Гінекологічні захворювання дітей та підлітків

В гінекології дітей та підлітків прийнято виділяти наступні вікові періоди:

- внутрішньоутробний розвиток,

- новонародженість,

- період раннього дитинства,

- нейтральний (до 7 років),

- препубертатний (від 7 років до появи менархе),

-пубертатний ( від початку менархе до 16 років) т

- підлітковий ( від 16 до 18 років).

В залежності від вікових періодів зовнішні та внутрішні статеві органи дівчаток проходять певні зміни. Піхва новонародженої дівчинки має власні механізми захисту від інфекції, особливістю яєчників в даному віці є наявність примордиальних фолікулів, кількість яких знаходиться в межах 500000-700000 в кажному.

В нейтральному периоді зовнішні гениталии, як і внутрішні статеві органи, развиваются повільно, рівень статевих гормонів невисокий, внутрішні статеві органи повільно опускаються в малий таз.

До властивостей розвитку статевих органів в препубертатному періоді відноситься їх збільшення за рахунок розростання жирової тканини. В пре пубертатному періоді статеві органи поступово набувають подібність з органами дорослої жінки: піхва досягає довжини 80 -100 мм, в мазках в залежності від дня циклу спостерігається зміна 4 ступенів проліферації, зміни в яєчнику та в ендометрію носять також циклічний характер.

Протягом підліткового періоду завершується не тільки анатомічне формування, але й функціональне дозрівання статевих органів. Статева зрілість наступає після 18 років, але репродуктивна функція здійснюється організмом вже з періоду першого менархе.

В періоді статевого дозрівання виділяють декілька періодів:

Перша стадія – препубертатна, характеризується скачком росту, розвитком кісток тазу, проявою вторинних статевих ознак. Ця стадія закінчується менархе, зменшується рівень гормону росту, підвищується – гонадотропінів та естрогенів, активізується щитовидна залоза.

Друга стадія – пубертатна, характеризується подальшим фізичним ростом, збільшенням ваги тіла, становленням менструального циклу, формуванням індивідуального жіночого фенотипу, кількість естрогенів поступово наростає.

В третьої стадії – пост пубертатної – фізичний розвиток зупиняється, рівень гормонів досягає стабільного, менструальні цикли стають овуляторними.

Схематично процес розвитку дівчинки за анатомічними змінами можливо представити наступним чином: : 8-9 років - швидке збільшення окружності тазу, поява жирової тканини на бедрах, 9-10 років - початок росту молочних залоз, 11 років - ріст волос на лобку, 12-13 років - пігментація сосків, збільшення молочних залоз, поява менархе, 13-14 років - ріст волос в подмишечних впадинах, 15 років – встановлення двохфазних менструальных циклів, 16-18 років - уповільнення росту скелету, однак, всі ці ознаки характеризуються значною індивідуальністю та мають, як правило, спадковий характер.

Запальні захворювання геніталій у дівчаток займають біля 90% в дитячої практиці та 35% в підліткової.

Класифікація запального процесу за локалізацією полягає у виділенні наступних|слідуючих| форм: вестибулит|, вульвіт, вульвовагініт, кольпіт (ці форми зустрічаються найчастіше), ендоцервіцит, эндометрит|, сальпінгіт, оофорит (ці форми зустрічаються рідше), периметрит, параметрит, пельвіоперитоніт (дуже рідко).

