Общепатологические аспекты

МЕДИКО-БИОЛОГИЧЕСКИЕ ОСНОВЫ СПЕЦИАЛЬНОЙ ПЕДАГОГИКИ

5.1. Общепатологические аспекты

5.2. Клинические аспекты

5.2.1. Профилактика

5.2.2. Диагностика

5.2.3. Клинические аспекты абилитации и реабилитации

Общепатологические аспекты

Общеизвестно, что специальная педагогика возникла и разви­валась на стыке медицины и педагогики.

Начиная со второй половины XVIII в. врачи разных специаль­ностей все чаще приходили к выводу, что многие формы врож­денных и рано приобретенных стойких нарушений слуха, зрения, психики являются фактически неизлечимыми. Это вызвало в ме­дицине неоднозначные последствия. У преобладающего большин­ства врачей интерес к проблемам глухоты, слепоты, олигофре­нии на многие десятилетия резко снизился: ведь хотелось не толь­ко лечить, но и вылечивать, что в названных случаях было невоз­можно. В то же время другие врачи обратили внимание, что ис­пользование специальных методов обучения и воспитания в осо­бых условиях нередко оказывает положительное влияние на раз­витие детей с такими видами патологии, повышает (иногда очень существенно) уровень их социальной адаптации. Именно поэтому среди первых специалистов в этой зарождающейся области педа­гогики мы очень часто встречаем врачей-психиатров, отоларин­гологов, невропатологов и др.

В настоящее время взаимосвязи специальной педагогики с ме­дико-биологическими науками стали более разнообразными и глубокими, и, без сомнения, в XXI в. они получат новое развитие и приобретут качественно иной характер.

Представляется, что все многообразие взаимодействия специ­альной педагогики и медико-биологических наук можно условно Разделить на общепатологические и клинические аспекты.

Определение понятия «отклонение в развитии» и его отграниче­ние от других фундаментальных понятий общей патологии.Ответить на вопрос: как соотносятся между собой понятия «отклонение в Развитии» и «болезнь»? — задача исключительной сложности, и не ^вызывает сомнений, что разрешить ее можно только совместными Усилиями специалистов различного профиля — медиков, психологов, педагогов-дефектологов, философов, филологов и др.

Многие понятия специальной педагогики тесно связаны с понятиями общей патологии: «болезнь», «патологическое состояние — и «дефект», «отклонение в развитии»; «патогенез» — и «структура дефекта»; «выздоровление», «реконвалесценция» — «коррекция», «компенсация», а также «абилитация», «реабилита­ция» и т.д. Эти связи сложны и неоднозначны, нередко медицин­ские термины не вполне совпадают по значению с одинаковыми по написанию терминами специальной педагогики. Тем не менее использовать в качестве исходного пункта для анализа понятия «отклонение в развитии» («аномальное развитие») такие фунда­ментальные категории медицины и общей патологии, как «бо­лезнь» и «здоровье», представляется не только возможным, но и необходимым.

Термин «болезнь» понимается в медицине по-разному:

1) как состояние, отличающееся от здоровья (по мнению не­которых, противоположное здоровью);

2) как определенный вид патологии, нозологическая форма;

3) как страдание отдельного человека.

В первом варианте болезнь рассматривается как фундаменталь­ное медико-социально-философское понятие и сопоставляется с понятием «здоровье», причем следует заметить, что вполне удов­летворительного, общепринятого определения ни болезни, ни здоровья нет. Это связано как с исключительной сложностью и многогранностью этих понятий, в которых тесно переплетены биологические, социальные, исторические, политические, нрав­ственные, духовные и другие моменты, так и с трудностью выбо­ра критерия оценки.

Часть определений базируется на противопоставлении болезни и здоровья, что неизбежно ведет к логической ошибке: болезнь рассматривается как нарушение, «полом» в отлаженной, действу­ющей машине здорового организма, т.е. болезнь и здоровье ис­ходно полагаются как взаимоисключающие.

Другая точка зрения считает болезнь равноправной со здоровь­ем формой существования организма, одним из вариантов его развития, возможность которого генетически предопределена (Да­выдовский И. В., 1969).

Прежде чем сопоставлять с приведенными концепциями ис­следуемое понятие «отклонение в развитии», необходимо сфор­мулировать его исходные положения.

Несколько особняком стоит определение, предложенное J. Robin с соавтора­ми (1992): «Здоровье есть способность заболевать и выздоравливать» (цит. по. Лилъин Е. Т., Доскин В. А. Детская реабилитология. — М., 1999).

1. Момент патологии — полом присутствует обязательно.

2. Полом возникает на ранних этапах развития (пре-, перина­тально или на относительно ранних этапах постнатального пери­ода).

3. Полом прямо затрагивает одну или несколько более или ме­нее незрелых функциональных систем организма и нарушает их развитие.

4. Становление потенциально сохранных систем страдает за счет неполноценного функционального взаимодействия с повреж­денными системами.

