Примерная формулировка диагноза. €

• Системная красная волчанка, подострое тече­
ние, активность 2 степени: подострый полиартрит, ФН
1 ст.; экссудативный плеврит, ДН 1 ст.; экссудативный
перикардит; эндокардит, недостаточность митрально­
го клапана; миокардит, СН 1 ф. кл.; хронический диф­
фузный гломерулонефрит - изолированный мочевой
синдром, ХПН 0.

• Системная красная волчанка, хроническое те­
чение, активность 1 ст., левосторонний плеврит, ДН
I ст. Дискоидная волчанка. Психологический, соци­
альный статусы формулируются по общим принципам.

Дифференциальная диагностика

• Ревматоидный артрит характеризуется пре­
имущественным поражением суставов в виде стой­
кого эрозивно-деструктивного симметричного арт­
рита с типичными деформациями, типичными рент­
генологическими признаками, частыми находками
ревматоидного фактора в синовиальной жидкости.
Для ревматоидного артрита нехарактерны полисеро­
зиты, кожный синдром («бабочка» и др.), гломеру­
лонефрит.

• Ревматическую полимиалгию приходится
дифференцировать с системной красной волчанкой
у женщин пожилого возраста с высокими цифрами
СОЭ. Учитываются диагностические критерии по-
лимиалгии: боль и скованность мышц плечевого и
тазового пояса, утренняя скованность, отсутствие по­
лиартрита. При полимиалгии не бывает гломеруло-
нефрита, полисерозита, кожного синдрома, LE-фе­
номен а.

• Геморрагический васкулит при наличии клас­
сической триады - кожно-суставного, абдоминально­
го, почечного синдрома - отличить от системной крас­
ной волчанки нетрудно. Для геморрагического вас-
кулита нехарактерны «волчаночные» висцериты -
полисерозит, кардит, кожный синдром («бабочка» и
др.), а также LE-феномен.

• Смешанное соединительнотканное заболева­
ние - это одновременное или последовательное су­
ществование у одного больного симптомов двух или
трех болезней: системной красной волчанки, систем­
ной склеродермии, поли- или дерматомиозита. Все
больные имеют обязательный иммунологический
признак - высокие цифры сывороточных антител к
рибонуклеопротеиду. Болезнь характеризуется очень
редким поражением почек, высокой эффективностью
глюкокортикостероидов, хорошим прогнозом.

• Узелковый периартериит в классическом ва­
рианте чаще поражает мужчин, протекает с лихорад­
кой, миалгиями, артралгиями, потерей массы тела.

Системная красная волчанка

Органная патология: стенокардия, инфаркт миокар­да, артериальная гипертензия (высокая), полиневрит, абдоминальный синдром, пневмонит. Избирательное поражение почек типа гломерулонефрита, кожный синдром, LE-феномен, типичные для системной крас­ной волчанки, совершенно не характерны для узел­кового периартериита. Женщины преобладают сре­ди больных с астматическим вариантом заболевания. Типичные симптомы болезни - гиперэозинофильная бронхиальная астма в сочетании с лихорадкой, ми-алгиями, артралгиями, потерей массы тела, лекар­ственной аллергией. Эти симптомы не характерны для системной красной волчанки.

• Гранулематоз Вегенера протекает, как и сис­
темная красная волчанка, с симптомамл гломеруло­
нефрита, артрита, пневмонита. Однако нозологичес­
кое своеобразие этой болезни определяет некроти-
зирующий гранулематоз с преимущественным пора­
жением верхних дыхательных путей и легких (рино-
синуситы, носовые кровотечения, боли в области гай­
моровых и лобных пазух, разрушение хрящевых и
костных структур носа, небного свода, глазниц и реже
турецкого седла). ^f

• Неспецифический аортоартериит, как и си­
стемная красная волчанка, - болезнь молодых жен­
щин. Ведущие синдромы - поражение дуги аорты со
снижением зрения, головокружением, обмороками,
асимметрией пульса и артериального давления на
руках, систолическим шумом на сосудах шеи; пора­
жение брюшного отдела аорты с реноваскулярной ги­
пертонией, систолическим шумом в эпигастрии; по­
ражения системы легочной артерии с одышкой, каш­
лем, кровохарканьем. Перечисленные симптомоком-
плексы сочетаются с лихорадкой, полиартралгией.
Отсутствуют типичные для системной красной вол­
чанки гломерул о нефрит, полисерозит, кожный синд­
ром, LE-феномен.