Основним проявом|виявом| запального процесу статевих органів дівчинки|дівчатка| (найбільш
часто це вульвовагініт) є БІЛІ. Білі – це явище характерне для жінок всіх вікових груп. У дитячій гінекологічній практиці білі не завжди носять патологічний характер. В період новонародженості білі обумовлені гормонами плацентарних і материнських, у віці 7-8 років надлишкові|надмірні| білі є ознакою початкової гормональної стимуляції, в 13-15 років – ознакою гормональних сплесків. Фізіологічними, не вимагаючими лікування білями слід вважати|лічити| світлі, слизові оболонки, без запаху і домішок|нечистот| виділення. В даний час|нині| багатьма дослідниками вульвовагініт розглядається|розглядує| не як самостійне захворювання, а як прояв|вияв| різних патологічних станів|статків|: шкірній|шкіряній| патології, ознака імунодефіциту, дисбиотических| станів|статків| порушення обміну речовин і ін. Існує також зв'язок між вульвовагінітом в дитинстві і внутріутробною інфекцією. У теж|також| час інфікування, бактеріоносійство, вульвовагініт вперше|уперше| можуть виникнути у момент народження: проходячи| по родових шляхах|коліях| матері, дівчинка|дівчатко| набуває|придбаває| материнської мікрофлори, яка визначає первинний спектр як нормального, так і патологічного біоценозу піхви дівчинки|дівчатка|.

Чинники|фактори|, сприяючі розвитку вульвовагинітів|.

1.Анатомо-морфофункциональниє особливості статевих органів дівчаток: тонка дерма, розпушений епідерміс, рН| шкіри-6,7.

2.Фізіологічні затвори геніталій практично не розвинені.
3.Автономні імунні механізми: секреторні імуноглобуліни А, лізоцим, система комплімента, фагоцитоз функціонально практично не розвинені.
4.Індивідуальні особливості анатомії - відсутність задньої спайки, низьке розташування отвору сечовипускання, неповні або повні|цілковиті| синехії, аномалії розвитку статевих органів.

Вульвіти та вульвовагінітиє найбільш розповсюджені запальні захворювання статевих органів у маленьких дівчаток. Визиваються частіше всього стрептококами, стафілококами, ентерококами, кишковою паличкою. Сприяючими до захворювання чинниками можуть бути порушення обміну речовин, часті захворювання рото-| і носоглотки, бронхіти, дитячі інфекції і інші стани|статки|, що ослабляють захисні сили організму. Що попали в цей час в піхві мікроорганізми викликають|спричиняють| запальний процес. Мікроби можуть бути занесені каловими масами при недостатньо ретельному туалеті статевих органів, руками, одягом, при купанні в забруднених водоймищах. Основні симптоми захворювання - виділення з|із| піхви (білі), дратівливі шкіру довкола|навколо| статевих органів. Вульвовагініт з|із| рясними|багатими| і смердючими виділеннями виникає і при введенні|вступі| дитям|дитиною| в піхві різних чужорідних предметів - дрібних|мілких| іграшок, гудзиків, шпильок, канцелярських скріпок, шматочків фольги.

Клінічна картина вульвовагинитов|. Типовими скаргами при гострому або хронічному в-в є|з'являються| скарги на печію|печіння|, що посилюється|підсилюється| при сечовипусканні, свербіння|зуд| і білі різної інтенсивності, помірні болі в статевих органах. Клінічні прояви|вияви| залежно від етіологічного чинника|фактору| мають незначні відмінності. Загальний|спільний| стан|статок| дівчинки|дівчатка| практично не порушується (виняток становить гостра гонорея, де можуть спостерігатися короткочасні підйоми температури). Можуть спостерігатися дизурія і розлад стула. У випадках энтеробіозного| в-в – болі в животі.

Діагностика в-в. Клінічна діагностика не представляє|уявляє| труднощів. Труднощі представляє|уявляє| оцінка сукупності етіологічних чинників|факторів| запалення. Необхідне комплексне обстеження дитяти|дитини|, включаючи огляди суміжних фахівців|спеціалістів| і методи лабораторної діагностики. Із|із| спеціальних методів досліджень при рецидивуючому перебігу вульвовагинитов| або при підозрінні|підозрі| на чужорідне тіло показана вагиноскопия|. Загальноприйнятими методами лабораторної діагностики в гінекологічній практиці є бактеріоскопія, бактеріологічний і цитологический|. Іммунофлюорісцентниє, иммуноферментные| дослідження проводяться при підозрінні|підозрі| на урогенітальну інфекцію.

