Желтуха от материнского молока (желтуха Ариаса)

Частота клинически диагностированной 1:50-200 новорожденных (Oski, 1998)

В грудном молоке прегнандиол, липопротеинлипаза (ЖК конкуренты НБ)

Гипербилирубинемия сохраняется до 3 месяцев

Состояние детей удовлетворительное, хорошие прибавки в весе, нет признаков гемолиза

При переводе на адаптированную смесь на 2-3 дня уровень НБ ↓ более чем на 15%

Желтуха от материнского молока и Желтуха грудного вскармливания – диагнозы, выставляемые только после исключения идентифицируемых патологических желтух новорожденных

Лечение непрямых гипербилирубинемий

Уход -оптимальный температурный режим (гипотермия ребенка приводит к снижению активности глюкуронилтрансферазы) Вскармливание - предпочтение естественному - если предполагаемый диагноз – «желтуха грудного вскармливания», требуется более частое прикладывание ребенка к груди.

Фототерапия

Принцип действия:

1. Поглощение молекулой билирубина пучка света;

2. Фотоконверсия билирубина;

3. Выведение фотопродуктов;

Фототерапевтическая система BiliBed

• Используется одновременно только одна стандартная лампа синего света • Система может размещаться в кроватке новорожденного: - процесс фототерапии протекает непрерывно, в том числе во время пеленания и кормления

Синдром холестаза у новорожденных

Лабораторное подтверждение синдрома холестаза

повышение прямой фракции билирубина более чем на 15-20% от уровня общего,

увеличение концентраций холестерина, бета-липопротеидов (β-ЛПД), желчных кислот (ЖК),

повышение уровня ферментов щелочной фосфатазы (ЩФ) и гамма-глутаминтрансферазы (ГГТ).

Клинические особенности механических желтух

желтушное окрашивание кожи с зеленоватым оттенком

увеличение и уплотнение печени, реже - селезенки

темная моча, обесцвеченный стул

высокий уровень ПБ (более 15-20% от уровня общего билирубина), повышение ГГТ, ЩФ, холестерина и других маркеров холестаза

отсроченное, умеренное повышение АЛТ, АСТ, АЛТ/АСТ≤1.

Отсутствие нарушений синтетической функции печени (нормальные концентрации в сыворотке крови альбумина, фибриногена, ПТИ>80%).

Клинические особенности печеночных желтух

раннее появление желтухи и волнообразный характер желтухи

увеличение печени и селезенки

раннее появление геморрагического синдрома

непостоянный характер ахолии стула

темно-желтая моча

биохимический синдром холестаза (повышение прямой фракции билирубина > 20%, ЩФ, ГГТ, холестерина, бета-ЛПД, желчных кислот)

выраженное повышение АЛТ, АСТ; (как правило, отношение АЛТ/АСТ >1).

Нарушение синтетической функции печени (снижение концентраций альбумина, фибриногена, ПТИ<<80%).

визуализация желчного пузыря при УЗИ.

Питание

увеличение белковой и калорийной нагрузки по сравнению со здоровыми детьми а, также содержание в диете среднецепочечных триглицеридов (СЦТ).

При наличии грудного молока и отсутствии противопоказаний к его приему у ребенка, следует назначать ферментные препараты (креон – 1тыс ЕД/кг/сут) или комбинировать грудное молоко с лечебной смесью, содержащей СЦТ.

жирорастворимые витамины и микроэлементы

Хумана ЛП+СЦТ (55% СЦТ)

Смесь Нутрилон Пепти Гастро разработана для детей с синдромом нарушенного всасывания. Обладает высокой калорийностью и легкой усвояемостью (50% СЦТ).

Смеси для недоношенных: Симилак особая забота (40% СЦТ)

Симптоматическое лечение холестаза

При всех заболеваниях, проявляющихся синдромом холестаза за исключением атрезии внепеченочных желчных протоков, кисты общего желчного протока и нарушения синтеза желчных кислот, вследствие ферментопатии, показано проведение желчегонной терапии препаратом урсодезоксихолевой кислоты

Урософальк

Препараты урсодезоксихолевой кислоты назначаются из расчета 10-20 мг/кг/сут. При недостаточной эффективности доза может быть увеличена до 30 мг/кг/сут. При проведении длительного лечения более 1-2 месяцев используется поддерживающая доза 10 мг/кг/сут.

