Симптомы поражения спинного мозга и спинномозговых корешков
Спинной мозг — филогенетически наиболее древний отдел центральной нервной системы, расположенный в позвоночном канале и окруженный мозговыми оболочками. Верхняя его граница соответствует выходу I пары корешков спинномозговых нервов и проецируется на край большого затылочного отверстия. Выше он переходит в продолговатый мозг, а внизу оканчивается мозговым конусом на уровне LI-II позвонков. Длина спинного мозга зависит от роста человека и составляет 42—46 см. Условно в спинном мозге выделяют 5 отделов: шейный — pars-cervicalis (СI — CVIII); грудной — pars thoracica (TI — ТIII) поясничный— pars lumbalis (LI — LV); крестцовый — pars sacralis (SI — SV) и копчиковый — pars coccigea (CoI — СоII).
Строение спинного мозга метамерное, что проявляется в сегментарном расположении 31—33-й пар корешков спинномозговых нервов. Сегмент — это отрезок спинного мозга, соответствующий двум парам корешков. В шейном и пояснично-крестцовом отделах спинного мозга имеются утолщения. В шейное утолщение входят нижние шейные сегменты (CV — CVIII) и верхний грудной сегмент. В состав пояснично-крестцового утолщения включены все поясничные (LI — LV) и 2 крестцовых (SI — SII) сегмента. Шейное утолщение располагается в позвоночном канале на уровне СIII — CVII, пояснично-крестцовое — на уровне TX — ТXII .
Спинной мозг представляет собой цилиндрический тяж, диаметр которого на разрезе в грудном отделе составляет 10 мм, в области шейного утолщения — 12—14 мм, в пояснично-крестцовом — 11—13 мм.
В процессе онтогенеза спинной мозг растет медленнее позвоночного столба, и поэтому у взрослого человека его длина не соответствует длине позвоночного столба — он заканчивается на уровне LI или верхнего края тела LII. На уровне шейного отдела разница между соответствующими сегментами и позвонками составляет 1 позвонок, в верхнегрудном отделе — 2, а в нижнегрудном — 3 позвонка (рис. 102). На уровне поясничных и крестцовых позвонков располагается конский хвост, состоящий из спинномозговых корешков LII — СоII и конечной нити спинного мозга.
На всем протяжении спинной мозг разделен на 2 симметричные половины передней срединной щелью и задней срединной бороздой.
На поперечном разрезе спинного мозга различают серое вещество, имеющее форму бабочки, и окружающее его белое вещество. Серое вещество разделяют на передние и задние рога. На уровне сегментов CVIII — LIII серое вещество образует боковые рога. Соотношение серого и белого вещества на разных его уровнях неодинаково. В центре спинного мозга находится центральный канал. В белом веществе различают парные передние, боковые и задние канатики, разделенные с каждой стороны передними корешками спинномозговых нервов и задними рогами серого вещества.
Сегмент спинного мозга входит в состав метамера тела, к которому относятся также определенный участок кожи (дерматом), мышцы (миотом), кости (склеротом) и внутренние органы (спланхнотом), иннервируемые одним сегментом.
Рис. 102. Соотношение позвонков и сегментов спинного мозга.
Серое вещество состоит из нейронов и глиальных элементов. Различают следующие нервные клетки: двигательные (мотонейроны) трех типов — α-большие, α-малые и γ-нейроны. Они располагаются в передних рогах, и из их аксонов формируются передние корешки и далее все структуры периферической нервной системы (сплетения, нервы); чувствительные расположены в задних рогах и являются вторыми нейронами болевой температурной чувствительности, их аксоны переходят на противоположную половину спинного мозга впереди центрального канала (передняя белая спайка) и формируют спинно-таламический тракт; клетки мозжечковых проприоцепторов расположены у основания заднего рога, их аксоны формируют передний и задний спинномозжечковые пути.
Вегетативные (симпатические и парасимпатические нейроны) расположены в основном в боковых рогах и являются висцеромоторными клетками; их аксоны входят в состав передних корешков.