Ведениепациента

Цель лечения: улучшение индивидуального прогноза болезни при сохранении удовлетворитель­ного качества жизни.

Задачи:

• купирование обострения путем подбора адек­
ватной терапии при тщательном мониториро-
вании эффекта и минимизации побочных дей­
ствий лекарственных препаратов;

• поддержание достигнутой медикаментозной
ремиссии.

Организация лечения

Показания к госпитализации в ревматологи­ческое отделение:

• первая клиническая манифестация болезни с
целью уточнения диагноза, оценки висцераль­
ных поражений, активности процесса, подбо­
ра адекватной терапии;

• рецидивы болезни с острым и подострым те­
чением при активности 2-3 ст., висцеритах;

• осложнения лекарственной терапии, труднос­
ти в подборе адекватной терапии;

• полисиндромное поражение, полиорганная
недостаточность в период исходов.

Показания к госпитализации в терапевтичес­кое отделение:

• Обострение болезни 1-2 ст. активности при
невозможности организовать лечение амбу-
латорно или в дневном стационаре (лица,
нуждающиеся в уходе, одинокие и др.).

Показания к госпитализации в отделение ге­модиализа:

• люпус-нефрит, тяжелая ХПН;
амбулаторные пациенты осматриваются об-
щепрактикующим врачом или участковым те­
рапевтом не реже четырех раз в год. Контро­
лируются анализы крови и мочи, LE-феномен,
производятся рентгенологические исследова­
ния органов грудной клетки, ЭКГ, ЭХО-кар-
диограмма (по показаниям). Проводится под­
держивающая терапия глюкокортикостеро ида­
ми, а по показаниям и другими препаратами.
Критерии эффективности поддерживающей
терапии - стабилизация процесса, уменьшение
сроков временной нетрудоспособности, сохра­
нение трудоспособности.

Плановая терапия

Информация для пациента и его семьи:

• Системная красная волчанка - заболевание,
поражающее многие органы и системы. Типично по­
ражение кожи, суставов, серозных оболочек, почек.

• Заболевание протекает весьма вариабельно:
наряду с тяжелыми формами (поражение почек, цен­
тральной нервной системы, сердца) встречаются хро­
нические формы с невысокой активностью, пораже­
нием кожи и нетяжелым артритом.

• Современная наука располагает активными
эффективными методами лечения системной крас­
ной волчанки, позволяющими улучшить прогноз у
пациентов, считавшихся ранее некурабельными.

• Как правило, больной системной красной вол­
чанкой вынужден лечиться пожизненно. Исходы бо­
лезни в значительной степени зависят от уровня со­
трудничества пациента с врачом, пунктуальности па­
циента в выполнении врачебных рекомендаций.

Советы пациенту и его семье:

• Исключаются физические и психические пере­
грузки, инсоляция, переохлаждение, перегревание,
злоупотребление алкоголем, табаком.

• Пациент должен вести правильный образ жиз­
ни, умело чередовать труд и отдых. Малые физичес­
кие нагрузки не противопоказаны. Диета полноцен­
ная, богатая белками, витаминами.

• Исключаются вакцинация, введение чужерод­
ных белков, применение сульфаниламидов, триме-
топрима, пероральная контрацепция.

23*

Амбулаторная ревматология

• Оперативные вмешательства - только по жиз­
ненным показаниям, под защитой глюкокортико стеро­
идов, доза которых перед операцией повышается не
менее чем в 2 раза по сравнению с поддерживающей.

Медикаментозная терапия

• При системной красной волчанке с хроничес­
ким течением, первой степени активности, без вис-
церитов (как правило, это кожный синдром, полиар-
тралгии) терапия должна быть минимальной. При
дискоидной волчанке - длительный, многомесячный
прием плаквенила в дозе 0,2 г однократно вечером.
При ремиттирующих артритах эффективны НПВП
в средних дозах (методика лечения, перечень препа­
ратов - см. раздел «Ревматоидный артрит»).