Урсофальк - суспензия для приема внутрь 250 мг|5 мл - 250 мл

2. Бронхиолит, клиника, диф.диагноз, лечение

Определение- Острый бронхиолит (капиллярный бронхит) - диффузное воспалительное поражение терминальных отделов респираторных путей, протекающее с явлениями бронхообструкции, дыхательной недостаточности и мелкопузырчатых хрипов. В большинстве случаев заболевание развивается у детей первых двух-трех лет жизни на фоне острой респираторной вирусной инфекции.

Этиология- До 70-80% всех случаев острого бронхиолита у детей первого года жизни этиологически связаны с респираторно-синцитиальным вирусом (РСВ). Поскольку РС-инфекция протекает с ежегодными сезонными эпидемическими вспышками (зимой и ранней весной), более половины детей раннего возраста переносят РС-инфекцию, а нестойкость постинфекционного иммунитета обусловливает частое реинфицирование. На долю других вирусных агентов (аденовирусов, риновирусов, вирусов гриппа и парагриппа, энтеровирусов, коронавирусов и пр.) приходится около 15% случаев острого бронхиолита. В последние годы отмечается увеличение роли метапневмовируса человека в развитии бронхообструктивного синдрома у детей. Снижению заболеваемости среди грудничков способствует раннее прикладывание к груди и получение ребенком молозива с высоким содержанием IgA.

У детей второго года жизни значимость вирусов, вызывающих острый бронхиолит, изменяется: РС-вирус уступает лидирующее место энтеровирусам и риновирусам. У детей дошкольного и школьного возраста среди возбудителей бронхиолита преобладают микоплазмы и риновирусы, а РС-вирусы обычно становятся причиной вирусных пневмоний и бронхитов. Кроме традиционных этиологических агентов, причиной острых бронхиолитов также могут выступать цитомегаловирус, хламидии,вирусы кори, ветряной оспы, эпидемического паротита, простого герпеса. Среди детей старшей возрастной группы и взрослых острым бронхиолитом заболевают лица с иммунодефицитом, перенесшие трансплантацию органов и стволовых клеток, пожилые пациенты.

Патогенез- В течение первых суток после проникновения респираторных вирусов развивается некроз эпителия бронхиол и альвеоцитов, повышается образование слизи, происходит активное выделение медиаторов воспаления, возникает лимфоцитарная инфильтрация и набухание подслизистого слоя. Обструкция дыхательных путей при остром бронхиолите обусловлена не бронхоспазмом (как, например, при обструктивном бронхите), а отеком стенок бронхиол, скоплением в их просвете слизи и клеточного детрита. В совокупности с малым диаметром бронхов у детей эти изменения приводят к увеличению сопротивления движению воздуха, особенно на выдохе, по типу клапанного механизма.

Развивается эмфизема, обусловленная повышенным воздухонаполнением пораженных участков и компенсаторной гипервентиляцией интактных зон легочной ткани. При полной обтурации бронхиол и невозможности поступления воздуха в альвеолы могут развиваться ателектазы. Резкое нарушение респираторно-вентиляционной функции легких приводит к развитию гипоксемии, а при тяжелой дыхательной недостаточности – гиперкапнии. При благоприятном течении острого бронхиолита через 3–4 дня начинается постепенный регресс патологических изменений, однако бронхообструкция сохраняется в течение 2-3 недель.

Классификация(для детей классификации нет, а эта классификация применима для взрослых!) - на этиологии заболевания (King Т.Е., 2000). Выделяют следующие виды бронхиолитов.

1. Постинфекционные - острые бронхиолиты, вызванные респираторно-синцитиальным вирусом, аденовирусом, вирусом парагриппа, Mycoplasma pneumonia Такие бронхиолиты чаще возникают у детей.

2. Ингаляционные - вызванные действием газов СО, S02, NO2, O3, паров кислот органических (зерновых) и неорганических пылей, а также курением табака, ингаляцией кокаина.

3. Лекарственноиндуцированные - пенициллинамид, препараты, содержащие золото, амиодарон, цефалоспорины, интерферон, блеомицин.

4. Идиопатические: а) сочетающиеся с другими заболеваниями - коллагеновые болезни, идиопатический легочный фиброз, респираторный дистресс-синдром взрослых, язвенным колит, аспирационная пневмония, радиационный альвеолит, злокачественные гистиоцитоз и лимфома, пересадка органов и тканей (пересадка костного мозга, пересадка комплекса легкие-сердце); б) не сочетающиеся с другими заболеваниями - криптогенный бронхиолит, криптогенная организованная пневмония, респираторный бронхиолит с интерстициальной болезнью легких.

