Контрольные ситуационные задания

Клинические формы системной склеродермии

Диффузная – генерализованное поражение кожи, включая кожу туловища.

Лимитированная – поражение кожи лица, кистей, стоп.

Висцеральная – преобладает поражение внутренних органов и сосудов (легких, сердца пищевода, желудка, тонкого кишечника, почек). Кожные изменения минимальные или отсутствуют.

Ювенильная – характеризуется началом заболевания до 16 лет, в детском возрасте, течение хроническое с очаговыми поражениями кожи.

Оверлап-синдром – сочетание системной склеродермии с дерматомиозитом, ревматоидным артритом, системной красной волчанкой.

Диагностические признаки системной склеродермии Основные признаки: склеродермическое поражение кожи — синдром Рейно, дигитальные язвочки/рубчики суставно-мышечный синдром (с контрактурой) остеолиз кальциноз базальный пневмофиброз крупноочаговый кардиосклероз склеродермическое поражение пищеварительного тракта острая склеродермическая нефропатия наличие специфических антинуклеарных антител (aHTH-Scl-70 и антицентромерные антитела) капилляроскопические признаки (по данным широкопольной капилляроскопии) Дополнительные признаки: гиперпигментация кожи телеангиэктазии трофические нарушения полиартралгии полимиалгии, полимиозит полисерозит (чаще адгезивный) хроническая нефропатия полиневрит, тригеминит потеря массы тела (более 10 кг) увеличение СОЭ (более 20 мм/ч) гиперпротеин емия (более 85 г/л) гипергаммаглобулинемия (более 23%) наличие антител к ДНК или АНФ наличие ревматоидного фактора

Наличие любых трех основных признаков или сочетание одного из основных, если им являются склеродермическое поражение кожи, остеолиз ногтевых фаланг или характерное поражение пищеварительного тракта, с тремя и более вспомогательными признаками достаточно для того, чтобы поставить достоверный диагноз системной склеродермии.

По данным мультицентровых исследований Американской ассоциации ревматологов, предложены простые классификационные критерии ССД, где в качестве основного критерия болезни выделена проксимальная склеродермия (склеродермическое поражение кожи, выходящее за пределы метакарпофаланговых суставов), а в качестве малых критериев — склеродактилия, дигитальные язвочки или рубчики ногтевых фаланг, двусторонний базальный фиброз легких. Наличие основного или не менее двух из трех малых критериев необходимо для постановки диагноза ССД.

При ранней диагностике следует иметь ввиду триаду первоначальных признаков заболевания: синдром Рейно, суставной синдром и плотный отек кожи.

Прогноз

Общая выживаемость через 5 лет - 70%, через 10 лет - 60%, через 15 лет - 55%.

При остром быстропрогрессирующем течении 80% погибают в первые 2 года, через 5 лет – выживаемость 4%.

Подострое течение - 5-и летняя выживаемость 73%.

Хроническое течение - через 10 лет выживаемость 84%.

6. Ориентировочная основа действий врача по лечению больного:

Многолетние наблюдения подтвердили целесообразность выработанных ранее общих принципов терапии ССД: 1) своевременность, 2) патогенетическая обоснованность, 3) комплексность, 4) дифференцированность, 5) длительность, 6) этапность: стационар – диспансер - курорт (профилакторий).

Антифиброзная терапия.

ЛС выбора:

Д-пеницилламин (купренил) внутрь по 300-500 мг – до 1000 мг в сутки

Поддерживающие 250-300 мг в сутки 3-5 лет. Препарат нефротоксичен.

Колхицилл, диуцифон, мадекассол, унитиол.

Противовоспальтельная терапия и иммунодепрессанты.

При явных клинических признаках воспалительной активности (миозит, альвеолит, серозит, рефрактерный артрит, теносиновит) и в раннюю (отечную) стадию показаны глюкокортикоиды:

Глюкокортикоиды внутрь.

Преднизолон 20-30 мг. При виброзирующем альвеолите 30-40 мг.

