Понятие о детском церебральном параличе (ДЦП): эпидемиология, классификации, этиология

ДЦП — органическое поражение мозга, возникающее в перио­де внутриутробного развития, в родах или в периоде новорожденности и сопровождающееся двигательными, речевыми и психическими нарушениями.

Двигательные расстройства наблюдаются у 100% детей, речевые у 75 и психические у 50% детей.

Двигательные нарушения проявляются в виде парезов, пара­личей, насильственных движений. Особенно значимы и сложны на­рушения регуляции тонуса, которые могут происходить по типу спастичности, ригидности, гипотонии, дистонии. Нарушения регуляции тонуса тесно связаны с задержкой патологических тонических рефлексов и несформированностью цепных установочных выпрямительных рефлек­сов. На основе этих нарушений формируются вторичные изменения в мышцах, костях и суставах (контрактуры и деформации).

Речевые расстройства характеризуются лексическими, грам­матическими и фонетико-фонематическими нарушениями.

Психические расстройства проявляются в виде задержки психического развития или умственной отсталости всех степеней тя­жести. Кроме того, нередко имеются изменения зрения, слуха, вегета­тивно-сосудистые расстройства, судорожные проявления и пр.

Двигательные, речевые и психические нарушения могут быть различной степени выраженности — от минимальных до макси­мальных.

Наиболее тяжело страдают «молодые» отделы мозга — боль­шие полушария, которые регулируют произвольные движения и речь.

Лобная доля коры имеет переднюю центральную извилину, в которой находится двигательная зона со строго определенной проек­цией участков тела. Она является центром произвольных движе­ний. В передней центральной извилине начинается пирамидный путь, который идет к стволу мозга, частично перекрещиваясь и спускаясь в спинной мозг. По пирамидному пути передаются импульсы произ­вольного движения. В задних отделах лобной доли располагается экстрапирамидный центр коры. Экстрапирамидная система обеспе­чивает автоматическую регуляцию двигательных актов, поддержива­ет общий мышечный тонус, перераспределяет его при движениях, участвует в поддержании оптимальной позы.

В средней лобной извилине находится глазодвигательный центр, осуществляющий контроль за содружественным поворотом головы и глаз, что особенно важно в формировании ориентировочных реф­лексов.

В теменной доле расположены центры праксиса. Праксис — автоматизированные целенаправленные движения, которые выраба­тываются в процессе обучения и постоянной практики в течение жизни, например ходьба, еда, одевание, письмо, труд. Праксис — выс­шее проявление свойственных человеку двигательных функций.

Мозжечок связан с другими отделами центральной нервной сис­темы тремя парами ножек, в которых проходят проводящие пути. Мозжечок обеспечивает точность целенаправленных движений, ко­ординирует деятельность мышц, регулирует мышечный тонус, поддер­живает равновесие. Мозжечок тесно связан с вестибулярным аппа­ратом, ретикулярной формацией и корой. При этом кора выполняет главную регулирующую функцию, так как в кору головного мозга поступает и обрабатывается вся информация от проводников и орга­нов чувств.

По данным К.А. Семеновой (1999), ДЦП составлял в России в 1962 г. — 0,4 на 1000 детского населения, в 1972 г. — 1,72, в 1982 г. — 5,6, а в 1992 г. — 9 на 1000 детского населения.

ДЦП описан еще в трудах Гиппократа и К. Галена. Однако основоположником изучения проблемы церебральных параличей является английский хирург-ортопед Литтль (1862). В дальнейшем подробно описанную им спастическую диплегию стали называть болезнью Литтля. Различные классификации ДЦП были предложены также Фрейдом (1897), К. Бобат и Б. Бобат (1964), Фелпсом (1970).

В нашей стране пользуются классификацией К.А. Семеновой (1978); выделяются следующие формы:

— спастическая диплегия;

— двойная гемиплегия;

— гиперкинетическая форма;

— гемипаретическая форма;

— атонически-астатическая форма.

Спастическая диплегия— самая распространенная форма ДЦП. Обычно это тетрапарез, но ноги поражаются больше, чем руки.

Прогностически благоприятная форма в плане преодоления речевых и психических нарушений и менее благоприятная в двигательном отношении. 20 % детей передвигаются самостоятельно, 50% — с помощью, но могут себя обслуживать, писать, манипулировать руками.

Двойная гемиплегия— самая тяжелая форма ДЦП с тоталь­ным поражением больших полушарий. Это также тетрапарез с тя­желыми поражениями как верхних, так и нижних конечностей, но руки «страдают» больше, чем ноги. Цепные установочные выпрями­тельные рефлексы могут не развиться вообще. Произвольная мото­рика резко нарушена, дети не сидят, не стоят, не ходят, функция рук не развита. Речевые нарушения грубые, по принципу анартрии, в 90% умственная отсталость, в 60% судороги, дети необучаемы.

Прогноз двигательного, речевого и психического развития небла­гоприятный.

Гиперкинетическая форма— связана с поражением подкор­ковых отделов мозга. Причиной является билирубиновая энцефало­патия (несовместимость крови матери и плода по резус-фактору).

Двигательные нарушения проявляются в виде гиперкинезов (насильственных движений), которые возникают непроизвольно, уси­ливаясь от волнения и утомления. Произвольные движения разма­шистые, дискоординированные, нарушен навык письма, речь. В 20—25% поражен слух, в 10% возможны судороги. Прогноз зависит от ха­рактера и интенсивности гиперкинезов.

Гемипаретическая форма— поражаются руки и ноги с од­ной стороны. Связано это с поражением полушария мозга (при пра­востороннем гемипарезе нарушается функция левого полушария, при левостороннем — правого).

Прогноз двигательного развития при адекватном лечении благо­приятный. Дети ходят сами, обучаемость зависит от психических и речевых нарушений.

Атонически-астатическая формавозникает при нарушении функции мозжечка. При этом отмечается низкий мышечный тонус, нарушение равновесия в покое и ходьбе, нарушение координации движений. Движения несоразмерны, неритмичны, нарушено самооб­служивание, письмо. В 50% отмечаются речевые и психические нарушения различной степени тяжести.

Более 400 факторов способны вызвать повреждающее воздей­ствие на центральную нервную систему, но особенно опасно это вли­яние до 3—4 месяца беременности. Все неблагоприятные факторы нарушают маточно-плацентарное кровообращение, вызывая кислород­ное голодание плода — хроническую гипоксию. Развитие централь­ной нервной системы в условиях хронической гипоксии нарушено.

Таково влияние внутриутробных факторов. В родах причиной по­вреждения ЦНС является асфиксия и нарушение мозгового кровооб­ращения. После родов причиной повреждения ЦНС является чаще всего нейроинфекция (менингит, энцефалит) и травмы головы. Таким образом, ДЦП является полиэтиологическим заболеванием инфекционного, интоксикационного, воспалительного, токсического, ра­диационного, экологического, травматического и другого происхож­дения.