Возможно ли обучение детей с имбецильностью и идиотией?
В каких классах и школах следует обучать детей с легкой степенью умственной отсталости?
Лекция XVI.
Эпилепсия у детей и подростков
Распространенность эпилепсии в детско-подростковом возрасте. Виды эпилептических припадков. Изменения личности при эпилепсии. Механизмы школьной и социальной дизадаптации при эпилепсии у детей и подростков.
Клинические иллюстрации.
ЭПИЛЕПСИЯ — хроническое заболевание головного мозга, проявляющееся в повторяющимихмися судорожнымихми или бессудорожнымихми приступамихми (пароксизмамихми) и специфическимихми изменениямихми личности.
Распространенность эпилепсии в детском и подростковом возрасте — 5–8 случаев на 1000 детского населения, что существенно превышает распространенность этого заболевания у взрослых. Приведенные статистические данные включают только случаи с повторяющимися приступами, требующие врачебного наблюдения и приема противосудорожных препаратов. Число детей, перенесших хотя бы однократный эпилептический приступ, значительно выше и составляет 5—7% детской популяции. Для эпилепсии вообще характерно начало приступов в детском и юношеском возрасте (более чем в 75% случаев эпилепсия манифестирует в первые двадцать лет жизни). При этом обнаруживаются три пика манифестаций эпилепсии: на первом году жизни, в возрасте 7—8 лет и в 15—16 лет. Чаще всего все же эпилепсия начинается на первом году жизни.
Причины эпилепсии неоднозначны. Главная роль в происхождении эпилепсии принадлежит наследственному предрасположению. Значение наследственного фактора подтверждается и большой частотой эпилептических расстройств, и специфическими изменениями при электроэнцефалографическом исследовании у родственников больных эпилепсиейи, и частотой заболевания эпилепсией у близнецов. В настоящее время признается возможность чисто наследственных форм эпилепсии, хотя характер наследования до настоящего времени остается неясным.
Органическое поражение мозга также играет важную роль в этиологии эпилепсии, поскольку и при отсутствии генетической предрасположенности оно может привести к развитию эпилепсииэтого заболевания. Эпилептические приступы после травматических поражений мозга чаще всего возникают не сразу, а спустя определенное время, иногда через годы, что связано с постепенным формированием эпилептического очага и временем, необходимым для преодоления механизмов подавления эпилептической активности головного мозга. Для детского возраста наиболее значимы повреждения мозга во время беременности, родов и в первые месяцы жизни ребенка. Особое значение в возникновении эпилепсии имеют внутриутробное кислородное голодание и асфиксия в родах, нередко вызывающие значительные изменения в тканях головного мозга. В детском возрасте чаще, чем у взрослых, эпилепсия развивается после нейроинфекций. В возникновении большинства случаев детской эпилепсии органическое поражение центральной нервной системы, по-видимому, играет провоцирующую роль, приводящую к манифестации генетической предрасположенности.
С нейрофизиологической точки зрения эпилептический приступ представляет собой гиперсинхронный разряд значительной популяции нейронов, который, распространяясь, вовлекает более или менее обширные области центральной нервной системы.
В современной классификации психических болезней эпилепсия подразделяется на идиопатическую (первичную) и симптоматическую (вторичную). При идиопатической эпилепсии основной причиной болезни является генетическое предрасположение. В возникновении симптоматической эпилепсии основная роль принадлежит экзогенному поражению ЦНС, а генетические факторы отсутствуют или находятся на втором плане.
Для идиопатической эпилепсии характерно начало заболевания в определенные возрастные периоды, наличие достаточно четко очерченной специфической картины электроэнцефалограммы (ЭЭГ), усиление эпилептических феноменов ЭЭГ в период сна и провоцирующее влияние прерывистой фотостимуляции и гипервентиляции (форсированного дыхания) на эпилептические проявления в ЭЭГ и приступы. прерывистой фотостимуляции и гипервентиляции (форсированного дыхания). Идиопатические эпилепсии в сравнении с симптоматическими отличаются более благоприятным прогнозом.
В основе клинической картины эпилепсии лежат ЭПИЛЕПТИЧЕСКИЕ ПРИСТУПЫ (припадки, пароксизмы) — внезапно возникающие, короткие (в основном продолжающиеся от несколько секунд до нескольких минут), четко очерченные во времени патологические состояния, проявляющиеся разнообразными двигательными, сенсорными, вегетативным и психическими симптомами. Пароксизмы, определяющие клиническую картину эпилепсии в детско-подростковом возрасте, отличаются чрезвычайным многообразием — от классических кратковременных судорожных припадков с полной утратой сознания или «больших» тонико-клонических судорожных припадков до достаточно продолжительных состояний со сценоподобными, красочными, окрашенными в яркие цвета галлюцинациями и различных по продолжительности сумеречных состояний (состояний помраченного и суженного сознания) с полной или частичной дезориентировкой дезориентацией. Мы остановимся только на наиболее распространенных при эпилепсии в детско-подростковом возрасте состояниях.
Выключению сознания во время эпилептического приступа, как правило, предшествует эпилептическая аура (дуновение ветерка, греч.). Наиболее распространенными расстройствами во время ауры являются головокружения, неприятные ощущения под ложечкой и в горле, разнообразные мимолетные состояния дереализации, ощущения вспышек света, громких звуков, необычных запахов либо тошнота, потливость, покраснение или, напротив, побледнение лица и др. Аура длится обычно от одной до нескольких секунд, иногда даже долей секунды. Несмотря на такую кратковременность, эпилептическая аура хорошо запоминается из-за яркости и необычности ощущений. Ребенок не всегда может достаточно четко описать состояние, предшествующее утрате сознания, хотя и говорит о существовании каких-то необычных ощущений.