Циклофосфамид (в дозе 200-400 мг в неделю внутримышечно или ежемесячно по 1000 мг внутривенно). Пульс-терапия – 1000 мг 3 дня подряд внутривенно (чередуют с метилпреднизолоном по 1000 мг внутривенно).

Плаквенил в дозе 400 мг ежедневно. Хлорохин в дозе 250 мг ежедневно (3-5 лет).

Другие ЛС.

Метатрексат внутрь 15 мг в неделю.

Циклоспорин А внутрь 2-3 мг/кг/сут.

Сосудистые препараты (вазодилятаторы, ангиопротекторы): антагонисты кальция (амлодикин, дилтиазем, нифедипин, фелодипин, исрадипин и др.), вазопростан , ингибиторы АПФ (капотен, ренитек, престариум, рамиприл, моноприл, инхибейс), антагонисты рецепторов ангиотензина II (лозартан, эпросартан, телмисартан, кандесартан, ирбесартан), дезагреганты, низкомолекулярные гепарины (пентоксифиллин, дипиридамол, клексан, фраксипарин, сулодексид и др).

Низкомолекулярные декстраны.

Локальная терапия. электрофорез с лидазой, гиалуронидазой, ультразвук с гидрокортизоном, аппликации с диметилсульфоксидом или эфтиллином, солкосерил, гепариновая мазь, парафин, грязевые аппликации. Сероводородные, родоновые, углекислые ванны.

Эфферентные методы: гемосорбция, плазмаферез, криоаферез, цитоферез, лазерное облучение крови и др.

Хирургические методы лечения: пластические операции.

Профилактики и лечение поражения внутренних органов

Поражение пищевода.

Внутрь:

Метоклопрамид по 10 мг 3-4 раза в сутки.

Цизаприд по 5-40 мг 2-3 раза в сутки за 15 минут до еды.

Терапия при рефлюксе-эзофагите.

Омепразол внутрь 20 мг в сутки.

Поражение тонкого кишечника.

Амоксициллин внутрь.

Ванкомицин внутрь.

Метромидазол.

Ципрофлаксицин внутрь.

Внутрь: Метоклопрамид по 10 мг 3-4 раза в сутки

Цизаприд по 5-40 мг 2-3 раза в сутки за 15 минут до еды

Подкожно: Октреотид по 100-250 мг 3 раза в сутки

Интерстициальный легочной фиброз.

Внутрь: Преднизолон 30-40 мг

Пеницилламин по 500 мг через сутки натощак

Циклофосфамид в низких дозах

Поражение почек.

Дифференцированно: глюкокортикоиды, циклофосфамид, эпросартан, эфферентные методы.

7. Учебные ситуационные задачи:

Задача 1

Женщина 50 лет жалуется на симптомы феномена Рейно, длящиеся около 2 мес; прогрессирующее уплотнение и утолщение кожи на пальцах рук и кистях; затруднение дыхания; появление боли в левой половине грудной клетки и ощущение "кома" в горле после проглатывания пищи. В крови определены АНАТ и высокие титры АТ к Scl-70.

Ваш предположительный диагноз? Тактика ведения больной?

Задача 2

Женщина 20 лет жалуется на лихорадку в течение 2 нед боли плеврического характера, скованность и припухание в лучезапястных, пястно-фаланговых и проксимальных межфаланговых суставах, эритему на обеих щеках и двусторонние отеки на голенях.

Ваш предположительный диагноз? Тактика ведения больной?

Задача 3

Мужчина 50 лет жалуется на сухость в глазах и полости рта в течение нескольких месяцев. У него имеются артралгии в кистях и коленях, причем в коленных суставах определяется небольшое количество жидкости. На коже икр на лодыжках - шелушащаяся пурпура.

Ваш предположительный диагноз? Тактика ведения больной?

