Клинические проявления. Наиболее распространенные проявления вклю­чают приливы

Наиболее распространенные проявления вклю­чают приливы, бронхоспазм, профузные поносы, резкие колебания АД, наджелудочковые аритмии (табл. 36-9). Могут возникать поражения трех­створчатого клапана и миокарда правого желудоч­ка, обусловленные прямым действием серотонина. Метаболическая деградация серотонина в легких предупреждает поражение левых отделов сердца. Диагноз карциноидного синдрома верифицируют, если в суточной моче повышено содержание мета­болита серотонина — 5-гидроксииндолуксусной кислоты. Лечение зависит от локализации опухо­ли. Возможные варианты включают радикальное хирургическое вмешательство с удалением всех доступных опухолей и метастазов, паллиативное лечение противоопухолевыми препаратами, при­менение антагонистов серотонина и гистамина. Пептид соматостатин устраняет симптомы и замед­ляет рост карциноидных опухолей.

Анестезия

Противопоказаны методики анестезии и лекарст­венные препараты, провоцирующие выброс опухолью БАВ. Артериальная гипотония способна вызвать вы­свобождение этих веществ, поэтому ее следует агрес­сивно лечить переливанием инфузионных раство­ров. Применение экзогенных катехоламинов может активировать калликреин. Регионарная анестезия уменьшает периоперационный стресс, тем самым угнетая высвобождение БАВ. Противопоказаны препараты, вызывающих высвобождение гистами­на (например, морфин, атракурий, тубокурарин). Хирургические манипуляции на опухоли могут быть причиной массивного выброса БАВ. Вследст­вие нестабильности гемодинамики и поражения

ТАБЛИЦА 36-9.Основные медиаторы карциноид­ного синдрома и их эффекты

Медиатор	Клинические проявления
Серотонин	Вазоконстрикция (спазм коронарных артерий, артериальная гипертония), гипертонус кишечника, нарушения водно-электролитного обмена (вследствие поноса), пеллагроподоб-ные поражения кожи вследствие де­фицита триптофана (опухоль погло­щает более половины циркулирующе­го в крови триптофана)
Калликреин	Вазодилатация (артериальная гипо­тония, приливы), бронхоспазм
Гистамин	Вазодилатация (артериальная гипото­ния, приливы), аритмии, брохоспазм

сердца показан инвазивный интраоперационный гемодинамический мониторинг АД, а также ЦВД или ДЗЛА. Вследствие нарушенного обмена угле­водов может неожиданно развиться гипо- или ги­пергликемия. Консультация эндокринолога перед операцией позволит уточнить, целесообразно ли назначить H₁- или Н₂-блокаторы, антагонисты се­ротонина (например, ципрогептадин или метисер-гид), октреотид (длительно действующий аналог соматостатина), препараты антикалликреинового действия (например, кортикостероиды).

Случай из практики:

Множественная эндокринная неоплазия

У больной 36 лет, обратившейся с жалобами на понос и головную боль, в ходе обследования обнару­жен одиночный узел в щитовидной железе. При даль­нейшем обследовании обнаружена гиперкальциемия и повышение уровня кальцитонина в сыворотке, что позволило поставить диагноз медуллярного рака щитовидной железы. Была назначена тиреоэкто-мия. Во время индукции анестезии АД повысилось до 240/140 мм рт. ст. и ЧCC до 140 уд/мин, возникли частые желудочковые экстрасистолы. Операцию отменили. Катетеризировали лучевую артерию, после чего на фоне инвазивного мониторинга АД на­чали в/в вводить фентоламин, пропранолол, лидока­ин и нитропруссид натрия.

Какова наиболее вероятная причина гипертонического криза, возникшего при индукции анестезии?

Множественная эндокринная неоплазия (МЭН) — это группа синдромов, вызванных опухо­лями или гиперплазией нескольких эндокринных желез. МЭН типа I — это заболевание, обусловлен­ное патологическими изменениями и гормональ­но-активными опухолями поджелудочной железы (гастринома, инсулинома), гипофиза и паращито-видных желез. Компоненты МЭН типа II включают медуллярный рак щитовидной железы, феохромо-цитому и либо гиперпаратиреоз (тип Па), либо мно­жественные невромы слизистых (тип ІІb). B обсуж­даемом случае причиной гипертонического криза может быть невыявленная феохромоцитома. Фео-хромоцитома при МЭН часто бывает многоочаго­вой. МЭН носит наследственный характер и чаще всего диагностируется у молодых людей. Если пла­нируется несколько операций, то в первую очередь следует удалить феохромоцитомы.

Что такое кальцитонин и почему он сопряжен с медуллярным раком щитовидной железы?

Кальцитонин представляет собой полипеп-тид, выделяемый парафолликулярными клетками (С-клетками) щитовидной железы. Он выделяется при увеличении концентрации кальция в плазме и снижает ее, воздействуя на костную ткань и поч­ки. Таким образом, кальцитонин является антаго­нистом ПТГ (табл. 36-6).

Почему у больной выявляется гиперкальциемия, если кальцитонин снижает уровень кальция в плазме?

В отличие от ПТГ, избыток или дефицит каль-цитонина не оказывает выраженного влияния на уровень кальция в плазме. Причиной гиперкаль-циемии у этой больной может быть сопутствующий первичный гиперпаратиреоз (МЭН типа Па).