5. Облитерирующие - ВИЧ-инфекция, вирус герпеса, цитомегаловирус, аспергилла, легионелла, пневмоциста, клебсиелла.

Патогистологическая классификация бронхиолитов С одной стороны, выделяют острые (экссудативные) и хронические (продуктов но-склеротические) бронхиолиты. В развитии экссудативного бронхиолита основную роль играют вирусы, бактерии, ингаляция токсических газов. При этом основные морфологические изменения связаны с некрозом эпителия, отеком стенки бронха, инфильтрацией ее полиморфно-ядерными лейкоцитами (ПЯЛ) и небольшим числом лимфоцитов, которые превалируют при вирусном поражении. Клинические симптомы при таком бронхиолите появляются в первые 24 ч и могут сохраняться в течение 5 нед. К таким бронхиолитам относят псевдомембранозный, или некротический бронхиолит (ПМБ), гранулематозный бронхиолит (ГБ). Все острые бронхиолиты в последующем, как правило, трансформируются в хронические или происходит обратная инволюция экссудативного воспаления. Среди хронических бронхиолитов выделяют респираторный бронхиолит (РБ), фолликулярный бронхиолит (ФБ) и диффузный панбронхиолит (ДПБ). С другой стороны, одной из наиболее употребляемых патогистологических классификаций, нашедших применение в клинической практике, является разделние хронических бронхиолитов на пролиферативные и констриктивные. К первым относят облитерирующий бронхиолит с организующейся пневмонией и криптогенную организующуюся пневмонию. Ко вторым - РБ, ФБ, ДПБ, облитерирующий бронхиолит (ОБ). Морфологической основой пролиферативных бронхиолитов является продуктивное воспаление с повреждением эпителия, разрастанием в респираторных бронхиолах и альвеолах грануляционной, а затем соединительной ткани, образование телец Массона. Патогистологические изменения при констриктивном бронхиолите связаны с продуктивно-склеротическим воспалением, приводящим к развитию фиброзной ткани между эпителиальной выстилкой и мышечной оболочкой бронхиол с последующим сужением просвета и повышением ригидности стенки. В отдельных наблюдениях разрастание фиброзной ткани приводит к полному закрытию бронхиол. Ниже рассмотрены патогистологические формы бронхиолитов.

Диагностика- Дебют острого бронхиолоита напоминает ОРВИ: ребенок становится беспокойным, отказывается от еды; температура тела повышается до субфебрильных значений, развивается ринит Через 2-5 дней присоединяются признаки поражения нижних отделов респираторного тракта – навязчивый кашель, свистяще дыхание, одышка экспираторного характера. Одновременно нарастает гипертермия до 39°С и выше, возникают умеренно выраженные явления фарингита и конъюнктивита.

Патогномоничными признаками острого бронхиолита являются тахипноэ (ЧД до 60-80 в мин.), тахикардия (ЧСС 160-180 уд. в мин.), участие в дыхании вспомогательной мускулатуры, раздувание крыльев носа, втяжение межреберных промежутков и подреберий, периоральный цианоз или синюшность всех кожных покровов. У недоношенных или детей с родовой травмой могут возникать эпизоды апноэ во сне. За счет повышенной воздушности легких и уплощения купола диафрагмы печень и селезенка выступают на 2-4 см из-под реберных дуг. Интоксикация, отказ от пищи и рвота приводят к дегидратации и нарушению водно-электролитного гомеостаза.

Из внелегочных осложнений могут встречаться средний отит, миокардит, экстрасистолия. Тяжесть состояния больного бронхиолитом обусловлена степенью острой дыхательной недостаточности. У ослабленных пациентов может развиться респираторный дистресс-синдром, наступить летальный исход.

Диф диагноз- Дифференциальный диагнозы бронхиолита проводится с пневмонией, для которой характерно выявление бронхиального дыхания, бронхофонии, крепитирующих хрипов и локализации патологического процесса в каком-либо отделе легкого. Для отличия бронхиолита от приступов бронхиальной астмы учитывают анамнестические данные (выявление приступов удушья в анамнезе, возникновение их вне связи с инфекцией и др.). Используют бронхорасширяющие средства (0,1 % раствора адреналина и др.), которые снимают или облегчают приступ бронхиальной астмы и почти не влияют на обструкцию при бронхиолите.