Лікування вульвовагинитов| комплексне. Першу групу препаратів складають вітаміни, адаптогени, імуностимулятори (вітамін А. Вітамін В, вітамін Е, настойка|настоянка| вівса|вівсюга|, эссенциале|, иммуналинтерферон|, левамізол, кальцій хлорид, кальцій глюконат| і ін.). З метою профілактики дисбиоза| застосовуються эубиотики|. При тривалому, хронічному, торпидном| або специфічному процесі призначається етіотропна антибактеріальна терапія. Місцеве лікування складається з трьох послідовних етапів: етіотропне лікування, стимуляція процесів репарації, корекція мікробіоценозу піхви. Лікування вульвовагинитов| гонорейної або туберкульозної етіології виробляється|справляє| в спеціалізованих установах з|із| трикратним|триразовим| контролем излеченности|.

ДИСФУНКЦІОНАЛЬНІ МАТКОВІ КРОВОТЕЧІ періоду статевого дозрівання складають велику частину|частку| в структурі гінекологічної патології підліткового віку. До дисфункциональным| маткових кровотеч відносяться такі, які обумовлені порушеннями ритмічної продукції гормонів яєчника і не пов'язані ні з органічними захворюваннями статевої системи, ні із|із| захворюваннями інших систем організму. Найчастіше дисфункції різних ланок репродуктивної системи сприяють хронічні і гострі інфекційні захворювання, гіповітаміноз, різні стресові ситуації, соматичні захворювання, несприятливий перебіг антенатального| періоду, психічні і емоційні|емоціональні| перевантаження. Інфекційні захворювання займають|позичають| провідне місце серед етіологічних чинників|факторів| дисфункционального| маткової кровотечі. Особливо часто в анамнезі наголошувалися такі захворювання як ангіни, хронічні пієлонефрити, пневмонії, краснуха, ревматизм, эпидпаротит|.

Залежно від клініко-морфологічних особливостей ДМК розділяють на овуляторные| і ановуляторні, причому в періоді статевого дозрівання в основному зустрічаються ановуляторні ациклічні кровотечі за типом персистенції або атрезії фолікулів. У всіх випадках ДМК підліткового періоду є наслідком порушення функції системи гипоталамус-гипофиз-яичник-матка|.

Клініка. У зв'язку з що незрідка|нерідко| зустрічаються переміжним|перемежатися| і рецидивуючим характером порушення менструальної функції наголошується значна вариабельность| клініки. Ановуляторні ДМК характеризуються, як правило, періодом затримки місячних, таких, що змінялися тривалою кровотечею різної інтенсивності. У підлітковому періоді кровотечі майже завжди безболезненны|, але|та| дуже часто наводять|приводять| до анемизации| хворих.

Діагностика не представляє|уявляє| складності, а диференціальна діагностика складна і вимагає від лікаря об'ємних і багатогранних знань. Маткові кровотечі зустрічаються при захворюваннях крові (природжених|вроджених| дефектах гемостаза, геморагічному діатезі, тромбоцитопеніях, ангиогемофилии|), виражених|виказувати| порушеннях функції печінки, Захворюваннях щитовидної залози, кора надниркових, діенцефальній патології, туберкульозі. Не слід забувати про можливу вагітність, пухлини яєчників, різні форми раки, ендометріозу, і дуже рідко – фибромиомы|. У ряді випадків кровотеча обуславливается| вродженими вадами або аномаліями внутрішніх статевих органів. Лікування ДМК комплексне, этиопатогенетическое| і індивідуальне, складається із|із| загальної|спільної| терапії, вживання|застосування| засобів|коштів|, що скорочують і кровоспинних, гормонотерапії, хірургічного втручання. Після|потім| зупинки кровотечі протягом трьох циклів обов'язкове проведення протирецидивної терапії. Дівчата, страждаючі ДМК повинні спостерігатися у лікаря протягом 1 року.

Альгодісменорея – патологічний стан|статок|, що характеризується поєднанням хворобливих|болючих| місячних з|із| циклічно виникаючими загальносоматичними розладами.

Альгодісменорею прийнято розділяти на:

- первинну

- вторинну|повторну|

Первинна (конституціональна, эссенциальная|) пов'язана з функціональними порушеннями в імунній, нервовій, ендокринній системах, водно-сольової рівноваги).

