Л. Общепатологические аспекты

Общеизвестно, что специальная педагогика возникла и разви­валась на стыке медицины и педагогики.

Начиная со второй половины XVIII в. врачи разных специаль­ностей все чаще приходили к выводу, что многие формы врож­денных и рано приобретенных стойких нарушений слуха, зрения, психики являются фактически неизлечимыми. Это вызвало в ме­дицине неоднозначные последствия. У преобладающего большин­ства врачей интерес к проблемам глухоты, слепоты, олигофре­нии на многие десятилетия резко снизился: ведь хотелось не толь­ко лечить, но и вылечивать, что в названных случаях было невоз­можно. В то же время другие врачи обратили внимание, что ис­пользование специальных методов обучения и воспитания в осо­бых условиях нередко оказывает положительное влияние на раз­витие детей с такими видами патологии, повышает (иногда очень существенно) уровень их социальной адаптации. Именно поэтому среди первых специалистов в этой зарождающейся области педа-югики мы очень часто встречаем врачей-психиатров, отоларин­гологов, невропатологов и др.

В настоящее время взаимосвязи специальной педагогики с ме­дико-биологическими науками стали более разнообразными иглубокими, и, без сомнения, в XXI в. они получат новое развитие п приобретут качественно иной характер.

Представляется, что все многообразие взаимодействия специ­альной педагогики и медико-биологических наук можно условно разделить на общепатологические и клинические аспекты.

Определение понятия «отклонение в развитии» и его отграниче­ние от других фундаментальных понятий общей патологии.Ответить па вопрос: как соотносятся между собой понятия «отклонение в развитии» и «болезнь»? — задача исключительной сложности, и не вызывает сомнений, что разрешить ее можно только совместными усилиями специалистов различного профиля — медиков, психоло-ioii, педагогов-дефектологов, философов, филологов и др.

Многие понятия специальной педагогики тесно связаны с по­нятиями общей патологии: «болезнь», «патологическое состоя­ние» — и «дефект», «отклонение в развитии»; «патогенез» — и

«структура дефекта»; «выздоровление», «реконвалесценция» — «коррекция», «компенсация», а также «абилитация», «реабилита­ция» и т.д. Эти связи сложны и неоднозначны, нередко медицин­ские термины не вполне совпадают по значению с одинаковыми по написанию терминами специальной педагогики. Тем не менее использовать в качестве исходного пункта для анализа понятия «отклонение в развитии» («аномальное развитие») такие фунда­ментальные категории медицины и общей патологии, как «бо­лезнь» и «здоровье», представляется не только возможным, но и необходимым.

Термин «болезнь» понимается в медицине по-разному:

1) как состояние, отличающееся от здоровья (по мнению не­которых, противоположное здоровью);

2) как определенный вид патологии, нозологическая форма;

3) как страдание отдельного человека.

В первом варианте болезнь рассматривается как фундаменталь­ное медико-социально-философское понятие и сопоставляется с понятием «здоровье», причем следует заметить, что вполне удов­летворительного, общепринятого определения ни болезни, ни здоровья нет. Это связано как с исключительной сложностью и многогранностью этих понятий, в которых тесно переплетены биологические, социальные, исторические, политические, нрав­ственные, духовные и другие моменты, так и с трудностью выбо­ра критерия оценки.

Часть определений базируется на противопоставлении болезни и здоровья, что неизбежно ведет к логической ошибке: болезнь рассматривается как нарушение, «полом» в отлаженной, действу­ющей машине здорового организма, т.е. болезнь и здоровье ис­ходно полагаются как взаимоисключающие'.

Другая точка зрения считает болезнь равноправной со здоровь­ем формой существования организма, одним из вариантов его развития, возможность которого генетически предопределена (Да­выдовский И. В., 1969).

Прежде чем сопоставлять с приведенными концепциями ис­следуемое понятие «отклонение в развитии», необходимо сфор­мулировать его исходные положения.

¹ «В первую очередь исключаются все отрицательные определения, как-то: "болезнь — это нарушение нормальной жизни" (Конгейм Ю., 1878; Адо А.Д.. 1965; Петров И. Р., Раппопорт Я.Л., 1958; и др.). Исключаются все определения типа метафоры: болезнь — это "дисгармония обменных процессов" (Царего-родцев Г. И., 1963), а равно и все субъективные подходы к определению болез­ни типа "болезнь — это особый вид страдания" (Халатов С.С, 1945), или "борьба повреждения и физиологической меры защиты" (Гордиенко А. Н., 1954) и т.п.» (Давыдовский И.В. Общая патология человека. — М., 1969. — С. 17).

Несколько особняком стоит определение, предложенное J. Robin с соавтора­ми (1992): «Здоровье есть способность заболевать и выздоравливать» (цит. по: Лильин Е. Т., Доскин В.А. Детская реабилитология. — М., 1999).

1. Момент патологии — полом присутствует обязательно.

2. Полом возникает на ранних этапах развития (пре-, перина­тально или на относительно ранних этапах постнатального пери­ода).

3. Полом прямо затрагивает одну или несколько более или ме­нее незрелых функциональных систем организма и нарушает их развитие.

