Примерная формулировка диагноза. €

• Системная склеродермия, диффузная форма,
хроническое течение, активность 1 ст: плотный отек
кожи лица, индурация кожи пальцев рук; синдром
Рейно; полиартралгия; эзофагит; кардиосклероз, Η
1 ст.; хронический гломерулонефрит, изолированный
мочевой синдром, ХПН 0 ст.

Дифференциальная диагностика

• Диффузный эозинофильный фасциит харак­
теризуется склеродермоподобными индуративными
поражениями кожи в области предплечий и голеней,
эозинофилией. В отличие от склеродермии дисталь-
ные отделы конечностей остаются интактными, от­
сутствует синдром Рейно и висцериты. Болеют диф­
фузным эозинофильным фасциитом в основном
мужчины. Болезнь начинается остро, после чрезмер­
ной физической нагрузки.

• Локальные фиброзы (ретроперитонеальный с
замуровыванием мочеточников, уретры и медиасти-
нальный со сдавлением пищевода, фиброзировани-
ем плевры и перикарда) - заболевания неясной при­
роды, диагностируемые после возникновения ослож­
нений. Уточнение диагноза возможно после биопсии.

• Паранеопластический склеродермический
синдром. Возможны три варианта: синдром систем­
ной склеродермии, резистентный ко всем видам те­
рапии; индуративные изменения периартикулярных
тканей, фиброзиты, артралгии, миооссалгии, кон­
трактуры при отсутствии висцеральных и сосудис­
тых проявлений; полиартралгии и миалгии, потеря
массы тела в сочетании с некоторой амимичностью,
бледностью, одутловатостью лица.

• Производственный склеродермоподобный

Системная склеродермия

синдром при работе с хлорвинилом, трихлорэтиле-ном, органическими растворителями, анилином.

• Дерматомиозит - заболевание, основной ха­
рактерной чертой которого является системное по­
ражение поперечно-полосатой мускулатуры, часто
сочетающееся с поражением кожи и внутренних ор­
ганов. Острая форма характеризуется тяжелым по­
лимиозитом (увеличение мышц в объеме, их резкая
болезненность, тяжелая миастения, дисфагия, атро­
фия мышц), артралгиями, эритематозными высыпа­
ниями, висцеритами. При подостром течении поли­
миозит менее тяжел, висцериты протекают более
благоприятно. При хроническом течении болезнь
развивается полициклически, со сменой обострений
и ремиссий, с преимущественным поражением мышц
при малой выраженности органной симптоматики.

• Системная красная волчанка. Часто типична
«бабочка» на лице, отсутствие характерных для скле­
родермии уплотнения кожи и остеолиза, частое по­
ражение нервной системы, висцериты с преоблада­
нием воспалительных изменений, а не фиброза, ха­
рактерна выраженная лихорадка и резкое изменение
лабораторных показателей, обнаружение у большин­
ства больных LE-клеток, антител к ДНК.

Ведениепациента

Цель лечения: замедление темпов прогрессиро-вания болезни, сохранение качества жизни. Задачи:

• ранняя диагностика, определение формы, ха­
рактера течения и локализации поражений;

• своевременное начало комплексного лечения,
направленного на подавление ведущих пато­
генетических механизмов, активности воспа­
ления, замедления темпов склерозирования;

• дифференцированная терапия - в зависимос­
ти от доминирующей органной патологии;

• в период ремиссии проведение адекватной
поддерживающей терапии для предотвраще­
ния прогрессирования заболевания.

Организация лечения

Показания к госпитализации в ревматологи­ческое отделение;

- дебют болезни для уточнения диагноза, фор­
мы и характера течения;

- диффузная форма с генерализацией процесса
и активностью 2-3 ст.;

- поражение почек с синдромом злокачествен­
ной гипертонии и ХПН 1-2 ст.

Показания к госпитализации в терапевтичес­кое отделение:

- хроническое течение при установленном ди­
агнозе и активности 1 ст.;

- лимитированная форма с относительно доб­
рокачественным течением.

Показания к госпитализации в отделение гемо­диализа:

— истинная склеродермическая почка с ΟΠΗ или
поражение почек с ХПН 3 ст.