Большие тонико-клонические судорожные припадки(grand mal, «гран маль», франц.) — наиболее типичная форма эпилептического приступа. Тонико-клонические приступы могут возникать как во время сна, так и в состоянии бодрствования. В состоянии бодрствования большой судорожный припадок возникает вслед за аурой: ребенок внезапно теряет сознание и неизбежно резко падает. Нередко в начале приступа наблюдается громкий, пронзительный или несколько сдавленный, похожий на стон крик — «эпилептический крик», связанный с интенсивным напряжением мышц грудной клетки и живота и спазмированием голосовой щели. После нескольких массивных вздрагиваний разворачивается тоническая фаза приступа. Глаза открыты, глазные яблоки заведены вверх и несколько в сторону. Мышцы больного «сводит», тянет (тоническая фаза длительностью 30—40 сек.). Бледность, появившаяся в начале приступа, сменяется покраснением кожных покровов, быстро переходящим в синюшность. Отмечается избыточное выделение слюны, в связи с чем в углах рта появляется выступает пена, появляется выраженная потливость. В конце тонической фазы в мышцах конечностей появляются легкие двусторонние ритмичные подрагивания. Затем наступает следующая фаза — клоническая (длительностью 30—60 сек.) с размашистыми судорогами в теле и конечностях. В этот период наблюдаются непроизвольное мочеиспускание, дефекация, прикус языка, обильная пена, часто розовая из-за прикуса языка и повреждения слизистой рта. Дыхание в клонической фазе эпилептического приступа прерывистое, неровное, шумное. Судороги равномерно захватывают обе половины тела. По окончании приступа больной в течение нескольких минут находится в коматозном состоянии (с полной глубокой утратой сознания). Через несколько минут больного уже возможно разбудить, исчезает расширение зрачков, восстанавливаются поверхностные рефлексы. Ясность сознания возвращается постепенно, но в течение 10—15 минут ребенок дезориентирован в окружающем, говорит очень медленно, не сразу отвечает на вопросы. Многие дети жалуются на головную боль, головокружение, боли в мышцах, вялость, тошноту, нередко отмечается рвота. После окончания приступа больные чаще всего засыпают; нередко послеприступное коматозное состояние непосредственно переходит в сон. Воспоминания о случившемся во время припадка не сохраняются.
Кроме классических больших судорожных припадков в детско-подростковом возрасте нередко встречаются атипичные рудиментарные судорожные пароксизмы, ограничивающиеся только клоническими или только тоническими судорогами. В некоторых случаях отмечается преобладание судорог в правой или левой половине тела.
Другой разновидностью эпилептических приступов является острое, внезапное, мимолетное выключение сознания — малые припадки(petit mal, «пти маль», франц.). Наиболее часто в детском возрасте petit mal малые припадкипроявляются в виде абсансов(от absence — отсутствие, франц.),при которых основным и часто единственным симптомом приступа является выключение сознания на фоне обычного самочувствия. Нарушение сознания при абсансе не является глубоким, во время приступа ребенок не падает, он неожиданно прерывает предшествующее приступу дело, замирает на месте, не двигается, смотрит в одну точку, взгляд пустой. Ребенок не реагирует на окружающее, иногда наблюдается небольшое покачивание. Глазные яблоки часто слегка заведены вверх, иногда наблюдаются легкие подрагивания век. Продолжительность приступа обычно от 1 до 20 сек. При такой кратковременности приступы, сопровождающиеся помаргиваниями, часто принимаются за тики. Припадок прекращается так же неожиданно и стремительно, как начинается. После окончания приступа ребенок тут же возвращается к прерванной деятельности, продолжает прерванную речь, не отмечая никаких изменений в своем самочувствии. Больные нередко воспоминают о приступе как о периоде, во время которого они могут слышать или видеть, но не могут двигаться, адекватно реагировать. Началао приступа практически никто из детей не помнит. Абсансы могут быть редкими, но обычно повторяются с большой частой, практически ежедневно, в среднем по 10—15 приступов за день, а в некоторых случаях — до 100—200 в сутки. Если к проявлениям простого абсансадобавляются какие-либо двигательные или вегетативные расстройства, то абсанс называетсясложным(иликомплексным).Нередко малые припадки у детей внешне очень похожи на обмороки.
Пропульсивныеприпадки характеризуются направленными вперед движениями головы, туловища или всего тела (изредка с падением). Разновидностью пропульсивных припадков являются кивки и клевки, обычно возникающие сериями.
При ретропульсивномприпадке отмечаются закатывание глаз, отклонение головы назад, запрокидывание рук вверх и назад, мелкие клонические подергивания глаз, головы, рук, потливость и слюнотечение, но приступ не сопровождается падением больного. Рудиментарные ретропульсивные припадки отличаются легким выпячиванием глаз, мелкими подергиваниями глазных яблок и век.
Импульсивные (миоклонические)припадкипроявляются во внезапных вздрагиваниях и толчкообразных движениях в какой-то группе мышц. Чаще всего происходит быстрое разведение или сведение рук, из-за чего ребенок роняет предметы. Импульсивный припадок может протекать без нарушения сознания или с кратковременным выключением сознания. Обычно импульсивные припадки возникают в виде серий («залпов»).
Фокальные припадкиподразделяются на адверсивные и парциальные. Адверсивные припадки начинаются с поворота глазных яблок, головы, а в дальнейшем и туловища вокруг продольной оси, больной падает, вслед за чем могут возникнуть клонические судороги, аналогичные таковым судорогам при клонической фазе большого судорожного припадка.