Вторинна|повторна| обумовлена одним з наступних|слідуючих| захворювань: ендометріозом, запаленням внутрішніх статевих органів, аномаліями розвитку статевих органів, пухлинами органів тазу, статевим інфантилізмом. Остання причина - найбільш часта. Є|наявний| вказівки на спадковий|спадкоємний| характер цієї патології. Не дивлячись на|незважаючи на| різний этиопатогенез|, клінічна картина альгодисменореи| однакова в двох групах. Для альгодисменореи| характерні інтенсивні болі внизу живота, відхилення в роботі ЖКТ, серця. Біль інколи|іноді| може носити дуже інтенсивний характер. Із|із| загальних|спільних| симптомів відзначають також головний біль, нудоту і блювоту, депресивний стан|статок|, агресивність, слинотечу, пітливість, ознобы|. Для всіх симптомів характерні циклічність їх виникнення і спонтанне лікування.

Діагностика альгодисменореи| має комплексний підхід з|із| обов'язковим консультуванням дівчини у суміжних фахівців|спеціалістів|, проведенням УЗИ-диагностики|, загальноклінічних досліджень. Особливу увагу варто приділити діагностиці статевого інфантилізму. У симптомокомплексе| статевого інфантилізму провідне місце займає|позичає| стан|статок| матки, що іменується гіпоплазією. Розрізняють три стадії гіпоплазії матки. Рудиментарна, або зародкова. Інфантильна (довжина по зонду 3,5-5 см, співвідношення тіла і шийки 1:3). Гіпопластична (довжина по зонду 5-7 см, співвідношення тіла і шийки правильне).

Терапія альгодисменореи| в більшості успішна, але|та| вимагає терпіння, завзятості, довірчих стосунків між пацієнткою і лікарем. Лікування комплексне етіологічно направлене|спрямоване|, з використанням фітотерапії, физиопрцедур|, загальнозміцнюючих методів. У важких|тяжких| випадках можливе вживання|застосування| гормональної терапії.

ПОРУШЕННЯ СТАТЕВОГО РОЗВИТКУ.

. Патологічний процес локалізується в ЦНС, кірковому шарі надниркових, яєчниках. Основними проявами|виявами| є: изосексуальное| ППР, ППР з|із| порушенням послідовності появи вторинних статевих ознак, транзиторна форм ППР, гетеросексуальне ППР.

Порушення статевого розвитку в пубертатному віці (за типом стертої вірилізації). Патологічний процес локалізується в ЦНС, яєчниках, надниркових. Характер проявів|виявів| залежно від рівня патологічного процесу – це діенцефальні порушення дисфункція яєчників (гиперандрогения|), дисфункція надниркових (пубертатний АГС). Клінічні прояви|вияви| полягають в змінно-вегетативних порушеннях, розладах менструального циклу, ознаках стертої вірилізації. Сюди ж відноситься синдром Штейна-Льовенталя.

Затримка статевого дозрівання. Локалізація процесу: ЦНС, яєчники. Основні клінічні прояви|вияви|: недорозвинення вторинних статевих .

Передчасний статевий розвиток ознак, аменорея, або гипоменструальный| синдром, первинна аменорея.

Відсутність статевого дозрівання. У основі патологічного процесу лежить аплазія яєчників (аномалії розвитку хромосом). До цієї групи відноситься синдром Тернера, чиста і змішана форми дисгенезии| гонад|.

Відсутність статевого розвитку (дисгенезия| гонад|)

Дісгенезія гонад| (ДГ) — природжений|вроджений| дефект розвитку статевих залоз або їх повна|цілковита| відсутність, який частіше обумовлений хромосомними аномаліями (кількісна або структурна патологія статевих хромосом). У хворих зустрічається неповний набір хромосом (45Х| замість 45 ХУ), мозаїцизм (ХО/ХХ, XO/XY і ін.), дефект короткого плеча Х-хромосоми і так далі При цьому унаслідок|внаслідок| придушення мейозу яєчники не розвиваються (на їх місці|на їхньому місці| утворюються стрічкоподібні смужки білястої тканини), а ооциты| з|із| них зникають ще у внутріутробному розвитку або відразу після|потім| народження.