Плановая терапия

Информация для пациента и его семьи:

• Системная склеродермия - заболевание с по­
ражением кожи, различных органов и систем.

• Формы болезни различные: при одних в ос­
новном поражаются кожа и суставы, при других при­
соединяется поражение внутренних органов.

• Современная медицина располагает метода­
ми, позволяющими облегчить состояние больного,
замедлить темпы прогрессирования болезни.

Советы пациенту и его семье:

• Пациенту следует избегать переохлаждения
как общего, так и локального (в особенности это ка­
сается рук - стирка и полоскание белья и др.).

• Диета обычная, кроме случаев с тяжелым по­
ражением пищевода и кишечника, требующих дие­
тических ограничений.

• Работа не должна быть связана с длительным
переохлаждением, воздействием токсических ве­
ществ.

• Лечение - только по установкам врача, этап­
ное, длительное, требующее высокой самодисцип­
лины пациента.

Медикаментозная терапия

Системная склеродермия, острое и подострое течение 2-3 ст. активности с быстропрогрессиру-ющей диффузной индурацией кожи и висцерофибро-зом. Лечение начинают в стационарных условиях, в ревматологическом отделении.

В стационаре используется пеницилламин (таб­летки, 250 мг). При хорошей переносимости суточ­ную дозу постепенно, в течение 2 нед., повышают до терапевтической (500-1000 мг/сут). Эту дозу па­циент получает длительно, до 6-12 мес, с последу­ющим постепенным переходом на поддерживающую дозу (250-375 мг/сут), которую больной получает в течение 2-5 лет. Ожидаемые клинические эффекты: уменьшение выраженности кожного и суставного синдромов, синдрома Рейно, замедление темпов про­грессирования висцеритов. К сожалению, препарат хорошо переносят не более 50-60% больных. Луч­шей переносимостью, по данным Н.Г. Гусевой, об­ладают новые формы пеницилламина - бианодин и артамин. Дозировки этих препаратов те же.

При плохой переносимости пеницилламина мож­но использовать колхицин в дозе 0,5-1-1,5 мг/сут дли­тельно, до 6-12 мес. Методика лечения колхицином описана выше (см. «Подагра»).

Амбулаторная ревматология

Глюкокортикостероиды при системной склеро­дермии обладают меньшими эффектами, чем при системной красной волчанке. Дозы преднизолона при поражении легких, сердца - 40 мг/сут, полимиозите -60 мг/сут. Методики лечения, снижения дозировок аналогичны таковым при системной красной волчан­ке (см. соответствующий раздел).

Показанияк использованию цитотоксических иммунодепрессантов узкие. Их подключают к лече­нию при быстропрогрессирующем течении болезни с тяжелыми висцеритами, при недостаточной эффек­тивности пеницилламина и глюкокорти ко стероидов. Методика лечения азатиоприном, циклофосфамидом, хлорбутином, метотрексатом та же, что при ревма­тоидном артрите. В том же разделе описаны побоч­ные действия, мониторинг лечения пеницилламином, иммунодепрессантами, глюкокортикостероидами. Симдромная терапия.

• Синдром Рейно. Используются антагонисты кальция, в основном коринфар в дозе 30-60 мг/сут (3-6 табл.). Курс лечения продолжается 1 мес, затем следует перерыв на 3-4 нед. При необходимости дли­тельного лечения назначаются адалат-ретард, адалат SL, амлодипин, фелодипин (дозы, методика лечения описаны в разделах «Гипертоническая болезнь», «ИБС: стенокардия»).

Альтернативный вариант: использование ИАПФ в малых и умеренных дозах под контролем АД (под­робная информация по этим препаратам дана в раз­делах «Сердечная недостаточность», «Гипертоничес­кая болезнь».

Используются препараты никотиновой кисло­ты, хотя их эффект до сих пор достоверно не дока­зан.

Дезагреганты сочетаются с антагонистами каль­ция, ИАПФ. Трентал (таблетки, 100 мг) назначается в дозе 200-600 мг/сут, курантил (таблетки, 25 мг) в дозе 150-200 мг/сут, длительно.