Парциальные(джексоновские,отJakson —фамилиияавтора,(Jakson), впервые подробно описавшего припадки такого типа)припадкихарактеризуются тоническими или тоническимиклоническими судорогами в определенной группе мышц (лица, верхних и нижних конечностей), причем во время приступа судороги постепенно захватывают конечность с нижнего ее отдела к верхнему (например, от кисти к плечу). При джексоновскомй припадке возможна генерализация судорог — распространение их на все тело, и в этом случае приступ мало отличим от большого судорожного.
Кроме больших и малых припадков, в клинике эпилепсии у детей и подростков нередко встречаются бессудорожные пароксизмы с помрачением сознания или без расстройства сознания. Особую сложность для диагностики (дифференциации с невротическими и неврозоподобными расстройствами) представляют ночные парциальные пароксизмы в виде вздрагиваний в какой-либо группе мышц при засыпании, падений с кровати во сне, снохождений, сноговорений, в том числе «лунатизма», эпизодов острого пароксизмального ночного страха, порой с галлюцинаторными переживаниями, о которых больные затем не помнят либо сохраняют крайне отрывочные воспоминания.
Сумеречные состояния(помрачение сознания)отличаются выраженной дезориентированностью, яркими аффективными расстройствами (страхом, злобой, тоской), иногда возникновением галлюцинаций при внешне упорядоченном поведении или неистовом возбуждении, которые могут сопровождаться агрессивными и антисоциальными действиями. Сумеречные состояния внезапно начинаются и так же неожиданно заканчиваются. При этом у больного, как правило, полностью утрачены воспоминания о периоде сумеречного помрачения сознания — не только о реальных событиях в этот период, но и о собственных болезненных переживаниях. В некоторых случаях больной сохраняет крайне отрывочные воспоминания о болезненных переживанияхй периода сумеречного состояния. Кратковременные приступообразные сумеречные состояния относятся к разряду амбулаторных автоматизмов.Они проявляются в виде автоматизированных действий (продолжение начатого действия — письма, жевания, ходьбы при полной отрешенности от окружающего, приступы глотания, жевания, причмокивания, облизывания губ, стряхивания, верчения вокруг своей оси и т.д.). Нередко приступы отличаются достаточной сложностью, когда, например, больной раздевается, последовательно снимая с себя одежду и одновременно причмокивая. К амбулаторным автоматизмам относятсяфуги, когда во время приступа больной с помраченным сознанием куда-то бежит, пока к нему не возвращается сознание, и трансы, при которых наблюдаются достаточно длительные перемещения в пространстве при внешне упорядоченном поведении (к примеру, ребенок может уходить или уезжать на другой конец города и даже в другой город; очнувшись, не понимает, где находится и как здесь оказался).
Практически при всех видах эпилептических припадков может возникнуть так называемыйэпилептических статус, который представляет собой чрезмерно длительный приступ или часто повторяющиеся, непрерывно следующие друг за другом с небольшими светлыми промежутками эпилептические приступы. Принято считать, что пПриступы, продолжающиеся более 30—60 мин., рассматриваются как эпилептический статус. Во время эпилептического статуса больших припадков нарастают дыхательные, сердечно-сосудистые и обменные расстройства, что может привести к развитию коматозного состояния и даже к гибели больного.
Наряду с большими и малыми, судорожными и бессудорожными припадками у 30% детей с идиопатической и у 60% детей с симптоматической эпилепсией встречаются разнообразные психические нарушения: интеллектуальные расстройства, признаки психоорганического синдрома, астеническая симптоматика, личностные и невротические реакции, психозы.
Аффективные расстройства у больных эпилепсией преимущественно проявляются в виде приступообразно возникающих дисфорических состояний, продолжительность которых варьирует от нескольких часов до нескольких суток. Дисфория выражается в злобном, угрюмом, недовольном настроении с подозрительностью, недружелюбием, враждебностью к окружающим и может сопровождаться агрессивным поведением. Нередко дисфорический фон настроения появляется незадолго до возникновения первого эпилептического приступа и является одним из ?симптомов предвестников эпилепсии. Кроме дисфорически окрашенного аффекта возможно возникновение депрессивных состояний, в которых дисфория выступает в сочетании с тревожным, тоскливым или боязливым настроением. Значительно реже встречаются маниакальные состояния и чередование депрессивных и маниакальных фаз.
Эпилептические психозы, как правило, возникают в непосредственной связи с приступами — в структуре статусов бессудорожных приступов или в структуре постприступных состояний. Наиболее распространенными являются эпизоды сумеречного помрачения сознания, возникающего после окончания припадка. По окончании сумеречного состояния может сохраняться остаточный бред, содержание которого основано на отрывочных воспоминаниях искаженного восприятия в период помрачения сознания. Эпилептические очаги в височной области могут явиться причиной очерченных состояний с нарушением сознания и наплывом ярких зрительных галлюцинаций. В этот период больной оказывается полностью отрешен от окружающего. После выхода из этого состояния у больных сохраняются воспоминания о ярких галлюцинаторных переживаниях. Психозы чаще всего наблюдаются при височной эпилепсии и при вторичной (симптоматической) генерализованной эпилепсии. Галлюцинаторно-параноидная (шизофреноподобная) симптоматика отмечается при локализации эпилептического очага в височной доле левого (доминантного) полушария мозга. В целом следует сказать, что при эпилепсии возможна абсолютно любая продуктивная психопатологическая симптоматика — от острых онейроидных (сноподобных) психозов до кратковременных, мимолетных состояний деперсонализации-дереализации, в том числе состояния «уже виденного» (deja vu), «уже пережитого» (deja vecu) и т.пт. п., причем она носит, как правило, яркий, чувственно и эмоционально насыщенный характер.