• При системной красной волчанке острого и по-
дострого течения, 2-3 ст. активности, с висцеритами
лечение начинается в стационаре. Назначаются глю-
кокортикостероиды (преднизолон до 50-60 мг/сут, в
тяжелых случаях в дозе 1 мг/кг массы тела/сут или
метипред в дозе 40-50 мг/сут). Лечение указанными
дозами проводится длительно, до 6-12 нед. При лю­
пус-нефрите глюко кортико стер о иды обычно сочета­
ются с азатиоприном в дозе 2,5 мг/кг массы тела/сут
или хлорбутином в дозе 0,2-0,4 мг/кг массы тела/сут.
В результате комплексного лечения начальные при­
знаки улучшения выявляются через 3-4 нед., СОЭ
снижается через 5-6 нед.

В поликлинике дозы глюко кортико стероидов и цитостатиков постепенно снижаются до поддержи­вающих. Как правило, дозу преднизолона снижают на 5 мг в 2-3 нед. Мы предпочитаем вести пациентов на дозе преднизолона 30-35 мг/сут в сочетании с 50-100 мг/сут азатиоприна длительно, до 3 мес, а затем снижаем дозу преднизолона до 15 мг/сут. Многим больным удается сохранять достигнутую таким об­разом ремиссию в течение нескольких лет. Утром пациент получает 10 мг преднизолона, вечером 5 мг, днем 50 мг азатиоприна.

Иной вариант снижения доз преднизолона ус­пешно апробирован E.S. Shiom(1992). По дням, пос­ледовательно с 1-го по 36-й день, даются такие дозы преднизолона (мг/сут): 40; 35; 40; 30; 40; 25; 40; 20; 40; 15; 40; 10; 40; 7,5; 40; 7,5; 40; 7,5; 40; 5; 40; 5; 40; 5; 40; 2,5; 40; 2,5; 40; 2,5; 40; 0; 40; 0; 40; 0. В после­дующие дни преднизолон назначается через день: по нечетным дням, с 37-го дня (в мг/сут): 35; 30; 25; 20; 15; 10. С 49-го дня по нечетным дням дозы составля­ют (в мг/сут): 7,5; 7,5; 7,5; 5; 5; 5; 2,5; 2,5; 2,5. По четным дням пациент не получает преднизолон вов­се. Пользуясь описанной методикой, E.S. Shiom уда­валось избавить многих пациентов от необходимос­ти постоянного приема больших доз преднизолона.

• При «псевдосептических» формах с генерали­
зованными васкулитами, поражающими почки, мозг,
сердце, сопровождающихся гемолитическими криза-

ми, в клиниках используются пульс-терапия, экстра­корпоральные методы (плазмаферез, гемосорбция), введение в спинномозговой канал метотрексата и дек-саметазона. Если удается частично купировать симп­томатику, пациента ведут на глюкокорти ко стероидах и цитостатиках, дозы которых очень медленно сни­жаются амбулаторно (см. выше).

• При склонности к тромбозам (антифосфоли-
пидный синдром) показан длительный прием ацетил­
салициловой кислоты (100 мг/сут), непрямых анти­
коагулянтов.

Немедикаментозные методы. Физиотерапия, санаторно-курортное лечение, в т.ч. по поводу ин-теркуррентных заболеваний, противопоказаны. При суставном синдроме в период ремиссии используют­ся массаж, ЛФК.

• Беременность при системной красной волчан­
ке возможна, если нет тяжелого полиорганного по­
ражения. Во время беременности возможен прием
небольших доз глюко кортико стероидов. Если забе­
ременела пациентка, принимавшая или принимаю­
щая цитостатики, возрастает риск тератогенеза пло­
да. Необходима пренатальная диагностика со своев­
ременным принятием решения о целесообразности
сохранения беременности.

Медицинская экспертиза

• Экспертиза временной нетрудоспособнос­
ти.Критерии восстановления трудоспособности: ак­
тивность процесса не выше I ст., компенсация или
субкомпенсация функции органов. При острых и по-
дострых формах с высокой активностью процесса
пациент трудоспособен до 2-3 мес, при хроничес­
ком течении, обострении с активностью 1-2 ст. - до
1-2 мес.