Особое внимание следует обратить на сложность, многознач­ность самого термина «момент развития». По мнению многих кли­ницистов и психологов (Г.Е.Сухарева, Л.С.Выготский, В.В.Ле­бединский, К.С.Лебединская, В.В.Ковалев), становление пре­терпевают не только сами физиологические (нормальные) функ­ции, но и возможности патологического реагирования. Именно то, что полом возникает рано и нарушает процесс развития, от­личает дизонтогенез от дефекта: последний может быть приобре­тен в зрелом возрасте, когда функциональные системы и орга­низм в целом уже сформированы; повреждение может вызвать на­рушение, выпадение, распад, угнетение функции, но на момент полома это уже сформированная система, естественная динамика ее компенсации как спонтанно, так и в ходе коррекционно-восстановительных мероприятий будет иной, чем у ребенка с типич­ным развитием.

Сопоставляя особенности нарушенного развития с первой кон­цепцией болезни (состояние, отличающееся от здоровья), можно сказать, что мы не можем отождествить аномальное развитие со здоровьем (имеет место полом), но и с понятием «болезнь» от­клонение в развитии не вполне совпадает. Если у больного имеет место текущий процесс, обладающий той или иной динамикой (ведущий клинический синдром меняется во времени), то при отклонении в развитии качественного изменения клинической картины не происходит, на первом плане процессы, связанные прежде всего с ростом и развитием. Даже если помимо эволютивной отмечается еще какая-либо динамика (периодическая, прогредиентная или регредиентная), они накладываются друг на друга, однако ведущую роль (особенно с точки зрения педагога и психо­лога) играют все-таки эволютивные процессы. Примеры:

Из-за внутриутробной вирусной инфекции в первый триместр беременности развилось диффузное органическое поражение головного мозга и общее психическое недоразвитие; постнатально текущих пате­тических процессов не отмечается, но дальнейшее развитие прохологии на основе дефекта.

В результате внутриутробной стрептомициновой интоксикации воз­никает тяжелая тугоухость; неврит слухового нерва продолжается многие годы, но ребенок развивается как слабослышащий со всеми вытекающими аудиологическими, речевыми и психическими особен­ностями.

Таким образом, отклонение в развитии не совпадает ни с по­нятием «здоровье», ни (в меньшей, но достаточной для квалифи­кации существенных различий степени) с понятием «болезнь».

Не подходит и вторая точка зрения (болезнь есть равноправ­ная со здоровьем форма существования организма), поскольку она просто не оставляет места для отклонения в развитии как такового.

Формальная логика при определении понятия требует выде­лить его род и характерные видовые различия. Не имея возможно­сти считать болезнь равноправной со здоровьем формой суще­ствования организма, можно, развивая мысль И.В.Давыдовско­го, заключить, что родовым понятием отклонения в развитии (как болезни, так и здоровья) является жизнь.

Дать абсолютно четкое определение видовым признакам от­клонения в развитии очень сложно, но оно, безусловно, не долж­но сводиться к чисто медицинским характеристикам (время пора­жения, структура нарушений, особенности динамики развития отдельных функций, функциональных систем и организма в це­лом и др.), которые, вместе с тем, очень важны.

В современных классификациях (Международная классифика­ция болезней и причин смерти 10-го пересмотра) отклонения в развитии не только занимают то же положение, что и другие но­зологические формы любого уровня, но и, более того, они отно­сятся к разным категориям нозологии (болезненные процессы, синдромы, патологические состояния, этиологически и/или па­тогенетически родственные группы болезней и др.).

Болезнь как страдание отдельного человека и отклонение в развитии также близки, но не идентичны. Собственно болезнен­ные ощущения, физический дискомфорт использовать в качестве дифференциального критерия нельзя, так как ряд болезней опре­деленное время проходят бессимптомно. Вместе с тем при неко­торых отклонениях в развитии неприятные ощущения также име­ются (глухота или тугоухость, обусловленные невритом слухового нерва, сопровождаются шумом, потрескиванием в ушах, что весьма неприятно и субъективно оценивается как больший дискомфорт, чем снижение слуха), хотя объективно они не составляют сущно­сти выявленной патологии.

Как отмечал Л.С.Выготский, аномалии развития в основном доставляют страдания не сами по себе, а только через осознание собственной неполноценности, т. е. подчеркивается важность вопроса о роли социального в самом понятии отклонения в разви­тии, в его происхождении.

Во многих медицинских исследованиях прямо говорится, что отклонение в развитии (или болезнь) в каком-то проценте слу­чаев обусловлено биологическими факторами, а в каком-то — социальными (например, см. сб.: Причины возникновения и пути профилактики аномалий развития у детей. — М.: 1987). Во мно­гих учебниках и руководствах социальные факторы перечисля­ются наряду с механическими, физическими, химическими и биологическими этиологическими факторами, и здесь же гово­рится об опосредованности воздействия всех внешних болезне­творных факторов социальными условиями, что логически несо­стоятельно. По мнению И.В.Давыдовского, «будет более пра­вильным утверждать, что и природные, и социальные факторы действуют на человека опосредованно, а именно через его физио­логические, по существу биологические, приспособительные ме­ханизмы»¹.

