Сутність, етіологія та патогенез порушень опорно-рухової системи
Руховий аналізатор – це нейрофізіологічна система, яка здійснює аналіз і синтез сигналів, що виникають в органах руху людини та тварин. Руховий аналізатор складається з периферійних відділів, специфічних нервових волокон (чутливі нерви, що несуть нервові імпульси до головного мозку), відповідних підкіркових структур і кіркового відділу, розташованих в лобних долях кори головного мозку. Руховий аналізатор бере участь у підтримці постійного тонусу (напруги) м’язів тіла та координації рухів. У вищих тварин і людини руховий аналізатор моделює рух, створює ніби образ руху, який потрібно здійснити, і постійно зіставляє реальний потік аферентних імпульсів від руху м’язів з попередньо створеним образом – планом. Порушення, які відбуваються у руховому аналізаторі, призводять до певного, атипового розвитку особистості дитини.
Проблема дитячого церебрального паралічу (надалі – ДЦП) є однією з найбільш актуальних на даному етапі розвитку суспільства і організації системи інтегрованого (інклюзивного) навчання. Це обумовлюється, з одного боку, значною поширеністю даної патології серед населення і відсутністю її своєчасної діагностики, з іншого – недостатністю наявних механізмів надання адекватної допомоги таким дітям на ранніх етапах розвитку – лікарями і спеціалістами з корекційної педагогіки та спеціальної психології. Саме це і обумовлює високу ступінь інвалідизації цієї категорії дітей.
Поширення ДЦП, за даними різних авторів, варіюється в межах від 2 до 5-9 випадків на 1000 новонароджених. В останній час кількість новонароджених з церебральними паралічами помітно збільшилась. За даними Державного комітету статистики в Україні у 2006 році налічувалось 168128 дітей-інвалідів віком до 18 років. У структурі дитячої інвалідності відповідно до даних МОЗ України органічні порушення центральної нервової системи посідають перше місце (47,9%), причому більшу частину з них займають різні форми дитячого паралічу.
Параліч(від гр. paralio – розслаблюю) – повне випадіння рухових функцій, яке залежить від ураження рухового апарату центральної або периферійної нервової системи. Паралічі діляться на функціональні і органічні. Функціональніпаралічі не супроводжуються анатомічними змінами в нервовій системі, частіше всього є істеричними і виникають внаслідок розвитку стійкого осередку гальмування в ділянці рухового аналізатора кори головного мозку. Вони виникають раптово, так само раптово зникають і не залишають зовні видимих наслідків. Неповний ступінь паралічу, або параліч у стадії зворотного розвитку, називається парезом. Органічні паралічі залежно від місця ураження нервової системи поділяються на периферійні і центральні. При периферійних паралічах уражуються рухові клітини передніх рогів спинного мозку або ж периферійні нервові стволи; випадають всі рухи і падає тонус м’язів (в’ялий параліч), м’язи атрофуються, сухожильні рефлекси і рефлекси шкіри затухають. При центральних паралічах спостерігається ураження пірамідної системи і порушення можуть виникати у різних відділах головного і спинного мозку. При ньому окремі м’язи кінцівок ушкоджуються неоднаково; м’язовий тонус підвищується (спастичний параліч); рухові функції випадають не повністю: довільні рухи стають неможливими, а сухожильні рефлекси різко зростають; з’являються патологічні рефлекси.
Проблемою дитячих церебральних паралічів почали займатись досить давно. Перший клінічний опис дитячого церебрального паралічу зроблений В.Д. Литтлем (1810-1894), який сам страждав на лівосторонню клишоногість. У 1853 році ним опублікована робота, яка називалась “Про природу і лікування людського каркасу”. Він доповів про це на засіданні Королівського медичного клубу, а потім опублікував свої спостереження над дітьми, у яких після перенесених під час пологів травм розвивались паралічі кінцівок. Майже 100 років це захворювання називалось хворобою Литтля.
Термін “дитячий церебральний параліч” належить З.Фройду. У 1893 році він запропонував об’єднати всі форми спастичних паралічів внутрішньочеревного походження з подібними клінічними ознаками в групу церебральних паралічів. У 1958 році на засіданні ВООЗ в Оксфорді відповідно до 8 перегляду класифікацій хвороб цей термін було затверджено і запропоноване визначення: Дитячий церебральний параліч– непрогресуюче захворювання головного мозку, яке вражає ті його відділи, що відповідають за рухливість і положення тіла, і виникає на ранніх етапах розвитку головного мозку.