Ассоциативные мультиполярные небольшие по размерам нервные клетки расположены во всем сером веществе и обеспечивают межсегментарные и межканатиковые связи своей и противоположной стороны.
Белое вещество спинного мозга состоит из миелинизированных волокон и делится на канатики в зависимости от расположения по отношению к серым столбам. Задние канатики расположены между задними столбами, боковые — между задними и передними столбами, и передние расположены между передними столбами.
Задние канатики образованы восходящими проводниками глубокой, тактильной и вибрационной чувствительности. Медиально располагаются проводники глубокой чувствительности от нижних конечностей (тонкий пучок), латерально — от верхних конечностей (клиновидный пучок).
В боковых канатиках спинного мозга располагаются нисходящие и восходящие проводники. К нисходящим относятся пирамидный (латеральный корково-спинномозговой) путь, красноядерно-спинномозговой и ретикулярно-спинно-мозговой пути. Все нисходящие пути заканчиваются у клеток переднего рога спинного мозга. Восходящие пути расположены следующим образом: по наружному краю бокового канатика идут спинно-мозжечковые передний и задний пути; кнутри от переднего спинно-мозжечкового пути проходят восходящие волокна поверхностной чувствительности (латеральный спинно-таламический тракт).
Передние канатики спинного мозга образованы преимущественно нисходящими путями от прецентральной извилины, подкорковых и стволовых ядер к клеткам передних рогов спинного мозга (передний неперекрещенный пирамидный путь, преддверно-спинномозговой, оливоспинномозговой, передний ретикулярно-спинномозговой и покрышечно-спинномозговой пути. Кроме этого, в передних канатиках проходит тонкий чувствительный пучок — передний спинно-таламический путь.
Клиническая картина очаговых поражений спинного мозга весьма вариабельна и зависит от распространенности патологического процесса по длинной и поперечной осям спинного мозга.
Синдромы поражения отдельных участков поперечного среза спинного мозга. Синдром переднего рога характеризуется периферическим параличом с атрофией мышц, иннервируемых поврежденными мотонейронами соответствующего сегмента — сегментарный или миотомный паралич (парез). Нередко в них наблюдаются фасцикулярные подергивания. Выше и ниже очага мышцы остаются незатронутыми. Знание сегментарной иннервации мышц позволяет довольно точно локализовать уровень поражения спинного мозга (см. табл. 2). Ориентировочно при поражении шейного утолщения спинного мозга страдают верхние конечности, а поясничного — нижние. Прерывается эфферентная часть рефлекторной дуги, и выпадают глубокие рефлексы. Избирательно передние рога поражаются при нейровирусных и сосудистых заболеваниях.
Синдром заднего рога проявляется диссоциированным нарушением чувствительности (снижение болевой и температурной чувствительности при сохранности суставно-мышечной, тактильной и вибрационной) на стороне очага поражения, в зоне своего дерматома (сегментарный тип расстройства чувствительности). Прерывается афферентная часть рефлекторной дуги, поэтому угасают глубокие рефлексы. Такой синдром обычно встречается при сирингомиелии.
Синдром передней серой спайки характеризуется симметричным двусторонним расстройством болевой и температурной чувствительности при сохранности суставно-мышечной, тактильной и вибрационной чувствительности (диссоциированная анестезия) с сегментарным распределением. Дуга глубокого рефлекса при этом не нарушается, рефлексы сохранены.
Синдром бокового рога проявляется вазомоторными и трофическими расстройствами в зоне вегетативной иннервации. При поражении на уровне CVIII — TI возникает синдром Клода Бернара—Горнера на гомолатеральной стороне.
Таким образом, для поражения серого вещества спинного мозга характерно выключение функции одного или нескольких сегментов. Клетки, расположенные выше и ниже очагов, продолжают функционировать.