Клинические проявления детской и юношеской эпилепсии имеют ряд особенностей, связанных с влиянием возрастного фактора. Для эпилепсии, начавшейся в детском возрасте, характерным является преобладание генерализованных приступов. Наиболее распространенным типом приступов в школьном возрасте являются генерализованные тонико-клонические приступы, которые в виде единственного типа приступов или в сочетании с другими типами приступов встречаются у 75% больных эпилепсией. Другой характерной чертой является значительное количество идиопатических наследственных форм эпилепсии. Большой удельный вес идиопатических форм определяет несколько лучший прогноз детской эпилепсии; в то же время в раннем детском возрасте манифестируют и наиболее тяжелые случаи эпилепсии, сопровождающиеся выраженными психическими нарушениями вплоть до выраженного слабоумия. Степень зрелости головного мозга во многом определяет тип приступов и другие клинические проявления болезни. Для каждого возрастного периода существуют наиболее распространенные типы приступов, а с возрастом отмечается видоизменение приступов и их трансформация в приступы другого типа.
Для установления факта эпилептических приступов необходимо определение точной клинической картины приступа, событий, предшествующих приступу, обстановки, в которой возникают приступы, и симптоматики, отмечающейся по окончании приступа. Дифференциальный диагноз необходимо проводить с пароксизмальными состояниями иной природы — психогенными пароксизмами, вегетативными кризами, обморочными состояниями неэпилептической природы, гипогликемическими приступами, аффективно-респираторными приступами (у младших детей) и различными приступообразными нарушениями сна. Нередко клинические проявления неэпилептических приступов могут быть чрезвычайно похожи на эпилептические припадки. В этих случаях дифференциальный диагноз требует оценки всей клинической картины в динамике. Необходимо точно установить тип приступа и форму эпилепсии (так как от этого зависят адекватность терапии и определение прогноза болезни), причины возникновения приступов. Необходимо тщательное обследование для выявления возможной органической патологии, так как эпилептический приступ может быть проявлением не только эпилепсии, но и текущих органических заболеваний головного мозга (в том числе опухоли мозга) или осложнением многих соматических заболеваний. Следует также выяснить, не принимает ли ребенок каких-либо лекарственных препаратов, которые могут вызвать или спровоцировать возникновение приступа.
Возникновение одного припадка еще не говорит о наличии эпилепсии, поскольку требует исключения органических причин и тщательного уточнения условий возникновения приступа для выявления возможных провоцирующих факторов. Противосудорожная терапия должна назначаться только в случае полной уверенности врача в эпилептической природе приступов. Однако затягивать с назначением противоэпилептических препаратов также не стоит, так как раннее назначение терапии улучшает прогноз. Постоянный прием антиконвульсантов (противосудорожных препаратов) должен продолжаться не менее 4—5 лет. Отмена производится в период стойкой ремиссии, после нормализации (или стабилизации) электроэнцефалограммы на фоне полного клинического выздоровления в течение не менее чем 3 лет. Снижение дозировок проводится очень медленно (в течение одного-двух лет) под контролем ЭЭГ. Очень важно постоянно убеждать больного и его родителей в необходимости абсолютно точного выполнения назначений врача, постоянного, непрерывного, аккуратного приема лекарств, совершенной недопустимости самостоятельного изменения лечения, отмены препаратов (внезапная отмена антиконвульсантов после их длительного приема может провоцировать возникновение тяжелых эпилептических приступов), в необходимости регулярного контроля ЭЭГ, желательности соблюдения упорядоченного режима, особенно в отношении сна.
Характерные изменения личности представляют собой наряду с приступообразными состояниями важный диагностический критерий эпилепсии. Диапазон изменений личности при эпилепсии чрезвычайно велик — от сравнительно мягких характерологических особенностей до расстройств, свидетельствующих о специфическом для этого заболевания слабоумии. Базисное свойство «эпилептической психики» — так называемая эпилептическая пропорция, то есть сочетание тугоподвижности, застреваемости, вязкости с эксплозивностью, взрывчатостью, брутальностью (разрушительностью?-см. далее) аффекта. Основными чертами психики больного эпилепсией становятся тугоподвижность, замедленность всех психических процессов, склонность к застреванию на деталях, обстоятельность, невозможность отличить главное от второстепенного, трудности переключения. При длительном течении болезни жесты больных становятся достаточно скупыми, мимика маловыразительной, лишенной живости. В процессе течения болезни замедленность становится ярко выраженной и в двигательной, и в мыслительной сферах. Все это значительно осложняет накопление нового опыта, особенно у ребенка, и в конечном счете затрудняет адаптацию к окружающей действительности. Впрочем, изменения личности наблюдаются далеко не у всех детей, больных эпилепсией.
Особое место в картине эпилептических изменений личности занимает застреваемость, вязкость аффекта, сочетающаяся с эксплозивностью, аффективной взрывчатостью. Эти особенности выражаются в таких типичных для больных эпилепсией характерологических особенностях, как злопамятность, мстительность, эгоцентризм, злобность, брутальность (неудержимость аффективных разрядов с разрушительными тенденциями - повтор?). Кроме того, у детей и подростков, больных эпилепсией, отмечается усиление влечений, что в сочетании с напряженным аффектом и эксплозивностью может приводить к агрессивным проявлениям, гиперсексуальности, асоциальным формам поведения. Хотя агрессивность и отклонения в поведении встречаются у подростков, больных эпилепсией, несколько чаще, чем в популяции, такие больные составляют абсолютное меньшинство. Для большинства подростков и юношей, больных эпилепсией, характерна гиперсоциальная направленность, избыточно строгое следование социальным нормам поведения и требованиям социальных обязанностей. Для многих больных эпилепсией характерны властность, непреодолимая настойчивость, стремление к лидерству, созданию группировок с требованием полногоым подчиненияем лидеру не только в социально позитивных, но и в антисоциальных и криминальных тенденциях (в частности, в связи с этим нельзя группировать в одном отделении больницы нескольких больных эпилепсией).