ДЦП виникає внаслідок патологічних процесів, які відбуваються у нервовій системі матері і дитини до, під час і після пологів. Хоча ці порушення мають непрогредієнтний характер, але з віком вони стають все більш помітними. Рухові розлади можуть бути мінімальними, помітними лише при інтенсивних фізичних навантаженнях (біг, точність, сила, координація рухів тощо) або значними, які призводять до інвалідності. Часто паралічі поєднуються з іншими відхиленнями, наприклад з епілептичними нападами, порушеннями мовлення або інтелектуальними розладами. Прогнози є різними. У деяких випадках правильне лікування і надання адекватної медичної та реабілітаційної допомоги на ранніх етапах протікання патології може допомогти дитині вести практично нормальне життя у соціальному середовищі.
При аналізі причин розвитку ДЦП вчені визначають зв’язок ДЦП з тим чи іншим періодом розвитку з використанням терміну період ризику. Порушення формування мозкової діяльності на ранніх етапах онтогенезу, які призводять до ДЦП, є результатом цілого ряду факторів. За часом впливу на мозок хвороботворного чинника їх поділяють на: пренатальні, натальні та постнатальні. За даними ряду дослідників вирішальна роль у виникненні ДЦП належить пренатальним факторам – від 37% до 60%, натальним – від 27% до 40%, постнатальних – від 5% до 25%. Водночас окремі автори не надають такого значення пренатальним факторам. Так, на думку Дешесни лише у 30% випадків причини ДЦП лежать у пренатальному періоді, 60 % – у натальному, і лише 10% – після народження у ранньому віці. Але при цьому переваги того чи іншого періоду, напевно, є вторинними, а головне значення мають окремі етіологічні фактори, вплив яких проявляється в певні періоди розвитку плоду і новонародженого.
До пренатальних факторів відносять: конституцію матері; її соматичні, інфекційні, ендокринні захворювання у період вагітності; інтоксикацію її організму (вживання алкоголю, нікотину, наркотичних речовин, отруєння продуктами харчування, медикаментозними препаратами, хімічними речовинами тощо); ускладнення попередньої вагітності; діабет; неправильне кріплення плаценти; несумісність крові матері і плоду; негативний вплив факторів навколишнього середовища (проживання або праця на екологічно забруднених територіях, підприємствах, радіоактивних зонах, біля підприємств хімічної, видобувної, металургійної галузей тощо). До цих факторів можна віднести і несприятливі попередні пологи; лікування тироідними гормонами під час вагітності; кровотеча в пізні періоди вагітності; вживання матір’ю екстрогенних гормонів, внутрішньо маточні ушкодження. Також до цих факторів відносять і маленьку вагу новонародженої дитини (до 1500 г. - відсоток ДЦП серед таких дітей в межах 43-50%, що в 6 разів більше, ніж у дітей з нормальною вагою тіла); ненормальну позицію плоду; малу вагу плаценти; вагітність терміном менше 37 тижнів; виражений дефект пологів; аномалії кінцівок; мікроцефалію; генетичні фактори (приблизно у 2%).
До натальних факторів відносяться: недоношеність; асфіксія під час пологів (частота випадків ДЦП серед дітей, які народились з асфіксією в межах від 3 до 20%, при цьому чіткий зв’язок прослідковується порівняно з дітьми, які народились передчасно); механічні порушення під час пологів; неправильне попереднє положення плоду; швидкоплинні пологи; тривалі пологи; слабкість пологової діяльності; стимулювання пологів тощо.
До постнатальних факторів відносяться: травми черепа, кісток, субдуральні гематоми, травми шиї; інфекційні захворювання: менінгіт, енцефаліт, абсцес мозку тощо; інтоксикації: медикаментозними препаратами, хімічними речовинами, продуктами харчування, наркотиками, алкоголем свинцем, миш’яком тощо; киснева недостатність; при новоутвореннях та інших набутих відхиленнях в мозку: кіста, гідроцефалія, пухлина тощо.
У світовій літературі запропоновано більше 20 класифікацій ДЦП. В своїй основі вони містять етіологічні ознаки, клінічні прояви, патогенетичні особливості. У дітей з ураженням рухових систем головного мозку можуть розвиватись: параліч чотирьох кінцівок – тетраплегія (відсутність або послаблення рухів всіх кінцівок з переважанням проблем у руках); диплегія (при переважання паралічу ніг); геміплегія (параліч однієї половини тіла); нижня параплегія (ураження ніг). У вітчизняній практиці роботи використовується класифікація К.А.Семенової (1979): двойна геміплегія; спастична диплегія; геміпаратична форма; гіперкінетична форма; атонічно-астатична форма.
Спастичнаформа церебрального паралічу зустрічається у 70% випадків. Для неї характерні підвищення сухожильних рефлексів, рефлексу розтягування м’язів, судоми, які швидко змінюються, м’язова слабкість, недорозвиток ушкоджених кінцівок, реакція м’язів у відповідь на подразнення, тенденція до контрактур. Дитина з церебральним паралічем в основному пересувається на носочках, ставлячи одну ногу навперехрест з іншою.