Задача 4

В стационар поступила женщина 35 лет с жалобами на сухой кашель, одышку, боли в мелких суставах; субфебрильную температуру, похудание, выпадение волос. Больна в течение 2-х лет. Вначале отмечались только суставные явления в виде повторных атак полиартрита мелких суставов кисти и лучезапястных суставов: СОЭ 28 мм/ч. Затем появились боли в грудной клетке, сухой кашель, одышка. В последние месяцы нарастает похудание, выпадают волосы, на лице появились красные высыпания. При осмотре: деформация проксимальных межфаланговых суставов, расширение сердца в обе стороны, глухие тоны сердца, систолический шум на верхушке АД 150/100 мм рт.ст. При рентгеноскопии легких - плевродиафрагмальные спайки, утолщение междолевой плевры, увеличение левого желудочка. Анализ крови: Нв 106 г/л, эритроцитов - 3,2x109, лейкоцитов - 4,300 (формула без особенностей). СОЭ 60 мм/час. Анализ мочи: плотность - 1016, белок - 1,65 мг % в осадке, эритроцитов - 8-10 в поле зрения, гиалиновые цилиндры - 4-5 в поле зрения. Наиболее вероятный диагноз:

Ваш предположительный диагноз? Тактика ведения больной?

Контрольные ситуационные задания.

1. Больная В., 54 лет, инженер, потупила в клинику 21.03.2002 с жалобами на повышение температуры тела до 38⁰С, отеки на лице, кистях рук, онемение пальцев рук, одышку при небольшой физической нагрузке, резкую общую слабость.

В марте 2001 г появились плотные отеки на лице, кистях рук, в октябре 2001 г присоединилась лихорадка до 38⁰С, одышка, прогрессирующая общая слабость. Госпитализирована по месту жительства, проводилось лечение антибиотиками, сердечными гликозидами без эффекта: сохранялась лихорадка, нарастала одышка. За год потеряла в весе 10 кг.

При поступлении состояние средней тяжести. Маскообразное лицо. Плотные отеки на лице, кистях, рук, предплечьях. Синдром Рейно. Костно-мышечная система, суставы - без особенностей. Дыхание везикулярное, крепитация в нижнебазальных отделах. ЧД 22 в мин. Тоны сердца приглушены, ритмичны. Пульс - 84 уд/мин, АД 120/80 мм рт. ст. Печень, селезенка не увеличены.

Анализ крови: Hb 93 г/л, лейкоциты 10,2х10⁹/л, п 9%, с 66%, э 1%, м 6%, лимф 22%, б 1%, СОЭ 40 мм/ч.

Анализ мочи без патологии.

Биохимический анализ крови в пределах нормы.

ЭКГ: ритм синусовый, диффузные изменения миокарда.

ФВД: ЖЕЛ 55%, МВЛ 60%, проба Тиффно 86%.

Рентгеноскопия легких: интерстициальный легочный рисунков базальных отделах усилен. Очаговых изменений нет. Синусы плевры свободны.

В клинике начато лечение преднизолоном - 30 мг/сут. В результате лечения нормализовалась температура тела, уменьшилась одышка.

4.04.2002 впервые выявлены изменения в моче: уд вес 1020, белок 1,65 г/л, л 1-2 в п/зр, эр 15-20 в п/зр.

17.04.2002 появилась тошнота, рвота, головная боль. Пульс 110 уд/мин, АД 200/130 мм рт. ст. 18.04 развилась анурия, креатинин крови 904 мкмоль/л, калий 7,4 мэкв/л, натрий 123 мэкв/л.

Сформулируйте диагноз.

Перечислите основные синдромы, имеющиеся у больной.

Каковы особенности течения заболевания в данном случае?

Какова тактика ведения?

2. При склеродермии наиболее часто повреждается следующий отдел желудочно-кишечного тракта:

а) пищевод

б) желудок

в) двенадцатиперстная кишка

г) тонкая кишка

д) толстая кишка

3. Один из следующих признаков не встречается при системной склеродермии:

А) диффузный кальциноз