Клинические проявления

Введение

Расщелины верхней губы и неба в структуре врожденных уродств по частоте занимают второе место и относятся к наиболее тяжелым порокам развития лица и челюстей, приводящим к значительным анатомическим (косметическим) и функциональным нарушениям. По данным ВОЗ частота рождения детей с ВРГН в мире составляет 0,6-1,6 случая на 1000 новорожденных. Имеется тенденция к увеличению данного показателя, одной из причин которого является резкое ухудшение экологии. В результате этого появляется множество дополнительных эндогенных факторов, способствующих возникновению врождённых аномалий.

Актуальность данной проблемы определяется не только высокой частотой рождаемости детей с данной патологией, но и трудностями при выборе хирургического метода лечения. Несовершенство традиционных методов лечения, необоснованный выбор способов хирургической коррекции и возрастных подходов к её выполнению, на наш взгляд, - основные причины неприемлемых функциональных и косметических результатов. Так же важной причиной неудач является отсутствие достаточно чёткого и полного представления о тех проблемах, которые присущи данному контингенту больных, и последствия выполнения тех или иных хирургических манипуляций в отдалённом послеоперационном периоде.

Врожденные расщелины верхней губы и/или неба (ВРГН) являются тяжелым врожденным состоянием, которое характеризуется наличием не только местного анатомического дефекта, но и сопутствующими системными нарушениями процессов дыхания, питания и речи. Поэтому дети с ВРГН требуют многоэтапных, комплексных оперативных и реабилитационных вмешательств для устранения врожденной аномалии и, как следствие, связанных с ней функциональных осложнений. Актуальность проблемы обусловлена еще и достаточно частым сочетанием ВРГН с пороками развития других органов и систем ребенка.

Указанный контингент больных - инвалиды детства и для того, чтобы сохранить жизнь новорожденного с пороком челюстно-лицевой области, обеспечить в дальнейшем его здоровье и нормальное развитие необходимо начинать диагностический и лечебный контроль в первые дни после рождения. В этот период основная медицинская задача заключается в организации адекватного режима и техники вскармливания, обучения матери и персонала особенностям ухода за ребенком с целью создания условий и подготовки организма для своевременной оперативной коррекции.

Учитывая вышеизложенное, необходимо повышение уровня знаний специалистами различного профиля (хирургов-стоматологов, акушеров-гинекологов, неонатологов, педиатров, невропатологов, оториноларингологов и др.) в области клиники, диагностики, организационных и тактических вопросов при ВРГН.

Причины

Этиологические факторы, приводящие к появлению пороков развития лица и челюстей, делятся на экзогенные и эндогенные.

Экзогенные причины

Физические факторы:

– механические (перенесённые аборты, неправильное положение плода, опухоли матки, многоплодная беременность, травмы матери в первые месяцы беременности и т.д.)

– термические (гипертермия)

– ионизирующее облучение (внешнее и внутреннее)

Химические факторы:

– гипоксия (анемия, токсикоз у беременных, маточные кровотечения, хронический алкоголизм и т.д.)

– неполноценное и несбалансированное питание

– гормональные дискорреляции (сахарный диабет, заболевания щитовидной железы у беременной, фенилкетонурия)

– тератогенные яды (бензин, формальдегид, соли тяжёлых металлов, окись азота, пары ртути, алкоголь и т.д.)

– лекарственные вещества (химиопрепараты, гормоны коры надпочечников, инсулин, витамин А, салицилаты, диазепам и др.)

Биологические факторы:

– вирусы (коревой краснухи, кори, цитомегаловирус, простого герпеса, эпидемического паротита, ветряной оспы)

– бактерии и их токсины

– простейшие

Психические факторы (вызывающие гиперадреналинемию)

Эндогенные причины

1. Патологическая наследственность (доменантным или рецессивным путём)

2. Биологическая неполноценность половых клеток (неправильный образ жизни; вредные привычки: алкоголь, курение, наркотики)

3. Влияние возраста и пола родителей

Под влиянием одного или нескольких перечисленных этиологических факторов сращение краёв «физиологической щели» задерживается, что приводит к врождённому несращению верхней губы.

Классификация

Врождённая расщелина верхней губы:

1. Врождённая скрытая расщелина верхней губы

a. односторонняя

b. двусторонняя

2. Врождённая неполная расщелина верхней губы

a. без деформации кожно-хрящевого отдела носа (односторонняя, двусторонняя)

b. с деформацией кожно-хрящевого отдела носа (односторонняя, двусторонняя)

3. Врождённая полная расщелина верхней губы

a. односторонняя

b. двусторонняя

Клинические проявления

Анатомические и функциональные нарушения при врождённых расщелинах верхней губы и нёба многообразны и зависят от вида расщелины губы и (или) нёба, т.е. от степени тяжести врождённого порока. При всех расщелинах верхней губы имеются общие для всех видов анатомические нарушения, выраженные в большей или меньшей степени: расщепление тканей верхней губы; укорочение срединного фрагмента верхней губы; деформация кожно-хрящевого отдела носа (7).

При скрытой расщелине верхней губы наблюдается выраженное недоразвитие мышечного слоя при отсутствии нарушения целостности кожи и слизистой верхней губы. Сбоку от фильтрума имеется вертикальная рубцовая полоска кожи в виде бороздки, под которой отсутствует круговая мышца рта. В спокойном состоянии дефект мало заметен и проявляется лишь во время улыбки, плача и т.п., когда по обе стороны от бороздки появляются мышечные валики из-за сокращения круговой мышцы рта. Укорочение верхней губы при скрытой расщелине незначительное (1-2 мм), а деформация кожно-хрящевого отдела носа малозаметна (6-7).

При неполной расщелине верхней губы несращение тканей имеется только в нижних её отделах, а у основания носа имеется правильно развитый участок или тонкий кожный мостик, соединяющий оба отдела губы между собой. Практически всегда имеется деформация носа: крыло носа на стороне расщелины растянуто, уплощено, основание его смещено кнаружи и книзу, кончик носа смещён в сторону расщелины, искривлена перегородка носа за счёт выгиба её в здоровую сторону (6). При скрытых и неполных расщелинах верхней губы ребёнок может брать грудь матери, прижимая ткани груди к нормально развитому альвеолярному отростку верхней челюсти и нёбу, компенсируя неполноценность мышц губы активным включением языка в акт сосания.

При полных расщелинах не срастаются все ткани верхней губы от красной каймы до нижнего носового хода. Во всех случаях имеется деформация кожно-хрящевого и костного отделов носа. При двусторонней расщелине верхней губы перегородка носа укорочена, пролябиум выступает кпереди в виде хоботка, кончик носа уплощён, часто раздвоен, крылья носа с 2-х сторон растянуты и уплощены, ноздри широкие (6-7).

Лечение детей с врождёнными расщелинами верхней губы и нёба является одной из наиболее сложных задач восстановительной хирургии детского возраста, решение которой не ограничивается устранением косметического дефекта и реконструкцией приближённых к норме пропорций лица (3). Особое внимание в последние годы отводится полноценному восстановлению не только анатомических структур, но и функций при минимальном травмирующем влиянии хирургических манипуляций на последующий рост лицевого скелета.