Сфингозинсодержащие липиды,их хим.структура,значение для организма.Обмен сфинголипидов и его врожденные нарушения.
В основе сфинголипидов содержится церамид, который состоит из спирта сфингозина и жирной кислоты, присоединённой амидной связью
А)Сфингофосфолипиды (сфингомиелины)
состоят из церамида, Н3РО4 и азотсодержащего вещества (холин, коламин и другие)
входят в состав клеточных мембран головного мозга, и др.
б)Сфингогликолипиды
1-Цереброзиды содержатся преимущественно в белом веществе головного мозга, состоят из церамида и галактозы.
2-Ганглиозиды состоят из церамида и олигосахаридных фрагментов. Ганглиозиды преобладают в сером веществе головного мозга.Отличие от цереброзидов в том,что вместо 1 остатка галактозы они содержат сложный олигосахарид.
Обмен сфинголипидов
Синтез сфинголипидов
Сфингозин является компонентом всех сфинголипидов.
Синтез сфингозина происходит из активной формы пальмитиновой кислоты и аминокислоты серина.
Структурным блоком сфинголипидов является церамид
Синтез церамида осуществляется из активной формы жирной кислоты и сфингозина.
Синтез сфингофосфолипидов происходит из церамида и активной формы холина.
ЦДФ – холин (цитидиндифосфохолин) + церамид à сфингофосфолипид (сфингомиелин)
Синтез цереброзидов осуществляется из церамида и активной формы моносахаров.
Церамид + УДФ - галактоза (уридиндифосфатгалактоза) àцереброзид
Синтез ганглиозидов происходит путём присоединения к церамиду олигосахаридного фрагмента, на конце которого чаще всего находятся сиаловые кислоты и аминогексозы.
Распад сфинголипидов
.Распад сфингофосфолипидов (сфингомиелинов) осуществляется неспецифичными эстеразами и специфичным ферментом сфингомиелиназой, который расщепляет в сфигофосфолипидах связь между церамидом и фосфохолином. При отсутствии данного фермента развивается сфингомиелиноз (болезнь Нимана-Пика).
Распад цереброзидов происходит под действием бета - гликозидазы, расщепляющей связь между церамидом и моносахаридом. При отсутствии данного фермента развивается цереброзидоз (болезнь Гоше)
Распад ганглиозидов осуществляется различными гликозидами, включая гексаминидазу. При отсутствии данного фермента развивается ганглиозидоз (болезнь Тея - Сакса)
3.Обмен фосфора и кальция
Функции кальция:
пластический материал;
участвует в мышечном сокращении;
участвует в свёртывании крови;
регулятор активности многих ферментов (играет роль вторичного посредника).
Функции фосфора:
пластическая функция;
входит в состав макроэргов (АТФ);
компонент нуклеиновых кислот, липопротеидов, нуклеотидов, солей;
входит в состав фосфатного буфера;
регулятор активности многих ферментов (фосфорилирование – дефосфорилирование ферментов);
играет роль вторичного посредника для некоторых гормонов
Регуляция кальций – фосфорного обмена.
Паратгормон повышает уровень кальция в крови и одновременно снижет уровень фосфора. Повышение содержания кальция связано с активацией фосфатазы, коллагеназы остеокластов.Кроме того, паратгормон активирует всасывание кальция в желудочно – кишечном тракте при участии кальцийсвязывающего белка и уменьшает выведение кальция через почки. Фосфаты под действием паратгоромна, наоборот, усиленно выводятся через почки.
Кальцитонин снижает уровень кальция и фосфора в крови. Кальцитонин уменьшает активность остеокластов и, тем самым, снижает выделение кальция из костной ткани.
Витамин Д кальцитриол-биологически активная форма витамина D В кишечнике он повышает всасывание кальция и фосфора . В минерализованных тканях кальцитриол в физиологических дозах повышает синтез коллагена, кальцийсвязывающих белков, сиалогликопротеинов межклеточного вещества. В почечных канальцах он активирует реабсорбцию кальция и фосфора. В итоге витамин D обусловливает оптимальное содержание кальция и фосфора в плазме крови.Биологическую функцию витамина D можно обозначить также как кальций, фосфор сберегающую.
Гиповитаминоз приводит к заболеванию рахитом.
Гипервитаминоз приводит к выраженной деминерализации костей, кальцификации мягких тканей.
Гиперкальцемия(причины)-
- усиленное вымывание кальция из костной ткани;
3. усиленное всасывание кальция в кишечнике;
4. пониженная экскреция кальция в почках;
5. пониженное поглощение кальция костной тканью;
(Последствия) синдрома гиперкальциемии отражаются на состоянии различных органов и вызывают обызвествление сосудов, кожи, желудка, легких, сердца; нефрокальциноз.
Гипокальциемия(причины)
7. заболевания паращитовидных желез, приводящие к гипопаратиреозу;
8. резистентность тканей-мишеней к паратгормону;
9. подавление синтеза и секреции паратгормона, в том числе лекарственными средствами;
10. дефицит магния;
11. усиленный захват кальция костной тканью;
12. нарушения обмена витамина D.
(последствия)
13. Гипокоагуляционный и геморрагический синдромы. Снижение свёртываемости крови и повышенная кровоточивость ,
14. Дистрофические изменения различных тканей (производных эктодермы). Они характеризуются дефектами зубов в результате нарушения кальцифи-кации дентина и эмали; гипотрофией, неровностью и ломкостью ногтей; сухостью кожи; ломкостью волос; кальцификацией хрусталика с развитием катаракты.
Билет
Обмен в-в как наиболее характерный признак жив.материи.Ф-ры,влияющие на интенсивность и соотношение ассимиляции и диссимиляции.Этапы обм.в-в.Понятие о метаболизме и его путях.Концентр.метаболитов в крови при норме и патологии.Конечные продукты метаболизма и пути их выведения.Методы изуч.обмена в-в.
Обмен веществ – совокупность химических процессов в живых организмах, обеспечивающих их жизнедеятельность, развитие, рост, воспроизведение. Это важнейшее св-во жизни с пекращением которого-прекращ.жизнь.
.Обмен веществ представляет собой единство двух процессов: ассимиляции(усвоение в-в ,поступающих извне) и диссимиляции(расщепление этих в-в до образования конечных продуктов). В растущем организме преобладает ассимиляция над диссимиляцией. Это является основой роста.После завершения роста наблюдается динамическое равновесие между ассимиляцией и диссимиляцией.К старости начинают преобладать процессы диссимиляции.
Факторы, влияющие на интенсивность ОВ: возраст, двигательная активность и др.
Выделяют три этапа в обмене веществ:
- питание;
- промежуточный обмен (метаболизм);.
- образование и выведение конечных продуктов обмена.
Метаболизм-превращение в-в в организме с момента поступл.их в клетку до образ.конечн.продуктов обмена, совок.реакц. В живых клетках,обеспечив.организм в-ми и энерг.для его жизнедеят.,роста и т.д
4. Катаболизм – процесс расщепления сложных молекул до более простых, идущий с выделением энергии.
5. Анаболизм – синтез сложных молекул из более простых, идущий с затратой энергии