Длительно страдающим эпилепсией больным свойственны также карикатурный педантизм, аккуратность, скрупулезность, особое отношение к членам своей семьи, религиозность, порой доходящая до фанатизма. Часто встречаются сСреди эпилептических изменений личности часто встречаются утрированные ханжество, слащавость, ласковость, сочетание повышенной чувствительности, ранимости с брутальностью, злобностью и недоброжелательностью.
Наряду с описанными изменениями личности у больных эпилепсией возможны астенические и истерические расстройства. Истерические расстройства проявляются как в истероидности характера, так и в отдельных истерических (конверсионных) припадках, нередко существующих наряду с припадками эпилептическими. Астенические расстройства проявляются в виде быстрой истощаемости, утомляемости, гиперестезии, повышенной возбудимости, нарушений сна, головных болей.
У больных с симптоматической эпилепсией, то есть при наличии поражения центральной нервной системы, могут развиваться нарушения психики по типу психоорганического синдрома. Легкое снижение интеллекта выявляется у 20—25% больных, выраженные нарушения — у 9–10%, грубые нарушения интеллекта — примерно у 1%. Развитию интеллектуальных нарушений способствуют: раннее начало эпилепсии (в возрасте моложе 5 лет); частые и продолжительные генерализованные судорожные приступы, а также некоторые разновидности малых припадков, к примеру, так называемые «салаамовы приступы» в виде кивков с одновременным разведением в стороны рук; течение болезни с эпилептическими статусами; органическое поражение ЦНС, предшествующее началу эпилепсии; неадекватная противоэпилептическая терапия. Значительные интеллектуальные нарушения в основном встречаются при тяжело протекающей эпилепсии раннего детского возраста.
Эпилептическое слабоумие имеет в основе крайнюю замедленность и вязкость психических процессов, тугоподвижность мышления. Наряду с этим у больных эпилепсией с вязко-апатическим слабоумием отмечаются вялость, пассивность, безразличие к окружающему, аспонтанность, тупая примиренность с болезнью. При этом возможны вспышки злобности с неуправляемой, крайне разрушительной агрессией. Снижается память, оскудевает словарный запас.
Развитие и прогноз психических нарушений при эпилепсии у детей и подростков зависят от тяжести заболевания, от формы припадков, тщательности и адекватности лечения. В общем можно утверждать, что в большинстве случаев эпилептические припадки, начавшиеся в детстве, по минованпрошествии подросткового возраста чаще всего прекращаются. Большинству больных свойствен очерченный возрастной период проявления пароксизмов; так, приступы, возникшие в младенчестве, чаще всего прекращаются после 1—2 лет (особенно это относится к так называемым «фебрильным» приступам, возникающим у детей в раннем возрасте на фоне высокой температуры при вирусной инфекции); то же можно сказать о припадках подросткового периода. Однако, это не исключает необходимости лечения, поскольку никогда невозможно точно прогнозировать благоприятноего течениея пароксизмов.
С появлением первых припадков ребенок становится раздражительным, капризным. Ничто его не удовлетворяет, он неспокойно спит, теряет интерес к занятиям. В школе такой ребенок становится агрессивным, невнимательным, резко реагирует на замечания и наказания, если окружающие не понимают его. Очень часто у детей и подростков, больных эпилепсией, выявляются невротические реакции, что связано с хронической психотравмирующей ситуацией, обусловленной болезнью. Источником психической травматизации является переживание собственной неполноценности. Многие дети и особенно подростки испытывают мучительный страх повторения приступа, особенно в людном месте или на глазах у сверстников. Подростки, больные эпилепсией, живут порой в обстановке тревожного ожидания приступов и в условиях ограничений, отрывающих их от среды сверстников и не дающих позволяяющих им достичь необходимого уровня социализации. Душевная забота является обязанностью окружающих его ребенка лиц: родителей, воспитателей, учителей, врачей, товарищей. Процесс школьной адаптации является для больного эпилепсией ребенка и подростка своего рода тестом приспособления к новой создаваемой болезнью обстановке. В то же время подростки, переболевшие эпилепсией или страдающие редкими и скрытыми приступами, могут становиться лидерами неформальных подростковых группировок, в том числе с антисоциальной и криминальной направленностью.
В заключение лекции приводим случай, чрезвычайно сложный для клинической дифференциации, особенно на ранних стадиях болезни.
Валерий, 187 лет – далее о 15, -16,5 годах?.
Направлен районным психоневрологическим диспансером в подростковый Центр при психиатрической больнице для уточнения диагноза.
Наследственность:
Отец, 40 лет, строитель. Много работает, мастер своего дела, полностью обеспечивает семью, так что материальных затруднений семья не имеет и жена имеет возможность не работать. Человек общительный, мягкий, уравновешенный. В последнее время мало занимается детьми. По словам матери больного, отстал в развитии от своего старшего сына.
