Программа социально-психологической адаптации детей с синдромом Дауна

Настольная книга педагога-дефектолога

Т. Б. Епифанцева и др.

Ростов н/Д: Феникс, 2007.

(Сердце отдаю детям)

Эта книга адресована учителям специализированных школ, дефектологам, логопедам, студентам высших и средних учебных заведений, преподавателям, а также родителям детей с аномалиями развития, поскольку она позволяет больше узнать о предмете и эффективнее воздействовать на ребенка в процессе воспитания и развития. Книга дает общее представление о дефектологии как науке, рассматривает ее основные направления, содержание, задачи, методы и принципы.

ОГЛАВЛЕНИЕ

Глава 1 СОДЕРЖАНИЕ ДЕФЕКТОЛОГИИ.......................................................................... 6

История возникновения......................................................................................................... 6

Предмет и задачи дефектологии.......................................................................................... 6

Связь дефектологии с другими науками............................................................................ 8

Глава 2 ОЛИГОФРЕНИЯ И ОСНОВНЫЕ МЕТОДЫ ВОЗДЕЙСТВИЯ

НА ДЕТЕЙ, СТРАДАЮЩИХ ОЛИГОФРЕНИЕЙ................................................................ 9

Этиология и патогенез олигофрений.................................................................................. 9

Клинические формы олигофрении, установленные по признаку этиологии.......... 10

Классификация олигофрений............................................................................................. 17

Общая симптоматика при олигофрении. Психические

процессы при олигофрении................................................................................................ 23

Соматические и неврологические признаки олигофрении......................................... 29

Диагностика олигофрений.................................................................................................. 30

Динамика олигофрений. Прогноз олигофрении............................................................ 31

Коррекционно-развивающие направления обучения и

воспитания ребенка с диагнозом олигофрения.............................................................. 33

Методические разработки обучения аномальных детей

основным школьным предметам....................................................................................... 37

Методы и формы обучения в коррекционной школе.................................................... 42

Урок как основная форма обучения................................................................................. 55

Состав уроков в зависимости от типов............................................................................. 62

Система работы коррекционной школы восьмого вида,

способствующая социально-бытовой адаптации.......................................................... 84

Глава 3 ДЕТИ С НАРУШЕНИЯМИ СЛУХА...................................................................... 91

Врожденная и приобретенная глухота. Этиология....................................................... 91

Классификация глухих и слабослышащих детей, осложненная

нарушениями в работе других анализаторов................................................................. 97

Уровень развития речи у детей с нарушениями слуха.............................................. 100

Динамика и прогноз........................................................................................................... 105

Дошкольная сурдопедагогика......................................................................................... 108

Развитие интеллекта у детей с нарушениями слуха................................................... 109

Физическое развитие детей с нарушениями слуха..................................................... 118

Содержание и методы обучения детей с нарушениями слуха................................. 125

Особенности обучения глухих детей............................................................................. 129

Глава 4 ДЕТИ С НАРУШЕНИЯМИ ЗРЕНИЯ................................................................... 134

Основные понятия об анатомическом устройстве глаза и функциях зрения. Этиология. Основные зрительные функции и их нарушения............................................................................ 134

Значение зрения в жизни ребенка. Системный характер нарушения зрения и вторичные отклонения в развитии слабовидящих детей...................................................................................... 144

Восприятие слепых и слабовидящих............................................................................. 147

Представления слепых и слабовидящих....................................................................... 149

Память слепых и слабовидящих...................................................................................... 151

Классификация детей по степени нарушения зрения и

зрительным возможностям............................................................................................... 153

Вторичные отклонения в психическом и физическом развитии детей с нарушениями зрения. Дифференциация детей по степени нарушения зрения............................................. 156

Особенности развития речи при слепоте...................................................................... 158

Методы обучения и воспитания детей с нарушениями зрения................................ 164

Работа родителей и воспитателей по развитию речи................................................. 188

Игры, упражнения в дошкольном возрасте.................................................................. 193

Основы деятельности дошкольных учреждений......................................................... 200

Основы деятельности школ.............................................................................................. 201

Методика обследования помещений.............................................................................. 203