Социальная природа человека не сводится к биологическому, но в то же время социальное не отменяет, а лишь опосредует биологическую природу организма человека (и, в свою очередь, само опосредуется ею). Процессы жизнедеятельности организма, таким образом, становятся биологическими предпосылками для реализации и нематериальных функций, таких, как сознание и мышление. Социальное не исключает биологическое, не вытесня­ет его полностью, но, переосмысливая, включает его в себя. Изу­чать анафилактический шок или фенилкетонурию (ФКУ) с по­зиций соответственно аллергологии или биохимии абсолютно не­обходимо, но неверно рассматривать эти явления вне всей сово­купности отношений человека (хотя бы потому, что направлен­ные на вполне определенные биологические субстраты лечебные воздействия в широком смысле суть следствия социальной исто­рии этих болезней).

В рамках любой концепции получается, что социальность отра­жает всю внешнюю сферу отношений человеческой личности, и правомерность сведения этих отношений только к какой-то од­ной их стороне (трудовой, производственной, этической, рели­гиозной и т.д.) вызывает сомнения.

Теоретическая медицина (в первую очередь общая патология) ^все в большей степени учитывает сложность, многоуровневость Человеческой личности и менее склонна сводить ее сущность только ^к биологическим моментам. Именно здесь, в этой многоуровневости, и лежит возможность эффективного взаимодействия медико-биологических дисциплин и психологии, специальной педагигики, религии.

В христианской антропологии личность рассматривается как единство духовных, душевных и телесных проявлений, достигаемое при условии преобладающего влияния сферы духа (Авдеев Д. А., 2001). Духовную сферу в человеке, по утверждению Святителя Феофана Затворника, составляют благоговение и жизнь в страхе Божием, совесть, искание Бога. Как бы ни относиться к вере в Бога, отрицать значение совестливого, нравственного отношения к людям и к миру в целом невозможно, особенно если думать о человеке с отклонениями в развитии и — в более широком смыс­ле—о гражданском обществе.

Таким образом, выяснилось, что биологические характерис­тики оказались достаточными, чтобы определить, что здоровье, болезнь, аномальное развитие — равноправные формы проявле­ния жизни (родовое понятие), но недостаточные, чтобы сформу­лировать видовые признаки этих форм, прежде всего как форм жизни человека.

Являются ли достаточными для этого социальные критерии? В одной из попыток дать определение понятию «отклонения в развитии» (Морозов С.А., 1992, 1993) подчеркивается, что со­циально-исторические моменты играют в нем значительно большую, чем в случае болезни, роль. С чем бы ни было связано отклонение в развитии — с патологическим состоянием или те­кущим процессом, — его квалификация как такового определя­ется социальными факторами: любое острое заболевание не мо­жет быть отклонением в развитии именно в силу своей «остро­ты», ограниченности во времени; хронические болезни и возни­кающие в силу болезней патологические состояния можно счи­тать отклонением в развитии только в том случае, если наруша­ются возможности социальной адаптации индивида (небольшой кожный шрам — патологическое состояние, но он, как прави­ло, не сказывается на социальной адаптации и к дефектам не относится).

Ведущая роль социального в понятии «отклонения в развитии» подчеркивается и тем обстоятельством, что историческая ограни­ченность этого понятия в большей степени связана с его социаль­ной, чем естественно-научной, историей.

Действительно, даже самый современный метод лечения лю­бой болезни (в отличие от отклонения в развитии) не снимает вопроса о ней как таковой, поскольку ее причина лежит не толь­ко в области биологического. Более 25 лет специалисты Всемир­ной организации здравоохранения утверждают, что проблема чер­ной оспы снята и лишь в единичных лабораториях хранятся штам­мы возбудителя. Вместе с тем этот вирус занимал определенную экологическую нишу, и его исчезновение в принципе может при­вести к серьезным экологическим изменениям.

Иначе с отклонением в развитии. Фенилкетонурию (другое название — «фенилпировиноградная олигофрения», ФКУ) тра­диционно принято рассматривать как одну из форм умственной отсталости, связанную с генетически обусловленным нарушени­ем метаболизма некоторых аминокислот. За последние 30 — 35 лет удалось разработать методы диагностики и патогенетического ле­чения ФКУ (специальная диета с первых дней жизни), позволя­ющие в 90 % случаев предупредить развитие интеллектуальной недостаточности. Проблема фенилкетонурии как дефекта, как от­клонения в развитии, оказывается снятой, хотя как медико-био­логическое явление ФКУ, конечно же, остается.

Есть и еще один аспект социальной сущности дефекта. С ссыл­кой на Л. С. Выготского уже упоминалось, что аномальный ребе­нок ощущает свою патологию прежде всего не как факт медицин­ский или психологический, а как факт социальный, и «дети с дефектом не создают "особой породы людей", но при всем свое­образии развития обнаруживают тенденцию к приближению к определенному нормальному социальному типу... Специальная школа может ставить себе общую цель; ведь ее воспитанники бу­дут жить и действовать... в качестве определенных социальных единиц»'. Не вызывает сомнений, что цель добиться возможно более полной социализации аномального ребенка правильна, но взаимодействие ребенка с обществом не должно сводиться к «под­гонке» аномального индивида к каким-то социальным стандар­там; само слово «взаимодействие» подразумевает активность обе­их участвующих сторон, их обоюдное изменение в ходе взаимо­действия. Для общества — прежде всего тоталитарного — эта эво­люция означает, что отклонения в умственном и физическом раз­витии должны перестать служить причиной для дискриминации, Для нарушений прав человека, имеющего такие отклонения. Это относится как к микросоциальной среде (семья), так и к обще­ству в целом.