Мать, 39 лет, экономист. Не работает в течение последних 5 лет. Неуравновешенная, вспыльчивая, тревожно-мнительная, замкнутая, друзей нет, занята только домашним хозяйством и детьми, не испытывает потребности работать. Считает, что с работой теперь уже не справится, поскольку очень больна. Начиная с беременности нашим обследуемым, протекавшей без токсикоза, у нее отмечаются обморочные состояния длительностью несколько секунд. Обычно они возникают при жаре или духоте, в транспорте, чаще в летнее время. Чувствует приближение обморока, садится или просит сына, мужа ее поддержать. Приходит в себя уже сидящей, после этого длительно чувствует слабость. В осеннее время при ветре, перемене погоды, при резком снижении температуры воздуха появляются сильные головокружения, так что порой не может ходить — качает «от стенки к стенке». Однажды зимой, ночью, при снижении температуры на 200, проснулась от того, что под ней раскачивалась кровать, утром была сильная многократная рвота, в течение 4 часов не проходило ощущение, что она летает вместе с кроватью под потолком, вцеплялась в кровать, чтобы не упасть. Принимает сосудистые препараты, которые помогают при головокружении. Не наблюдается и не лечится невропатологами, хотя неоднократно обращалась в поликлинику, но ей не помогли. Отмечаются также состояния, когда окружающее представляется «как в сказке» — отстраненно, нереально, «будто не со мной». Звуки слышатся как после наркоза — слышны звуки, но слова не всегда можно разобрать, звуки странные, механические. Эти состояния продолжаются около 10 мин., вызывают интерес и даже удовольствие. Поскольку такие же состояния отмечаются у обоих ее сыновей, все они охотно их обсуждают, делятся своими ощущениями, и все трое не испытывают ни страха, ни каких-либо других отрицательных эмоций, напротив, расценивают это как что-то очень интересное. Мать подростка педантична, очень аккуратна, в семье — лидер.
На приеме: тихая, блеклая, незаметная, выглядит старше своего возраста, чрезмерно вежливая, ласково-заискивающая с медицинским персоналом, строгая, жесткая по отношению к сыну. Обстоятельна при сообщении анамнестических сведений, излишне детализирует ответы на вопросы. В то же время раскрывается не сразу, так, например, о своих особых состояниях рассказала только после нескольких визитов к врачу, а об особенностях младшего сына — через несколько лет знакомства с врачом. Фиксирована на своих болезненных переживаниях, о них говорит больше и подробнее, чем о состоянии сына.
Бабка по линии матери — страдает мигренями.
Двоюродный дед по линии матери — покончил жизнь самоубийством.
Младший брат нашего обследуемого, 14 лет, учится в 9 классе. Обидчивый, ранимый, очень добрый, общительный, взрывчатый, иногда бывает злым. Учится очень хорошо. В раннем возрасте болел нейродермитом. Страдает ночным энурезом. Причем, ночное недержание не связано с нарушением питьевого режима, с волнением или с другими видимыми обстоятельствами, отмечается примерно 2 раза в месяц. Неоднократно лечился — амбулаторно и в детском неврологическом санатории, без какого-либо эффекта. У него, как у матери и старшего брата, отмечаются состояния, когда воспринимает окружающее «как в сказке».
Больной от 1 беременности, протекавшей без токсикоза. Роды преждевременные, на 34 неделе беременности, с длительным безводным периодом, с медикаментозной стимуляцией. Родился с двойным обвитием пуповиной. Закричал после реанимационных мероприятий. Некоторое время был в реанимационном отделении для новорожденных, затем переведен в больницу для детей с родовой травмой. На первом году жизни наблюдался невропатологом с диагнозом: энцефалопатия вследствие родовой травмы. Между тем раннее психомоторное развитие было своевременным, не отставал в этом отношении от сверстников. Рос ласковым, послушным. Был не очень общителен, с детьми и взрослыми начинал общаться после более или менее длительного периода знакомства, но привязывался к людям крепко. В детский сад ходил неохотно, плакал, сторонился детей. Научился читать еще до школы. С раннего возраста заметно опережал детей в росте. В возрасте 7 лет — ушиб головы без потери сознания, но с последующей рвотой и головной болью. Диагноз: сотрясение головного мозга. В течение 5 дней лежал в стационаре. В школу пошел в 7 лет, охотно, быстро адаптировался к новым требованиям, легко осваивал программу, с детьми не ссорился, но общался только с избранными. Появились близкие друзья. Рано стал увлекаться биологией, много читал специальной литературы. В возрасте 11 лет по собственной инициативе перешел в школу с естественным уклоном, в биологический класс. Много и с увлечением занимался, каждый год выезжал летом на биостанцию, с нетерпением ждал этого времени. Увлекся компьютером, изучал специальную литературу. В школе учился очень хорошо. С 12 лет до 15 лет вырос на 27 см, каждый год прибавляя в росте по 9 см. Ночами 2—3 раза в год падал с кровати, причем, просыпался на полу не от падения, а от холода уже через какое-то время после падения. В возрасте 12,5 лет во время простудного заболевания отмечалось обморочное состояние на фоне высокой температуры. После этого жаловался на потемнение в глазах, дурноту при наклонах головы.