Прием защиты при поиске упавшего предмета при обследовании помещения... 204

Добукварный период обучения грамоте незрячих школьников.............................. 205

Букварный период обучения грамоте незрячих школьников................................... 209

Глава 5 ДЕТИ С НАРУШЕНИЯМИ РЕЧИ........................................................................ 217

Этиология............................................................................................................................. 217

Классификация нарушений речи..................................................................................... 222

Принципы и методы логопедического воздействия................................................... 228

Практические методы........................................................................................................ 231

Наглядные методы в логопедии...................................................................................... 233

Виды речевых нарушений и их коррекция.................................................................... 235

Дифференциальная диагностика афазий....................................................................... 245

Глава 6 ЗАДЕРЖКА ПСИХИЧЕСКОГО РАЗВИТИЯ (ЗПР).......................................... 312

Причины возникновения задержки психического развития..................................... 312

Особенности диагностики детей с ЗПР.......................................................................... 316

Прогноз и эффективность педагогического воздействия на детей с ЗПР.............. 318

Глава 7 РАННИЙ ДЕТСКИЙ АУТИЗМ (РДА)................................................................. 321

Дифференциальная диагностика РДА............................................................................ 321

Проявления РДА на ранних этапах развития ребенка................................................ 324

Особенности психического развития детей с РДА..................................................... 327

Методы избавления от РДА.............................................................................................. 335

Диагностическая карта (авторы К. С. Лебединская и О. С. Никольская)................. 359

Глава 8 ДЕТИ С НАРУШЕНИЕМ ОПОРНО-ДВИГАТЕЛЬНОГО АППАРАТА....... 368

Психофизиологические особенности............................................................................ 368

Особенности развития и обучения детей с нарушениями опорно-двигательного аппарата 376

Глава 9 ВОСПИТАНИЕ И ОБУЧЕНИЕ ДЕТЕЙ С ТЯЖЕЛЫМИ ПОРАЖЕНИЯМИ СЛУХА И ЗРЕНИЯ.................................................................................................................................................... 393

Глава 10 ДЕЯТЕЛЬНОСТЬ МЕДИКО-ПСИХОЛОГО-ПЕДАГОГИЧЕСКОЙ КОМИССИИ (МППК) 423

Цели и задачи МППК......................................................................................................... 423

Состав и организация работы МППК............................................................................. 425

Методологические основы МППК.................................................................................. 433

Методы обследования нарушений в развитии дошкольников................................. 434

Методы обследования и диагностика нарушений в развитии

детей школьного возраста................................................................................................ 443

Схема сбора анамнеза....................................................................................................... 455

История заболевания......................................................................................................... 457

Общая симптоматология умственно отсталого ребенка........................................... 458

Глава 1
СОДЕРЖАНИЕ ДЕФЕКТОЛОГИИ

История возникновения

О детях, имеющих отклонения умственного развития, известно еще со времен Аристотеля. Тогда такие дети просто уничтожались.

В дальнейшем, с развитием медицины, стали вставать и вопросы помощи таким детям. Большой вклад в развитие данного направления внесли ученые того времени, такие, как французский врач-психиатр Филипп Пинель, его ученик Жан-Этьен-Доминик Эскироль, Жан Итар.

В России вопросами, связанными со слабоумными детьми, занимались И. В. и Е. X. Маляревские, Е. К. Грачева и др.

После 1917 г. в нашей стране заботу об умственно отсталых детях взяло на себя государство. Стали открываться специальные учреждения для данной категории детей. Одним из основоположников коррекционной педагогики является Л. С. Выготский. Наиболее значимым он считал изучение и воспитание детей с отклонениями в интеллектуальной сфере, признавая важность выделения первичных и вторичных дефектов развития ребенка.

Большой вклад в развитие дефектологической науки внесли Т. А. Власова, Д. И. Азбукин, В. М. Бехтерев, В. П. Сербский и многие другие современные ученые.

В наше время созданы специальные дошкольные учреждения и коррекционные школы, где, кроме обучения, проводятся еще и лечебно-оздоровительные мероприятия.

Предмет и задачи дефектологии

Предметом изучения дефектологии являются дети, имеющие отклонения в интеллектуальном развитии, их воспитание, обучение и адаптация к жизни в обществе.