Таким образом, ясно обозначаются три основных направления коррекционной работы:

- сам ребенок с отклонением в развитии;

- семья, в которой он растет;

- общество, членом которого он вместе со своими близкими является.

Взаимоотношение социального и биологического уровней сле-^дУет рассматривать с точки зрения системного подхода: высший Уровень не отрицает низшего, но включает его в себя, аккумулирует его, налагая определенные граничные условия (которые в патологии могут нарушаться). Создается определенная иерархиче­ская система. Все сказанное в полной мере относится и к взаимо­связи духовного, душевного и телесного в человеческой личности.

Итогом наших рассуждений является следующее: во-первых, отклонение в умственном и физическом развитии — одна из форм жизни, равноправная со здоровьем и болезнью; во-вторых, несмотря на существенные медико-биологические признаки, это прежде всего социальная проблема во всей ее полноте (т. е. с учетом поли­тических, морально-нравственных и тому подобных характери­стик личности и социума), из чего следует необходимость комп­лексной реабилитационной работы.

Особенности этиологии и патогенеза отклонений в развитии.Несомненно, что этиологию отклонений в развитии следует рас­сматривать с точки зрения традиционных теоретических положе­ний этого раздела общей патологии, включая разделение этиоло­гических факторов:

- на вызывающие (или производящие) и способствующие (или благоприятствующие);

- биологические и социальные;

- эндогенные (внутренние) и экзогенные (внешние);

- механические, физические, химические, биологические, психогенные и др.

Вместе с тем для этиологии отклонений в развитии нельзя не выделить ряд особенностей.

1. Этиология значительной части отклонений умственного и физического развития остается неизвестной; так, например, до 50 % случаев олигофрении относят к недифференцированным (т.е. с неизвестной этиологией).

2. При всей сложности взаимосвязей биологических и соци­альных этиологических факторов можно в целом заключить, что биологические факторы чаще приводят к стабильным, малообра­тимым изменениям; нарушения развития, вызванные социальными факторами, как правило, имеют своим следствием менее грубые и в принципе обратимые изменения.

3. Один и тот же этиологический фактор может оказывать пато­генное действие по-разному: ионизирующее излучение может дей­ствовать на генетическом уровне (вызывать различные виды мута­ций), нарушать внутриутробное развитие, быть причиной постнатально возникших заболеваний (лучевая болезнь, злокачествен­ные опухоли, лейкозы и др.).

4. Этиологический фактор действует на развивающийся орга­низм, и поэтому в патогенезе на первый план выходит возраст, в котором происходит действие патогенного фактора, причем с возрастом меняются не только морфофункциональные характе­ристики, но и возможности патологического реагирования. На ранних этапах онтогенеза генерализованные реакции выражены сильнее, чем локальные; процессы недоразвития преобладают в сравнении с явлениями распада, нарушения, повреждения и т.п. Образно говоря, нельзя нарушить или повредить то, что еще не сформировалось, и, наоборот, в уже сформированной функции патогенный фактор не может вызвать недоразвития (что не ис­ключает регресса), но приведет к распаду, нарушению.

5. В соответствии с изложенным в двух предыдущих пунктах разделение этиологических факторов, вызывающих отклонения в развитии, на эндогенные (наследственные) и внешние, экзо­генные (действующие внутриутробно и постнатально) осложня­ется. Определенную роль сыграло широко распространенное мно­гие годы в отечественной медицине и специальной педагогике мнение, что ведущее место в этиологии отклонений в развитии принадлежит экзогенным факторам. Однако успехи медицин­ской генетики, новые клинические данные, переосмысленные с иных позиций сведения медицинской статистики позволили многим зарубежным и отечественным ученым сделать заключе­ние о ведущей роли наследственных факторов в этиологии от­клонений в развитии. Согласно современным данным, наслед­ственно обусловленными являются 75 —80 % случаев умственной отсталости, до 60% случаев изолированной глухоты, не менее 70 % случаев слепоты и слабовидения, не менее 80 —85 % случаев сложных дефектов.

6. Ряд факторов, действующих во внутриутробном периоде и в процессе родов (например, природовая гипоксия, родовая трав­ма, многие заболевания матери во время беременности, особен­но в первом триместре, и др.), приводят к грубым нарушениям, тяжелым отклонениям в развитии чаще всего на фоне наслед­ственной отягощенности. Последнее как бы ограничивает адапта­ционные возможности организма на раннем, одном из наиболее уязвимых периодов развития и вызывает нарушения, неадекватно тяжелые и неспецифичные действующим экзогенным факторам. Именно это, по-видимому, является одной из основных причин невероятной пестроты «этиологии» и олигофрении, и аутизма, и алалии, и нёбной расщелины и т.д. При отсутствии наследствен­ной отягощенности те же патогенные факторы приводят к более легким, парциальным, в большей степени доступным для коррекционных воздействий нарушениям.