В 13 лет под влиянием ребят в лагере увлекся мистическим религиозно-философским учением — дао, целенаправленно изучал книги по даоизму, ничего не рассказывая об этом матери. При этом не изменил образа жизни, не соблюдал рекомендованного врачами способа питания. С 14 лет стал более пассивным, замкнутым, стначал тяготиться углубленной школьной программой, высказывал массу претензий в адрес учителей, учебников. Стал раздражителен, часто угрюм, часами сидел, опустив голову и ни с кем не общаясь. Скрывал от матери, что у него появились двойки по основным предметам, не хотел заниматься, разочаровался в биологии. В 15 лет поехал в экологическую экспедицию, вернулся оттуда раньше времени, так как поссорился с руководителем, в котором разочаровался, считал его непорядочным человеком. Очень неохотно начал заниматься в 10 классе, уроки не учил, получилв много двоек по основным предметам, и был отчислен из гимназии. Своими неудачами не тяготился, не стремился восстановиться в школе, был как будто даже доволен тем, что ему придется учиться в другом месте. Поступил в школу с экстернатным обучением, чтобы «не напрягаться и получить аттестат». С 15 лет падения с кровати во сне наблюдались каждую ночь, просыпался, как и раньше, только от холода, а не от удара об пол. С родными был спокоен, не очень разговорчив, но своих неудач и привязанностей не скрывал. Был очень аккуратен в одежде, в полном порядке содержал свою комнату, высказывал в резкой форме недовольство, если кто-то нарушал его порядок. К этому времени стали проявляться черты упрямства, требовательности, властности. Во всех домашних делах, серьезных покупках настаивал на выполнении его желаний. По-прежнему встречался со своими друзьями, в том числе, с девочкой, к которой очень привязан. Часто проводил время в компании студентов, учеников старших классов, по разрешению матери иногда ночевал у друзей. В этих компаниях не принято было выпивать, время проводили в беседах, чтении стихов.
25 ноября был у приятеля. Вернулся поздно, сразу лег спать. Утром мать обнаружила, что мальчик куда-то собирается, одевается в тяжелые походные сапоги. На вопросы матери ответил, что идет в школу, хотя в школе занятий не было. Вел себя нелепо, уложенный в постель, снова вставал и начинал собираться, о своих планах говорил, будто бы это был вчерашний день. Пуговицу на платье матери принял за значок, шум на улице — за музыку («послушай, какая музыка»). Был пассивен, подчиняем, чрезмерно послушен, не ориентирован во времени. Почти не говорил, но совершал какие-то неадекватные действия — расставлял какие-то вещи, что-то искал на полу, разговаривал сам с собой. Все движения были медленными, неуклюжими, «как у робота». Зрачки расширены, взгляд неподвижный. Не обратил внимания на приход друзей, с ними не разговаривал, не смеялся, как обычно. Был рано уложен спать. На другое утро помнил только, что вечером к нему приходили друзья, всего остального дня не помнил, чем занимался с друзьями, тоже не помнил. В таком состоянии был осмотрен в врачом психоневрологического диспансера и направлен в подростковый Центр для решения вопроса об обследовании и диагнозе. В течение недели после перенесенного состояния был подчиняем, вял, сонлив, но в остальном поведение было обычным. Не мог объяснить перенесенного состояния. Категорически отрицал употребление каких-либо лекарственных средств или наркотиков.
Консультация невропатолога: Без очаговой патологии. Патологические рефлексы отсутствуют. Мышечная гипотония. Диагноз: остаточные явления органического поражения ЦНС перинатального генеза.
Эхоэнцефалография (ультразвуковое исследование головного мозга) — без патологии.
Реоэнцефалография (исследование сосудов головного мозга) — дистония сосудов головного мозга.
Окулист: близорукость средней степени.
ЭЭГ: пароксизмальная активность глубоких структур головного мозга с проекцией в основном в левую височную область.
Психический статус:
Мальчик очень высокого роста, астенического телосложения. Выглядит значительно старше своего паспортного возраста. Держится свободно, достойно. Мимика живая, адекватная. Движения неторопливые, угловатая моторика. На вопросы отвечает обстоятельно, охотно. Рассказал, что в последний год «углубился в себя». Не может сказать, чтобы настроение было сниженным, отрицает суицидальные мысли или намерения. Перестал заниматься и ушел из биологической школы, потому что разочаровался в биологии, потом разочаровался в руководителе, поссорился на практике с классом, был расстроен, перестал заниматься и запустил учебу. В дальнейшем оказалось, что догнать класс уже невозможно, признается, что это обидно, но теперь не жалеет об этом, потому что при экстернатном обучении меньше устает, лучше себя чувствует и может продуктивно заниматься. Кем быть, куда поступать учиться, еще не решил. О перенесенном состоянии с нарушением сознания ничего не помнит, потерял целый день. Узнав об этом, был удивлен, напуган. Не может объяснить этого состояния. Раньше ничего подобного с ним не происходило. В последнее время появилось неприятное ощущение в голове — «будто прислонился к жесткой стенке». Ощущает слабое сдавление, головокружение, если резко поднимается. Отмечает некоторое притупление эмоций. Мир остался тем же, но реакция на него другая, не такая острая, как раньше. В последнее время изменилось восприятие окружающего, не может точно этого объяснить, но стало «не так, как раньше». Рассказывает о целом ряде особых кратковременных состояний, которые появились уже давно, многие, по-видимому, в дошкольном возрасте: 1) обрывается нить мысли и в голове абсолютно пусто; 2) внезапно изменяется мир, будто мир стал другой и он сам стал другим, «будто взгляд видит себя со стороны», при этом испытывает приятное удивление; такие состояния испытывал еще в детском саду; 3) возникает ощущение, как будто летит назад себяспиной вперед?. Такие состояния несколько раз возникали при просыпании, такое же состояние привело как-то к падению с бордюрчика еще в дошкольном возрасте, такое же состояние испытал при гипервентиляции при энцефалографическом исследовании; 4) бывают состояния, будто уже видел или пережил эту ситуацию.
Все перечисленные состояния не приносят страха или тревоги, воспринимаются с удивлением или интересом. Думает, что они у всех бывают. Утомляется от всего того, что ему неинтересно. То, что нравится, может делать без устали, например, работать на компьютере.