• Медико-социальная экспертиза.Показания
к направлению на МСЭК: острые и подострые фор­
мы болезни с поливисцеритами или отсутствие вос­
становления трудоспособности в течение 4 мес. Хро­
нические формы с частыми обострениями, при раз­
витии ХПН, сердечной декомпенсации, дыхательной
недостаточности, поражения мозга.

• Военно-врачебная экспертиза.В соответ­
ствии с Положением о военно-врачебной эксперти­
зе (ст. 64) лица, страдающие системной красной вол­
чанкой со значительным или умеренным нарушени­
ем функций и частыми обострениями, признаются
негодными к несению военной службы, при незна­
чительном нарушении функций с редкими обостре­
ниями - ограниченно годными.

• Предварительные и периодические ме­
дицинские осмотры.Согласно Перечню общих ме­
дицинских противопоказаний (п. 16) больным сис­
темной красной волчанкой работа в контакте с вред­
ными, опасными веществами и производственными
факторами противопоказана.

Системная склеродермия

(Прогрессирующий системный склероз

(шифр Μ 34)

Определение.Системная склеродермия - про­грессирующее заболевание с характерными измене­ниями кожи, опорно-двигательного аппарата, внут­ренних органов (легких, сердца, пищеварительного тракта, почек) и распространенными вазоспастичес-кими нарушениями по типу синдрома Рейно, в осно­ве которых лежит поражение соединительной ткани с преобладанием фиброза и сосудов по типу облите-рирующего эндартериита (Н.Г. Гусева, 1993).

Статистика.Патологическая пораженность со­ставляет 2-12 случаев на 1 млн. населения в год. Бо­леют чаще женщины (соотношение женщин к муж­чинам 7:1), начало болезни приходится на возраст 30-50 лет.

Этиология, факторы риска:

• Установлена достоверная корреляция между
системной склеродермией и антигенами гисто-
совместимости HLA-DR5, HLA-DR1.

• Факторы, реализующие заболевание: контакт
с органическими растворителями, инфекции, трав­
мы, вибрация, переохлаждение. Последнему факто­
ру, особенно локальному переохлаждению рук, боль­
шое значение придавал Е.М. Тареев.

Патогенез. Патологическая анатомия:

• В основе нарушения фиброзообразования ле­
жит высокая активность фибробластов, приводящая
к увеличению биосинтеза коллагена.

• Повышена активность иммунокомпетентных
клеток, выявлены антитела к коллагену, доказана ци-
тотоксичность некоторых сывороточных факторов.

• Микроциркуляторные нарушения обусловле­
ны поражением эндотелия, спазмом сосудов, обли­
терацией капиллярной сети.

С позиций патоморфолога системная склеродер­мия - вариант иммунного воспаления с участием Т-

лимфоцитов, тучных клеток, фибробластов, клеток эндотелия. Маркером болезни является избыточное фиброзообразование с замещением грубой соедини­тельной тканью слизистых оболочек, тканевых эле­ментов кожи, мышц. Характерны васкулиты с пери-васкулярными инфильтратами, утолщение интимы, микротромбозы. Отсюда нарушение трофики тканей, явления некробиоза и некроза.

Клиника, диагностика.Первые клинические манифестации: синдром Рейно, отек пальцев кис­тей и стоп с постепенным уплотнением кожи; поли-артралгии; реже нарушения со стороны пищевари­тельного тракта (изжога, дисфагия) или легких (одышка).

На более поздних этапах развертывается клини­ка полисиндромного страдания.

• Кожа, слизистые оболочки. Изменения кожи
проходят стадии плотного отека, индурации, атро­
фии. При лимитированной форме процесс захваты­
вает лицо и кисти, при диффузной - кожу всего тела.
Кожа становится «натянутой», блестящей, гиперпиг-
ментированной, лицо - маскообразным с «кисетным
ртом», «птичьим носом», пальцы - плотными, тон­
кими (склеродактилия). Ногти деформированы, с
язвами, гнойничками. Иногда возникает гнездное или
тотальное облысение (alopecia areata s. totalis).

Слизистые глаз, полости рта сухие вследствие поражения слезных и слюнных желез (синдром Шег-рена).

• Подкожно-жировая клетчатка. Ограниченный
кальциноз в кончиках пальцев и периартикулярно
(рентгенологически - синдром Вессенбаха).