Пример. Среди недоношенных детей, не имеющих подтверж­денной наследственной патологии, отклонения в развитии встречаются в более чем в 5,5 % случаев, если же у недоношенного ребенка есть заведомо наследственная патология, то отклонения в развитии обнаруживаются примерно в 8 раз чаще (42%). Аналогично у матерей, пере­дих токсикоз беременности, частота рождения детей с отклонениями развития составляет примерно 18%, если же токсикоз беременно­сти сочетается с наследственной патологией, то эта частота возрастает в 2 — 2,5 раза (до 35 — 45%).

7. По мнению специалистов, многие формы патологии бере­менности нередко являются не причиной отклонений в разви­тии, а реакцией организма матери на генетически неполноцен­ный плод (это, конечно же, не означает, что токсикоз беремен­ности, родовая травма, природовая асфиксия и т. п. не могут сами по себе быть причинами отклонений в развитии).

Хорошо известно, что в общей патологии под патогенезом понимают механизмы развития болезни, которые включают собственно физиологические, биохимические, иммунологические и многие другие процессы, прямо или опосредованно развиваю­щиеся в ответ на патогенное воздействие. Патогенезу отклонений в развитии в принципе свойственны все присущие патогенезу в целом черты (фазы, компоненты патогенеза, центральное звено, порочные круги и т.д.), однако вне зависимости от модальности отклонения можно указать несколько общих черт, и первая из них та, что формирование отклонения в развитии — это всегда сочетание нарушения в развитии (дизонтогенеза) с явлениями нарушения, повреждения, распада функций и структур. Очевид­но, что чем раньше возникает повреждение, тем и в патогенезе, и в клинике более существенное место будут занимать дизонтоге-нетические явления и чем позже произойдет «полом», тем боль­ше будет доля явлений повреждения, распада. Эти представления еще раз подчеркивают центральное место возрастного фактора в патогенезе отклонений в развитии.

В настоящее время достаточно полно изучен патогенез немно­гих отклонений в развитии, но если он известен, то возникают возможности патогенетически обоснованных профилактических и лечебных воздействий. Примером может служить уже упоминав­шаяся ФКУ или несовместимость крови матери и плода по группе или резус-фактору.

Рассмотрим в качестве примера последнюю из названных про­блем.

Несовместимость крови матери и плода возникает всегда, так как из около восьмидесяти естественных эритроцитарных анти­генов материнскими оказывается только часть, вероятность же полного совпадения антигенного профиля эритроцитов матери и плода практически равна нулю. Тем не менее в норме контакт с чужеродными антигенами плода не вызывает в организме бе­ременной нежелательных иммунных реакций: выработка анти­тел и другие формы иммунного ответа подавляются (подверга­ются супрессии). Если по каким-то причинам этот механизм не

срабатывает, возникает возможность развития умственной от­сталости, нарушений слуха, двигательных расстройств, откло­нений в эмоциональном развитии (изолированных или сочетанных). Центральным звеном патогенеза в этом случае является им­мунологическая несостоятельность организма матери (неспособ­ность к супрессии иммунного ответа против воздействия тканей плода). Правильность этой точки зрения доказывается уже следу­ющим: в европейской части России потенциально несовмести­мы по группе крови 22— 24 % и по резус-фактору 12— 13 % бра­ков, однако гемолитическая болезнь новорожденных возникает не более чем в 2 — 3 % случаев.

Возможен ряд воздействий на самых разных этапах патогенеза, например заменное переливание крови новорожденному, но наи­более эффективным (положительный результат — более чем в 80 % случаев) оказывается патогенетическое лечение: 1) стимуляция иммунной системы матери путем подкожного или внутрикожного введения лимфоцитов отца ребенка или 2) блокада патологи­ческих антител.

Своевременно примененное патогенетическое лечение, как правило, приводит к наиболее эффективному результату, но это не значит, что симптоматическое лечение — это как бы лечение «второго сорта». В реальной жизни оно часто оказывается не толь­ко действенным, но и единственно возможным: например, хи­рургическое лечение нёбной расщелины является, безусловно, симптоматическим, но патогенетического лечения в этом случае до настоящего времени нет.

Учение о патогенезе тесно соприкасается с очень важным для специальной педагогики понятием о системном строении (струк­туре) отклонения в развитии, впервые высказанным в 20-х гг. XX в. выдающимся детским психиатром Г. Е. Сухаревой и в 30-х гг. XX в. глубоко разработанным Л.С.Выготским.

