Ведущий симптом - желтуха

• Вирусный гепатит в отличие отгемолитичес­
кой анемии протекает с резким увеличением содер­
жания билирубина (за счет прямого билирубина),
лейкоцитопенией (за счет нейтрофилопении), значи­
тельным повышением активности аминотрансфераз,
увеличением показателей тимоловой пробы, сниже­
нием протромбинового индекса.

Амбулаторная гематология

Ведущий симптом - анемия.

• При железодефицитной анемии - бледность
кожи, синдром хлороза (у женщин), сплено-
мегалии нет, лабораторно: анемия гипохром-
ная, ретикулоцитоз невысокий, билирубин
крови не повышен, в моче гемосидерина нет.

• При витамин В_|2-дефицитной анемии отсут­
ствует спленомегалия, анемия гиперхромная,
макроцитарная, количество ретикулоцитов
снижено, гипербилирубинемия не выше
47 мкмоль/л, в моче гемосидерина нет, в стер-
нальном пунктате - мегалобластное кроветво­
рение.

• При гипопластической анемии наличие гной­
но-некротического или геморрагического син­
дрома, желтухи и спленомегалии нет, резкое
снижение всех показателей крови, в стерналь-
ном пунктате - угнетение всех ростков крове­
творения.

Ведениепациента

Цель лечения:создание устойчивой клинико-

гематологическои ремиссии при отсутствии явлений гемолиза. Задачи:

• остановка процесса гемолиза с помощью ме­
дикаментозных средств. При необходимости
- спленэктомия;

• восстановление нормального кроветворения,
нормальных показателей красной крови;

• разработка и применение схемы поддержива­
ющей терапии с целью предотвращения воз­
никновения гемолитических кризов.

Неотложные состояния и их купирование на догоспитальном этапе

Гемолитический криз с выраженной желтухой и резким снижением цифр красной крови является показанием к экстренной госпитализации в гемато­логический стационар, не следует пытаться купиро­вать его амбулаторно!

Организация лечения. При первом выявлении состояния, вызывающего подозрение на гемолити­ческую анемию, пациент подлежит плановой (в не­тяжелых случаях) или экстренной (в тяжелых) гос­питализации в гематологический стационар. Объем до стационарного обследования: клинический анализ крови, общий анализ мочи, анализ мочи на желчные пигменты, осмотр инфекциониста, для женщин -осмотр гинеколога, по возможности - УЗИ органов брюшной полости.

В период обострения у пациента с установлен­ным диагнозом гемолитической анемии в тяжелых случаях - госпитализация в гематалогический ста-

ционар, в нетяжелых случаях - обязательная консуль­тация гематолога для назначения кортикостероидной терапии и ведение пациента совместно с гематоло­гом до достижения ремиссии.

Плановая терапия

Информация для пациента и его семьи:

• Возможная этиология заболевания у данного
пациента.

• Принципиальная возможность достижения
клинико-гематологической ремиссии.

• Обоснование необходимости кортико стероид­
ной терапии.

• При необходимости обоснование показаний к
спленэктомии.

• Объяснение особенностей режима, трудоуст­
ройства, гипоаллергенной диеты, лекарственных ог­
раничений, противопоказаний к физиотерапии.

• В случае врожденной гемолитической анемии
- информация о генетическом риске.

Советы пациенту и его семье:

• Режим труда и отдыха: если пациент работает
на вредном производстве - решить вопрос о трудо­
устройстве без профвредности; исключить отдых в
летнее время на южных курортах, инсоляцию.

• Исключить неконтролируемый прием медика­
ментов, особенно анальгетиков и нестероидных про­
тивовоспалительных препаратов.

• Соблюдать гипоалл ер генную диету с исклю­
чением кофе, цитрусовых, шоколада, малины, зем­
ляники, острых приправ. Ограничить прием в пищу
яиц.

• Исключить экстремальные температурные
воздействия: посещение парной бани, сауны, зим­
нюю охоту и рыбалку.

• В случае врожденной аутосомно и доминант­
но наследуемой гемолитической анемии (сфероци-
тарная, овалоцитарная) настоятельно не рекоменду­
ется деторождение вследствие высокого генетичес­
кого риска.

Медикаментозная терапия

При первом выявлении или обострении болезни необходим постельный режим, диета с исключени­ем продуктов, способных вызывать аллергию (шо­колад, яйца, клубника, малина). Медикаментозная терапия включает применение преднизолона в дозе 1 мг на 1 кг массы тела, анаболических стероидов (ретаболил 1 мл в мышцу 1 раз в нед., 5 инъекций). В тяжелых случаях в стационаре проводится транс-фузионная терапия отмытыми размороженными эритроцитами, применяются иммунодепрессанты, решается вопрос о целесообразности спленэктомии.