4. Становление потенциально сохранных систем страдает за счет неполноценного функционального взаимодействия с повреж­денными системами.

Особое внимание следует обратить на сложность, многознач­ность самого термина «момент развития». По мнению многих кли­ницистов и психологов (Г.Е.Сухарева, Л.С.Выготский, В.В.Ле­бединский, К.С.Лебединская, В.В.Ковалев), становление пре­терпевают не только сами физиологические (нормальные) функ­ции, но и возможности патологического реагирования. Именно то, что полом возникает рано и нарушает процесс развития, от­личает дизонтогенез от дефекта: последний может быть приобре­тен в зрелом возрасте, когда функциональные системы и орга­низм в целом уже сформированы; повреждение может вызвать на­рушение, выпадение, распад, угнетение функции, но на момент полома это уже сформированная система, естественная динамика ее компенсации как спонтанно, так и в ходе коррекционно-вос-становительных мероприятий будет иной, чем у ребенка с типич­ным развитием.

Сопоставляя особенности нарушенного развития с первой кон­цепцией болезни (состояние, отличающееся от здоровья), можно сказать, что мы не можем отождествить аномальное развитие со здоровьем (имеет место полом), но и с понятием «болезнь» от­клонение в развитии не вполне совпадает. Если у больного имеет место текущий процесс, обладающий той или иной динамикой (ведущий клинический синдром меняется во времени), то при отклонении в развитии качественного изменения клинической картины не происходит, на первом плане процессы, связанные прежде всего с ростом и развитием. Даже если помимо эволютив-ной отмечается еще какая-либо динамика (периодическая, про-гредиентная или регредиентная), они накладываются друг на друга, однако ведущую роль (особенно с точки зрения педагога и психо­лога) играют все-таки эволютивные процессы.

Примеры:

Из-за внутриутробной вирусной инфекции в первый триместр бере­менности развилось диффузное органическое поражение головного мозга и общее психическое недоразвитие; постнатально текущих пато­логических процессов не отмечается, но дальнейшее развитие прохо­дит на основе дефекта.

В результате внутриутробной стрептомициновой интоксикации воз­никает тяжелая тугоухость; неврит слухового нерва продолжается многие годы, но ребенок развивается как слабослышащий со всеми вытекающими аудиологическими, речевыми и психическими особен­ностями.

Таким образом, отклонение в развитии не совпадает ни с по­нятием «здоровье», ни (в меньшей, но достаточной для квалифи­кации существенных различий степени) с понятием «болезнь».

Не подходит и вторая точка зрения (болезнь есть равноправ­ная со здоровьем форма существования организма), поскольку она проото -не оставляет места для отклонения в развитии как такового.

Формальная логика при определении понятия требует выде­лить его род и характерные видовые различия. Не имея возможно­сти считать болезнь равноправной со здоровьем формой суще­ствования организма, можно, развивая мысль И.В.Давыдовско­го, заключить, что родовым понятием отклонения в развитии (как болезни, так и здоровья) является жизнь.

Дать абсолютно четкое определение видовым признакам от­клонения в развитии очень сложно, но оно, безусловно, не долж­но сводиться к чисто медицинским характеристикам (время пора­жения, структура нарушений, особенности динамики развития отдельных функций, функциональных систем и организма в це­лом и др.), которые, вместе с тем, очень важны.

В современных классификациях (Международная классифика­ция болезней и причин смерти 10-го пересмотра) отклонения в развитии не только занимают то же положение, что и другие но­зологические формы любого уровня, но и, более того, они отно­сятся к разным категориям нозологии (болезненные процессы, синдромы, патологические состояния, этиологически и/или па­тогенетически родственные группы болезней и др.).

Болезнь как страдание отдельного человека и отклонение в развитии также близки, но не идентичны. Собственно болезнен­ные ощущения, физический дискомфорт использовать в качестве дифференциального критерия нельзя, так как ряд болезней опре­деленное время проходят бессимптомно. Вместе с тем при неко­торых отклонениях в развитии неприятные ощущения также име­ются (глухота или тугоухость, обусловленные невритом слухового нерва, сопровождаются шумом, потрескиванием в ушах, что весьма неприятно и субъективно оценивается как больший дискомфорт, чем снижение слуха), хотя объективно они не составляют сущно­сти выявленной патологии.

Как отмечал Л.С.Выготский, аномалии развития в основном доставляют страдания не сами по себе, а только через осознание собственной неполноценности, т.е. подчеркивается важность во-

проса о роли социального в самом понятии отклонения в разви-ши, в его происхождении.

Во многих медицинских исследованиях прямо говорится, что отклонение в развитии (или болезнь) в каком-то проценте слу­чаев обусловлено биологическими факторами, а в каком-то — социальными (например, см. сб.: Причины возникновения и пути профилактики аномалий развития у детей. — М.: 1987). Во мно­гих учебниках и руководствах социальные факторы перечисля­ются наряду с механическими, физическими, химическими и биологическими этиологическими факторами, и здесь же гово­рится об опосредованности воздействия всех внешних болезне­творных факторов социальными условиями, что логически несо­стоятельно. По мнению И.В.Давыдовского, «будет более пра­вильным утверждать, что и природные, и социальные факторы действуют на человека опосредованно, а именно через его физио­логические, по существу биологические, приспособительные ме­ханизмы»¹.

Социальная природа человека не сводится к биологическому, но в то же время социальное не отменяет, а лишь опосредует биологическую природу организма человека (и, в свою очередь, само опосредуется ею). Процессы жизнедеятельности организма, таким образом, становятся биологическими предпосылками для реализации и нематериальных функций, таких, как сознание и мышление. Социальное не исключает биологическое, не вытесня­ет его полностью, но, переосмысливая, включает его в себя. Изу­чать анафилактический шок или фенилкетонурию (ФКУ) с по­зиций соответственно аллергологии или биохимии абсолютно не­обходимо, но неверно рассматривать эти явления вне всей сово­купности отношений человека (хотя бы потому, что направлен­ные на вполне определенные биологические субстраты лечебные воздействия в широком смысле суть следствия социальной исто­рии этих болезней).

В рамках любой концепции получается, что социальность отра­жает всю внешнюю сферу отношений человеческой личности, и правомерность сведения этих отношений только к какой-то од­ной их стороне (трудовой, производственной, этической, рели­гиозной и т.д.) вызывает сомнения.

Теоретическая медицина (в первую очередь общая патология) все в большей степени учитывает сложность, многоуровневость человеческой личности и менее склонна сводить ее сущность только к биологическим моментам. Именно здесь, в этой многоуровне­вое™, и лежит возможность эффективного взаимодействия меди­ко-биологических дисциплин и психологии, специальной педа­гогики, религии.

¹ Давыдовский И. В. Обшая патология человека. — М., 1969. — С. 17.

В христианской антропологии личность рассматривается как единство духовных, душевных и телесных проявлений, достигаемое при условии преобладающего влияния сферы духа (Авдеев Д.А., 2001). Духовную сферу в человеке, по утверждению Святителя Феофана Затворника, составляют благоговение и жизнь в страхе Божием, совесть, искание Бога¹. Как бы ни относиться к вере в Бога, отрицать значение совестливого, нравственного отношения к людям и к миру в целом невозможно, особенно если думать о человеке с отклонениями в развитии и — в более широком смыс­ле — о гражданском обществе.

Таким образом, выяснилось, что биологические характерис­тики оказались достаточными, чтобы определить, что здоровье, болезнь, аномальное развитие — равноправные формы проявле­ния жизни (родовое понятие), но недостаточные, чтобы сформу­лировать видовые признаки этих форм, прежде всего как форм жизни человека.

Являются ли достаточными для этого социальные критерии?

В одной из попыток дать определение понятию «отклонения в развитии» (Морозов С.А., 1992, 1993) подчеркивается, что со­циально-исторические моменты играют в нем значительно большую, чем в случае болезни, роль. С чем бы ни было связано отклонение в развитии — с патологическим состоянием или те­кущим процессом, — его квалификация как такового определя­ется социальными факторами: любое острое заболевание не мо­жет быть отклонением в развитии именно в силу своей «остро­ты», ограниченности во времени; хронические болезни и возни­кающие в силу болезней патологические состояния можно счи­тать отклонением в развитии только в том случае, если наруша­ются возможности социальной адаптации индивида (небольшой кожный шрам — патологическое состояние, но он, как прави­ло, не сказывается на социальной адаптации и к дефектам не относится).

Ведущая роль социального в понятии «отклонения в развитии» подчеркивается и тем обстоятельством, что историческая ограни­ченность этого понятия в большей степени связана с его социаль­ной, чем естественно-научной, историей.

Действительно, даже самый современный метод лечения лю­бой болезни (в отличие от отклонения в развитии) не снимает вопроса о ней как таковой, поскольку ее причина лежит не толь­ко в области биологического. Более 25 лет специалисты Всемир­ной организации здравоохранения утверждают, что проблема чер­ной оспы снята и лишь в единичных лабораториях хранятся штам­мы возбудителя. Вместе с тем этот вирус занимал определенную

•кологическую нишу, и его исчезновение в принципе может при­нести к серьезным экологическим изменениям.

Иначе с отклонением в развитии. Фспилкетонурию (другое название — «фенилпировиноградная олигофрения», ФКУ) тра­диционно принято рассматривать как одну из форм умственной отсталости, связанную с генетически обусловленным нарушени­ем метаболизма некоторых аминокислот. За последние 30 — 35 лет удалось разработать методы диагностики и патогенетического ле­чения ФКУ (специальная диета с первых дней жизни), позволя­ющие в 90 % случаев предупредить развитие интеллектуальной недостаточности. Проблема фенилкетонурии как дефекта, как от­клонения в развитии, оказывается снятой, хотя как медико-био-'югическое явление ФКУ, конечно же, остается.

Есть и еще один аспект социальной сущности дефекта. С ссыл­кой на Л.С.Выготского уже упоминалось, что аномальный ребе­нок ощущает свою патологию прежде всего не как факт медицин­ский или психологический, а как факт социальный, и «дети с дефектом не создают "особой породы людей", но при всем свое­образии развития обнаруживают тенденцию к приближению к определенному нормальному социальному типу... Специальная школа может ставить себе общую цель; ведь ее воспитанники бу­дут жить и действовать... в качестве определенных социальных единиц»¹. Не вызывает сомнений, что цель добиться возможно более полной социализации аномального ребенка правильна, но тлимодействие ребенка с обществом не должно сводиться к «под­топке» аномального индивида к каким-то социальным стандар­там; само слово «взаимодействие» подразумевает активность обе­их участвующих сторон, их обоюдное изменение в ходе взаимо­действия. Для общества — прежде всего тоталитарного — эта эво­люция означает, что отклонения в умственном и физическом раз-питии должны перестать служить причиной для дискриминации, для нарушений прав человека, имеющего такие отклонения. Это относится как к микросоциальной среде (семья), так и к обще­ству в целом.

Таким образом, ясно обозначаются три основных направления коррекционной работы:

- сам ребенок с отклонением в развитии;

- семья, в которой он растет;

- общество, членом которого он вместе со своими близкими является.

Взаимоотношение социального и биологического уровней сле-i\tt рассматривать с точки зрения системного подхода: высший уровень не отрицает низшего, но включает его в себя, аккуму-

¹ Цит. по: Авдеев Д. А. Помощь страждущей душе: Опыт врачебного душепопе-чения. — М., 2001.-С. 13.

¹ Выготский Л. С. Основные проблемы дефектологии / Собр. соч.: в 6 т. — М., 1'ЖЗ. -Т. 5.-С. 31.

лирует его, налагая определенные граничные условия (которые в патологии могут нарушаться). Создается определенная иерархиче­ская система. Все сказанное в полной мере относится и к взаимо связи духовного, душевного и телесного в человеческой личности.

Итогом наших рассуждений является следующее: во-первых, отклонение в умственном и физическом развитии — одна из форм жизни, равноправная со здоровьем и болезнью; во-вторых, несмотря на существенные медико-биологические признаки, это прежде всего социальная проблема во всей ее полноте (т.е. с учетом поли­тических, морально-нравственных и тому подобных характери­стик личности и социума), из чего следует необходимость комп­лексной реабилитационной работы.

Особенности этиологии и патогенеза отклонений в развитии.Несомненно, что этиологию отклонений в развитии следует рас­сматривать с точки зрения традиционных теоретических положе­ний этого раздела общей патологии, включая разделение этиоло­гических факторов:

- на вызывающие (или производящие) и способствующие (или благоприятствующие);

- биологические и социальные;

- эндогенные (внутренние) и экзогенные (внешние);

- механические, физические, химические, биологические, психогенные и др.

Вместе с тем для этиологии отклонений в развитии нельзя не выделить ряд особенностей.

1. Этиология значительной части отклонений умственного и физического развития остается неизвестной; так, например, до 50 % случаев олигофрении относят к недифференцированным (т.е. с неизвестной этиологией).

2. При всей сложности взаимосвязей биологических и соци­альных этиологических факторов можно в целом заключить, что биологические факторы чаще приводят к стабильным, малообра­тимым изменениям; нарушения развития, вызванные социальными факторами, как правило, имеют своим следствием менее грубые и в принципе обратимые изменения.

3. Один и тот же этиологический фактор может оказывать пато­генное действие по-разному: ионизирующее излучение может дей­ствовать на генетическом уровне (вызывать различные виды мута­ций), нарушать внутриутробное развитие, быть причиной пост-натально возникших заболеваний (лучевая болезнь, злокачествен­ные опухоли, лейкозы и др.).

4. Этиологический фактор действует на развивающийся орга­низм, и поэтому в патогенезе на первый план выходит возраст, в котором происходит действие патогенного фактора, причем с возрастом меняются не только морфофункциональные характе­ристики, но и возможности патологического реагирования. На

ранних этапах онтогенеза генерализованные реакции выражены • имьнее, чем локальные; процессы недоразвития преобладают в i равнении с явлениями распада, нарушения, повреждения и т.п. пиразно говоря, нельзя нарушить или повредить то, что еще не i формировалось, и, наоборот, в уже сформированной функции патогенный фактор не может вызвать недоразвития (что не ис-i шочает регресса), но приведет к распаду, нарушению.

5. В соответствии с изложенным в двух предыдущих пунктах разделение этиологических факторов, вызывающих отклонения | развитии, на эндогенные (наследственные) и внешние, экзо-рнные (действующие внутриутробно и постнатально) осложня-11СЯ. Определенную роль сыграло широко распространенное мно-i ие годы в отечественной медицине и специальной педагогике мнение, что ведущее место в этиологии отклонений в развитии принадлежит экзогенным факторам. Однако успехи медицин­ской генетики, новые клинические данные, переосмысленные I иных позиций сведения медицинской статистики позволили многим зарубежным и отечественным ученым сделать заключе­ние о ведущей роли наследственных факторов в этиологии от­клонений в развитии. Согласно современным данным, наслед-(теине обусловленными являются 75 —80 % случаев умственной отсталости, до 60 % случаев изолированной глухоты, не менее 70 % случаев слепоты и слабовидения, не менее 80 —85 % случаев i ножных дефектов.

6. Ряд факторов, действующих во внутриутробном периоде и в процессе родов (например, природовая гипоксия, родовая трав­ма, многие заболевания матери во время беременности, особен­но в первом триместре, и др.), приводят к грубым нарушениям, тяжелым отклонениям в развитии чаще всего на фоне наслед­ственной отягощенное™. Последнее как бы ограничивает адапта­ционные возможности организма на раннем, одном из наиболее уязвимых периодов развития и вызывает нарушения, неадекватно тяжелые и неспецифичные действующим экзогенным факторам. Именно это, по-видимому, является одной из основных причин невероятной пестроты «этиологии» и олигофрении, и аутизма, и алалии, и нёбной расщелины и т.д. При отсутствии наследствен­ной отягощенное™ те же патогенные факторы приводят к более четким, парциальным, в большей степени доступным для кор-рекционных воздействий нарушениям.

Пример. Среди недоношенных детей, не имеющих подтверж­денной наследственной патологии, отклонения в развитии встречаются по более чем в 5,5% случаев, если же у недоношенного ребенка есть ншедомо наследственная патология, то отклонения в развитии обнару­живаются примерно в 8 раз чаще (42%). Аналогично у матерей, пере­несших токсикоз беременности, частота рождения детей с отклонения-

ми развития составляет примерно 18%, если же токсикоз беременно­сти сочетается с наследственной патологией, то эта частота возрастает в 2 — 2,5 раза (до 35 — 45%).

7. По мнению специалистов, многие формы патологии бере­менности нередко являются не причиной отклонений в разви­тии, а реакцией организма матери на генетически неполноцен­ный плод (это, конечно же, не означает, что токсикоз беремен­ности, родовая травма, природовая асфиксия и т.п. не могут сами по себе быть причинами отклонений в развитии).

Хорошо известно, что в общей патологии под патогенезом понимают механизмы развития болезни, которые включаю! собственно физиологические, биохимические, иммунологические и многие другие процессы, прямо или опосредованно развиваю­щиеся в ответ на патогенное воздействие. Патогенезу отклонений в развитии в принципе свойственны все присущие патогенезу в целом черты (фазы, компоненты патогенеза, центральное звено, порочные круги и т.д.), однако вне зависимости от модальности отклонения можно указать несколько общих черт, и первая из них та, что формирование отклонения в развитии — это всегда сочетание нарушения в развитии (дизонтогенеза) с явлениями нарушения, повреждения, распада функций и структур. Очевид­но, что чем раньше возникает повреждение, тем и в патогенезе, и в клинике более существенное место будут занимать дизонтоге-нетические явления и чем позже произойдет «полом», тем боль­ше будет доля явлений повреждения, распада. Эти представления еще раз подчеркивают центральное место возрастного фактора в патогенезе отклонений в развитии.

В настоящее время достаточно полно изучен патогенез немно­гих отклонений в развитии, но если он известен, то возникают возможности патогенетически обоснованных профилактических и лечебных воздействий. Примером может служить уже упоминав­шаяся ФКУ или несовместимость крови матери и плода по группе или резус-фактору.

Рассмотрим в качестве примера последнюю из названных про­блем.

Несовместимость крови матери и плода возникает всегда, так как из около восьмидесяти естественных эритроцитарных анти генов материнскими оказывается только часть, вероятность же полного совпадения антигенного профиля эритроцитов матери и плода практически равна нулю. Тем не менее в норме контакт с чужеродными антигенами плода не вызывает в организме бе ременной нежелательных иммунных реакций: выработка анти­тел и другие формы иммунного ответа подавляются (подверга ются супрессии). Если по каким-то причинам этот механизм не

срабатывает, возникает возможность развития умственной от­сталости, нарушений слуха, двигательных расстройств, откло­нений в эмоциональном развитии (изолированных или сочетан-пих). Центральным звеном патогенеза в этом случае является им­мунологическая несостоятельность организма матери (неспособ­ность к супрессии иммунного ответа против воздействия тканей плода). Правильность этой точки зрения доказывается уже следу­ющим: в европейской части России потенциально несовмести­мы по группе крови 22 —24 % и по резус-фактору 12— 13 % бра­ков, однако гемолитическая болезнь новорожденных возникает не более чем в 2 — 3 % случаев.

Возможен ряд воздействий на самых разных этапах патогенеза, например заменное переливание крови новорожденному, но наи­более эффективным (положительный результат — более чем в 80 % случаев) оказывается патогенетическое лечение: 1) стимуляция иммунной системы матери путем подкожного или внутрикожно-го введения лимфоцитов отца ребенка или 2) блокада патологи­ческих антител.

Своевременно примененное патогенетическое лечение, как правило, приводит к наиболее эффективному результату, но это не значит, что симптоматическое лечение — это как бы лечение «второго сорта». В реальной жизни оно часто оказывается не толь­ко действенным, но и единственно возможным: например, хи­рургическое лечение нёбной расщелины является, безусловно, симптоматическим, но патогенетического лечения в этом случае ДО настоящего времени нет.

Учение о патогенезе тесно соприкасается с очень важным для специальной педагогики понятием о системном строении (струк­туре) отклонения в развитии, впервые высказанным в 20-х гг. XX в. выдающимся детским психиатром Г. Е. Сухаревой и в 30-х гг. XX в. глубоко разработанным Л.С.Выготским.

Согласно этим представлениям, отклонения в развитии можно разделить на первичные и вторичные (а во многих случаях и тре­тичные). Первичное нарушение — всегда следствие биологическо­го поражения, вторичное нарушение всегда развивается опосре­дованно. Иногда — прежде всего в тех случаях, когда первичное нарушение не установлено, — говорят об основном нарушении, определяющем основные, специфические черты клинической картины. Например, первичное нарушение — глухота (конкрет­ное нарушение нейросенсорных отделов слухового анализатора может быть самым разным), вследствие чего без специального обучения не развивается звучащая речь (вторичное нарушение) и, возможно, нарушается психическое развитие по типу особой задержки, присоединяются невротические явления, появляются различные варианты патохарактсрологического формирования личности (третичное расстройство).

Если первичное нарушение плохо поддается лечебным и пси­холого-педагогическим воздействиям, то усилия, направленные на исправление вторичных и третичных нарушений, как правило, могут быть успешными. Таким образом, структура нарушений оп­ределяет стратегию деятельности как врача, так и психолого-пе­дагогических работников, создает научно обоснованную базу для представлений о прогнозе.

Можно сказать, что структура отклонения в развитии — это его патогенез, понятый с широких клинико-психологических по­зиций.

Клинические аспекты

Профилактика

Вмедицине наиболее перспективным всегда считалось профи­лактическое направление. Известное положение «болезнь легче предупредить, чем вылечить» в отношении отклонений в разви­тии приобретает несравнимо большее значение, поскольку изле­чение в этих случаях невозможно.

Высокий вклад наследственного фактора в этиологию боль­шинства отклонений в развитии (см. выше) обусловливает важ­ную (и с годами все более повышающуюся) роль медико-генети­ческого консультирования. Накопленные медицинскими генети­ками знания и опыт часто позволяют установить риск возникно­вения той или иной патологии. Это особенно эффективно, если известен механизм наследования, но, даже если точных сведений о нем нет, можно использовать эмпирически определенные рис­ки: риск считается низким, если он ниже 5 %, средним (5— 10 %) и высоким, когда он превышает 10%.

Эффективность такого направления профилактики зависит не только от достижений генетики, но прежде всего от решения ро­дителей, которое определяется их морально-нравственными, со­циокультурными, религиозными позициями и даже состоянием психического здоровья: нередко решение о рождении ребенка принимается, несмотря на очень высокий риск возникновения патологии.

Например, правила секты мормонов не разрешают предохранение от беременности. В некоторых семьях рождается до 4 — 6 и более де­тей с аутизмом, хотя после рождения уже двух таких детей эмпириче­ский риск аутизма для последующих потомков очень велик (более 15 — 20%).

Кроме того, следует учитывать вероятностный характер меди­ко-генетических рекомендаций, их направленность на предупреж-

дение клинических проявлении наследственной патологии, но не на причины ее возникновения.

Естественно, появление мутаций - гоже вероятностный про­цесс, но многие мутагенные факторы хорошо известны: это иони­зирующее излучение, ультрафиолет, разнообразные химические вещества, некоторые вирусы и др. Ряд из этих факторов мы мо­жем выявлять, контролировать их уровень, а в тех случаях, когда гакой контроль невозможен (например, солнечная активность), в принципе удается предпринимать предупреждающие меры.

Это особенно важно в отношении антропогенных вредно­стей, значение которых не всегда вполне ясно, но контроль за которыми более доступен. Оценка гигиенических параметров жологических систем требует особого внимания и осторожно­сти, поскольку результат действия потенциальных мутагенов мо­жет сказаться не в первом поколении как из-за рецессивного характера многих патологических мутаций, так и вследствие ак­кумуляции нарушений, накопления патологических мутаций: каждая вотдельности не ведет к серьезной патологии, но пре­вышение определенного частотного порога приводит к клини­чески значимым проявлениям.

В период внутриутробного развития перинатально и постна-тально выделен широкий спектр повреждающих воздействий, потенциально являющихся причиной отклонений в развитии или способствующих их появлению. Такой перечень будет включать ире-, пери- и постнатальные инфекции и травмы, токсические воздействия, заболевания матери, недоношенность и переношен-пость и др.

Здесь не ставятся задачи ни более полного перечисления этио­логических факторов, ни детального анализа механизмов их дей­ствия. Это является предметом общей патологии и частных кли­нических дисциплин, но в целом можно сказать, что задачи про­филактики отклонений в развитии в указанные периоды не отли­чаются от общих профилактических задач в рамках охраны мате­ринства и детства.

Вместе с тем необходимо отметить большой вклад в этиологию отклонений в развитии таких наследственных механизмов, как полигенное наследование на основе аддитивного действия и осо­бенно мультифакториальное наследование. В последнем случае для реализации наследственной предрасположенности необходим не только определенный полигенный комплекс, но также экзоген­ное (как правило, неспецифическое) воздействие, которое ста­новится не причинным, но манифестным, как бы «запускающим» фактором.

Эти знания не только позволяют глубже понять структуру этио­логии отклонений в развитии, но и являются основой для созда­ния научно обоснованной стратегии их профилактики.

Диагностика

В диагностике отклонений в развитии можно выделить несколько аспектов, и первый из них — методологический аспект. Как ни покажется странным, но некоторые направления специальной педагогики отрицают необходимость установления диагноза, по­тому что это якобы ведет к сегрегации: устанавливая диагноз, мы нарушаем права людей с ограниченными возможностями. Соглас­но такой концепции, помогать людям с отклонениями в разви­тии нужно, исходя из их непосредственных нужд: если имеются проблемы осмысления окружающего — или развиваем мышле­ние, или создаем среду, соответствующую уровню развития, или формируем иные компенсаторные механизмы.

Несостоятельность такой позиции очевидна. В теоретическом (логическом) плане это фактически означает отрицание видовых различий в рамках родового понятия «человек», а, если быть по­следовательным, сегрегацией придется считать и различия по цвету кожи или глаз, полу и Даже группам крови. В практическом отно­шении, отказываясь от диагноза, мы утрачиваем возможность осу­ществлять как медицинское вмешательство, так и психолого-пе­дагогическую работу дифференцированно и, следовательно, эф­фективно; делаем необоснованными и даже невозможными про­гноз и выработку стратегии комплексного воздействия.

Отрицание необходимости диагностического процесса — ре­акция на другую крайность (к сожалению, весьма распространен­ную) — на статичное, догматическое понимание диагноза, когда последний не только считается неизменным, но и используется как единственное основание для формирования программ обуче­ния и воспитания, для назначения различных медицинских воз­действий.

Пример. У Толи М. с 6 лет диагностирована умственная отста­лость в степени легкой идиотии (глубокой имбецильности?). Попытки обучения по программе для детей с тяжелым нарушением интеллекта на протяжении четырех лет были неуспешными. Углубленное исследо­вание показало, что интеллектуальная недостаточность у мальчика со­четается с выраженным аутизмом (синдром Каннера). Изменение мето­дов работы (с 8 лет) позволило к 14 годам научить мальчика читать, писать, считать в пределах 1000; он хорошо вяжет, вышивает, вырезает по дереву, самостоятельно готовит пищу и выполняет многое другое по дому, немного играет на аккордеоне.

Причина таких представлений лежит в нечетком понимании уровневой природы организации человека: явления биологиче­ского порядка не следует смешивать с явлениями социальными. Сегрегация есть не прямое следствие наличия той или иной фор-

мы отклонения в развитии, но результат отношения к этому от­клонению со стороны окружающих, начиная с родителей и спе­циалистов и кончая обществом, в целом и государством.

Систематический аспект диагностики отклонений в развитии подразумевает их классификацию. Несмотря на наличие разрабо­танной Всемирной организацией здравоохранения «Международ­ной номенклатуры нарушений, ограничений жизнедеятельности и социальной недостаточности», проблемы систематики требуют доработки. Это касается не полноты перечня — по мере изучения проблемы он, естественно, будет дополняться и изменяться, — но его структуры.

Недостаточно проработанными остаются иерархия отклонений и развитии, сложные и осложненные формы нарушений; и все по вопросы не абстрактные, но в высшей степени практические.

Пример. Нина Н., 9 лет, страдает глухотой и слабовидением. По­пытки обучения с использованием методов, традиционно применяю­щихся в работе со слепоглухими, существенных результатов не дали. При углубленном обследовании выявлено, что помимо указанных нару­шений у девочки вторично сформировались аутистические черты лич­ности, не позволявшие использовать традиционные методы обучения слепоглухих. Смягчение аутистических проблем сделало возможным постепенный переход к ее обучению как глухой слабовидящей. В тече­ние четырех-пяти лет Нина научилась писать, читать, использовать так-i ильную азбуку и (ограниченно) устную речь; девочка любит рисовать, сочиняет рассказы.

В приведенном примере важно не столько установление более полного диагноза, сколько иерархия методов работы: не преодо­лев нарушения коммуникации как таковой (аутизм), невозможно решать проблемы, обусловленные нарушением средств коммуни­кации (зрение, слух). При всей очевидности этого положения его отсутствие в классификационных системах создает значительные трудности для специального педагога, психолога, врача — всех, кто работает с ребенком: отсутствует база для разработки страте­гии реабилитационного вмешательства.

Сходное положение отмечается и для отдельных нарушений развития: многие из этих классификаций не выходят за рамки простых перечней, поскольку не опираются на четкость, после­довательность и единство классификационных принципов.

Например, классификация стойких нарушений слуха, приня­тая Международной организацией стандартов, использует в каче­стве классификационных критериев одновременно и динамиче­ские, и частотные характеристики звука. Вряд ли это можно при­знать удачным, так как связь между ними далеко не однозначна. Данная классификация подразумевает, что высокий порог слухо-

вого восприятия обязательно сочетается с узким диапазоном до­ступных частот (и в большинстве случаев это действительно так), но на практике при высоких порогах слухового восприятия (80 — 90 дБ) тон-шкала нередко оказывается достаточно широкой (до 4 — 6 кГц); а такие случаи просто не находят себе места в данной классификации. Совершенно очевидно также, что значение час­тотных и динамических характеристик для глухих и слабослыша­щих совершенно неодинаково, что отражено в различии сурдопе­дагогических методик.

Систематический аспект диагностики подразумевает и еще одну сторону. Именно медицинские параметры (наряду с педагогиче­скими) используются при выделении видов коррекционных об­разовательных учреждений. Основной медицинский критерий — наличие негативного синдрома, существенно ограничивающего социальную адаптацию и возможности развития. Такими негатив­ными синдромами¹ могут быть стойкие нарушения слуха, зрения, речи, интеллекта, опорно-двигательного аппарата и др. К таким синдромам могут относиться так называемые первазивные (от лат. pervasio — проникаю) или общие расстройства развития (напри­мер, синдром детского аутизма и другие расстройства артистиче­ского спектра).

Иногда медицинской основой выделения вида коррекцион-ной школы могут служить и продуктивные синдромы² (напри­мер, синдромы аффективных расстройств, девиантного поведе­ния), но это целесообразно лишь при отсутствии выраженных негативных расстройств. Например, при выраженном психопа-топодобном поведении, грубо нарушающем социальную адапта­цию, и сохранном интеллекте считается целесообразным обуче­ние ребенка в школе для детей с эмоционально-волевыми рас­стройствами, если же психопатоподобный синдром осложняет умственную отсталость, обучение целесообразно осуществлять в специальной (коррекционной) школе VIIIвида (для детей с нарушениями интеллекта).

Еще одним, центральным, аспектом диагностического процесса является так называемый положительный диагноз, т.е. собствен-

¹ Негативные расстройетва — симптомы и синдромы стойкого или времен­
ного выпадения или снижения психических функций. Эти показатели достаточ­
но стабильны по своим характеристикам (инвариантны) и отражают: существу­
ющий уровень нарушений, позволяя судить об истинной тяжести расстройства;
нозологическую принадлежность расстройства, позволяя судить о тенденциях
развития болезни и, следовательно, о ее прогнозе.

² Продуктивные расстройства — результат деятельности неповрежденных
функций, активность которых повышена, но при этом патологически изменена.
Продуктивные расстройства также являются (хотя и в меньшей степени, чем
негативные) показателем глубины и (в большей степени) генерализации нару­
шений. Продуктивные симптомы и синдромы очень вариабельны и нозологиче-
ски неспецифичны.

но установление диагноза. Здесь может использоваться решительно все, что накоплено медициной за ее многовековую историю, — от рутинных (но от этого не менее важных) клинических спосо­бов (осмотр, наблюдение, беседа, исследование пульса и т.д.) до современных, требующих высокотехнологичного оборудования ин­струментальных методов (компьютерная томография, объектив­ная аудиометрия, регистрация вызванных потенциалов мозга идр.) — здесь не ставится задача их перечислить и тем более охарактеризовать. Вместе с тем этиологическая неспецифичность и нозологическая разнородность большинства отклонений в раз­витии заставляют опираться в диагностике не только и не столько на отдельные симптомы, сколько на системные критерии.

Например, для олигофрении и ЗПР можно выделить множе­ство сходных симптомов (даже IQ в ряде случаев ЗПР оказывается меньше 70 %) и существенными оказываются такие показатели, как соотносительный уровень развития высших интеллектуальных функций и предпосылок интеллекта, познавательной деятельно­сти и личности; многие случаи аутизма характеризуются сниже­нием интеллекта, но в отличие от олигофрении отдельные функ­ции развиты очень неравномерно (оценки по отдельным субтес­там от крайне низких до значительно превышающих норму), т.е. необходимо учитывать не только уровень, но и гармоничность, равномерность развития и т.д.

Нетрудно понять и проследить, что диагностическая ошибка ведет к неправильным организационным решениям, неадекват­ному подбору методов обучения и воспитания, что создает не­обоснованные дополнительные трудности. Нередко весь дальней­ший жизненный путь человека, его судьба оказываются деформи­рованными, сломанными.

Очень велико значение и дифференциального диагноза: мало установить, что рассматриваемый случай является тем, что мы утверждаем (например, ЗПР), нужно доказать, что это не легкий (или субклинический) случай умственной отсталости, не атипич­ный аутизм и не вторичная задержка развития вследствие речевых или сенсорных проблем. Необходимость таких разграничений объяс­няется наличием общих механизмов в развитии разных отклоне­ний, сложностью их структуры, принципиальной возможностью по-разному квалифицировать один и тот же симптом или синд­ром.

Решение этих проблем имеет очень большое значение и для психолого-педагогической коррекции. Например, наличие психо-патоподобного синдрома может не вызывать никаких сомнений, но если он рассматривается в русле резидуально-органических нарушений, то на первый план выходит медикаментозное лече­ние, а психотерапевтические методики оказываются неэффектив­ными; тот же синдром в рамках патохарактерологического фор-

мирования личности требует прежде всего рациональной психо­терапии и редко — медикаментозного вмешательства; те же реко­мендации могут быть даны и при психопатоподобном синдроме в рамках вялотекущей шизофрении или детского аутизма, но здесь категорически исключаются методы психотерапии под гипнозом и т.д.

Итак, диагноз — не форма сегрегации и не догма, а основа для построения комплексного коррекционного процессаи разработки стратегии реабилитационных (и абилитационных) мероприятий, для формулирования прогностических предположений.