Вважається, що при ДГв хромосомах можуть ушкоджуватися гени або локусы по групах, відповідальних за статевий розвиток (J), за нормальний розвиток кістково-м'язовою, серцево-судинною, сечовою і інших систем (А), а також за зростання (S). Залежно від поєднання пошкоджень цих структур виникають різні форми хвороби: статевий інфантилізмбез аномалій розвитку при високому зростанні, карликовістьіз статевим інфантилізмом і аномаліями розвитку, інфантилізм при малому зростанні і відсутності аномалій розвитку органів і систем і ін.

Розвиток фолікулів і продукція естрогену відсутні, що наводить|приводить| до статевого інфантилізму і аменореї. В окремих випадках допускається можливість|спроможність| збереження|зберігання| ооцитов| і дозрівання фолікулів до менархе|, а потім виникнення передчасної яичниковой| недостатності і вторинної|повторної| аменореї. Така різноманітність форм дисгенезии| гонад| може бути пов'язана з термінами несприятливої дії шкідливих чинників|факторів| в період диференціювання або формування статевих залоз. Пошкоджена тканина гонад| в період диференціювання гине, заміщаючись сполучною тканиною, з|із| подальшим|наступним| формуванням нейтрального жіночого фенотипа через відсутність секреції «організатора» чоловічого типа|типу| навіть у випадках хромосомної детермінованої чоловічого типа|типу|. Дісгенезію гонад|, обумовлену патологією статевих хромосом, що виникла на ранніх стадіях овогенезу і сперматогенезу, можна вважати|лічити| спадковою|спадкоємною|.

Статевий хроматинпри ДГ у більшості хворих (80% і більш) відсутній. При цьому може мати місце правильний чоловічий набір хромосом (XY). При позитивному статевому хроматині наголошується правильний жіночий набір хромосом (XX). Мозаїчний же набір хромосом супроводиться негативним або позитивним статевим хроматином при ДГ.

При ДГ відсутня належна реакція яєчників на гонадотропины|, що супроводиться|супроводжується| високим їх рівнем, більшою мірою ФСГ, а також різанням гипоэстрогенией|.

«Чиста» форма дисгенезии гонадхарактеризується вираженим статевим інфантилізмом у жінок з нормальним або високим зростанням за відсутності соматичних аномалій розвитку. Вперше описана в 1955 р. Swyer. Хворі мають жіночий фенотип з диспластичною статурою по інтерсексуальному (збільшення кола грудної клітки і зменшенні поперечних розмірів тіла) або евнухоидному (збільшені розміри грудної клітки і ніг і зменшені розміри тазу) типам. У них відсутні або істотно недорозвинені вторинні статеві ознаки: мізерне обволосіння в лобковій і пахвовій областях, недорозвинені молочні залози, зовнішні статеві органи, матка, атрофичная слизова оболонка статевих органів.

Каріотип у хворих частіше всього 46 XX з|із| нормальним або пониженим|знизити| вмістом|змістом| статевого хроматину. Можливий каріотип 4б| XY| (синдром Свайера) з|із| різким зниженням або відсутністю статевого хроматину. Рівень гонадотропних гормонів різко збільшений, переважно за рахунок ФСГ (у 8—| 15 разів) і у меншій мірі за рахунок ЛГ (у 4—5 разів).

Вміст|зміст| тестостерона| і екскреція 17-КС| в межах норми або з|із| тенденцією до підвищення при синдромі Свайера. Патоморфологічна картина характеризується жіночим типом статевих органів: визначаються матка і труби|труба-конденсатори|, на місці яєчників — довгасті білясті утворення, незрідка|нерідко| з|із| одиничними|поодинокими| прімордіальними фолікулами (часто з|із| різними дегенеративними змінами). При синдромі Свайера в дисгенетичных| гонадах| незрідка|нерідко| утворюються гормональноактивные| пухлини, що є підставою|заснуванням| для видалення|віддалення| гонад| при цій патології (каріотип 4 5 XY|, негативний|заперечний| статевий хроматин).