По-другому проявляют себя поражения белого вещества, которое представляет собой совокупность отдельных пучков волокон. Эти волокна являются аксонами нервных клеток, расположенных на значительном расстоянии от тела клетки. Если повреждается такой пучок волокон даже на незначительном протяжении по длине и ширине, измеряемом в миллиметрах, наступающее расстройство функций охватывает значительную область тела.
Синдром задних канатиков: утрачивается суставно-мышечное чувство, частично понижается тактильная и вибрационная чувствительность, появляются сенситивная атаксия и парестезии на стороне очага ниже уровня поражения (при поражении тонкого пучка эти расстройства обнаруживают в нижней конечности, клиновидного пучка — в верхней). Такой синдром встречается при сифилисе нервной системы, фуникулярном миелозе и др.
Синдром бокового канатика: спастический паралич на гомо-латеральной очагу стороне, утрата болевой и температурной чувствительности на противоположной стороне на 2—3 сегмента ниже очага поражения. При двустороннем повреждении боковых канатиков развиваются спастическая параплегия или тетраплегия, диссоциированная проводниковая параанестезия, нарушение функции тазовых органов по центральному типу (задержка мочи, кала).
Рис. 103. Формирование синдрома Броун-Секара (схема):
а - сегментарная локализация патологического очага; 1 -спинно-таламический путь (проводники болевой и температурной чувствительности); 2 - пирамидный пучок (проводники произвольного движения); 3 - тонкий пучок (проводники суставно-мышечного и тактильного чувства).
Заштрихован очаг поражения правой половины поперечного среза спинного мозга на уровне сегмента Thx; б - схемарасстройства чувствительности и произвольных движений. Заштрихован участок с утратой болевой и температурной чувствительности, точками отмечены участки с утратой суставно-мышечного чувства.
Синдром поражения половины поперечника спинного мозга (синдром Броун-Секара): на стороне поражения развивается центральный паралич и происходит выключение глубокой чувствительности (поражение пирамидного тракта в боковом канатике и тонкого и клиновидного пучков — в заднем); расстройство всех видов чувствительности по сегментарному типу; периферический парез мышц соответствующего миотома; вегетативно-трофические расстройства на стороне очага; проводниковая диссоциированная анестезия на противоположной стороне (разрушение спинно-таламического пучка в боковом канатике) на 2—3 сегмента ниже очага поражения (рис. 103). Синдром Броун-Секара встречается при частичных ранениях спинного мозга, экстрамедуллярных опухолях, изредка — при ишемических спинальных инсультах (нарушение кровообращения в сулько-комиссуральной артерии, снабжающей одну половину поперечного среза спинного мозга; задний канатик остается незатронутым — ишемический синдром Броун-Секара).
Поражение вентральной половины поперечника спинного мозга характеризуется параличом нижних или верхних конечностей, проводниковой диссоциированной параанестезией, нарушением функции тазовых органов. Этот синдром обычно развивается при ишемическом спинальном инсульте в бассейне передней спинальной артерии (синдром Преображенского).
Синдром полного поражения спинного мозга характеризуется спастической нижней параплегией или тетраплегией, периферическим параличом соответствующего миотома, параанестезией всех видов, начиная с определенного дерматома и ниже, нарушением функции тазовых органов, вегетативно-трофическими расстройствами.
Синдромы поражения по длинной оси спинного мозга. Рассмотрим основные варианты синдромов поражения по длинной оси спинного мозга, имея в виду полное поперечное поражение в каждом случае.
Синдром поражения верхних шейных сегментов (CI — CV): спастическая тетраплегия грудино-ключично-сосцевидных, трапециевидных мышц (XI пара) и диафрагмы, утрата всех видов чувствительности ниже уровня поражения, нарушение мочеиспускания и дефекации по центральному типу. При разрушении сегмента CI выявляется диссоциированная анестезия на лице в задних дерматомах Зельдера (выключение нижних отделов ядра тройничного нерва).