Целесообразно проведение систематических кур­сов инфузионной терапии (2 раза в год или ежеквар­тально). Капельно в вену вводится реополиглюкин (400 мл), трентал (200-300 мг) через день, на курс 8-12 вливаний.

При тяжелых язвенно-некротических пораже­ниях конечностей показан вазопростан, 20-40 мг в 250 мл изотонического раствора хлорида натрия ка­пельно в вену или в артерию ежедневно или через день, всего 5-20 инъекций.

При гиперкоагуляции, микротромбозах -гепарин, антикоагулянты непрямого действия, затем ацетил­салициловая кислота в малых дозах (75-100 мг/сут). • Истинная склеродермическая почка. На фоне активной базисной терапии - индивидуально подо­бранные, достаточно высокие дозы ИАПФ (эналап-рил, периндоприл и др.) в сочетании с антагониста­ми кальция, дезагрегантами. При синдроме злокаче­ственной гипертонии, нарастании почечной недоста­точности - плазмаферез, гемодиализ, гемофильтра-ция.

• Поражение органов пищеварения. Назначают­
ся гастропротекторы (вентер, препараты висмута),
антациды (альмагель, маалокс), Н,-блокаторы (зан-
так, фамотидин), омепразол, прокинетики (церукал, !
мотилиум). При стриктурах пищевода может потре­
боваться периодическое расширение суженных уча­
стков (бужирование). Синдром нарушения всасыва­
ния, обусловленный поражением тонкой кишки и, как
правило, сочетающийся с ростом патологической
бактериальной флоры, требует назначения антибио­
тиков (ампициллина, тетрациклина, амоксициллина),
сульфосалазина или салазопиридазина в обычных
дозах.

• Поражение легких и сердца. На фоне анти­
фиброзных средств, глюкокортикостероидов и имму-
нодепрессантов применяются ИАПФ, антагонисты
кальция, по показаниям - антиаритмическая и кис­
лородная терапия (аппараты «Зефир»).

• Суставной синдром. В комплекс лечения мож­
но включать НПВП в общепринятых дозировках.

Системная склеродермия - это формы болезни, хроническое течение без выраженных висцеритов с преимущественным поражением кожи и суставов.

Базисная терапия:

- мадекассол используется внутрь (таблетки,
10 мг), до 30 мг/сут, и локально в виде мазей
на дигитальные язвочки и очаги поражений.

Альтернативные варианты:

- унитиол назначаются по 5-10 мл внутримы­
шечно ежедневно или через день, 20-25 инъ­
екций на курс, 2 курса в год;

- диуцифон внутрь по 0,1-0,2 г 3 раза в день или
внутримышечно по 4-5 мл 5% раствора, 12-
18 инъекций.

- ферментативные препараты (лидаза, ронида-
за) используются в виде подкожных или внут­
римышечных инъекций по 64 ЕД в 1 мл 0,5%
раствора новокаина, на курс 12-14 инъекций.
Рекомендуются повторные курсы по показа­
ниям (ежеквартально). Применяют электрофо­
рез с лидазой и аппликации с ронидазой на
область контрактур и индуративных измене­
ний кожи.

Средства, подавляющие иммунное воспаление: аминохинолиновые препараты (делагил, плаквенил) в общепринятых дозах в течение года, затем можно перейти на курсовую терапию в весенний и осенний периоды.

Симптоматическая и синдромная терапия.Это лечение синдрома Рейно и суставного синдрома (см. выше - «Синдромная терапия»).

Локальная терапия.На пораженные области (кисти, стопы и др) аппликации диметилсульфокси-да (ДМСО) в виде 50-70% раствора в сочетании с сосудистыми и противовоспалительными препара­тами, длительность - 30-40 мин, курс - 10 апплика­ций. Возможно проведение повторных курсов или длительное применение в течение года аппликаций 0,48% раствора эуфиллина или 2% раствора папаве-

Раннее активное выявление ревматических болезней

рина. Аппликации гелей и мазей нестероидных про­тивовоспалительных препаратов при фиброзитах, теносиновитах и других формах пери артикул яр ных поражений.

