Гемипаретическая форма

Эта форма заболевания характеризуется поражением одноименных руки и ноги. После рождения у такого ребенка все врожденные двигательные рефлексы оказываются сформированными. Однако уже в первые недели жизни можно выявить ограничение спонтанных движений и высокие сухожильные рефлексы в пораженных конечностях, при рефлексе опоры отмечается слабость реакции опоры в паретичной ноге, при шаговых движениях паретичная нога может несколько отставать от здоровой, при рефлексе ползания активность пораженной ноги также оказывается ослабленной, хватательный рефлекс менее выражен в пораженной руке, а в последующем он своевременно не угасает. Установочный рефлекс на голову и соответственно цепные установочные рефлексы формируются вовремя или их формирование слегка запаздывает, при этом может выявляться их некоторая дефектность со стороны пораженной руки у цепного симметричного установочного рефлекса, слабость и ограниченность реакции пораженной руки и ноги у цепного асимметричного установочного рефлекса. Сидеть ребенок начинает вовремя или с некоторым запаздыванием, при этом в силу некоторой дефектности цепных установочных рефлексов, поза оказывается неправильной: плечо на пораженной стороне опущено, пораженная нога согнута, здоровая - разогнута в коленном суставе. Такая асимметрия позы уже в этом возрасте может приводить к формированию искривления позвоночника (сколиозу), выпуклая сторона которого обращена в здоровую сторону.

Гиперкинетическая форма

Причиной при этой форме заболевания чаще всего является билирубиновая энцефалопатия, реже недоношенность с последующей черепно-мозговой травмой во время родов, при которой происходит разрыв артерий, снабжающих кровью подкорковые ядра.

После рождения у такого ребенка врожденные двигательные рефлексы оказываются нарушенными: спонтанные движения вялые и ограничены. Сосательный рефлекс ослаблен, может отмечаться нарушения координации сосания, глотания, дыхания. В ряде случаев тонус мышц снижен. Рефлекс опоры отрицателен, но к 1-1,5 месяцем, как правило становится выраженным (у здорового ребенка к этому времени он исчезнет).

Атонически-астатическая форма.

С момента рождения выявляются несостоятельность врожденных двигательных рефлексов: отсутствуют рефлексы опоры, автоматической походки, ползания, слабо выражены или отсутствуют защитный и хватательный рефлексы. Снижен тонус мышц (гипотония). Установочный рефлекс на голову и цепные установочные рефлексы значительно задерживаются в своем развитии. Такие больные начинают самостоятельно сидеть к 1-2 годам, ходить - 6 годам. Как правило, при этой форме поражается лобно-мосто-мозжечковый путь, лобные доли и мозжечок. Характерными симптомами являются атаксия, гиперметрия, интенционный тремор. У 60-70% детей наблюдаются речевые расстройства и задержка психического развития. При поражении лобных долей наблюдается эйфория, суетливость, расторможенность.

Нарушения вегетативной нервной системы

Поражения мозга при ДЦП обуславливает и нарушение вегетативной нервной системы. У детей младшего возраста нарушения вегетативной нервной системы могут проявляться снижением или отсутствием аппетита, нарушением сна, общим беспокойством, периодическим повышением температуры тела, срыгиванием, рвотой, жаждой, запорами, поносами. У детей более старшего возраста может наблюдаться повышенное потоотделение, особенно ладонных поверхностен кистей рук и подошвенных поверхностей стоп (гипергидроз), похолодание и синюшность кистей рук и стоп ног (акроцианоз), желудочно-кишечные расстройства, нарушений регуляции сердечно-сосудистой и дыхательной систем, трофические расстройства. При нарушении вегетативной нервной системы может также наблюдаться извращение иммунологической реактивности, чтосопровождается частыми простудными заболеваниями и возникновением хронических воспалительных процессов.

Нарушения речи

После первого вдоха, новорожденный кричит, как бы возвещая мир о своей первой победе над силами земного притяжения. В последующем на протяжении первого месяца жизни крик будет единственным сигналом внешнему миру о дискомфорте, который испытывает организм новорожденного.

На базе крика и рефлексов орального автоматизма (сосательного, глотательного, хоботкового, поискового) при условии сохранности слуха будет формироваться речь ребенка.

Выделяют следующие формы речевых расстройств:

Дизартрии.

Для дизартрии характерно нарушение звукопроизношения и голоса. В зависимости от причин нарушения звукопроизношения и голоса выделяют следующие дизартрии:

а) псевдобульбарная.

При псевдобульбарной дизартрии повышение тонуса мышц языка, круговой мышцы рта, лица, шеи приводит к ограничению произвольных движений в артикуляционном аппарате. Характер повышения тонуса в большей степени зависит от влияния тонических рефлексов. Поражения корково - ядерных путей и черепных нервов приводят к несостоятельности функции языкоглоточного нервов, при этом возникает нарушение голосо-образования, дыхания, затруднение жевания, поперхивание во время приема пиши, повышенное слюнотечение и т. д. (псевдобульбарные и бульбарные синдромы).