Согласно этим представлениям, отклонения в развитии можно разделить на первичные и вторичные (а во многих случаях и тре­тичные). Первичное нарушение — всегда следствие биологическо­го поражения, вторичное нарушение всегда развивается опосре­дованно. Иногда — прежде всего в тех случаях, когда первичное нарушение не установлено, — говорят об основном нарушении, определяющем основные, специфические черты клинической картины. Например, первичное нарушение — глухота (конкрет­ное нарушение нейросенсорных отделов слухового анализатора может быть самым разным), вследствие чего без специального обучения не развивается звучащая речь (вторичное нарушение) ^и' возможно, нарушается психическое развитие по типу особой заержки, присоединяются невротические явления, появляются Различные варианты патохарактерологического формирования личности (третичное расстройство).

Если первичное нарушение плохо поддается лечебным и пси­холого-педагогическим воздействиям, то усилия, направленные на исправление вторичных и третичных нарушений, как правило, могут быть успешными. Таким образом, структура нарушений оп­ределяет стратегию деятельности как врача, так и психолого-пе­дагогических работников, создает научно обоснованную базу для представлений о прогнозе.

Можно сказать, что структура отклонения в развитии — это его патогенез, понятый с широких клинико-психологических по­зиций.

Клинические аспекты

Профилактика

В медицине наиболее перспективным всегда считалось профилактическое направление. Известное положение «болезнь легче предупредить, чем вылечить» в отношении отклонений в разви­тии приобретает несравнимо большее значение, поскольку изле­чение в этих случаях невозможно.

Высокий вклад наследственного фактора в этиологию боль­шинства отклонений в развитии (см. выше) обусловливает важ­ную (и с годами все более повышающуюся) роль медико-генети­ческого консультирования. Накопленные медицинскими генети­ками знания и опыт часто позволяют установить риск возникно­вения той или иной патологии. Это особенно эффективно, если известен механизм наследования, но, даже если точных сведений о нем нет, можно использовать эмпирически определенные рис­ки: риск считается низким, если он ниже 5 %, средним (5— 10 %) и высоким, когда он превышает 10%.

Эффективность такого направления профилактики зависит не только от достижений генетики, но прежде всего от решения ро­дителей, которое определяется их морально-нравственными, со­циокультурными, религиозными позициями и даже состоянием психического здоровья: нередко решение о рождении ребенка принимается, несмотря на очень высокий риск возникновения патологии.

Например, правила секты мормонов не разрешают предохранение от беременности. В некоторых семьях рождается до 4 — 6 и более де­тей с аутизмом, хотя после рождения уже двух таких детей эмпириче­ский риск аутизма для последующих потомков очень велик (более 15 — 20%).

Кроме того, следует учитывать вероятностный характер меди­ко-генетических рекомендаций, их направленность на предупреждение клинических проявлений наследственной патологии, но не на причины ее возникновения.

Естественно, появление мутаций — тоже вероятностный про­цесс, но многие мутагенные факторы хорошо известны: это иони­зирующее излучение, ультрафиолет, разнообразные химические вещества, некоторые вирусы и др. Ряд из этих факторов мы мо­жем выявлять, контролировать их уровень, а в тех случаях, когда такой контроль невозможен (например, солнечная активность), в принципе удается предпринимать предупреждающие меры.

Это особенно важно в отношении антропогенных вредно­стей, значение которых не всегда вполне ясно, но контроль за которыми более доступен. Оценка гигиенических параметров экологических систем требует особого внимания и осторожно­сти, поскольку результат действия потенциальных мутагенов мо­жет сказаться не в первом поколении как из-за рецессивного характера многих патологических мутаций, так и вследствие ак­кумуляции нарушений, накопления патологических мутаций: каждая в отдельности не ведет к серьезной патологии, но пре­вышение определенного частотного порога приводит к клини­чески значимым проявлениям.

В период внутриутробного развития перинатально и постнатально выделен широкий спектр повреждающих воздействий, потенциально являющихся причиной отклонений в развитии или способствующих их появлению. Такой перечень будет включать пре-, пери- и постнатальные инфекции и травмы, токсические воздействия, заболевания матери, недоношенность и перекошен­ность и др.

Здесь не ставятся задачи ни более полного перечисления этио­логических факторов, ни детального анализа механизмов их дей­ствия. Это является предметом общей патологии и частных кли­нических дисциплин, но в целом можно сказать, что задачи про­филактики отклонений в развитии в указанные периоды не отли­чаются от общих профилактических задач в рамках охраны мате­ринства и детства.

Вместе с тем необходимо отметить большой вклад в этиологию отклонений в развитии таких наследственных механизмов, как полигенное наследование на основе аддитивного действия и осо­бенно мультифакториальное наследование. В последнем случае для Реализации наследственной предрасположенности необходим не только определенный полигенный комплекс, но также экзогенное (как правило, неспецифическое) воздействие, которое ста­новится не причинным, но манифестным, как бы «запускающим» Фактором.

Эти знания не только позволяют глубже понять структуру этиологии отклонений в развитии, но и являются основой для создания научно обоснованной стратегии их профилактики.

