Детский церебральный паралич (ДЦП)

Детский церебральный паралич (ДЦП) — это тяжелое заболевание, которое возникает у ребенка в результате поражения головного и спинного мозга на ранних этапах его формирования (внутриутробном, в период родов или в период новорожденное). Основным клиническим симптомом при ДЦП является нарушение двигательных функций, кроме этого, у детей с ДЦП имеют место нарушения зрения, слуха, речи, интеллекта. У некоторых детей наблюдаются судорожные синдромы.

По данным ряда авторов, на 10 000 новорожденных приходится 34-42 ребенка, страдающих церебральным параличом. За последнее десятилетие в России количество детей с детским церебральным параличом увеличилось.

Первое клиническое описание ДЦП было сделано английским врачом-хирургом В. Литтлем в 1861 году. Он доложил об этом на заседании английского Королевского медицинского общества, а затем опубликовал свои наблюдения за детьми, у которых после перенесенной при родах травмы головы развились параличи конечностей (Little, 1862).

В течение почти ста лет детский церебральный паралич назывался болезнью Литтля. Термин «детский церебральный паралич» принадлежит Зигмунду Фрейду. В 1893 году он предложил объединить все формы спастических параличей внутриутробного происхождения со сходными клиническими признаками в группу церебральных параличей. (209 с.) В 1958 году на заседании восьмого пересмотра ВОЗ в Оксфорде этот термин был утвержден и было дано определение: «детский церебральный паралич — непрогрессирующее заболевание головного мозга, поражающее его отделы, которые ведают движениями и положением тела, заболевание приобретается на ранних этапах развития головного мозга». В настоящее время этот термин является общепринятым. В 1983 году Л. О. Бадалян предложил называть детские церебральные параличи «дизонтогенетическими постуральными дискинезиями». Автор справедливо отмечает, что поражение нервной системы при ДЦП представляет собой не «поломку» уже готового механизма, а задержку или искажение развития. «Эти нарушения нельзя считать исключительно церебральными, так как механизм реализации патологической двигательной активности лежит не горизонтально, а охватывает всю вертикальную систему регуляции движений» (Бадалян, 1993, с. 214). Безусловно, термин «дискинезии» значительно точнее отражает характер двигательных нарушений при ДЦП, подчеркивает их обусловленность расстройствами онтогенеза локомоторных функций. Хотя термин «детский церебральный паралич» не отражает сущности имеющихся при этом заболевании нарушений, однако его широко используют в мировой литературе и другого понятия, всесторонне характеризующего эти патологические состояния, до настоящего времени не предложено.

Прошло много лет со дня выступления В. Литтля, и за этот период опубликовано много исследований по проблеме этого заболевания. В основном это были работы по вопросам неврологического, ортопедического, восстановительного лечения детей с ДЦП. Однако еще в работах начала века подчеркивалось снижение интеллекта и недоразвитие речи у многих детей с ДЦП. Например, М. Я. Брейтман (1902) первым описал патолого-анатоми-ческую и клиническую картину ДЦП и отметил, что при данном заболевании страдает не только двигательная сфера, но и интеллект и речь.

Начиная с шестидесятых годов прошлого века появилось много работ, посвященных изучению познавательных процессов и речи у детей с церебральным параличом

В настоящее время ДЦП рассматривается как заболевание, возникшее в результате поражения мозга, перенесенного в пренатальный период или период новорожденности как одна из форм резидуальной нервно-психической патологии центральной нервной (системы сложного генезиса). Мозговой органический дефект, составляющий основу ДЦП, возникает рано, в период незавершенного процесса формирования основных структур и механизмов мозга, что обусловливает сложную сочетанную структуру неврологических и психических расстройств (К. А. Семенова, Е. М. Мастюкова, Л. О. Бадалян, Э. С. Калижнюк и др.). В полиморфной картине психических нарушений при ДЦП наблюдается не только замедленный темп психического развития, но и неравномерный, диспропорциональный характер формирования отдельных психических функций (Семенова, Мастюкова, Смуглин, 1972; Калижнюк, 1987; Ковалев, 1985 и др.).