Присутствие различных синкйнезий в артикуляционных и скелетных мышцах еще в большей степени затрудняет звуко - и словопроизношение.

Псевдобульбарная дизартрия наблюдается при спастических формах ДЦП (двойной гемиплегии, спастической диплегии и гемипарезах).

б) мозжечковая.

При мозжечковой дизартриии в результате гипотонии артикуляционных мышц губы оказываются вялыми, язык - тонким, распластанным в полости рта. Гипотония артикуляционных мышц и дисхронизация дыха­ния, фонации, артикуляции (в связи с мозжечковым расстройствами) приводят к тому, что речь оказывается замедленной, толчкообразной, затухающей к концу фразы (скандированная речь).

Мозжечковая дизартрия наблюдается при атоническо-астатической форме ДЦП.

В) экстрапирамидная.

Экстрапирамидная дизартрия наблюдается при гиперкинетической форме ДЦП. Гиперкинезы при этой форме заболевания распространяются на мышцы языка, губ, лица, диафрагмы, межреберных мышц, что приводит к значительному затруднению плавности и соразмеренности последовательных речевых артикуляций.

Тонус артикуляционных мышц нарушен по типу дистонии, который может резко меняться под влиянием тонических рефлексов, эмоциональных состояний ребенка и различных внешних факторов.

Анартрия.

В связи с резким нарушением тонуса в артикуляционных мышцах, выраженным поражением корково-ядерных путей наблюдается полное или почти полное отсутствие звукопроизношения. Анартрия может встречаться чаше - при двойной гемиплегии.

Алалия.

Это системное недоразвитие речи в результате поражения корковых речевых зон. В отличие от дизартрии речедвигательныи аппарат при алалии оказывается сохранным.

В зависимости от поражения той или иной корковой зоны речи выделяют следующие алалии:

а) моторную (экспрессивную).

При этой форме алалии наблюдается затруднение в переключении с одного слова на другое или недоразвитие навыков правильной артикуляции.

б) сенсорную.

При этой форме алалии нарушено понимание обращенной речи.

Нарушение слуха.

Еще до рождения плод отвечает движением на звуковой раздражитель. После рождения на резкий звук новорожденный реагирует смыканием век, двигательным беспокойством, изменением дыхательного ритма, поворотом головы. В два месяца ребенок начинает поворачивать голову или глаза на звук, реагировать на голос матери, в 3-4 месяца эта реакция становится постоянной.

У 6-25% детей с ДЦП наблюдается поражение слуха от незначительной степени снижения до полной глухоты. Наиболее часто страдает слух у больных с гиперкинетической формой ДЦП (у 30% детей).

При незначительной степени поражения слуха, как правило, страдает слух на высокие тона, при этом нарушается звукопроизношение высокой частоты. Ребенок такие звуки как - в, к, с, ф, ш просто не употребляет в своей речи. У некоторых больных оказывается недоразвитым фонематический слух с нарушением дифференцировки близких фонем (ба - па, ва - фа и т.д.). У такой категории больных возникают трудности в обучении чтению, письму. В письме под диктовку такие больные делают много ошибок. В ряде случаев отмечается колебание слухового восприятия: больные в какие-то периоды жизни начинают лучше слышать, в какие-то - хуже. Колебание степени снижения слуха чаще всего зависят от колебания внутричерепного давления.

В некоторых случаях отмечается повышенная чувствительность к звуковым раздражителям, которая сопровождается повышением тонуса мышц, усилением гиперкинезов и речевых расстройств.

Любое нарушение слухового восприятия приводит к задержке речевого развития, а при резком снижении слуха речь совсем не формируется.

Клинические данные о нарушении слуха можно подтвердить уже в первые месяцы жизни ребенка путем исследования медленных корковых слуховых вызванных потенциалов, а с 5-6 лет - с помощью аудиомётрии.

5. Нарушение зрения.

Новорожденный на источник света реагирует рефлекторным смыканием век и легким отбрасыванием головы назад. К двум месяцам жизни появляется мигательный рефлекс, который возникает при приближении предмета к глазам, к трем месяцам - фиксирует взор на предмете, следит за предметами, к 4 месяцам - тянется к игрушке и захватывает ее, к 6 месяцам - переводит взгляд с предмета на предмет, осматривает игрушкл.

У детей с ДЦП могут наблюдаться снижение остроты зрения, нарушения полей зрения, аномалии рефракции, косоглазие (сходящееся, расходящееся, одностороннее, двустороннее), парез взора, изменения глазного дна, оптико-гностические нарушения.