В период частичной ремиссии, когда количество ретикулоцитов нормализуется (что свидетельствует о прекращении гемолиза) - лечение препаратами

Гемолитические анемии

железа, как при железодефицитной анемии, назна­чаются гепато протекторы.

Реабилитационная терапия

Весной и осенью применяются препараты желе­за в профилактических дозах, обязательно назначе­ние гепатопротекторов (карсил и др.).

Санаторно-курортное лечение противопока­зано!

Впериод обострения контроль крови и врачеб­ный осмотр - 1 раз в 3-5 дней, в период частичной ремиссии - 1 раз в 14 дней, в период полной ремис­сии - 1 раз в 2-3 мес. Реабилитационная терапия эф­фективна, если:

• у пациента сохраняется нормальное количе­
ство ретикулоцитов (гемолиз отсутствует);

• цифры красной крови нормальные;

• нет нарастания желтушности кожных покро­
вов.

Медицинская экспертиза

• Экспертиза временной нетрудоспособнос­
ти.Пациент нетрудоспособен до нормализации по­
казателей ретикулоцитов. Критерии трудоспособнос­
ти в зависимости от цифр гемоглобина см. в разделе
«Хронические железодефицитные анемии».

• Медико-социальная экспертиза.Показания
к направлению на МСЭК: тяжелая гемолитическая
анемия с частыми кризами, стойко нарушающая тру­
доспособность пациента. Состояние после операции
спленэктомии. Стойкая некорригируемая панцитопе-
ния как следствие иммунного гемолиза.

• Военно-врачебная экспертиза, предвари­
тельные и периодические медицинские осмотры
- см. раздел «Хронические железодефицитные ане­
мии».

Амбулаторная гематологи!

Гипопластическаяанемия

(шифр Д 61)

Определение.Патологическое состояние, при котором панцитопения обусловлена снижением кост­номозгового кроветворения.

Этиология, патогенез. Этиологические факто­ры:

• аутосомно и рецессивно наследуемый генети­
ческий дефект стволовых клеток;

• ионизирующая радиация;

• лекарственные интоксикации;

• идиопатические формы (встречаются чаще
всего).

В патогенезе возможными считаются три меха­низма развития костномозговой аплазии:

• уменьшение количества стволовых клеток;

• нарушения микроокружения, приводящие к
функциональной недостаточности стволовых
клеток;

• межклеточные, преимущественно иммунные
взаимодействия.

Клиника.Анемический, геморрагический и гнойно-некротический синдромы в любых сочетани­ях взависимости от того, какие ростки кроветворе­ния поражены. Анемия при гипоплазии всегда вы­раженная, нормохромная, не поддается коррекции обычными методами. Если поражен лейкоцитарный росток, отмечается лейкоцитопения ниже 2,0х10⁹/л за счет нейтрофилопении (ее следствием является гнойно-некротический синдром). Если поражен тромбоцитарный росток - наблюдаются явления кровоточивости, тромбоцитопения составляет 100х10⁹/л и менее, ретикулоцитопения. Костный мозг беден клеточными элементами.

Формулировка диагноза.Гипопластическая анемия.

Дифференциальная диагностика

• Острый малопроцентный лейкоз - редкий ге-
мобластоз, встречающийся только у пожилых
больных. Диагностические затруднения реша­
ет стернальная пункция: при остром малопро­
центном лейкозе в пунктате бластные клетки
в количестве десятков процентов, при гипоп-
ластической анемии - угнетение всех ростков
кроветворения.

• Поражение нескольких ростков кроветворения
может наблюдаться при метастазирующем
раке, лучевой болезни, интоксикациях, сепси­
се. Для исключения онкологического заболе­
вания проводится скрининг 1 -го уровня и рен­
тгенография плоских костей. Для исключения
лучевой болезни и интоксикации достаточно
тщательного сбора анамнеза. При диагности­
ке сепсиса ведущим является посев крови на
стерильность.

Ведениепациента

Цель лечения:поддержание состояния клини-ко-гематологической компенсации, удлинение срока жизни пациента.

Задачи:

• стимуляция костномозгового кроветворения;

• коррекция иммунологических нарушений.

Гипопластическая анемия

Неотложные состояния и их купирование на догоспитальном этапе

Возможны тяжелые геморрагические и гнойно-некротические проявления. Даже при их отсутствии подозрение на гипопластическую анемию является показанием к экстренной госпитализации в гемато­логический стационар. Попытки купирования кро­вотечений и лечения гнойных осложнений амбула-торно эффекта не дадут!

Организация лечения. В случаях первого выяв­ления и обострений - госпитализация в гематоло­гический стационар. В период компенсации пациент наблюдается еженедельно, консультация гематолога - ежемесячно. При клинико-гематологической ремис­сии (наблюдается крайне редко) - общепрактикую-щий врач или участковый терапевт осматривает па­циента ежемесячно, гематолог - 1 раз в 3 мес.

