Иммуноэлектрофорез белков мочи
Парапротеины в моче в норме отсутствуют.
При иммуноглобулинопатии увеличение концентрации сывороточных протеинов, в особенности макроглобулинов, или иммуноглобулинов, объединенных в иммунные комплексы с факторами свертывания крови или иными антигенами, обусловливает повышение вязкости крови, что в свою очередь приводит к нарушениям кровообращения в мелких сосудах и повреждению их стенок иммунными комплексами. В этих случаях в первую очередь страдают почки, что проявляется протеинурией. Характеристика протеинурий необходима для уточнения природы иммуноглобулинопатии. Одна из причин протеинурий — появление патологических белков в моче у больных миеломной болезнью. Повышенное содержание общего белка мочи отмечается почти у 90 % таких больных. Иммуноэлектрофорез белков мочи позволяет выявить патологические иммуноглобулины А, М, G, Н-цепи, парапротеины, белок Бенс-Джонса. 12—20 % всех случаев миеломной болезни можно отнести к миеломе Бенс-Джонса, характеризующейся продуцированием исключительно моноклональных легких цепей. Моноклональные легкие цепи также обнаруживаются в 50—60 % случаев IgG- и IgA-парапротеинемий и практически у всех больных D-миеломой. При макроглобулинемии Вальденстрема белок Бенс-Джонса обнаруживается в 60—70 % случаев, но общее количество белка в моче не превышает 200 мг в сутки. Идентификация белка Бенс-Джонса в моче имеет особое диагностическое и прогностическое значение. Этот белок, проникая в канальцы, повреждает их эпителий и инфильтрирует интерстиций, в результате чего происходит склерозирование стромы почки, что приводит к развитию почечной недостаточности, являющейся наиболее частой причиной летальности при миеломной болезни. При обнаружении белка Бенс-Джонса, необходимо его типирование, поскольку патогенное действие белка Бенс-Джонса типа X значительно выше, чем белка типа к.
Выделение белка Бенс-Джонса с мочой, как правило, говорит о наличии опухолевого процесса, так как белок Бенс-Джонса реактивным не бывает. Поэтому раннее выявление белка Бенс-Джонса в моче даже в следовых количествах — необходимое условие ранней диагностики миеломы.
Следует помнить, что почти в 50 % случаев хронического лейкоза отмечается выделение белка Бенс-Джонса с мочой.
Криоглобулины в сыворотке
Криоглобулины в сыворотке в норме отсутствуют.
Криоглобулины — холодовые антитела, преципитирующие при низкой температуре. Криопатии включают группу состояний, для которых характерна повышенная чувствительность или измененная реакция организма на воздействие холода. В одних случаях криопатия может быть выраженным клиническим признаком, а в других — второстепенным симптомом. Установлена связь криопатии с иммунными процессами. Они могут быть выявлены при ряде заболеваний:
• первичные (идиопатические) криопатии;
• вторичные — в сочетании с другими заболеваниями (плазмоцитома, болезнь Вальден-
стрема, лимфолейкоз, саркоидоз, серповидно-клеточная анемия);
• при системной красной волчанке, ревматоидном артрите, болезни Бехтерева, Шегрена,
Рейно, гломерулонефрите;
• инфекционных заболеваниях (мононуклеоз, сифилис, токсоплазмоз, лепра);
• хронических заболеваниях печени;
• кожных заболеваниях.
Различают моноклональные формы криопатии, которые представлены однородными по структуре криоглобулинами, и смешанные, при которых выявляют Ig разных классов. Моноклональные формы характерны для лимфопролиферативных заболеваний, смешанные — главным образом для состояний, не связанных с опухолевым процессом (заболевания соединительной ткани, хронический гломерулонефрит, хронические инфекции, болезни печени). При смешанных формах клинические проявления наблюдаются чаще, чем при моноклональных.
КЛЕТОЧНЫЙ ИММУНИТЕТ
Исследование клеточного иммунитета необходимо для выявления первичного или вторичного иммунодефицита, а также для контроля за проведением иммуностимулирующей терапии. Клеточный иммунитет представлен различными популяциями Т- и В-лимфоцитов, соотношение которых играет важную роль для оценки состояния этого звена иммунитета.
Среди В-лимфоцитов имеются три группы клеток:
д В-эффекторы, или плазматические клетки, вырабатывающие антитела (иммуноглобулины);
аВ-хелперы, или В-помощники, помогающие Т-лимфоцитам выполнять их функции;
аВ-супрессоры, замедляющие клеточные реакции, тормозящие синтез ДНК, выработку антител, функции Т-лимфоцитов, ответ лимфоцитов на воздействие митогенов.
На своей поверхности В-клетки несут молекулы иммуноглобулинов, которые функционируют как рецепторы для антигенов. Наряду с этим они имеют рецепторы к Fc-фрагментам иммуноглобулинов и к компонентам комплемента. В-система имеет непосредственное отношение к выработке иммуноглобулинов, ответственных за иммунные реакции организма. Сами по себе В-клетки неспособны распознать чужеродные антигены без Т-клеток.
Т-лимфоциты несут на своей поверхности маркеры — антигены, которые объединены в кластеры дифференцировки (CD). Они выступают в роли первичных стимуляторов В-лимфоцитов и моноцитов крови, тканей. Это достигается либо посредством выделения ими гуморальных факторов (интерлейкинов и лимфокинов), либо путем прямого контакта с В-клетками. Для оценки Т-звена клеточного иммунитета исследуют количество Т-лимфоцитов, Т-хелперов, Т-киллеров, Т-супрессоров, а также оценивают функциональную активность Т-лимфоцитов и систему цитокинов.