| Признаки | Кишечная форма муковисцидоз | Целиакия | Дисахаридазная недостаточность | Экссудативная энтеропатия |
| | | | | |
| Возраст начала заболевания | В периоде новорож-денности, реже в 1,5-2 года | Первичная - в середине первого года жизни. Вторичный синдром целиакии чаще в 2-3 года | Первичная - в период новорожденности, в первые месяцы жизни. Вторичная - в любом возрасте | Первичная - чаще после первого года жизни. Вторичная - в любом возрасте при различной патологиии ЖКТ |
| Причина заболевания | Недостаточность фер-ментов поджелудочной железы (нарушение структуры мукопроте-инов экзокринных желез вследствие дефекта вну-триклеточных энзимов | Недостаточность специфической дипептидазы, расщепляющей белок клейковины злаков - глиадин (глютен) | Недостаточность или отсутствие дисахаридаз кишечника. Нарушение транспорта моносахаридов через кишечную стенку | Повышенная потеря плазматических белков через желудочно-кишечный тракт |
| Факторы, провоцирующие проявление заболевания | Употребление продуктов, богатых жиром | Употребление продуктов, содержащих глиадин (глютен): мучные изделия, манная крупа и др. | Употребление молока (женского и коровьего) - при непереносимости лактозы. Употребление сахара, фруктовых соков, киселя, мучных блюд - при непереносимости сахарозы, изомальтозы, моносахаридов. | - |
| | | | | |
| Масса при рождении | Часто низкая | Средняя | Ниже средней | Средняя |
| Семейная предрасположен-ность | Часто подобное заболевание у двоюродных сестер и братьев | Иногда наблюдается у родителей | У ближайших родственников может быть непере- носимость молока | Отсутствует |
| Склонность к заболеваниям органов дыхания | Тяжелые поражения бронхолегочной системы с раннего возраста, трудно поддающиеся лечению | Может быть вялотекущая пневмония, поддающаяся комплексной терапии | Не характерна |
| Гипотрофия | Отмечается с первых месяцев жизни, посте-пенно нарастает до II-III степени | Развивается во 2-м полугодии, но быстро прогрессирует до I-III степени | У отдельных детей - с первых месяцев жизни I-II степени | Из-за наличия отеков масса тела может быть нормальной или выше нормы |
| Аппетит | Обычно хороший или повышенный | Снижен | Анорексия | Снижение аппетита |
| Рвота | - | - | Характерна | Характерна |
| Поражение печени | Наблюдается часто | Не характерно |
| Боли в животе | Довольно часто | Не характерны | Характерны | Не характерны |
| Метеоризм | Возможен | Выражен резко | Не характерен |
| Выпадение прямой кишки | Встречается | Не характерно |
| | | | | |
| Неврологичес-кие нарушения | Не характерны | Раздражительность, мышечная гипотония, иногда судороги | Не характерны | Судорожный синдром |
| Отеки | Отсутствуют | Не характерны | Отсутствуют | Типичны, от умеренных до анасарки |
| П а р а к л и н и ч е с к и е |
| Биохимическое исследование крови: общий белок | Понижен | Выраженное снижение | Без особенностей | Снижен |
| Белковые фракции | гипоальбуминемия | В норме | Выраженная гипоальбуминемия |
| Холестерин | Снижен | Снижен | В норме | В норме или снижен |
| Иммуноглобулины | Иногда повышены IqG, А | Часто повышены IqG, А | В норме | Снижены все классы, особенно IqG |
| Пробы с нагрузкой: глюкозой | Иногда диабетический тип сахарной кривой | Обычно плоская сахарная кривая | Нормальная сахарная кривая |
| дисахаридами и крахмалом | Плоская сахарная кривая при нагрузке крахмалом | Сахарные кривые плоские | Плоская сахарная кривая при нагрузке непереносимыми дисахаридами | Нормальная сахарная кривая |
| d-ксилозой (кровь) | В пределах нормы | Снижена | В пределах нормы | В пределах нормы |
| d-ксилозой (моча) | На нижней границе нормы | Резко снижена | Не нарушена |
| Липоидолом | Резко нарушена | Слабо нарушена | Нормальная |
| Исследование кала: | Жидкий, светло-желтый, глинистый, жирный, зловонный, рН=5,0 | Обильный, пышный, разжиженный, светло-желтый , с неприятным, гнилостным запахом рН>5,0 | Частый, водянистый, иногла со слизью, кислый, рН<5,0 | Частый, жидкий, стеаторея |
| Нейтральный жир | В большом количестве | Не характерен | Умеренно повышен |
| Жирные кислоты | Умеренно повышены | В большом количестве | В норме | Умеренно повышены |
| Трипсин | Резко снижен до полного отсутствия | Умеренно снижен | Нормальный |
| Молочная кислота | Умеренно повышена | Высокая | Нормальная |
| Хлориды пота | Повышены | Нормальные |
| Рентгенологическое исследование желудочно-кишечного тракта | Дискинезия тонкой кишки, рельеф слизистой оболочки грубый, “спикулы” или псевдо-дивертикулы, большое количество слизи в просвете кишечника | Расширение петель кишечника, явления гипо-тонии, дискинезия кишеч-ника, горизонтальные уровни жидкости, рельеф слизистой размыт | Избыточное количество газа и жидкости в просвете кишки, диски-нетические расстройства | Отек кишечной стенки, утолщение круговых складок, псевдополипоз |
| | | | | | | |