• Синдром Рейно: побеление, цианоз, гиперемия
(трехфазный процесс, в виде «приступа»). В первую
очередь вовлекаются пальцы рук и ног, нос, губы,

Амбулаторная ревматология

щеки, уши. Со временем вазоспастические реакции становятся все более и более затяжными, у пациента появляются длительные боли, парестезии, поражен­ные участки становятся бледными.

• Опорно-двигательный аппарат. Суставы: поли-
артралгии, периартриты, «ревматоидоподобный» ар­
трит. В исходе поражения суставов: сгибательные
контрактуры пальцев, лучезалястных и локтевых
суставов. Скелетные мышцы: фиброзный интерсти-
циальный миозит с исходом в мышечно-фиброзные
атрофии. Остеолиз ногтевых фаланг с укорочением
и деформацией пальцев рук.

• Висцеральная патология. Желудочно-кишеч­
ный тракт: «склеродермический пищевод» с дисфа-
гией, болью, изжогой, ахалазией пищевода, реф-
люкс-эзофагитом^с тяжелым течением (язвы, пище­
вод Барретта). Кишечник: дуоденит, энтеропатия,
рецидивирующая частичная кишечная непроходи­
мость.

CREST-синдром: кальциноз мягких тканей, синдром Рейно, эзофагит, склеродактилия, телеангиэктазии.

Легкие. Фиброзирующий альвеолит, диффузный пневмосклероз, спайки плевры. Тип нарушения ды­хания рестриктивный. Нарастает одышка, сочетаю­щаяся с сухим непродуктивным кашлем. У части больных вследствие васкулитов сосудов малого кру­га развивается хроническое легочное сердце.

Сердце. Кардиосклероз, ишемия и некоронаро-генные некрозы миокарда с клиническими эквива­лентами в виде кардиомегалии, аритмий и блокад сердца. Нередок фибринозный перикардит, протека­ющий латентно. Изредка формируется клапанный порок сердца - недостаточность митрального клапа­на, умеренно выраженная.

Почки. Истинная склеродермическая почка -следствие генерализованного поражения почечных сосудов - драматическое проявление системной скле­родермии. Клинические признаки: высокая или зло­качественная артериальная гипертензия с ретинопа­тией, энцефалопатией, мочевой синдром (олигурия, белок, цилиндры), подострая ХГТН ренального типа. У ряда больных развивается нефропатия по типу хронического гломерулонефрита с изолированным мочевым синдромом.

Общие симптомы. Потеря массы тела в период генерализации процесса («живые мощи» по И. А. Тур­геневу). Иногда затяжной субфибрилитет.

Лабораторная диагностика.Гипохромная ане­мия. Лейкопения, реже лейкоцитоз, СОЭ увеличена умеренно (15-30 мм/ч), умеренные изменения ост­рофазовых показателей. В 30-45% обнаруживается ревматоидный фактор, в 2-6% - LE феномен. Специ­фическими для склеродермии считаются антитела к Scl-70 антигену (при диффузной форме) и антицент-ромерные антитела при лимитированной форме и CREST-синдроме.

Капилляроскопия ногтевого ложа: расширение и извитость капиллярных петель, поля аваскуляриза-ции, геморрагии.

Биоптаты кожи - фиброзная трансформация.

Классификация.По Н.Г. Гусевой, выделяют­ся клинические формы: лимитированная с пораже­нием кожи лица и кистей, или CREST-синдром, и диффузная с поражением кожи и внутренних орга­нов.

Течение: острое (быстропрогрессирующий кож-но-суставной синдром, висцериты, истинная склеро­дермическая почка); подострое (типичное пораже­ние кожи, полиартрит, хронический гломерулонеф-рит); хроническое (лимитированная форма, сустав­ной сидром, синдром Рейно, постепенное формиро­вание контрактур, присоединение висцеритов).

Активность процесса - минимальная (1 ст.), уме­ренная (2 ст.), высокая (3 ст.) - определяется по ха­рактеру течения болезни, темпам ее прогрессирова-ния, выраженности изменений лабораторных пока­зателей.

В диагнозе отражаются основные синдромы бо­лезни, степень органной компенсации.