Синдром поражения шейного утолщения (CVI — TI): центральный паралич нижних конечностей, утрата всех видов чувствительности с уровня пораженного сегмента, расстройство функции тазовых органов по центральному типу, двусторонний синдром Клода Бернара—Горнера (птоз, миоз, энофтальм).
Синдром поражения грудных сегментов (TI — ТXII): спастическая нижняя параплегия, утрата всех видов чувствительности ниже уровня поражения, центральное расстройство функции тазовых органов, выраженные вегетативно-трофические нарушения в нижней половине туловища и нижних конечностях.
Синдром поражения поясничного утолщения (LI — SII): вялая нижняя параплегия, параанестезия на нижних конечностях и в области промежности, центральное расстройство функции тазовых органов.
Синдром поражения сегментов эпиконуса спинного мозга (LIV — SII) : симметричный периферический паралич миотомов LIV — SII (мышц задней группы бедер, мышц голени, стопы и ягодичных мышц с выпадением ахилловых рефлексов); параанестезия всех видов чувствительности на голенях, стопах, ягодицах и промежности, задержка мочи и кала.
Синдром поражения сегментов конуса спинного мозга: анестезия в аногенитальной зоне («седловидная» анестезия), утрата анального рефлекса, расстройство функции тазовых органов по периферическому типу (недержание мочи, кала), трофический нарушения в крестцовой области.
Таким образом, при поражении всего поперечника спинного мозга на любом уровне критериями для топической диагностики являются распространенность спастического паралича (нижняя параплегия или тетраплегия), верхняя граница нарушений чувствительности (болевой, температурной). Особенно информативно (в диагностическом плане) наличие сегментарных нарушений движения (вялые парезы мышц, входящих в состав миотома, сегментарная анестезия, сегментарные вегетативные расстройства). Нижняя граница патологического очага в спинном мозге определяется по состоянию функции сегментарного аппарата спинного мозга (наличие глубоких рефлексов, состояние трофики мышц и вегетативно-сосудистого обеспечения, уровень вызывания симптомов спинального автоматизма и др.).
Сочетание частичного поражения спинного мозга по поперечной и по длинной оси на разных уровнях часто встречаются в клинической практике. Рассмотрим наиболее характерные варианты.
Синдром поражения одной половины поперечного среза сегмента (CI-II): суббульбарная альтернирующая гемианалгезия, или синдром Опальского, — снижение болевой и температурной чувствительности на лице, симптом Клода Бернара—Горнера, парез конечностей и атаксия на стороне очага; альтернирующая болевая и температурная гипестезия на туловище и конечностях противоположной очагу стороны. Этот синдром возникает при закупорке ветвей задней спинномозговой артерии, а также при неопластическом процессе на уровне краниоспинального перехода.
Синдром поражения одной половины поперечника сегментов CVIII — ТI (сочетание синдромов Клода Бернара—Горнера и Броун-Секара): на стороне очага — синдром Клода Бернара—Горнера (птоз, миоз, энофтальм), повышение кожной температуры на лице, шее, верхней конечности и верхней части грудной клетки, спастический паралич нижней конечности, выпадение суставно-мышечной, вибрационной и тактильной чувствительности на нижней конечности; контралатерально-проводниковая анестезия (утрата болевой и температурной чувствительности) с верхней границей на дерматоме ТII-III
Синдром поражения вентральной половины поясничного утолщения (синдром Станиловского—Танона): нижняя вялая параплегия, диссоциированная параанестезия (утрата болевой и температурной чувствительности) с верхней границей на поясничных дерматомах (LI - LIII), нарушения функции тазовых органов по центральному типу: вегетативно-сосудистые расстройства нижних конечностей. Этот симптомокомплекс развивается при тромбозе передней спинальной артерии или ее формирующей большой радикуломедуллярной артерии (артерии Адамкевича) на уровне поясничного утолщения.