В течение следующего года (15,5—16,5 лет) принимал противоэпилептический препарат финлепсин, чувствовал себя лучше. Самостоятельно и охотно занимался, сдавал зачеты. Был спокоен, встречался с друзьями. Стал очень пунктуален в отношении времени, избыточно чистоплотен, появился интерес к одежде, своей внешности, слишком часто мылся, менял белье. Оставался сдержанным в проявлении чувств, не очень откровенным. Постепенно становился все более аккуратным, не терпел беспорядка в доме и особенно в своей комнате, сердился. Появились вспышки гнева, несколько раз набрасывался на брата с кулаками, кричал, обзывал его, не прощал обиды и очень долго ее помнил. Жестко ТребоНнастаивал на подчинениия ему всех в доме, исполненияи всех его указаний, требований. Неукоснительно соблюдал определенный режим, чрезмерно заботился о своем здоровье, делал зарядку, тщательно следил за питанием. Появился особый блеск глаз, выглядел медлительным, тяжеловесным, говорил и двигался медленно. Так же медленно, основательно делал все, к чему прикасался: ел, готовился к занятиям, ходил, выполнял домашнюю работу.
Приведенная история болезни свидетельствует о том, что установление диагноза эпилепсии далеко не всегда бывает простым, особенно при отсутствии судорожных припадков. В данном случае причиной обращения к психиатру явилось особое состояние, которое потребовало дополнительных обследований, тщательного анализа анамнестических данных и данных наследственности. Возможно, при отсутствии этого состояния, которое было расценено как сумеречное, мальчик вообще не попал бы в поле зрения врачей и не получил бы необходимой помощи.
При выяснении данных анамнеза оказалось, что у больного имеется целый ряд приступообразных, очерченных состояний, возникающих спонтанно и существующих многие годы. Эти кратковременные состояния были квалифицированы как атипичные эпилептические пароксизмы, клиническая картина которых в основном определялась деперсонализационными расстройствами — аллопсихической, соматопсихической и аутопсихической деперсонализацией. В ряду этих состояний стоят и приступы по типу «deja vu» и «deja vecu». Эти состояния появились у больного рано, по-видимому, еще в дошкольном возрасте, и постепенно их картина усложнялась — вплоть до перенесенного сумеречного состояния.
В процессе болезни очень медленно и постепенно нарастают специфические личностные изменения, которые становятся особенно очевидными уже в процессе психиатрического наблюдения: эгоцентризм, властность, злопамятность, раздражительность, аффективные вспышки вплоть до состояний агрессии, чрезмерные аккуратность и пунктуальность, вязкость аффекта. В последнее время становятся явными тяжеловесность, медлительность и обстоятельность мышления. Появляется особый, характерный для больных эпилепсией признак — тяжелый, «свинцовый» взгляд, со специфическим тускло-металлическим блеском.
При первом знакомстве с подростком диагностические сомнения возникали в связи с присущими ему чертами интровертированности, а также возникшими на их фоне необычными сверхценными увлечениями и стертыми тусклыми депрессивными расстройствами. Все эти признаки не противоречат клинической картине эпилепсии, при которой, как уже было упомянуто, возможно возникновение практически любой психопатологической симптоматики.
Дополнительными данными, способствующими установлению диагноза, явились также бессудорожные кратковременные приступы у матери и брата больного, во многом сходные с теми, которыми страдает наш больной. Кроме того, и у матери, и у младшего брата больного имеются некоторые личностные особенности, соответствующие особенностям личности при эпилепсии.
Таким образом, у представленного подростка достаточно очевидными являются факторы, предрасполагающие к эпилепсии: наследственная отягощенность, с одной стороны, и органическое поражение центральной нервной системы, возникшее в связи с недоношенностью, родовой травмой и, возможно, черепно-мозговой травмой в детском возрасте.
Выявленные на ЭЭГ признаки эпилептической активности на ЭЭГ наряду с наследственно-генетическим фактором являются дополнительным аргументом для установления диагноза эпилепсии.
РЕКОМЕНДУЕМАЯ ЛИТЕРАТУРА:
1. А. И. Болдырев. Эпилепсия у детей и подростков. – М.: Медицина. – 1990.
2. В. В. Ковалев. Психиатрия детского возраста. – М.: Медицина. - 1995.
3. Руководство по психиатрии. Т. 1 / Под ред. А. С. Тиганова. - М.: Медицина. – 1999.
4. Справочник по психологии и психиатрии детского и подросткового возраста / Под ред. С. Ю. Циркина. Изд. 2-е. – М., СПб, - Нижний Новгород - Воронеж - Ростов-на-Дону - Екатеринбург – Самара - Новосибирск – Киев - Харьков - Минск.: Питер. - 2004.
5. Г. Е. Сухарева. Клинические лекции по психиатрии детского возраста. Т. I. - М.: Медгиз. - 1955.
6. Г. К. Ушаков. Детская психиатрия . - М.: Медицина. - 1973.
РЕКОМЕНДУЕМАЯ ЛИТЕРАТУРА:
1. Болдырев А.И. Эпилепсия у детей и подростков. М.: Медицина, 1990.
2. Ковалев В.В. Психиатрия детского возраста. М.: Медицина, 1995.
3. Руководство по психиатрии. Т. 1 / Под ред. А.С. Тиганова. М.: Медицина, 1999.
4. Справочник по психологии и психиатрии детского и подросткового возраста / Под ред. С.Ю. Циркина. 2-е изд. М.—СПб.—Нижний Новгород—Воронеж—Ростов-на-Дону—Екатеринбург—Самара—Новосибирск—Киев—Харьков—Минск: Питер, 2004.
5.. Сухарева Г.Е Клинические лекции по психиатрии детского возраста. Т. I. М.: Медгиз, 1955.
6. Ушаков Г.К. Детская психиатрия. М.: Медицина, 1973.
ВОПРОСЫ: