Дифференцированные формы умственной отсталости

При всех клинических вариантах олигофрении по степени тяжести интеллектуального дефекта в МКБ-10 выделяют четыре степени психического недоразвития, т. е. умственной отсталости, что определяется клинической картиной и практическими возможностями обучения и социальной адаптации больных. При этом учитывается наличие осложненности – нарушений поведения, требующих лечения, ухода и опеки. Выделяют следующие дифференцированные формы умственной отсталости.
Наследственно обусловленные формы
¦ Синдромы с множественными врожденными аномалиями в сочетании с интеллектуальным дефицитом. Под множественными врожденными аномалиями понимают как врожденные пороки развития (дисплазии), так и другие отклонения в строении тела, иногда встречаемые и в норме (так называемые стигмы, т. е. проявления дизэмбриогенеза), например, третье веко (или эпикант), широкая переносица и широко расставленные глаза (гипертелоризм), большие или низко расположенные уши, сросшиеся пальцы кистей или стоп, монголоидный или антимонголоидный разрез глаз и пр. К ним относятся:
¦ хромосомные заболевания, одни из которых связаны с хромосомными аберрациями (т. е. отклонениями в наборе хромосом) в аутосомах, например синдром Дауна (встречаемость 1: 900), обусловленный наличием лишней хромосомы в 21-й паре аутосом (трисомия 21). К факторам, способствующим возникновению хромосомных аберраций, относят ионизирующую радиацию, тяжелые инфекции и интоксикации, эндокринные нарушения, психические травмы, поздний возраст родителей, особенно матерей, скрытое носительство хромосомных нарушений у родителей;
¦ генетические синдромы с неясным типом наследования и с олигофренией, например, синдром «лицо Эльфа», или идиопатическая инфантильная гиперкальциемия; синдром Корнелии де Ланге (амстердамская карликовость); синдром Рубинштейна – Тейби;
¦ моногенно наследуемые синдромы с множественными аномалиями и умственной отсталостью. К ним относятся в первую очередь синдром Улльриха – Нунан и синдром Мартина – Белл (умственная отсталость, связанная с ломкой Х-хромосо-мой).
¦ Наследственные дефекты обмена. К ним относятся:
¦ расстройства обмена аминокислот, приводящие к умственной отсталости; это, например, фенилпировиноградная олигофрения (или фенилкетонурия – ФКУ), или синдром Фелинга;
¦ патология обмена органических кислот и углеводов, приводящая к интеллектуальной неполноценности;
¦ болезни накопления продуктов обмена, обусловленные нарушением активности фермента, ответственного за катаболизм кислых мукополисахаридов (гиалуроновая кислота и хондроэтинфосфаты), и накоплением этих соединений в различных клетках организма; среди них чаще всего встречаются мукополисахаридозы. Характерно, что при данных патологиях впоследствии – ближе к предпубертатному или пубертатному возрасту – глубокая умственная отсталость сочетается с деменцией, прогрессирующим течением и другими грубыми осложнениями; к этому возрасту обычно наступает летальный исход из-за присоединившихся болезней. Прогноз неблагоприятен.
¦ Факоматозы. Характерным признаком данных форм патологии является сочетание интеллектуальной неполноценности с нарушениями пигментации кожи в виде пятен (от греч. phakos – пятно), родинок, доброкачественных новообразований в виде фибром, неврином и т. д. Среди таких синдромов чаще всего встречается нейрофиброматоз Реклингаузена (болезнь Реклингаузена), регистрирующийся в популяции с частотой 1: 3000 рождений, а у учащихся коррекционных школ VIII вида частота его составляет 1: 260. В дефектологической практике наиболее типична периферическая форма синдрома, при которой в 40–50 % случаев обнаруживается умственная отсталость.
Кроме того, встречаются синдромы Стерджа—Вебера (врожденные сосудистые пятна на лице в виде ангиомы кожи и интеллектуальная неполноценность) и туберозного склероза (болезнь Прингла—Бурневиля) – характерны участки депигментации кожи, высыпания на лице, в сочетании с неврологической симптоматикой и прогрессирующей умственной отсталостью тяжелой или даже глубокой степени.
¦ Умственная отсталость при неврологических и нервно-мышечных заболеваниях, к которым относится миотоническая дистрофия. При этом синдроме интеллектуальный дефицит при IQ от 20 до 70 баллов практически всегда коррелирует с началом заболевания во внутриутробном периоде и сочетается с мышечными атрофиями, дистрофиями и другими симптомами. Другой формой мышечных дистрофий является миопатия (прогрессирующая мышечная дистрофия) Дюшенна, при которой от 30 до 70 % больных страдают умственной отсталостью.
Умственная отсталость смешанной (наследственно-экзогенной) этиологии
К этой форме патологии относятся:
¦ микроцефалия (малоголовость и глубокая умственная отсталость);
¦ гидроцефалия (водянка головного мозга и часто умственная отсталость);
¦ краниостеноз (преждевременное заращение родничков и швов черепа и умственная отсталость). Эта форма встречается среди новорожденных с частотой 1: 1000;
¦ врожденный гипотиреоз (врожденная недостаточность щитовидной железы в сочетании с глубокой интеллектуальной неполноценностью). Частота всех его форм составляет 1: 4000 новорожденных.
Экзогенно обусловленные формы умственной отсталости
К ним относятся:
¦ алкогольный синдром плода; проявляется в аномалиях строения черепа и лицевого скелета, задержки физического развития и умственная отсталость. Встречается с частотой 0,3–0,5: 1000 новорожденных;
¦ инфекционные эмбриофетопатии (краснушная, токсоплазмозная и цитомегаловирусная, сифилитическая в сочетании с умственной отсталостью).
Гемолитическая болезнь новорожденных (ГБН)
Интеллектуальный дефект при отсутствии лечения у разных пораженных детей колеблется от легкой до глубокой степени.
Следует остановиться еще на одной, весьма многочисленной группе детей, имеющих как проявление дизонтогенеза центральной нервной системы так называемую пограничную интеллектуальную недостаточность, вследствие «резидуально-органических нервно-психических расстройств».
Этот вид интеллектуального дефицита с давних пор хорошо знаком педагогам и детским психиатрам и неврологам, поскольку в клинической картине синдрома на первый план выступает главным образом школьная неуспеваемость и патология поведения. Особенно интенсивно он изучается с 50-х годов прошлого столетия и фигурирует в многочисленных классификациях под разными наименованиями, такими как: психический инфантилизм и его варианты, задержка психического развития (ЗПР, задержка темпа психического развития и др.) и, наконец, минимальная мозговая дисфункция (ММД).
Длительная история исследования данной патологии объясняется, во-первых, полиэтиологичностью данного состояния, а во-вторых, полиморфностью, нередко слабой дифференцированностью и выраженностью клинической картины. У части детей обнаруживаются недостатки таких определяющих компонентов психической сферы, как абстрактное мышление, речь, интеллект, личность. Школьники с указанными нарушениями по своему клиническому статусу в пределах вариантов обсуждаемого синдрома в большей мере примыкают к пациентам с умственной отсталостью, чем к вариантам нормы.
В других случаях клиническая картина обусловлена главным образом недоразвитием так называемых предпосылок интеллекта: памяти, внимания, потребностей и мотивации, эмоционально-волевых и иных компонентов развивающейся личности. Дети с перечисленными проявлениями стоят ближе к низкому варианту нормы, чем к умственной отсталости.
В последние годы наметился существенный сдвиг в понимании природы описываемого состояния. Это проявилось в обособлении от отмеченной клинически весьма аморфной группы состояний типа ММД более конкретной формы – гиперкинетических расстройств и синдрома дефицита внимания (F90), характеризуемой тремя основными симптомами: гиперактивностью, дефицитом внимания и импульсивностью. Отмеченные особенности отражаются на обучаемости и успеваемости, а также на артикуляции речи; им свойственны другие проблемы соматического и психического здоровья.
Кроме того, из группы ММД выделяют тикозные расстройства (F95), ранее известные под названием синдрома Жиля де ля Туретта. Этот синдром проявляется в виде триады симптомов: тикоидные и голосовые гиперкинезы с выкрикиванием непристойностей (копролалия) и возникновением «хульных» мыслей. Далее различают неорганический (т. е. без выраженной неврологической и соматической симптоматики) энурез (F98.0) и неорганический энкопрез (F98.1), эти синдромы могут включать «когнитивные нарушения в форме неравномерности интеллектуального развития или задержки развития… при глубокой умственной отсталости ребенка различной этиологии».
Некоторые формы интеллектуальной недостаточности независимо от этиопатогенеза возникают в возрасте старше трех лет и могут проявляться деградацией интеллекта, личности, ослаблением памяти, снижением и оскудением эмоционально-волевой активности, потерей самостоятельности и усилением зависимости от окружающих. При этом наблюдаются распад и утрата приобретенных в течение жизни, в том числе под воздействием обучения, знаний, умений и навыков опрятности и самообслуживания, а также грубые расстройства поведения. Описанный симптомокомплекс обозначается как деменция – приобретенное слабоумие, возникающее в результате повреждения нормально формировавшегося мозга.
В детской психиатрии в зависимости от особенностей клинической картины различают органическую, эпилептическую и шизофреническую деменции.
Детской деменции свойственна неравномерная структура дефекта, т. е. парциальность и наличие локальных речевых и двигательных расстройств, отклонения в эмоционально-волевой сфере и в поведении – энцефалопатические нарушения. В результате отмеченные особенности клинической картины проявляются в виде довольно низкой успешности в обучении, несмотря даже на негрубый интеллектуальный дефект. В то же время при интенсивных лечебных и коррекционных психолого-педагогических мероприятиях возможно частичное восстановление утраченных знаний и приобретение новых, что является следствием высокой пластичности нервной системы в детском возрасте за счет продолжающегося процесса онтогенеза.
В раннем возрасте дифференциальная диагностика умственной отсталости и деменции затруднена, так как наряду с повреждением мозговых структур и их функций отмечается и их недоразвитие, т. е. «олигофренический плюс». В более старшем возрасте такая диагностика достаточно обоснованна.
В настоящее время серьезного внимания заслуживает проблема подростковой деменции, т. е. возникновения слабоумия как необратимого процесса под воздействием наркотической зависимости, алкоголизма, токсикомании.
Таким образом, среди умственно отсталых детей можно встретить разные формы церебральной патологии. Что же касается учащихся коррекционных школ VIII вида, то среди них чаще всего встречаются дети с непрогредиентным общим психическим недоразвитием (олигофренией). Наиболее благоприятны в отношении педагогического прогноза дети с неосложненными формами олигофрении. Реже среди учеников коррекционных школ VIII вида можно увидеть детей с резидуальными органическими деменциями и с постпроцессуальными дефектами развития познавательной сферы, возникшими в результате рано перенесенных патологических процессов центральной нервной системы (шизофрении, эпилепсии и др.). Еще реже в школах встречаются дети с прогрессирующими заболеваниями ЦНС. В связи с разнообразием контингента коррекционных школ педагог должен помнить, что эффективность педагогической коррекции дефекта у умственно отсталого ребенка зависит не только от степени недоразвития у него познавательной деятельности, но и от общей структуры дефекта, от общих и индивидуальных особенностей патологии, имеющейся у него, в частности, от особенностей течения заболевания, а также от характера и выраженности дополнительных психопатологических симптомов.

Контрольные Вопросы И Задания

1.Раскройте понятие «умственная отсталость».
2.Охарактеризуйте понятия «олигофрения» и «деменция». Какой принцип положен в основу данной классификации?
3.Перечислите основные причины умственной отсталости.
4.Охарактеризуйте экзогенные и эндогенные причины умственной отсталости.
5.Рассмотрите формы умственной отсталости по МКБ-10 (легкая, умеренная, тяжелая и глубокая) и прежнюю классификацию олигофрений (дебильность, имбецильность, идиотия). Какие принципы положены в основу этой классификации?
6.Охарактеризуйте наследственные формы умственной отсталости.

Рекомендуемая Литература

1.Абрамова А. В., Кириллова Л. И. Речевые и сенсорные системы и их нарушения / под ред. В. И. Селиверстова. М.: Владос, 2005.
2.АзбукинД. И. Клиника олигофрений. М.: Учпедгиз, 1936.
3.Амасьянц Р. А., Амасьянц Э. А. Интеллектуальные нарушения. М.: Педагогическое общество России, 2004.
4.Бадалян П. О. Невропатология. М., 2002.
5.Гуровец Г. В. Детская невропатология. Естественнонаучные основы специальной дошкольной психологии и педагогики / под ред. В. И. Селиверстова. М.: Владос, 2005.
6.Гуровец Г. В., Московкина А. Г. Психопатология детского возраста / под ред. В. И. Селиверстова. М.: Владос, 2005.
7.Ляпидевский С. С. Невропатология. Естественнонаучные основы специальной педагогики / под ред. В. И. Селиверстова. М.: Владос, 2005.
8.Мастюкова Е. М., Московкина А. Г. Основы генетики: Клинико-генетические основы коррекционной педагогики и психологии / под ред. В. И. Селиверстова. М.: Владос, 2005.
9.Певзнер М. С. Дети-олигофрены. М.: Изд-во АПН РСФСР, 1959.
10.Певзнер М. С. Этиология, патогенез, клиника и классификация олигофрении // Учащиеся вспомогательной школы. М.: Педагогика, 1979.
11.Правдина-Винарская Е. Н. Неврологическая характеристика синдрома
олигофрении. М.: Изд-во АПН РСФСР, 1957.
12.Шалимов В. Ф. Клиника интеллектуальных нарушений: учеб. пособие. М.: Академия, 2003.

Глава 3
Психологические Особенности Умственно Отсталых Школьников