Амин қышқылдарының дезаминденуінің түрлі жолдары. Аминқышқылдардың тотығу дезаминденуі.

Ішекте ақуыздардың (аминқышқылдардың) шіруі. Аминқышқылдардың шіру өнімдерінің залалсыздандыру.

Үйқы безінің протеолитикалық ферменттерінің жетіспеушілігі қорытылмаған белоктардың нэжіспен шығарылуын тудырады. Қорытылмаған белоктар тоқ ішектің микроорганизмдерінің эсерінен ыдырауға ұшырайды. Бүл процесс - ішекте белоктардың шіруі деп аталады. Белоктардың шіруі кезіндегі аминқышқылдарын ішектің бактериялары энергетикалық материал ретінде пайдаланады, соньщ эсерінен улы заттар- спирттер, альде-гидтер, аминдер (путресцин, кадаверин, фенилэтиламин), күкіртсутегі, фенол, индол, ска­тол жэне крезол түзіледі, олар канға сіңіріледі, егер де уақытында залалсыздандырылмаса, ағзаға зиянды токсикалық эсер етеді. Ток ішектің бактерияларында улы заттардыц түзілуі аминқышқылдарының дезаминдену жэне декарбоксильдену реакциялары нәтижесінде жүреді. Декарбоксильдену кезінде өте токсикалық аминдер түзіледі, ал дезаминдену кезінде токсикалық болатын кетоқышқылдар,спирттержэнеальдегидтертүзіледі.Мысалы,орнитинніңдекарбоксильденуікезіндепутресцин,аллизинніндекарбоксильденуі кезінде - кадаверин түзіледі. Бүл аминдердің екеуі де (путресцин жэне кадаверин) өліктің улы заттары болып табылады:

Басқа да аминдер де осыған үқсас түзіледі. Мысалы, фенилалалиннен-фенилэтиламин, тирозиннен-тирамин, триптофаннан -триптамин түзіледі. Бүл аминдердің ары қарай ыдырауы өте күшті токсиндердің түзілуіне экеледі. Тирозиннің ыдырауы кезінде тирамин крезол жэне фенол түзіледі:

Триптофанның ыдырауы кезінде триптамин, индолсірке көмірқышқылы, скатол индол жэне индоксил түзіледі.Глюкурон қышқылы УДФ - глюкурон қышқылының қүрамында болады. Мысалы, фенолды УДФ- глюкурон қышқылының көмегімен залалсыздандыру фенол-глюкурон қышқылының түзілуіне экеледі:

Улы заттарды залалсыздандыру өнімдері бауырдан қан ағынымен бүйрекке келіп түседі де, ағзадан зэрмен шыгарылады.Бауырдың залалсыздандыру қызметі зақымдалған жагдайда улы заттар ағзаның ауыр улануын жэне өлімін тудырады. Бауырдың детоксикациялық қызметінің жағдайын бақылау мақсатында Квик эдісі пайдаланылады. Ол үшін науқасқа зиянсыз бензой қышқылының ерітіндісі ішкізіледі де, бүдан соң тэуліктік зэрде бензой қышқылы мен гликоколдан түзілетін гиппур қышқылының мөлшері анықталады. Шығарылған гиппур қышқылының мөлшері бойынша бауырдың залалсыздандыру қызметі туралы қорытынды жасалады:

Амин қышқылдардың трансаминденуі және трансаминазалардың мүшелік өзгешелігі. В6.витаминінің коферменттік рөлі. Қан сарысуында трансаминазалардың белсенділігін анықтауының диагностикалық мәні.

Аминқышқылдарының трансаминденуі немесе қайта аминденуі трансфераза-лар класының ферменттері - трансаминазаларымен катализденеді. Бүл ферменттердің коферменті В6 витаминінің (пиридоксаль) туындысы - фосфопиридоксаль (ФП - СН = О) болып табылады. Осы реакция кезінде аминқышқылының амин тобы - үш альфа -кетоқышқылдарының (пирожүзім, қымыздықсірке, а -кетоглутар қышкылдары) біреуінің альфа-кетотобымен алмасады. Трансаминдену реакциялары қайтымды. Айналудың бағыты клеткаға субстраттардың келіп түсу жылдамдығына немесе реакция өнімдершщ шығарылу жылдамдығына байланысты болады. Альфа - кетоқышқылында кетотоптың аминтобына ал­масуы негізінен аминқышқылдары синтезінің соңғы кезеңі болып табылады. Ал, керісшше аминкышқылда аминтобының кетотопқа алмасуы аминқышқылдар катаболизмінің алғашқы кезеңі болып табылады. Адам ағзасында субстраттық жэне мүшелік өзгешелігі бойынша ажыратылатын 10-нан астам трансаминазалар бар. Трансаминденудің көптеген реакцияла-рында амин тобының акцепторы - альфа - кетоглутар қышқылы болып табылады:

Трансаминазалар барлық мүшелердің клеткаларында болады, бірақ эсіресе бауыр мен бүлшық еттерде трансаминдену реакциялары неғүрлым белсенді жүреді:

Бауыр клеткаларында мүшеөзгешелік глутамико-аланинді трансаминаза (ГАЛТ), ал кардиомиоциттерде-глутамико-аспарагинды трансаминаза (ГАсТ) бар. Қанда бүл ферменттердің белсенділігін аныктау сэйкес мүшенің клеткаларының бүтінділігінің зақымдалуын көрсететін диагностикалық тест ретінде пайдаланылады. Мысалы, қан сары суында ГАсТ ферментінің белсенділігінің артуы миокард инфарктысы кезінде, ал ГАлТ ферментінің белсенділігінің артуы - гепатиттер (Боткин ауруы) кезінде байқалады.

В6 витамині - пиридоксин. В6 витамині- антидерматитті витамин, 3 химиялық түрде кездеседі: пиридоксин, пири-доксаль, пиридоксамин. Коферменттік қызметтен басқа В6 витамині аминқышқылдардың жэне қанықпаған май қышқылдарының ішекте сіңірілуін ынталандырады. Жүрек бүлшық етінің жұмысын, бауырдың гликогенсинтездеуші жэне детоксикациялық қызметтерін жақсартады. Алкогольді улаиудың (абстиненттік синдром) белгілерін азайтады. Гемопоэзды ынталандырады. Туберкулезді емдеуге пайдаланылатын изониазид препараты В6 витаминімен байланысып, В6 гиповитаминозын тудырады, ол дерматит, полиневрит, бауырдың қызметтерінің бұзылуы түрінде көрініс береді. қайнар көздері - ет өнімдері, балық, дэнді, бұрыш түқымдас дақылдар жэне ішек бактериялары.

Амин қышқылдарының дезаминденуінің түрлі жолдары. Аминқышқылдардың тотығу дезаминденуі.

Аминқышқылдарының дезаминденуі аминтоптың бөлінуі арқылы жүреді, мұнда ам­миак жэне азотсыз қалдық түзіледі, ол азотсыз қалдық қышқылдар, гидроксиқышқылдар, қанықпаған қышқылдар немесе кетоқышқылдар түрінде болады.

Дезаминденудің 4 жолы бар: тотықсыздану, гидролитикалық, молекула ішілік, тотығу. Көптеген ағзалар үшін, соның ішінде адам мен жануарлар ағзасы үшін аминқышқылдардың эсіресе тотығу дезаминденуі неғұрлым белсенді болып табылады.

Тотығу дезаминдену клеткалардың пероксисомаларында орналасқан аминқышқылдар оксидазасымен катализденеді. L-аминқышқылдар оксидазасы кофермент ретінде ФМН-ды, ал D-аминқышқылдар оксидазасы -ФАД-ты пайдаланады. Олар катализдейтін реакциялар төмендегідей жүреді:

Оксидазалардың ішінде ең белсендісі - глутамин қышқылының оксидазасы - глутамат-дегидрогеназа (ГДГ), оның коферменті НАД болып табылады. Энергетикалык жағынан бүл фермент қүрамында ФМН бар оксидазалармен салыстырғанда энергияның коп шыгымын қамтамасыз етеді. Глутаматтың тотыгу дезаминденуі төмендегідей жүреді:

Глутаматтың тотыгу дезаминденуі - кайтымды реакция, ал бірақ тканьдерде аммиактың жэне альфа - кетоглутараттың түзілу процестері басым болады.