5.2.2. Диагностика

В диагностике отклонений в развитии можно выделить несколько аспектов, и первый из них — методологический аспект. Как ни покажется странным, но некоторые направления специальной педагогики отрицают необходимость установления диагноза, по­тому что это якобы ведет к сегрегации: устанавливая диагноз, мы нарушаем права людей с ограниченными возможностями. Соглас­но такой концепции, помогать людям с отклонениями в разви­тии нужно, исходя из их непосредственных нужд: если имеются проблемы осмысления окружающего — или развиваем мышле­ние, или создаем среду, соответствующую уровню развития, или формируем иные компенсаторные механизмы.

Несостоятельность такой позиции очевидна. В. теоретическом (логическом) плане это фактически означает отрицание видовых различий в рамках родового понятия «человек», а, если быть по­следовательным, сегрегацией придется считать и различия по цвету кожи или глаз, полу и даже группам крови. В практическом отно­шении, отказываясь от диагноза, мы утрачиваем возможность осу­ществлять как медицинское вмешательство, так и психолого-пе­дагогическую работу дифференцированно и, следовательно, эф­фективно; делаем необоснованными и даже невозможными про­гноз и выработку стратегии комплексного воздействия.

Отрицание необходимости диагностического процесса — ре­акция на другую крайность (к сожалению, весьма распространен­ную) — на статичное, догматическое понимание диагноза, когда последний не только считается неизменным, но и используется как единственное основание для формирования программ обуче­ния и воспитания, для назначения различных медицинских воз­действий.

Пример. У Толи М. с 6 лет диагностирована умственная отста­лость в степени легкой идиотии (глубокой имбецильности?). Попытки обучения по программе для детей с тяжелым нарушением интеллекта на протяжении четырех лет были неуспешными. Углубленное исследо­вание показало, что интеллектуальная недостаточность у мальчика со­четается с выраженным аутизмом (синдром Каннера). Изменение мето­дов работы (с 8 лет) позволило к 14 годам научить мальчика читать, писать, считать в пределах 1000; он хорошо вяжет, вышивает, вырезает по дереву, самостоятельно готовит пищу и выполняет многое другое по дому, немного играет на аккордеоне.

Причина таких представлений лежит в нечетком понимании уровневой природы организации человека: явления биологиче­ского порядка не следует смешивать с явлениями социальными. Сегрегация есть не прямое следствие наличия той или иной формы отклонения в развитии, но результат отношения к этому от­клонению со стороны окружающих, начиная с родителей и спе­циалистов и кончая обществом в целом и государством.

Систематический аспект диагностики отклонений в развитии подразумевает их классификацию. Несмотря на наличие разрабо­танной Всемирной организацией здравоохранения «Международ­ной номенклатуры нарушений, ограничений жизнедеятельности и социальной недостаточности», проблемы систематики требуют доработки. Это касается не полноты перечня — по мере изучения проблемы он, естественно, будет дополняться и изменяться, — но его структуры.

Недостаточно проработанными остаются иерархия отклонений в развитии, сложные и осложненные формы нарушений; и все это вопросы не абстрактные, но в высшей степени практические.

Пример. Нина Н., 9 лет, страдает глухотой и слабовидением. По­пытки обучения с использованием методов, традиционно применяю­щихся в работе со слепоглухими, существенных результатов не дали. При углубленном обследовании выявлено, что помимо указанных нару­шений у девочки вторично сформировались аутистические черты лич­ности, не позволявшие использовать традиционные методы обучения слепоглухих. Смягчение аутистических проблем сделало возможным постепенный переход к ее обучению как глухой слабовидящей. В тече­ние четырех-пяти лет Нина научилась писать, читать, использовать так­тильную азбуку и (ограниченно) устную речь; девочка любит рисовать, сочиняет рассказы.

В приведенном примере важно не столько установление более полного диагноза, сколько иерархия методов работы: не преодо­лев нарушения коммуникации как таковой (аутизм), невозможно решать проблемы, обусловленные нарушением средств коммуни­кации (зрение, слух). При всей очевидности этого положения его отсутствие в классификационных системах создает значительные трудности для специального педагога, психолога, врача — всех, кто работает с ребенком: отсутствует база для разработки страте­гии реабилитационного вмешательства.

Сходное положение отмечается и для отдельных нарушений развития: многие из этих классификаций не выходят за рамки простых перечней, поскольку не опираются на четкость, после­довательность и единство классификационных принципов.

Например, классификация стойких нарушений слуха, приня­тая Международной организацией стандартов, использует в каче­стве классификационных критериев одновременно и динамиче­ские, и частотные характеристики звука. Вряд ли это можно при­знать удачным, так как связь между ними далеко не однозначна. Данная классификация подразумевает, что высокий порог слухового восприятия обязательно сочетается с узким диапазоном до­ступных частот (и в большинстве случаев это действительно так), но на практике при высоких порогах слухового восприятия (80 — 90 дБ) тон-шкала нередко оказывается достаточно широкой (до 4 — 6 кГц); а такие случаи просто не находят себе места в данной классификации. Совершенно очевидно также, что значение час­тотных и динамических характеристик для глухих и слабослыша­щих совершенно неодинаково, что отражено в различии сурдопе­дагогических методик.