Инвертированный синдром Броун-Секара характеризуется сочетанием спастического пареза одной нижней конечности (на этой же стороне) и диссоциированного расстройства чувствительности (утрата болевой и температурной) сегментарно-проводникового типа. Такое расстройство встречается при мелкоочаговых поражениях правой и левой половин спинного мозга, а также при нарушении венозного кровообращения в нижней половине спинного мозга при сдавлении крупной корешковой вены грыжей поясничного межпозвоночного диска (дискогенно-венозная миелоишемия).
Синдром поражения дорсальной части поперечного среза спинного мозга (синдром Уиллиамсона) обычно возникает при поражении на уровне грудных сегментов: нарушение суставно-мышечного чувства и сенситивная атаксия в нижних конечностях, умеренный нижний спастический парапарез с симптомом Бабинского. Возможна гипестезия в соответствующих дерматомах, легкие нарушения функции тазовых органов. Этот синдром описан при тромбозе задней спинальной артерии и связан с ишемией задних канатиков и частично пирамидных трактов в боковых канатиках. На уровне шейных сегментов изредка встречается изолированное поражение клиновидного пучка с нарушением глубокой чувствительности в верхней конечности на стороне очага.
Синдром бокового амиотрофического склероза (БАС) характеризуется постепенным развитием смешанного пареза мышц — снижается мышечная сила, наступает гипотрофия мышц, появляются фасцикулярные подергивания, и повышаются глубокие рефлексы с патологическими знаками. Этот синдром возникает при поражении периферических и центральных мотонейронов, чаще всего на уровне продолговатого мозга (бульварный вариант БАС), шейного (цервикальный вариант БАС) или поясничного утолщений (люмбальный вариант БАС). Он может быть вирусной, ишемической или дисметаболической природы.
При поражении спинномозгового нерва, переднего корешка и переднего рога спинного мозга нарушается функция одних и тех же мышц, составляющих миотом. При топической диагностике в пределах этих структур нервной системы учитывается сочетание паралича миотома с чувствительными нарушениями. При локализации процесса в переднем роге или по ходу переднего корешка нарушений чувствительности не бывает. Возможна лишь тупая неотчетливая боль в мышцах симпаталгической природы. Поражение спинномозгового нерва приводит к параличу миотома и присоединению нарушения всех видов чувствительности в соответствующем дерматоме, а также к появлению боли корешкового характера. Зона анестезии обычно меньше территории всего дерматома из-за перекрытия зон чувствительной иннервации смежными задними корешками.
Наиболее часто встречаются следующие синдромы.
Синдром поражения переднего корешка спинного мозга характеризуется периферическим параличом мышц соответствующего миотома; при нем возможна умеренная тупая боль в паретичных мышцах (симпаталгическая миалгия).
Синдром поражения заднего корешка спинного мозга проявляется интенсивной стреляющей (ланцинирующей, как «прохождение импульса электрического тока») болью в зоне дерматома; нарушаются все виды чувствительности в зоне дерматома, снижаются или исчезают глубокие и поверхностные рефлексы, становится болезненной точка выхода корешка из межпозвоночного отверстия, выявляются положительные симптомы натяжения корешка.
Синдром поражения ствола спинномозгового нерва включает в себя симптомы поражения переднего и заднего спинномозгового корешка, т. е. имеются парез соответствующего миотома и нарушения всех видов чувствительности по корешковому типу.
Синдром поражения корешков конского хвоста (LII - SV) характеризуется жестокой корешковой болью и анестезией в нижних конечностях, крестцовой и ягодичной областях, области промежности; периферическим параличом нижних конечностей с угасанием коленных, ахилловых и подошвенных рефлексов, нарушением функции тазовых органов с истинным недержанием мочи и кала, импотенцией. При опухолях (невриномах) корешков конского хвоста наблюдается обострение болей в вертикальном положении больного (симптом корешковых болей положения — симптом Денди— Раздольского).
Дифференциальная диагностика интра- или экстрамедуллярного поражения определяется по характеру процесса развития неврологических расстройств (нисходящий или восходящий тип нарушения).
Глава 13