Атетоїднаформа церебрального паралічу зустрічається приблизно у 20% випадків і проявляється у довільних рухах – кривлянні, повільних, вичурних рухах пальців рук, тіла, швидких посмикуваннях. В основному більше виражені порушення у рухах верхніх кінцівок; довільні рухів м’язів обличчя здатні ускладнити мовлення. Стрес посилюється довільними рухами, під час релаксації вони послаблюються і повністю зникають під час сну.
Атаксична форма церебрального паралічу зустрічається приблизно у 20% випадків. Вона характеризується порушенням координації рухів, особливо рухів рук, зростанням рефлексів, швидкими рухами очних яблук, м’язовою слабкістю, тремором. В ранньому дитинстві рухи ніг дитини обмежені. Коли вона починає ходити – широко розставляє ноги. Неузгодженість роботи м’язів призводить до неможливості виконувати точні і спонтанні рухи.
Характеризуючи ДЦП як основну патологію необхідно зупинитись і на інших патологічних станах або захворюваннях, які призводять до порушень опорно-рухового апарату.
Прогресуючі м’язові атрофії – це велика група спадкових захворювань, що характеризуються постійним збільшенням м’язової слабкості і атрофії. Їх умовно розділяють на первинні і вторинні форми. Вторинні, або нейрогенні атрофії залежать від ураження периферійного рухового нейрону, їх також називають аміотрофіями. При первинних м’язових атрофіях спинний мозок і нерви залишаються інтактивними, спостерігається первинне ушкодження м’язів внаслідок порушення в них обміну речовин. Ці атрофії ще називають прогресуючими м’язовими дистрофіями.
Прогресуюча м’язова дистрофія (або міопатія) – це клінічно і генетично гетерогенна група спадкових захворювань м’язів, основними ознаками яких є: зниження м’язового тонусу; зниження або відсутність сухожильних рефлексів; зміни в біоелектричній активності м’язів. Поширеність прогресуючої м’язової дистрофії складає біля 200 випадків на 1 млн. населення, що дозволяє віднести їх до групи найбільш поширених спадкових захворювань.
До теперішнього часу немає засобів, які виліковують м’язову дистрофію. Розрізняють чотири основних види цієї патології. Найбільш часто зустрічається дистрофія Дюшена (50% випадків). Захворювання починається у ранньому віці і хворий помирає приблизно у 20-річному віці. М’язова дистрофія Беккера розвивається повільніше – хворі помирають приблизно у 40-річному віці. Плече-лопаточно-лицьова і кінцівочно-пояснична не впливають на тривалість життя.
До порушень опорно-рухового апарату призводить таке захворювання, якполіомієліт (від гр. polios – сірий, mielos – мозок) – гостре інфекційне захворювання, що вражає головним чином сіру речовину спинного мозку. У 50-60-ті роки ХХ століття це захворювання було досить поширеним, на теперішній час за наявності вакцинації воно практично не зустрічається. Хворіють діти віком від 2-х до 7-ми років. Зараження відбувається через травний апарат, рідше – через дихальні шляхи. Процес починається з симптомами гострого респіраторного захворювання, потім уражає передні роги спинного мозку. Тому в дітей розвиваються в’ялі паралічі кінцівок з атрофіями і відсутністю рефлексів.
Ще однією патологією, яка призводить до виникнення порушень опорно-рухового апарату є сколіоз – бокове викривлення хребта, яке може проявлятись у його різних відділах. Хребет може бути викривлений вправо (частіше в плечовому відділі) або вліво (частіше в поясничному відділі). Хребет може скручуватись навколо вертикальної осі, що призводить до деформації грудної клітини. Сколіоз часто поєднується з такими деформаціями, як “кругла спина” і горб.
Деформація хребта при сколіозі може бути стійко фіксованою або функціональною, коли хребет тимчасово викривляється внаслідок неправильної осанки або різної довжини ніг.
Фіксований сколіоз може бути наслідком вродженого дефекту, наприклад клиноподібного хребта, зрощених ребер або хребців. Паралітичний або м’язово-скелетний сколіоз може розвиватись через декілька місяців після одностороннього паралічу в результаті поліомієліту. Найбільш поширена форма сколіозу – ідіоматична, походження якої ще недостатньо зрозуміле. Ця форма поділяється на інфантильну – частіше спостерігається у хлопчиків віком до 3-х років; ювенільна – у хлопчиків і дівчаток віком від 4-х до 10-ти років; підліткова – в основному у дівчаток у віці від 10 років і до настання зрілості.
Спостерігаються й такі порушення опорно-рухового апарату, як остеоартрит, остеомієліт, артрогрипоз, хондродистрофія, міопатія, патологічний кіфоз та інші. Але оскільки вони зустрічаються значно рідше порівняно з попередніми описувати і характеризувати їх ми не будемо.