Лечение- До настоящего времени этиотропного лечения острого бронхиолита не разработано. Назначают антибиотики (метициллин, оксациллин, карбонициллин, кефзол, гентамицин и др. - с. 232), так как с первых часов заболевания возможно присоединение вторичной бактериальной инфекции. Ингаляционное применение рибавирина признано нецелесообразным ввиду недостаточной эффективности и частых реакций гиперчувствительности. Назначение бронхолитиков, физиотерапии, ингаляционных стероидов также не рекомендуется. Основу базисной терапии острого бронхиолита составляют достаточная оксигенация и гидратация пациента. Дети младшего возраста подлежат госпитализации и изоляции.

Подача увлажненного кислорода осуществляется с помощью маски или кислородной палатки. При повторных апноэ, сохранении гиперкапнии, общем тяжелом состоянии показан перевод на ИВЛ. Восполнение потерь жидкости обеспечивается за счет частого дробного питья или инфузионной терапии (под контролем диуреза, электролитного состава и КОС крови). Для удаления слизи их дыхательных путей осуществляется ее аспирация электроотсосом, вибрационный массаж грудной клетки, постуральный дренаж, солевые ингаляции с гипертоническим раствором или ингаляции адреналина через небулайзер.

Для элиминации вирусной инфекцией применяются препараты интерферона. Глюкокортикоиды могут использоваться коротким курсом для снятия бронхообструкции. Доказана клиническая эффективность включения в схему терапии острого бронхиолита препарата эреспал, обладающего выраженным противовоспалительным действием. Антибактериальные средства должны назначаться только при подозрении на бактериальные осложнения.

Прогноз- В нетяжелых случаях острый бронхиолит может разрешаться самостоятельно, без специальной патогенетической терапии. Через 3-5 дней наступает улучшение, хотя бронхообструкция и кашель могут сохраняться до 2-3 недель и дольше. В последующие пять лет после перенесенного острого бронхиолита у детей сохраняется гиперреактивность бронхов и высокий риск развития бронхиальной астмы. Летальные исходы регистрируются преимущественно у лиц с отягощенным сопутствующим фоном.

В качестве средства пассивной иммунопрофилактики разработан специфический иммуноглобулин паливизумаб с анти-РСВ активностью. Препарат предназначен для применения в периоды подъема РС-инфекции у категорий детей и взрослых, угрожаемых по развитию тяжелых форм острого бронхиолита.

БИЛЕТ №53

Вопрос 1.

Мочевыделительная система человека состоит из органов, в которых вырабатывается моча, — почек, а также органов, служащих для накопления и выведения мочи из организма — мочеточников, мочевого пузыря и мочеиспускательного канала.

Почки имеют бобовидную форму, расположены в забрюшинном пространстве по обе стороны поясничного отдела позвоночника. Правая почка лежит несколько ниже левой. Каждая почка имеет вес от 120 до 200 г и длину от 10 до 12 см. Верхние концы почек приближены к позвоночнику, а нижние удалены от него. В почке различают верхний и нижний полюсы и два края, наружный и внутренний. В центре последнего имеется углубление — ворота, через которые в почку входят почечная артерия и нервы, а выходят — вена, лимфатические сосуды и мочеточник. В совокупности все эти элементы образуют почечную ножку

Почки окружены собственной фиброзной оболочкой, жировой капсулой и соединительно-тканной фасцией, которые удерживают их на месте.

Вещество почки состоит из двух слоёв, коркового и мозгового. Корковое вещество имеет толщину от 4 до 13 мм. Под корковым веществом располагается мозговое вещество, которое представлено 12 – 15 образованиями конической формы, носящими название почечных пирамид. Между соседними пирамидами проникает корковое вещество, носящее название почечных столбов.

Каждый нефрон состоит из почечных-мальпигиевых (по имени описавшего их итальянского учёного Мальпиги) телец, в которых происходит фильтрация мочевых канальцев. Почечное тельце — полушаровидная двустенная чаша (капсула) с щелевидной полостью между её стенками, охватывающая клубочек капилляров. От щелевидной полости отходит каналец. В обеих почках более 2 млн. почечных телец, а общая поверхность их капилляров — около 1,5 квадратных метров. Под действием внутрисосудистого давления, равного 70 – 90 мм ртутного столба, жидкая часть крови через поры в стенке капилляров клубочка и базальную мембрану просачивается в капсулу нефрона. Этот процесс называют фильтрацией, а просочившуюся жидкость — первичной мочой или фильтратом.