В задачу дефектологии входит выявление происхождения того или иного дефекта, определение причинно-следственных связей в развитии психических функций и изучение социально-педагогических условий жизни ребенка.

Одним из основных направлений развития современной дефектологии является единство педагогического процесса (воспитание, образование, обучение). Воспитание представляет собой воздействие одного человека на другого в целях становления личности. Образование основывается на человеческом опыте, научных и культурных ценностях. Обучение проходит под руководством подготовленного человека, который призван проводить воспитательный, образовательный и развивающий процессы в рамках дошкольного и школьного обучения.

В основу коррекционно-педагогической деятельности положены специальные педагогические принципы:

1) принцип целенаправленности педагогического процесса;

2) принцип целостности и системности педагогического процесса;

3) принцип гуманистической направленности педагогического процесса;

4) принцип уважения к личности ребенка, в основе которого — разумная требовательность к нему;

5) принцип опоры на положительное в человеке;

6) принцип сознательности и активности личности в целостном педагогическом процессе;

7) принцип сочетания прямых и параллельных педагогических действий.

Кроме вышеуказанных педагогических принципов, в основу коррекционно-педагогической деятельности положены специальные принципы:

1) принцип системности коррекционных, профилактических и развивающих задач;

2) принцип единства диагностики и коррекции;

3) принцип учета индивидуальных и возрастных особенностей ребенка;

4) деятельностный принцип коррекции;

5) принцип комплексного использования методов и приемов коррекционно-педагогической деятельности;

6) принцип интеграции усилий ближайшего социального окружения.

(Подробнее об этих принципах можно узнать из книги: Основы коррекционной педагогики / Под. ред. В. А. Сластенина. М., 1999.)

Также дефектология как наука призвана разрабатывать различные методы и приемы, направленные на помощь детям с отклонениями в развитии.

Связь дефектологии с другими науками

Дефектологическая наука включает в себя разделы специальной (коррекционной) педагогики, социологии, философии, психологии. Кроме этого, прослеживается тесная взаимосвязь с медицинскими науками (психиатрия, невропатология, иммунология, педиатрия, офтальмология, отолорингология и др.).

Следует отметить, что природа происхождения различных патологических процессов не однородна, поэтому связь между науками достаточно широка и разнообразна.

Глава 2
ОЛИГОФРЕНИЯ И ОСНОВНЫЕ
МЕТОДЫ ВОЗДЕЙСТВИЯ НА ДЕТЕЙ,
СТРАДАЮЩИХ ОЛИГОФРЕНИЕЙ

ПСИХИЧЕСКИЕ РАССТРОЙСТВА И РАССТРОЙСТВА ПОВЕДЕНИЯ

Ребенок с таким диагнозом может родиться в любой семье - и крестьянина, и президента. И вероятность появления на свет такого малыша не зависит ни от образа жизни матери, ни от ее здоровья. Совершенно случайный сбой во время объединения мужских и женских хромосом при зачатии приводит к тому, что в клетках тела ребенка образуется дополнительная хромосома – 47-ая. Дети с такой хромосомой имеют отличный от обычных людей темп развития и характерную внешность.

Что называют синдромом Дауна

Следует отметить, что это не болезнь, а набор определенных генетических признаков. Такой диагноз может поставить только врач, который по анализу крови определяет наличие лишней хромосомы. Синдром Дауна – это набор интеллектуальных и физических симптомов, которые возникают в результате образования в организме зародыша в 21 паре хромосом дополнительной хромосомы, так званая хромосомная патология. Данный синдром был назван в честь английского врача Джона Лэнгдона Дауна, который первым в 1866 году описал патологию, ее признаки и последствия для плода и его развития. По статистике 1 из 700-800 детей подвержен синдрому Дауна. Так как синдром Дауна это проблема, связанная исключительно с набором хромосом, лекарства от нее на данный момент нет. Существует определенная терапия, которая помогает контролировать симптомы и медицинские последствия, возникающие у таких людей.

Напомним, что дети с синдромом Дауна имеют приподнятые уголки глаз, плоское лицо, полость рта чуть меньше, чем обычно, а язык чуть больше. Некоторые заболевания встречаются у людей с синдромом Дауна чаще, например: врожденные пороки сердца, часть из которых серьезна и требует хирургического вмешательства; часто встречаются недостатки слуха и еще чаще - зрения, нередко возникают заболевания щитовидной железы или простудные заболевания. У людей с синдромом Дауна обычно бывают нарушения интеллекта в различной степени.

Какую терапию проводят

Терапия для людей, страдающих синдромом Дауна может включать в себя:

§ Регулярные осмотры и рентгеноскопия.

§ Медикаментозные профилактики.

§ Хирургические вмешательства.

§ Психологические консультирования и поддержка.

Регулярные осмотры и рентгеноскопия У людей с синдромом Дауна существует повышенный риск заболевания разными болезнями. Больше всего они склонны к таким недугам, как:

§ врожденный порок сердца;

§ лейкемия и другие виды рака;

§ проблемы с иммунной системой;

§ заболевания щитовидной железы;

§ проблемы, связанные с костями, мышцами и нервными окончаниями;

§ проблемы со слухом;

§ проблемы со зрением;

§ эпилепсия;

§ задержка в развитии;

§ олигофрения (умственная отсталость);

§ преждевременное старение;

§ болезнь Альцгеймера.

Ввиду всех вышеперечисленных заболеваний и их осложнений, у людей с синдромом Дауна присутствует повышенный риск преждевременной смерти. Регулярные осмотры весьма важны. Визиты к врачу могут обеспечить своевременное выявление болезни и, если понадобится, ее лечение. Врач также может составить график обязательной рентгеноскопии, которая поможет выявить проблему до появления симптомов. Для медикаментозного лечения некоторых последствий могут быть использованы лишь некоторые препараты (назначаются исключительно врачом). Но именно синдром не лечится. До сегодня не найдено ни единого лекарства, которое может избавить от синдрома Дауна в целом.

Хирургические вмешательства при синдроме Дауна

Некоторые заболевания, которые встречаются у людей с синдромом, требуют хирургического вмешательства. К примеру, около половины детей, страдающих этим синдромом, имеют врожденный порок сердца и легочную гипертензию (повышенное давление в легких).Сопутствующие врожденные проблемы с сердцем у людей с синдромом Дауна включают в себя:

§ синдром Фалло (врожденный порок сердца синего типа);

§ открытый артериальный проток;

§ дефект межпредсердной перегородки;

§ дефект межжелудочковой перегородки сердца.

Если болезни сердца будут выявлены до появления легочной гипертензии, операция обеспечит благоприятные результаты и поможет если не вылечить, то замедлить протекание болезней сердца. Кроме того, в среднем у 3% детей с синдромом Дауна возникает катаракта, которая легко удаляется путем хирургического вмешательства.

Психологическая поддержка

Было доказано, что консультирование людей с синдромом Дауна и родителей, у которых дети подвержены этому синдрому, весьма полезно. Психологическая поддержка людей с синдромом Дауна имеет не меньшее значение, так как помогает адаптироваться в обществе. Также очень важно как можно больше изучить все о синдроме Дауна и о последствиях, к которым он приводит. Люди должны понимать специфику этого недуга, знать как вести себя с такими людьми и чем им помочь.

Программа социально-психологической адаптации детей с синдромом Дауна

Размещено на / Введение Одна из примет нашего времени – удивительный прогресс в разработке и практическом применении новых методов обучения детей с отставанием умственного развития. Родители и педагоги стали лучше сознавать потребность таких ребят в любви, внимании, поощрении; они убедились в том, что эти дети могут, так же как и другие, с пользой для себя учиться в школе, активно отдыхать и участвовать в жизни общества. Одно из следствий такого прогресса в цивилизованных странах-то, что все дети с синдромом Дауна воспитываются в семьях, а не в специальных учреждениях вне дома. Многие из них посещают обычные детские сады и школы, где учатся читать и писать.

Находясь среди типично развитых сверстников, особый ребенок получает примеры нормального, соответствующего возрасту поведения. В нашей стране тоже создаются центры ранней педагогической помощи и начинаются попытки интегрированного образования таких детей. Актуальность. На сегодняшний день известны случаи психолого-педагогической реабилитации отдельных детей с синдромом Дауна, когда в результате огромных усилий психологов и дефектологов они становились полноценными людьми, обучались в обычных школах и даже могли получить высшее образование [17, c. 65]. Это говорит о том, что работа с такими детьми – дело небезнадежное, но требующее специальных знаний и больших душевных, физических затрат.

Синдром Дауна – тяжелая генетическая аномалия. По статистике, один младенец из шестисот-восьмисот появляется на свет с этим отклонением, с одной лишней хромосомой. Во всем мире людей с синдромом Дауна называют «солнечными» – настолько они добры, дружелюбны, открыты и беззащитны.

Они просто не способны кого-либо обидеть, поскольку напрочь лишены агрессии. Они не умеют обижаться и злиться. И, как все дети, они любят играть, танцевать, читать, шалить, узнавать что-то новое. Но жить, развиваться, учиться и проявлять свои таланты дети с синдромом Дауна способны лишь в атмосфере любви.

Им нужно чуть больше помощи, внимания и понимания – как со стороны семьи, так и всего общества. Синдром получил название в честь английского врача Джона Дауна (John Down), впервые описавшего его в 1866 году. Связь между происхождением врождённого синдрома и изменением количества хромосом была выявлена только в 1959 году французским генетиком Жеромом Леженом.

Интенсивная разработка фундаментальных основ современной коррекционной педагогики (Н. Н. Малофеев) и результативность психолого-педагогических исследований, предпринятых в последние годы по проблеме ранней коррекции (Е. Р. Баенская, К. С. Лебединская, Е. М. Мастюкова, Г. А. Мишина, О. С. Никольская, Т. В. Пелымская, Ю. А. Разенкова, Е. А. Стребелева, Н. Д. Шматко и др.), создали научные предпосылки для более внимательного анализа состояния проблемы, касающейся возможностей интеграции в общество детей с синдромом Дауна. Цель коррекционной работы с детьми с синдромом Дауна – их социальная адаптация, приспособление к жизни и возможная интеграция в общество. Необходимо, используя все познавательные способности детей, и, учитывая специфику развития психических процессов, развивать у них жизненно необходимые навыки, чтобы, став взрослыми, они могли самостоятельно себя обслуживать, выполнять в быту простую работу, повысить качество их жизни и жизни их родителей.

Эти обстоятельства послужили основанием для выбора темы нашего исследования: «Социально-психологическая адаптация детей синдромом Дауна к специализированным условиям в ДОУ». Объект исследования – психологические особенности детей дошкольного возраста с синдромом Дауна.

Предмет исследования – психолого-педагогические условия социально-психологической адаптации к специализированным условиям в ДОУ у детей с синдромом Дауна. Цель исследования – изучить факторы успешной социально-психологической адаптации детей с синдромом Дауна в условиях специализированного реабилитационного детского учреждения. Гипотеза исследования. Успешность социально-психологическойадаптации детей с синдромом Дауна зависят благоприятных социальных условий и способов взаимодействия с окружающей действительностью.

Эффективность педагогической технологии, направленной на социально-психологическую адаптацию и формирование социально-бытовых навыков у детей с синдромом Дауна, окажется существенно выше, если будет включать в себя процесс реализации индивидуальных программ с использованием методики, направленной на развитие и коррекцию когнитивных и эмоциональных недостатков у воспитанников. Задачи исследования: Анализ литературы по теме исследования; Изучить особенности социально-психологической адаптации детей с синдромом Дауна к специализированным условиям в ДОУ; 3) Разработать и экспериментально проверить, методику, направленную на успешную социально-психологическую реабилитацию к специализированным условиям в ДОУ у детей с синдромом Дауна. База исследования: ДОУ «Центр лечебной педагогики и дифференцированного обучения «Росток», г. Йошкар-Ола, улица Эшкинина, дом 7. Практическая значимость исследования состоит в возможности использования его результатов при организации целенаправленной коррекционной психолого-педагогической помощи не только детям с синдромом Дауна, а также другим группам глубоко умственно отсталых детей.

даун реабилитация адаптация ребенок 1. Теоретические подходы к проблеме изучения социально-психологической адаптации детей с синдромом Дауна к специализированным условиям в ДОУ 1.1 Причины и особенность заболевания в отечественной и зарубежной литературе Синдром Дауна – врожденное нарушение развития, проявляющееся умственной отсталостью, нарушением роста костей и другими физическими аномалиями. Это одна из наиболее распространенных форм умственной отсталости; ею страдает примерно 10% больных, поступающих в психиатрические лечебницы [2, c. 35]. На основе достижений последних десятилетий в области медицинской и молекулярной генетики, биохимии и цитогенетики существенно изменились представления об этиологических механизмах нарушений развития у детей. Среди причин патологических состояний и заболеваний, при которых первично или вторично нарушается развитие психики ребенка, значительное место занимают различные патогенные мутации. Повышенный интерес, проявляемый различными специалистами к указанной группе, объясняется выраженной частотностью синдрома Дауна, очерченностью клинических признаков, а также лучшей (в сравнении с другими хромосомными синдромами) выживаемостью и в этой связи – возможностью ранней диагностики.

Анализ литературных сведений показывает, что болезнь Дауна является наиболее изученной формой олигофрении. Впервые ее описал в 1836 г. французский психиатр Ж. Эскироль, а в 1866 г. – английский педиатр Джон Лангдон Даун, который представил ее в клинической характеристике как «монголоидную идиотию».

Оценка синдрома Дауна как монголизма приписывается также Роберту Чемберсу. Наиболее полное научное описание указанной аномалии после Л. Дауна принадлежит английским врачам Фрейзеру и Митчелу (1876), а в конце 90-х 12 гг. болезнь Дауна описывалась уже в различных странах: в Англии на нее указывают Смит, Гаррод; во Франции – Бонвель; в Германии первое описание принадлежит Ньюману (1899). В России об этом заболевании впервые сообщил известный психиатр П. И. Ковалевский (1905). Множественные описания синдромальных признаков не объясняли причин их возникновения, поэтому отсутствие точных данных о причине болезни приводило исследователей к равновероятным теориям и гипотезам: атавистической, теории расовой дегенерации, вырождения, гипотезе эндокринной патологии и др. Сам Л. Даун объяснял происхождение «монголоидного идиотизма» расовой дегенерацией или атавизмом.

Описывая группу больных, он пришел к заключению, что многие из них имеют облик типичного монгола, полагая, что это сходство обусловлено «регрессией к азиатской расе», которую считал древнейшей из всех. Эта точка зрения опиралась на разработанную Р. Чемберсом в 1844 г. схему развития, согласно которой «монголы представляют собой остановившихся в развитии новорожденных». Чемберс предполагал, что к рождению детей монголоидного типа приводят кровосмесительные браки родителей, а также рождение детей родителями в зрелом возрасте. Мнение о том, что лица с синдромом Дауна в некотором роде «монголы», просуществовало до 1930 г., хотя еще в 1906 г. критиковалось сыном самого Лангдона Дауна – Реджинальдом.

Большинство исследователей выражало сомнение и высказывали критические замечания относительно теории расовой дегенерации, однако предложенное Дауном название «монголоидная идиотия», надолго утвердилось в зарубежной литературе под названием «монголизм». В отечественной науке названия «монголизм», «монголоидная идиотия» считаются не корректными, большинство авторов используют в качестве определения «болезнь Дауна», при этом некоторые из них (Е. Ф. Давиденкова, 1966) не согласны с названием «синдром Дауна». В начале XX столетия большинство ученых остановились на предположении о генетическом происхождении синдрома Дауна.

Гипотеза о наследственной природе впервые была высказана самим Лангдоном Дауном. Идеи относительно того, что синдром Дауна связан с аномалиями хромосомного набора были основаны больше на научной интуиции. Еще в 1932 г. Варденбург предположил, что синдром Дауна может быть вызван дупликацией или нехваткой участка хромосомы. Гипотезу о хромосомной 14 природе синдрома Дауна высказывали также Блейер, Роджер и Пирсон [10, c. 95]. После открытия хромосомной этиологии синдрома Дауна началась интенсивная разработка теоретических проблем относительно этого заболевания, возрос интерес к его клиническим проявлениям, интенсивно развивались методы объективной лабораторной диагностики для определения генетической формы (регулярная трисомия, транслокационный вариант, мозаицизм).

Наличие нечетких, так называемых «мягких» форм синдрома Дауна признавалось все время, начиная с работ Л. Дауна. Это были такие случаи, когда в части клеток хромосомный комплекс не изменен и лишняя 21 хромосома обнаруживается только в определенном проценте клеточных ядер, что и является признаком мозаицизма. В группе с количеством трисомных клеток менее 50% чаще встречается сохранный интеллект в нижних ее границах, что сближает его с так называемой пограничной формой умственной отсталости, а при наличии более 50% трисомных клеток чаще выявляется олигофрения. На самом деле синдром Дауна не связан с расовыми особенностями и встречается у представителей всех рас.

Синдром удалось экспериментально воспроизвести у крыс путем рентгеновского облучения эмбриона на 12–13-й день беременности. Точное установление этиологии позволило определить место синдрома Дауна среди других форм патологии человека, относящихся к хромосомным нарушениям.

При всех видах хромосомных аберраций в аутосомах (нехватка, лишняя хромосома, делеция или транслокация) неизбежно возникает слабоумие, при котором грубый интеллектуальный дефект сочетается с поражением ряда систем: костной, сердечнососудистой, эндокринной, зрительной, слуховой, речевой и др. [30, c. 26]. На основании клинических исследований можно утверждать, что у большинства детей с трисомией-21 имеется сложный психофизический дефект. Изолированная умственная отсталость наблюдается только у 18% больных, а у 42% из них умственная отсталость сочетается с нарушением слуха, у 12% – с дефектами зрения, у 28% – с неполноценностью обеих сенсорных систем [13, c. 148]. Помимо уже упоминавшихся особенностей строения глаз у больных с синдромом Дауна выявляются и другие характерные признаки: маленькая округлая голова, гладкая влажная отечная кожа, сухие истонченные волосы, маленькие округлые уши, маленький нос, толстые губы, поперечные бороздки на языке, который зачастую высунут наружу, так как не помещается в полости рта. Пальцы короткие и толстые, мизинец сравнительно мал и обычно загнут вовнутрь.

Расстояние между первым и вторым пальцами на кистях и стопах увеличено. Конечности короткие, рост, как правило, значительно ниже нормы.

Половые признаки развиты слабо, и, вероятно, в большинстве случаев способность к репродукции отсутствует. Кроме того, дети с болезнью Дауна очень восприимчивы к инфекции и поэтому часто болеют.

Интеллект больных обычно снижен до уровня умеренной умственной отсталости. Коэффициент интеллектуального развития (IQ) колеблется между 20 и 49, хотя в отдельных случаях может быть выше или ниже этих пределов.

Даже у взрослых больных умственное развитие не превышает уровень нормального семилетнего ребенка. В руководствах традиционно описываются такие черты больных с синдромом Дауна, как покорность, позволяющая им хорошо приспосабливаться к больничной жизни, ласковость, сочетающиеся с упрямством, отсутствием гибкости, склонность к подражательству, а также чувство ритма и любовь к танцам.

Однако систематические исследования, проведенные в Англии и США, не подтверждают этот образ. Установлено, что если синдромом Дауна страдает один из однояйцовых близнецов, то неизбежно болен и другой, а у разнояйцовых близнецов, как и вообще у братьев и сестер, вероятность такого совпадения значительного ниже. Данный факт дополнительно свидетельствует в пользу хромосомного происхождения болезни.

Однако синдром Дауна нельзя считать наследственным заболеванием, так как при нем не происходит передачи дефектного гена из поколения в поколение, а расстройство возникает на уровне репродуктивного процесса. Большинство авторов склоняется к тому, что частота синдрома Дауна одинакова среди обоих полов. Усилия зарубежных и отечественных специалистов из медико-биологических и клинических разделов науки направлены на профилактику и медикаментозную терапию, но, к сожалению, в настоящее время не существует достаточно эффективного лечения синдрома Дауна, хотя в практике используется широкий спектр препаратов-психостимуляторов, витаминов, общеукрепляющих средств и др. Предпринимались попытки лечить детей с синдромом Дауна гормонами щитовидной железы и гипофиза, однако эти методы находятся пока на стадии разработки. Как и другие умственно отсталые дети их уровня, больные с синдромом Дауна поддаются обучению бытовым навыкам, координации движений, речи и другим простым функциям, необходимым в повседневной жизни [2, c. 85]. Итак, не смотря на генетическую обусловленность заболевания и отсутствие эффективного лечения детей с синдромом Дауна, существует возможность их социальной адаптации.

1.2 Социально-психологические особенности детей с синдромом Дауна Подчиняясь, в целом, общим закономерностям психического развития, развитие аномального ребенка имеет и ряд собственных закономерностей, в определении которых важную роль сыграли исследования отечественных дефектологов, особенно Л. С. Выготского. Им была выдвинута идея о сложной структуре аномального развития ребёнка, согласно которой наличие дефекта какого-то одного анализатора или интеллектуального дефекта не вызывает выпадения одной функции, а приводит к целому ряду отклонений, в результате чего возникает целостная картина своеобразного атипичного развития [11, c. 8.]. Сложность структуры аномального развития заключается в наличии первичного дефекта, вызванного биологическим фактором, и вторичных нарушений, возникающих под влиянием первичного дефекта в ходе последующего аномального развития. Вторичные отклонения, в зависимости от степени нарушения, имеют разный уровень выраженности, то есть существует прямая зависимость количественного и качественного своеобразия вторичных нарушений развития аномального ребёнка от степени и качества первичного дефекта. В качестве последствий аномальной социализации необходимо назвать такое явление как «социальный аутизм» – отстранение от окружающего мира [2, c. 21.]. Исключение ребёнка-инвалида из общественной жизни отражается на качестве жизни не только самого ребёнка, но и его родителей.

Нарушаются социальные связи семьи. Опрос родителей больных детей показал, что одни из родителей частично или полностью выключаются из общественной жизни. В связи с этим появляется целый ряд психологических проблем, что зачастую ведёт к разрушению семьи.

Этим в значительной мере обуславливается значение коррекционно-педагогические работы с детьми-инвалидами. Среди факторов риска рождения ребёнка с синдромом Дауна основное место принадлежит возрасту матери. Это связано как с уменьшением гормонального контроля оогенеза у пожилых женщин, так и с недостаточностью гормонального контроля у девушек подросткового возраста.

Имеются данные повышения частоты рождения детей с синдромом Дауна при применении гормональных контрацептивных средств, рентгенологического облучения и так далее [3, c. 69.]. Риск рождения ребёнка с синдромом Дауна также увеличивается при пожилом отце. Нарушения в развитии начинают проявляться уже с первых месяцев жизни.

Прежде всего, бросается в глаза вялость и малая активность. Задержка формирования всех двигательных функций влечет за собой и задержку развития всех психических процессов. Структура психического недоразвития детей с синдромом Дауна своеобразна: речь появляется поздно и на протяжении всей жизни остаётся недоразвитой, понимание речи недостаточное, словарный запас бедный, часто встречается звукопроизношения в виде дизартрии или дислании.

Особенно обращает на себя внимание отставание в развитии моторики и речи. Однако к трем-четырем годам они становятся несколько живее и активнее, поскольку начинают ходить. На этом этапе у них формируется речь, проявляется любовь к близким. Однако речь даже и тогда развивается крайне медленно и с большим трудом.

Речевые нарушения у детей с синдромом Дауна связаны не только с их интеллектуальной недостаточностью, но и с частыми нарушениями слуха. Но, несмотря на тяжесть интеллектуального дефекта, эмоциональная сфера остаётся практически сохранённой. «Даунисты» могут быть ласковыми, послушными, доброжелательными. Они могут любить, смущаться, обижаться, хотя иногда бывают раздражительными, злобными и упрямыми.

Большинство из них любопытны и обладают хорошей подражательной способностью, что способствует привитию навыков самообслуживания и трудовых процессов. Уровень навыков и умений, которого могут достичь дети с синдромом Дауна весьма различен. Это обусловлено генетическими и средовыми факторами.

Зрительное восприятие является основой осознания мира и, следовательно, способности реагировать на него. Дети с синдромом Дауна фиксируют своё внимание на единичных особенностях зрительного образа, предпочитают простые стимулы и избегают сложных изобразительных конфигураций.