Особенности ведения беременных.Беремен­ность возможна при хроническом медленно прогрес­сирующем течении, лимитированной форме с умеренно выраженной индурацией кожи и локаль­ным синдромом Рейно при отсутствии висцеритов. Во время беременности базисная терапия не показа­на. Могут использоваться малые дозы глюкокорти-костероидов, курантил, никотиновая кислота, во 2-3-м триместрах беременности показаны методы ло­кальной терапии.

Реабилитационная терапия

Больные наблюдаются общепрактикующим вра­чом или участковым терапевтом при обязательных консультациях ревматолога. Кратность вызовов - не менее 4 раз в год. Оценивается динамика основных клинических синдромов, контролируются анализы крови, мочи, ЭКГ, при необходимости производят­ся рентгенограммы грудной клетки. Корригируется базисная терапия и синдромная терапия. Широко ис­пользуются возможности немедикаментозного ле­чения. При отсутствии или небольшой активности процесса применяют тепловые процедуры (пара­фин, озокерит, сауна, пелоидотерапия и др.), электропроцедуры (электрофорез с лидазой, гиалу-ронидазой на область контрактур и очаги индура-ции кожи), ультразвук, лазерная терапия, акупунк­тура, ГБО-терапия.

Санаторно-курортное лечениепоказано боль­ным с хроническим течением системной склеродер­мии. Используется бальнео-, физиотерапия, грязе­лечение и другие курортные факторы в сочетании с назначенной медикаментозной терапией. При пре­обладании кожных и сосудисто-трофических нару­шений - сероводородные и углекислые ванны, при поражении опорно-двигательного апппарата - радо­новые ванны, при наличии фиброзных контрактур - пеллоидотерапия. Рекомендуются курорты Пяти­горска, Сочи, Евпатории, Сергиевские минеральные воды и др.

Проводятся мероприятия по трудоустройству. Больным склеродермией противопоказана работа, связанная с переохлаждением, крайними темпера­турами, контактом с холодной водой, химическими веществами типа трихлорэтилена, анилина, хлор­винила. Критерии эффективности реабилитацион­ной терапии: уменьшение трудопотерь, сохранение трудоспособности, стабилизация или частичный регресс клинической симптоматики.

Медицинская экспертиза

• Экспертиза временной нетрудоспособнос­
ти.При лимитированной форме критерии восстанов­
ления трудоспособности - регресс кожного, сустав­
ного синдромов. Пациент нетрудоспособен 4-6 нед.
При диффузной форме с висцеритами трудоспособ­
ность восстанавливается в течение 2-3 мес.

• Медико-социальная экспертиза.Показания к
направлению на МСЭК: терминальная стадия болез­
ни; стадия генерализации с полиорганным поражени­
ем; синдром злокачественной артериальной гиперто­
нии; при преимущественно моноорганном поражении
- недостаточность органа (ДН 3 ст., ХПН 2-3 ст.).

• Военно-врачебная экспертиза.Согласно По­
ложению о военно-врачебной экспертизе (ст. 64)
лица, страдающие системной склеродермией со зна­
чительным или умеренным нарушением функций и
частыми обострениями, признаются негодными к не­
сению военной службы, при незначительном нару­
шении функций с редкими обострениями - ограни­
ченно годными.

• Предварительные и периодические меди­
цинские осмотры.В соответствии с Перечнем об­
щих медицинских противопоказаний (п. 16) больным
системной склеродермией противопоказан допуск к
работе в контакте с вредными, опасными вещества­
ми и производственными факторами.

Раннее активное выявление ревматических болезней

Скрининг первого уровня включает опросники, в которые входят диагностические критерии ревма­тоидного артрита, остеоартроза, реактивных артри­тов, подагры, системной красной волчанки, систем­ной склеродермии.

Группа риска ревматоидного артрита: женская субпопуляция старше 15 лет с четкими внутрисемей­ными корреляциями.

Группа риска остеоартроза: лица старше 50 лет с избыточной массой тела.

Группа риска реактивных артритов: молодые мужчины, перенесшие уретрит, энтероколит, саль-пингоофорит.

Дообследование групп риска проводит обще-практикующий врач (участковый терапевт), исполь­зуя элементы скрининга 2-го уровня (клинический анализ крови, острофазовые показатели, серологи­ческие реакции и др.).