Фильтрат состоит главным образом из воды. Низкомолекулярных веществ в нём практически столько же, сколько и в плазме, а высокомолекулярных меньше. Чем крупнее молекулы веществ, тем с меньшей скоростью они просачиваются в фильтрат и тем меньше их концентрация в фильтрате.

Кровоснабжение почек обильное. У человека через почки за 1 минуту протекает в среднем 1200 мл крови. За это же время образуется 120 мл фильтрата, а за сутки почки фильтруют около 150 л первичной мочи. Уместно напомнить, что в организме взрослого человека около 5 л крови. За сутки вся кровь около 350 раз проходит через почки, что обеспечивает достаточное её очищение.

Фильтрат, продвигаясь по канальцам, постоянно изменяет свой состав и становится окончательной мочой, количество которой в среднем 1,5 л в сутки. Собравшаяся в лоханках моча периодически стекает по мочеточникам в мочевой пузырь и через мочеиспускательный канал выводится из организма.

Мочеточники — трубочки, диаметром около 4 мм и длиной до 30 см, спускаются в малый таз, где подходят ко дну мочевого пузыря. Стенка мочеточника содержит гладкомышечные волокна, благодаря чему мочеточник может сокращаться и расширяться, прогоняя мочу.

Мочевой пузырь представляет собой вместилище для мочи яйцевидной формы, ёмкостью до 500 – 700 мл. Он лежит за лонным сочлением в малом тазу, имеет дно, тело и верхушку. В стенке мочевого пузыря имеется мощная мышечная оболочка, при сокращении которой полость мочевого пузыря уменьшается. Вокруг отверстия каждого мочеточника и внутреннего отверстия мочеиспускательного канала круговые мышечные пучки образуют сжиматели—сфинктеры, регулирующие поступление и вытекание мочи из мочевого пузыря.

Мужской мочеиспускательный канал — трубка около 18 см длиной, идущая от мочевого пузыря до головки полового члена, где находится наружное отверстие канала. В мужском мочеиспускательном канале различают три отдела: представительную часть, перепончатую, наиболее короткую и узкую, и губчатую, длиной около 15см, проходящую через губчатое тело полового члена. Мочеиспускательный канал служит не только для выведения мочи, но и для прохождения семени, которое поступает из семявыбрасывающих каналов в предстательную часть.

Женский мочеиспускательный канал имеет длину от 3 до 5 см. Задняя стенка мочеиспускательного канала тесно сращена с передней стенкой влагалища, наружное отверстие канала открывается под клитором.

В процессе онтогенеза и филогенеза органы мочевыделения проходят три стадии развития: пронефрос, мезонефрос и метанефрос.

Пронефрос (предпочка) является онтогенетическим остатком выделительной системы низших позвоночных. Это парное рудиментарное образование, не функционирующее у человека, развивается из 8-10 передних нефротомов (сегментных ножек) тела зародыша. Предпочка человека не имеет клубочков, её канальцы не связаны ни с кровеносной системой, ни с целомом. На 4-й неделе эмбрионального развития (длина эмбриона - менее 6 мм) пронефрос редуцируется полностью.

Ещё до его полной редукции, на 3-4-й неделе эмбриогенеза, закладывается мезонефрос (первичная почка). Поскольку мезоне-фрос развивается из туловищныхнефротомов, его называют также туловищной почкой. Это образование, расположенное каудальнеепронефроса, уже имеет функционирующие клубочки с короткими канальцами, которые соединяются с парными мезонефральными (или вольфовыми) протоками, растущими в каудальном направлении, достигая клоаки. Кроме этого, развивается второй (пара-нефральный) парный мюллеров проток, соединяющий брюшную полость с урогенитальным синусом.Первичная почка человека наиболее активно функционирует примерно с 4-й по 8-ю неделю эмбрионального развития. Начиная с 3-го месяца гестации наблюдается постепенная регрессия первичной почки с дегенеративными изменениями канальцев. Лишь с 5-го месяца эмбрионального развития первичная почка редуцируется полностью. В дальнейшем в мочевую систему встраивается только моче-точниковый зачаток - производноевольфова протока. Некоторые элементы первичной почки участвуют в формировании структур половой системы. Вольфовы протоки дают начало выводным протокам яичек мужских особей, мюллеровы протоки - матке, маточным трубам и влагалищу женских особей. Рудименты вольфовых и мюллеровых протоков сохраняются примерно у трети мужчин и женщин в виде так называемых гидатид яичек и гидатид яичников.

Метанефрос (окончательная, или тазовая, почка) закладывается в конце 1-го месяца эмбриогенеза из двух зачатков: метанефрогенного тяжа (ткань несегментированной мезодермы), называемого также метанефрогенной бластемой, и материала мезонефральных (воль-фовых) протоков, которые каудально впадают в клоаку, а в верхних отделах образуют расширения (дивертикулы), врастающие в мета-нефрогенную бластему. Из широкой части дивертикула образуется лоханка формирующейся почки, выросты стенки которой дают начало генерациям чашечек и собирательных трубочек, а в метанеф-рогенной ткани бластемы начинают дифференцироваться канальцы нефронов. Одни концы канальцев присоединяются к собирательным трубкам, а другие контактируют с терминальными отделами почечной артерии - артериолами, ветвления которых образуют клубочки капилляров почечных телец, то есть гломерулы. На 8-9-й неделе начинают дифференцироваться клетки проксимальных и дисталь-ных извитых почечных канальцев. На 14-16-й неделе эмбриогенеза все отделы нефрона уже сформированы полностью; одновременно развивается интерстициальная ткань, сосудистая система и иннервация почки. С возникновением капилляров почечных клубочков неф-роны приобретают фильтрационную способность, а при образовании тонкой петли нефрона (петли Генле) и других канальцев - реабсорб-ционную. Нарушения кровоснабжения и развития метанефрогенной бластемы приводят к развитию аномалий величины почек (аплазии и гипоплазии).

Мочеточниковый зачаток (образовавшийся ещё на 5-6-й неделе эмбриогенеза из материала вольфовых протоков) растёт в двух направлениях. Краниально он соединяется с метанефросом, делится, давая начало росту лоханки, чашечек, а затем - и собирательных канальцев, прорастая метанефрогенную бластему и стимулируя развитие почки. Каудальный конец мочеточникового зачатка постепенно достигает урогенитального синуса, отделяется от клоаки и трансформируется в мочеточниково-пузырный сегмент. Меняя тубулярную форму на форму листка, мочеточники открываются в просвет мочевого пузыря точечными отверстиями. Во внутриутробном периоде эти отверстия затянуты тонкой плёнкой (мембраной Хвалла); если эта мембрана сохраняется после рождения ребёнка, это может клинически проявиться формированием уретероцеле или уретерогидронефроза.

Сначала окончательные почки расположены низко в тазовой области вблизи друг от друга выводными протоками кпереди. На 7-8-й неделе (длина эмбриона составляет 13-25 мм) начинается процесс восхождения почек. Почки кровоснабжаются множественными сосудами, отходящими от тазовых ветвей аорты, за счёт образования новых артериальных стволов. Из стенки аорты появляется выпячивание, которое вырастает в крупный ствол, врастающий в паренхиму почки и обеспечивающий её кровоснабжение. Прежние артерии, снабжавшие кровью почечный зачаток, облитерируют и рассасываются. Укорачиваясь, новые артериальные стволы, вырастающие из аорты, подтягивают почку кверху и несколько ротируют. Затем образуются новые сосуды, и почки, как по лестнице, продолжают восхождение и пронацию (рис. 1).

Нарушения эмбриогенеза на столь раннем этапе внутриутробного развития могут заканчиваться аренией или агенезией одного органа либо вести к формированию различных видов аномалий положения - дистопий. Кроме того, примерно у трети людей сохраняются аберрантные (добавочные) сосуды, нередко вызывая сдавление мочеточника.

Близкое расположение метанефрогенных бластем нередко приводит к различным аномалиям взаимоотношения почек. Нарушения в процессе соединения двух зачатков (фильтрационно-реабсорб-ционного и мочевыделительного) способствуют развитию аномалий структуры, к которым относят кистозные аномалии (такие как поликистоз и солитарная киста почки). Кроме того, к аномалиям структуры принадлежат удвоения почек, причиной которых служит расщепление мочеточникового зачатка перед его врастанием в мета-нефрогенную бластему.

Нарушения развития мочевыделительного аппарата метанефро-са формируют разнообразные обструктивные пороки на уровне от собирательных канальцев до устья мочеточника. Именно поэтому пороки развития чаще локализуются в местах состыковки зачатков (на супрауретеральном или на мочеточниково-пузырном уровне). Супрауретеральные нарушения проявляются мегаполикаликозом, гидрокаликозом и гидронефрозом. Полное отсутствие экскреторного канала ведёт к развитию мультикистоза. Все эти ткани и органы образуются из зачатков мезодермальной ткани, проходя сложные процессы закладки, развития и дифференцировки.

Параллельно и ниже (каудальнее) происходит состыковка мезо-дермальных тканей с энтодермальным образованием хвостовой кишки - мочевым пузырём. Вследствие этого пороки развития на уровне мочеточниково-пузырного сегмента, проявляющиеся различными видами уретерогидронефрозов, также часты и разнообразны.

Мочевой пузырь формируется в течение 2-го месяца эмбриогенеза. При этом в клоаку во фронтальной плоскости внедряется урорек-тальная складка, удлинение которой приводит к разделению мочеполового синуса и прямой кишки у эмбрионов 6-7 нед. Нарушения в разделении этих структур ведут к образованию различных свищей, связывающих мочеполовую систему и прямую кишку. Иногда в процессе развития положение половых бугорков, залегающих под формирующимся мочевым пузырём, меняется, что на 4-7-й неделе гестации (длина эмбриона достигает 6-13 мм) приводит к нарушению замыкания, то есть формирования передней стенки мочевого пузыря, и к слабому росту покрывающей их мезодермы, из которой образована клоачная мембрана. Мембрана рвётся, разрыв распространяется вверх по брюшной стенке. Именно с этими нарушениями связано развитие такого порока, как экстрофия мочевого пузыря.

УретраНа 4-7-й неделе гестации (длина эмбриона - 6-13 мм) под влиянием тестостерона фетальных яичек происходит дифференцировка зачаточного эпителия нижних мочевых путей и замыкание уретрального жёлоба. Этот процесс может нарушаться: если нижняя стенка

уретры не сформируется в дистальных отделах, то для оттока мочи образуются свищи различной локализации. Отсутствие дистальной уретры приводит к грубой рубцовой деформации кавернозных тел и искривлению полового члена. Так формируется наиболее распространённый порок мочевой системы - гипоспадия.

Практическое значение имеют и изменения, происходящие с мочевым протоком - урахусом, который служит у эмбриона и плода для отведения первичной мочи в околоплодные воды. Это алланто-идный стебелёк - трубчатое образование, исходящее из верхушки мочевого пузыря и идущее к пупку. В норме на 20-й неделе внутриутробного развития (плод длиной 25 см массой 340 г) урахусобли-терирует и превращается в срединную пупочную связку. Иногда протяжённость или выраженность его облитерации оказывается недостаточной. Клинически после рождения ребёнка эти пороки могут проявляться:

• полным пузырно-пупочным свищом;

• дивертикулом мочевого пузыря;

• кистой мочевого протока;

• неполным пузырно-пупочным свищом (так называемый мокнущий пупок).

Яичко плода расположено в брюшной полости возле почки. К 12-й неделе гестации оно мигрирует от нижнего полюса первичной почки к области глубокого (внутреннего) пахового кольца. Затем яичко смещается кверху, а к 5-му месяцу гестации вновь опускается вниз, и к 7-8-му месяцу яичко проходит паховый канал, располагаясь уже у входа в мошонку, а к 9-му месяцу достигает дна мошонки. Иногда это происходит на протяжении 1-го месяца после рождения. Направляющий тяж (связка Гунтера) формируется раньше начала миграции яичка через паховый канал. Он проходит через влагалищный отросток брюшины, открытый на этом этапе эмбриогенеза, подготавливая путь для нисхождения яичка в мошонку. После окончания этого процесса гунтерова связка превращается в мошоночную связку. Различные препятствия и нарушения процесса миграции яичка приводят к аномалиям положения яичка (ретенции, эктопии).

Нормальный цвет мочи включает почти всю желтую гамму: от янтарного до соломенного.прозрачность мочи, она должна быть полностью прозрачной. запах мочи не резкий и неспецифический – это норма.

Вопрос 2.