Неврологические расстройства при соматических заболеваниях (болезни печени, почек, поджелудочной железы, сахарный диабет, диффузные болезни соединительной ткани, заболевания крови,
злокачественные опухоли)
Печень
Печеночная энцефалопатия. Развитие чаще медленное и незаметное, реже молниеносное. Характерны колебания уровня сознания в течение дня (“включение-выключение”, вплоть до комы), когнитивные нарушения, пирамидные знаки на фоне полиневропатии, миоклонии, астериксис.
Хроническая гепатоцеребральная дегенерация. Дегенерация с поражением подкорковых ганглиев. Деменция (лобно-подкорковая), эктсрапрапидно-пирамидные нарушения, мозжечковая атаксия.
Лечение: безбелковая диета, лактулоза 20-30г x 4р/сут, неомицин 4-12г, посиндромная терапия.
Печеночная полиневропатия. Чаще множественная аксональная невропатия, на руках поражается лучевой, на ногах – малоберцовый нервы.
Геморрагические ОНМК (дефицит факторов свертывания).
Почки
Уремическая энцефалопатия. Медленное развитие симптоматики, типичной для метаболической энцефалопатии (см. выше).
Уремическая полиневропатия. Демиелинизирующая дистальная симметричная преимущественно сенсорная.
Осложнения диализа: компрессионные невропатии (из-за шунта), синдром диализного дисбаланса (быстрое удаление мочевины – отек головного мозга), энцефалопатия Вернике (выведение B1), диализная деменция (токсическое действие алюминия; лечение - дефероксамин).
Геморрагические ОНМК (применение антикоагулянтов, АГ)
Поджелудочная железа
Панкреатическая, метаболическая (особенно за счет вовлечения печени) энцефалопатия. Лечение: ингибиторы фибринолиза (трасилол, контрикал).
Сахарный диабет
Поражение ПНС (мононевропатии, полиневропатии), ЦНС (метоболические энцефалопатии вследствие гипогликемии/кетоацидоза, диабет – независимый фактор риска развития ишемического инсульта).
Болезни соединительной ткани
Антифосфолипидный синдром (ОНМК), энцефалопатия, хорея, невропатии (туннельные, множественные, полиневропатии), цефалгии (мигрень, серозный менингит), воспалительная миопатия.
Ревматоидный артрит – атлантоаксиальный подвывих, дисцит, шейная миелопатия.
Гигантоклеточный височный артериит – головная боль в виске, снижение зрения, при пальпации утолщенная болезненная височная артерия.
При наличии неврологической картины: иммуносупрессивная терапия (преднизолон, цитостатики, иммуноглобулины, плазмаферез).
При развитии ОНМК – антиагреганты, антикоагулянты (вторичная профилактика ОНМК).
Заболевания крови
B12-дефицитнаяанемия – фуникулярный миелоз: медленное развитие заболевания, парестезии и онемение стоп (полиневропатия), сенситивная атаксия, позже присоединяются пирамидные знаки (ахилловые рефлексы отсутствуют, коленные повышены, патологические знаки), энцефалопатия, поражение зрительных нервов. В крови: пернициозная анемия, снижение уровня B12. Лечение: B12 500-1000мкг/по схеме (неделя, 1р/нед – мес, 1р/мес)+фолиевая кислота
Железодефицитная анемия – утомляемость, головокружение, шум в ушах, обмороки; доброкачественная внутричерепная гипертензия; вторичный тромбоцитоз (ОНМК).
Серповидно-клеточная анемия – ОНМК вследствие тромбозов, радикуломиелопатии.
Лейкозы – менинголейкемия, ОНМК (ишемия, кровоизлияние), инфекционное поражение ЦНС, лейкоэнцефалопатия.
Миеломная болезнь – сдавление спинного мозга и его корешков, краниальные/периферические невропатии, внутричерепные миеломы.
Лимфогранулематоз – сдавление спинного мозга, корешков, нервов; прорастание соседних тканей; лимфома головного мозга; паранеопластические реакции.
Полицитемия, гемофилия, тромбоцитопения – ОНМК, компрессионные невропатии (внутримышечными гематомами).
Злокачественные опухоли
Поражение НС вследствие ряда причин
Метастазирование
Прямое прорастание (рак верхушки легкого -> плексопатия)
Метаболические нарушения (гипогликемия)
ОНМК (гипер-, гипокоагуляция)
Паранеопластические синдромы (нап., Ламберта-Итона, подострая мозжечковая дегенерация, сенсорная невропатия, опсоклонус-миоклонус и др.)