Избыточное накопление билирубина в тканях называется желтухой
При этом окрашиваются конъюнктивы, слизистые оболочки, жидкости и особенно сильно — некротические очаги, приобретая желтовато-зелёный цвет.
Различают три вида желтухи :1) надпечёночную (гемолитическую), 2) печёночную (паренхиматозную) и 3) подпечёночную (механическую). Надпечёночная желтуха возникает при гемолизе вследствие действия ядов и инфекций; печёночная — вследствие поражения гепатоцитов, в частности, при парахолии, т.е. поступлении желчи вместо желчных капилляров в кровь. Это явление наблюдается при болезнях печени. Подпечёночная желтуха развивается при камнях в желчных протоках, а также при сдавлении их опухолями, в особенности при раке поджелудочной железы.
Микроскопически в печени при механической желтухе видны расширенные желчные капилляры. Вокруг них под непосредственным воздействием желчи могут возникать некрозы. Макроскопически печень зелёного цвета.
Гемосидеринчасто образуется в очагах кровоизлияний при распаде эритроцитов. Это происходит внутри макрофагов при обязательном доступе кислорода. Микроскопически пигмент имеет вид зёрен коричневого цвета, а при реакции на железо — голубого (реакция получения берлинской лазури). В очагах кровоизлияний гемосидерин появляется через 24-48 часов после их возникновения, а по истечении недели превращается в пигмент гематоидин.Последний образуется вне клеток, без доступа кислорода, и железа не содержит. В отличие от аморфного пигмента гемосидерина, гематоидин имеет вид кристаллов ярко-жёлтого цвета.
Макроскопически старые очаги кровоизлияний вначале меняют красный цвет на коричневый, а затем на жёлтый, благодаря вышеуказанным пигментам.
Микроскопически в обширных очагах кровоизлияний аморфный коричневый пигмент гемосидерин в виде зёрен внутри клеток находится на периферии, а кристаллический жёлтый пигмент гематоидин лежит в центре, где мало кислорода.
При внутрисосудистом распаде эритроцитов может возникать гемосидероз органов, относящихся к системе мононуклеарных фагоцитов, окрашивающихся в рыжеватый цвет (селезёнка, печень, лимфоузлы).
В условиях патологии, кроме кровяных пигментов гемосидерина и гематоидина, могут образовываться гематины и порфирины.
Гематины бывают трёх видов: 1) солянокислый гематин — гемин. Он возникает при желудочных кровотечениях из гемоглобина под влиянием соляной кислоты; 2) в гистологических препаратах при их фиксации в кислом формалине возникает формалиновый пигмент.Это артефакт; 3) гемомеланин — малярийный пигмент, вырабатываемый плазмодиями малярии. При накоплении в крови он подвергается фагоцитозу макрофагами селезёнки, лимфатических узлов (ЛУ) , печени, придавая им дымчато-серый оттенок. Селезёнка достигает большой массы, развивается спленомегалия. При смерти от комыв расширенных капиллярах мозга отмечаются явления стаза и скопления пигмента, придающие коре мозга чёрный цвет.
Порфирины— предшественники гемоглобина, близки билирубину. При их накоплении происходят усиленная пигментация кожи, повышена её светочувствительность к ультрафиолетовым лучам, приводящая к дерматиту. Моча приобретает жёлто-красную окраску.
Протеиногенные пигменты
Сюда относятся: 1) меланин, окрашивающий кожу, радужку и волосы; 2) пигмент энтерохромаффинных клеток желудочно-кишечного тракта; 3) адренохром, продукт окисления адреналина в мозговом веществе надпочечников.
Меланин— буро-черный пигмент, синтезируется в меланобластах (нейроэктодермальные производные), захватывается меланоцитами. Содержится в базальном слое эпидермиса, радужке, сетчатке, мозговых оболочках. Синтезируется из тирозина под влиянием тирозиназы, проходя стадию промеланина, т.е. диоксифенилаланина (ДОФА). Последний полимеризуется в меланин.
Процесс образования меланина стимулируется ультрафиолетовыми лучами (загар), гормоном гипофиза АКТГ, половыми гормонами, но задерживается медиаторами парасимпатической системы. При патологии надпочечников — аддисоновой болезни (бронзовая болезнь) тирозин, предшественник адреналина, весь превращается в меланин, придавая коже бронзовый оттенок.
Местное скоплениемеланина наблюдается в меланоцитарных иевусах.При их травме могут возникать меланомы — опухоли чёрного цвета. Они представляют собой наиболее злокачественные новообразования из известных опухолей.
Очаговое отсутствие меланина в коже называется лейкодермой.Отсутствие меланина во всём организме — альбинизмом.
Липидогенные пигменты
К этим пигментам относятся липофусцин и липохром.
Липофусцинокрашивается суданом, в небольшом количестве в виде золотистых зёрен содержится в некоторых нервных клетках, миокарде, печени. При атрофии последних придаёт им бурый цвет. Это так называемая бурая атрофия миокарда и печени.Чрезмерное содержание липофусцина происходит и без истощения при повышенной нагрузке на некоторые ткани или при недостатке витамина Е.
Липохромсодержит предшественник витамина А — каротиноид. Этот пигмент придаёт жёлтую окраску жировой клетчатке, а также скоплениям холестерина и других липидов.