Систематический аспект диагностики подразумевает и еще одну сторону. Именно медицинские параметры (наряду с педагогиче­скими) используются при выделении видов коррекционных об­разовательных учреждений. Основной медицинский критерий — наличие негативного синдрома, существенно ограничивающего социальную адаптацию и возможности развития. Такими негатив­ными синдромами' могут быть стойкие нарушения слуха, зрения, речи, интеллекта, опорно-двигательного аппарата и др. К таким синдромам могут относиться так называемые первазивные (от лат. pervasio — проникаю) или общие расстройства развития (напри­мер, синдром детского аутизма и другие расстройства аутистиче-ского спектра).

Иногда медицинской основой выделения вида коррекционной школы могут служить и продуктивные синдромы (напри­мер, синдромы аффективных расстройств, девиантного поведе­ния), но это целесообразно лишь при отсутствии выраженных негативных расстройств. Например, при выраженном психопатоподобном поведении, грубо нарушающем социальную адапта­цию, и сохранном интеллекте считается целесообразным обуче­ние ребенка в школе для детей с эмоционально-волевыми рас­стройствами, если же психопатоподобный синдром осложняет умственную отсталость, обучение целесообразно осуществлять в специальной (коррекционной) школе VIII вида (для детей с нарушениями интеллекта).

Еще одним, центральным, аспектом диагностического процесса является так называемый положительный диагноз, т.е. собствен-

Негативные расстройства — симптомы и синдромы стойкого или времен­ного выпадения или снижения психических функций. Эти показатели достаточ­но стабильны по своим характеристикам (инвариантны) и отражают: существу­ющий уровень нарушений, позволяя судить об истинной тяжести расстройства; нозологическую принадлежность расстройства, позволяя судить о тенденциях развития болезни и, следовательно, о ее прогнозе.

Продуктивные расстройства — результат деятельности неповрежденных функций, активность которых повышена, но при этом патологически изменена. Продуктивные расстройства также являются (хотя и в меньшей степени, чем негативные) показателем глубины и (в большей степени) генерализации нару­шений. Продуктивные симптомы и синдромы очень вариабельны и нозологически неспецифичны.

Установление диагноза. Здесь может использоваться решительно все, что накоплено медициной за ее многовековую историю, — от рутинных (но от этого не менее важных) клинических спосо­бов (осмотр, наблюдение, беседа, исследование пульса и т.д.) до современных, требующих высокотехнологичного оборудования ин­струментальных методов (компьютерная томография, объектив­ная аудиометрия, регистрация вызванных потенциалов мозга и др.) — здесь не ставится задача их перечислить и тем более охарактеризовать. Вместе с тем этиологическая неспецифичность и нозологическая разнородность большинства отклонений в раз­витии заставляют опираться в диагностике не только и не столько на отдельные симптомы, сколько на системные критерии.

Например, для олигофрении и ЗПР можно выделить множе­ство сходных симптомов (даже IQ в ряде случаев ЗПР оказывается меньше 70 %) и существенными оказываются такие показатели, как соотносительный уровень развития высших интеллектуальных функций и предпосылок интеллекта, познавательной деятельно­сти и личности; многие случаи аутизма характеризуются сниже­нием интеллекта, но в отличие от олигофрении отдельные функ­ции развиты очень неравномерно (оценки по отдельным субтес­там от крайне низких до значительно превышающих норму), т.е. необходимо учитывать не только уровень, но и гармоничность, равномерность развития и т. д.

Нетрудно понять и проследить, что диагностическая ошибка ведет к неправильным организационным решениям, неадекват­ному подбору методов обучения и воспитания, что создает не­обоснованные дополнительные трудности. Нередко весь дальней­ший жизненный путь человека, его судьба оказываются деформи­рованными, сломанными.

Очень велико значение и дифференциального диагноза: мало установить, что рассматриваемый случай является тем, что мы утверждаем (например, ЗПР), нужно доказать, что это не легкий (или субклинический) случай умственной отсталости, не атипич­ный аутизм и не вторичная задержка развития вследствие речевых или сенсорных проблем. Необходимость таких разграничений объяс­няется наличием общих механизмов в развитии разных отклоне­ний, сложностью их структуры, принципиальной возможностью по-разному квалифицировать один и тот же симптом или синд­ром.

Решение этих проблем имеет очень большое значение и для психолого-педагогической коррекции. Например, наличие психо-патоподобного синдрома может не вызывать никаких сомнений, но если он рассматривается в русле резидуально-органических нарушений, то на первый план выходит медикаментозное лече­ние, а психотерапевтические методики оказываются неэффектив­ными; тот же синдром в рамках патохарактерологического формирования личности требует прежде всего рациональной психо­терапии и редко — медикаментозного вмешательства; те же реко­мендации могут быть даны и при психопатоподобном синдроме в рамках вялотекущей шизофрении или детского аутизма, но здесь категорически исключаются методы психотерапии под гипнозом и т.д.

Итак, диагноз — не форма сегрегации и не догма, а основа для построения комплексного коррекционного процесса и разработки стратегии реабилитационных (и абилитационных) мероприятий, для формулирования прогностических предположений.