Синдром Шерешевського-тернера (типова форма ДГ) характеризується тотальним статевим інфантилізмом у жінок з|із| низьким зростанням|зростом| і незрідка|нерідко| наявністю безлічі соматичних аномалій розвитку. Вперше|уперше| описаний Н. А. Шерешевським в 1926 р. Такі хворі народжуються з|із| малою масою тіла, набряками рук і ніг (синдром Ульріха). У подальшому|наступному| зростання|зріст| у них сповільнене|уповільнене| (до 50—55% вікової норми) і досягає не більше 150—155 див.

Вони характеризуються коренастою статурою, непропорційно великою грудною кліткою і короткою шиєю. Окрім|крім| невеликої довжини тіла, наголошуються інші соматичні аномалії: складки на шиї, низька лінія обволосіння на шиї, деформація черепа і ліктьових суглобів, низькорозташовані|низькорозміщені| вуха з|із| дефектом хряща вушної раковини, плоскогрудие|, дефекти серцево-судинної системи (атрезія клапанів, дефект міжпередсердної перегородки, коарктація аорти, стеноз легеневої артерії і ін.), сечовивідних доріг|колій| (підковоподібні нирки, роздвоєння сечоводів), остеопороз і порушення форми кісток, особливо трубчастих.

У пубертатному віціу хворих не з'являються вторинні статеві ознаки: відсутнє обволосіння в пахвових і лобковою областях, нерозвинені молочні залози, великі і малі статеві губи, матка і піхва, атрофичная слизова оболонка статевих органів. Характерним для синдрому Шерешевського—тернера є мозаїцизм хромосом: X0/XY, ХО/ХХХ, ХО/ХХ і ін. При синдромі Шерешевського—тернера наголошуються істотні гормональні порушення: високі рівні ФСГ (у 10—20 разів вище за норму), ЛГ (у 3—4 рази вище за норму), різні аномальні рівні виділення 17-КС (списи підвищення — зниження).

Матка і труби|труба-конденсатори| у вигляді рудиментарних структур, поряд з|поряд із| якими визначаються білясті соединительнотканные| тяжи| (рудиментарні гонады|). Описуються різні варіанти патологічної будови|споруди| гонад|: звичайна|звична| волокниста тканина; соединительнотканная| строма з|із| інтерстиціальними клітинами, дисгенетические| гонады| з|із| ділянками кіркової зони і первинними дегенеративними фолікулами, а також з|із| насінними канальцями; рудиментарні чоловічі гонады|.

«Змішана» форма дисгенезии| гонад| — одна з форм інтерсексуализма| (гермофродитизма|), називається також асиметричною. Виділена в нозологічну форму Sohval| в 1905 р. Характеризується невизначеним|неозначеним| фенотипом, з|із| переважанням в одних випадках жіночого, в інших чоловічого. При жіночому фенотипі мають місце інтерсексуальна будова|споруда| статевих органів і гіпертрофія клітора. При чоловічому фенотипі в черевній порожнині визначається матка з|із| трубами|труба-конденсаторами|.

Гонади у таких хворих мають змішану будову|споруду|: з одного боку, рудиментарна у вигляді соединительнотканного| тяжа| гонада|, з іншої — недорозвинене яєчко з|із| клітинами типа|типу| Сертолі або Лейдіга, а також недиференційовані статеві залози і матка (гоноцити). Дісгенетічне яєчко може розташовуватися в області яєчника з одного боку, а також в паховому каналі або рудиментарній мошонці. Це і сприяло приводом для назви «змішаної» форми дисгенезии| гонад.| |

Хворі з «змішаною» формою ДГ маютьвисокий зріст (хоча рідко зустрічаються і низькорослі). Соматичні аномалії частіше відсутні, рідше наголошуються такі ж, як і при синдромі Шерешевського—Тернера. У хворих при ДГ молочні залози нерозвинені, обволосіння на лобку виражене, наголошується гіпертрихоз і низький тембр голосу. Статевий хроматин в більшості випадків не виявляється, каріотип частіше з нормальним чоловічим набором (XY) або у вигляді мозаїцизму за типом X0/XY, наголошуються і інші варіанти.