Плановая терапия

В стационаре - массивная трансфузионная и гормонотерапия (глюкокортикостероиды до 60-100 мг/сут), по показаниям - спленэктомия. При наличии показаний и условий - пересадка кост­ного мозга.

Амбулаторно - преднизолон в индивидуально по­добранных дозах (15-45 мг/сут), анаболические сте­роиды.

Фитотерапия, гомеопатическое лечение неэффек­тивны!

Требуется по возможности полное исключение лекарственных препаратов, способных вызывать ги­поплазию кроветворения (левомицетин, сульфанила­миды, аминазин, букарбан, бутадион), устранение контакта с бытовой химией, запрет инсоляции и фи-

зиотерапевтического лечения. Беременность и роды не рекомендуются. В случае выявления гипопласти-ческой анемии у беременной - прерывание беремен­ности!

Санаторно-курортное лечение строго проти­вопоказано!

Медицинская экспертиза

• Медико-социальная экспертиза.Все паци­
енты с гипопластической анемией нетрудоспособны
в период первого выявления, а также обострения
болезни, и после стационарного обследования и ле­
чения подлежат направлению на МСЭК. Как прави­
ло, это инвалиды II группы пожизненно, лишь в ред­
ких случаях при стабильных показателях крови ус­
танавливается III группа инвалидности и разреша­
ется легкий труд.

• Военно-врачебная экспертиза, предвари­
тельные и периодические медицинские осмотры
- см. раздел «Хронические железодефицитные ане-

мии».

Раннее активное выявление анемий

Группы риска: дети, беременные, пожилые люди, представители малообеспеченных слоев населения (безработные, многодетные семьи и др.). Скрининг 1-го уровня включает определение гемоглобина. При низких цифрах производится развернутый анализ крови, уточняется диагноз.

Амбулаторная гематология

Гемостазиопатии. Коагулопатии (шифр Д 66)

Это нарушения свертывающей и противосверты-вающей систем крови, приводящие к кровоточивос­ти. Под понятием «кровоточивость» подразумевает­ся выход крови за пределы сосудистого русла под влиянием неадекватных внешних воздействий или как бы спонтанно.

Типы кровоточивости.

• Гематомный: массивные профузные кровоте­
чения и кровоизлияния в суставы и полости тела.

• Экхиматозный: кожные проявления (экхимо-
зы), измеряемые в сантиметрах.

• Петехиальный: кожные проявления (петехии),
измеряющиеся в миллиметрах. Существуют и сме­
шанные типы кровоточивости, например петехиаль-
но-экхиматозный. По этим типам различают три
основных вида гемостазиопатии: коагулопатии,
тромбоцитовазопатии и вазопатии.

Определение.Нарушения плазменного звена си­стемы гемостаза, проявляющиеся гематомным типом кровоточивости.

Встречаемость этого вида патологии - примерно 1:50000 населения, болеют почти исключительно мужчины. Как казуистика, встречается гемофилия у женщин - гомозигот (у дочерей от браков больных мужчин с женщинами-кондукторами). На долю ге­мофилии А и В и болезни Виллебранда приходится 96-98% всех коагулопатии.

Этиология, патогенез.Этиология: наследствен­ный, сцепленный с Х-хромосомой, или наследуемый аутосомн о-доминантно дефект одного из факторов плазменного звена гемостаза. По первому типу на­следуется дефект VIII и IX фактора - гемофилия А и В, по второму - дефект XI фактора - гемофилия С и отсутствие эндотелиального компонента фактора VIII - болезнь Виллебранда.

Клиника.Заболевание проявляется с раннего дет­ства, с возрастом явления кровоточивости убывают и риск летального исхода значительно уменьшается. Самый характерный симптом гемофилии - гемартро­зы, рано нарушающие способность к самостоятель­ному передвижению, кровоизлияния в полости тела, почечные кровотечения. Заболевание может дебюти­ровать непрекращающимся кровотечением при мел­кой травме (ссадина, порез, экстракция зуба). Тяжесть геморрагических проявлений (при гемофилии) стро-

го коррелирует с уровнем дефицитного плазменного фактора. Гемофилию следует предполагать у всех больных с гематомным типом кровоточивости и по­ражением опорно-двигательного аппарата, а также при упорных поздних послеоперационных кровотечени­ях. В практике поликлинического врача единственный доступный и информативный метод ориентировочной диагностики гемофилии - определение времени свер­тывания крови. Оно резко удлинено, иногда опреде­лить его невозможно.

Классификациякоагулопатии проводится по типу дефекта плазменного звена свертывания кро­ви, определить который возможно только в специа­лизированном стационаре.