Вважається|лічить|, що завжди має місце патологія статевих хромосом, чим і пояснюється|тлумачить| порушення диференціювання статевих залоз з|із| функціональною недостатністю вже в ембріогенезі. У хворих наголошується високий рівень гонадотропинов| з|із| вмістом|змістом| жіночих і чоловічих статевих стероїдних гормонів на рівні нижньої межі|межі| чоловічої норми. Незрідка|нерідко| в дегенеративному яєчку розвиваються новоутворення типа|типу| гоноцитомы| або гонадобластомы|, що наводять|приводять| до вираженої|виказувати| вірилізації.

У діагностиці дисгенезии гонад важливе значення мають загальноклінічні дані, результати огляду і додаткових методів дослідження: УЗІ, визначення статевого хроматину і каріотипу, лапароскопія і лапаротомія з біопсією гонад, гормональні дослідження з проведенням функціональних гормональних проб.

Лікування дисгенезии гонад повинне проводитися спільно з ендокринологом, генетиком, хірургом, урологом і психологом. Особливо важливий такий комплексний підхід при виборі тактики і методів лікування при вираженій інтерсексуальності статевих органів. Основною метою лікування є запобігання психосексуальним конфліктам. А для цього мають бути по можливості правильно сформульовані або скорригированы порушені статеві органи і створені умови (можливості) до половойжизни. Саме це повинно належати в основу вибору тактики і підлоги при проведенні лікування (а не хромосомна підлога). Це підтверджується і сучасною тенденцією, що виявляється, до транссексуалізму.

Основні напрями|направлення| при лікуванні дисгенезии| гонад|: хірургічна корекція соматичних аномалій розвитку; заходи щодо корекції низького зростання|зросту|; формування вторинних статевих ознак; психотерапевтичні дії; замісна гормональна терапія. При проведенні лікування повинна ретельно дотримуватися деонтология| в аспекті правильних взаємин з|із| хворими, їх батьками і що всіма оточують. Багато питань повинні обговорюватися і узгоджуватися лише|тільки| з|із| хворими, особливо при досягненні ними статевозрілого віку.

При синдромі Шерешевського—Тернера, коли діагноз встановлюється відразу після народження, складається план і намічаються терміни хірургічних коригуючих втручань по усуненню аномалій соматичного розвитку (пороків кістковою, серцево-судинною і інших систем). Цей етап лікування виконується дитячими хірургами. Наступним найважливішим завданням є стимулювання зростання при його затримці, що слід проводити якомога раніше. З цією метою рекомендуються гормони щитовидної залози, тиреоїдні препарати (тиреоїдин по 50— 100 міліграм, тиреокомб'по 50— 100 міліграм, трийодтиронін по 20—25 мкг, лиотиронин по 20 мкг і ін.) і анаболічні гормони (метилан-дростенатюн по 0,1 мг/кг в добу, неробалил по 1 мл внутрішньом'язовий 1 раз на місяць, ретаболил по 1 мл 1 раз в 3 місяці). Вони застосовуються курсами по 4—5 місяців з 2—3-місячними перервами.

Для стимуляції зростання|зросту| проводиться також інсулінотерапія (2—10 ОД в добу) курсами по 2 місяці 2 рази протягом року. З|із| цією ж метою|ціллю| можуть використовуватися також чинники|фактори| зростання|зросту|. Таке лікування проводиться до 13—15-річного віку пацієнтів. Цей етап здійснюється під контролем ендокринологів, в процесі якого особливо важливою|поважною| є оцінка процесів окостеніння.

|тямі| У зв'язку з потенційною бластоматозною| активністю дисгенетических| гонад| такі хворі складають групу підвищеного ризику в онкологічному аспекті; гонадектомія, мабуть|очевидно|, повинна передувати циклічній гормональній терапії статевими стероїдними гормонами. Гонадектомія широко використовується при синдромі Шерешевського— Тернера і при «змішаній» формі дисгенезии| гонад|, особливо з|із| каріотипами 45 Х0, за наявності в каріотипі Y-хромосомы| або її фрагментів. Рішення цього питання здійснюється спільно з|із| урологами і генетиками.

Черговим етапом є індукція і розвиток первинних і вторинних|повторних| статевих ознак. Спочатку (з|із| 13—| 15 років) призначаються естрогенні препарати курсами по 20—21 дню з|із| б—7-дневными| перервами|перерити|, тривалістю від би місяців до 2 років. Передчасне вживання|застосування| естрогену наводить|приводить| до окостеніння епіфізарних кісток і затримки зростання|зросту|. Тому окремі автори рекомендують починати|зачинати| їх використання з|із| 1 б—| 17 років, що, мабуть|певне|, не зовсім виправдано в плані розвитку первинних і вторинних|повторних| статевих ознак.

Проте|однак| статеві стероїдні гормони можуть призначатися і з 11 — 12 років хворим з|із| схильністю до гігантського зростання|зросту| для його зупинки (при чистій і змішаній формах ДГ). Під контролем ТФД, УЗІ і інших методів обстеження оцінюється ефективність естрогенних з'єднань|сполук| (зростання|зріст| матки, молочних залоз, стан|статок| слизових оболонок, поява менструальноподобных| кровотеч і ін.) для переходу на циклічну гормональну терапію. Естрогенні препарати призначаються парентеральний, перорально (фолікулін, етиніл-естрадіол|естрадіол|, премарин|, синопаузе|, димэстрол| і ін.).

Своєчасний перехід на циклічну гормональну терапію із застосуванням гестагенов| для імітації II фази циклу є необхідним і для профілактики гіперпластичних процесів в гормонально залежних органах (матці і молочних залозах). Одночасно рекомендуються комплекс вітамінів по фазах циклу (|В, Е, фолиевая| кислота і ін.), а також фізіотерапевтичні процедури з метою поліпшення|покращання| кровопостачання органів малого тазу, електроанальгезія, иглорефлексотерапия|, седативные| засоби|кошти|.

При розвитку вторинних статевих ознак (спонтанних або індукованих) показана лише замісна циклічна гормональна терапія з імітацією фаз циклу (микрофоллин, прегнин і ін.); проводиться незалежно від форми дисгенезии гонад. Вона способствуетустранению психопатологічних станів, поліпшенню загального стану, нормалізації працездатності і ліквідації інших психоемоційних, вегетососудистых і змінно-ендокринних порушень. Терапія також передбачає профілактику остеопорозу і серцево-судинних захворювань, характерних для гипоэстрогенемии.

В процесі гормональної терапіїповинен проводитися динамічний контроль (ТФД, УЗІ, цитологія і ін.). Ускладнення при замісній гормональній терапії (мастопатия, міома матки, гіперплазія ендометрія) усуваються збільшенням гестагенного компонента. Замісна гормональна терапія проводиться впродовж довгого часу, можливо, протягом всього дітородного періоду.

Прогноз при дисгенезии| гонад| в аспекті відновлення специфічних жіночих функцій неоднозначний. Таких хворих слід відносити в групу абсолютної риски по безпліддю. Якщо в окремих випадках при чистій формі ДГ і можливе досягнення навіть овуляторных| процесів, то терапія з приводу безпліддя навряд чи повинна проводитися, оскільки вірогідність|ймовірність| народження здорових дітей у таких хворих вельми|дуже| низька. В разі|у разі| виникнення у них вагітності повинне проводитися ретельне медикогенетическое| обстеження.

Діагностика цих захворювання проводиться багатоступінчасто|багатоступінчатий| із|із| залученням|притягненням| до обстеження ендокринологів, генетиків і інших фахівців|спеціалістів|. Лікування кожної форми захворювання залежно від тягаря|тяжкості| індивідуальне, тривале, багаторівневе. У всіх випадках діти і їх батьки мають потребу також і в допомозі психолога.