Важным звеном в патогенезе психических нарушений у детей церебральным параличом является недоразвитие или аномальное развитие фило- и онтогенетически наиболее молодых мозговых структур, формирующихся уже в постнатальный период. У ребенка с ДЦП прежде всего в той или иной степени выключена из деятельности важнейшая функциональная система — двигательная. Выраженная двигательная патология, нередко в сочетании с сенсорной недостаточностью, может быть одной из причин недоразвития познавательной деятельности и интеллекта у детей с ДЦП.

Причины развития ДЦП многообразны. Принято выделять пренатальные, натальные и постнатальные вредные факторы, которые могут иметь отношение к происхождению ДЦП. На практике чаще всего встречаются комбинации вредных влияний, действующих на разных этапах развития. К вредным факторам, оказывающим негативное влияние на развитие мозга ребенка на разных этапах его онтогенеза, относятся инфекционные заболевания матери и период беременности, психические и физические травмы, механические травмы во время родов, асфиксии, черепно-мозговые травмы и пр.

ДЦП - группа двигательных нарушений, возникающих вследствие аномалий развития центральной нервной системы (ЦНС), группа нарушений двигательных функций мозга, возникших в результате его повреждения в младенческом возрасте. ДЦП развивается до 5 летнего возраста, характеризуется нарушением произвольной двигательной активности. Эти расстройства не прогрессируют. Они возникают с самого рождения ребенка и существуют на протяжении всей жизни.

Симптомы зависят от степени поражения мозга. Чаще всего встречаются формы заболевания с симметричным поражением — преимущественно нижних конечностей, реже — верхних. Это ведет к тому, что в раннем детстве малыша невозможно поставить на ножки, а самостоятельно он начинает ходить лишь к 2–3 годам. Впоследствии у ребенка наблюдается нарушенная походка: он упирается при ходьбе на носочки, а не на стопу. Пораженные конечности могут отставать в росте.

Клиническая картина ранней стадии ДЦП складывается из общемозговых симптомов (нарушение мозгового кровообращения, гипертензионный судорожный синдромы), патологии безусловнорефлекторной сферы, патологии тонуса мышц по типу спастичности, ригидности или гипотонии.

Гиперкинезы впервые появляются в мышцах языка и губ, в дальнейшем, после 10-12 мес., распространяются на мышцы рук и шеи, затем на все мышцы тела. При атонически-астатической форме тонус мышц снижен, но в пронатарах верхних конечностей и сгибателях бедер тонус повышен. При всех формах заболевания могут быть нарушение речи, фонематического слуха, зрения. К 3-5 годам и ранее могут быть обнаружены нарушения оптико-пространственного запоминания. У 50-60% отмечается задержка психического развития, но первичный интеллект сохранен. У 20-25%детей с ДЦП диагностируется олигофрения.

Проявления заболевания: около 70% составляет спастическая форма, поражаются конечности - движения в них нарушены, повышен тонус мышц, нарушена походка, слабость, дискоординация движений, затруднения при осуществлении тонких движений. Сопутствующие проявления: судорожный синдром, косоглазие и другие нарушения зрения, нарушения слуха.

Последствия. Гипоксия, лежащая в основе развития ДЦП, приводит к недоразвитию структур головного мозга ребенка. Особенно тех его участков, которые в ответе за формирование рефлекторных механизмов и поддержание равновесия тела. Это приводит к неправильному распределению мышечного тонуса в скелете и возникновению патологических двигательных реакций.

Двигательные нарушения обычно представлены слабостью в определенной группе мышц. Из-за этого нарушена походка, не скоординированы движения рук, ног, мимической мускулатуры или, например, запрокидывается шея. При диагнозе ДЦП возможно нарушение интеллектуального развития и речи.

Главными причинами ДЦП считаются гипоксия (нехватка кислорода или удушье) ребенка в утробе матери или сразу после рождения. Она может быть следствием патологии беременности матери (токсикозы, нарушение плацентарного кровообращения, инфекции). Родовые травмы, вызванные различными видами акушерской патологии, — узкий таз матери, неправильное его строение, слабость родовой деятельности, затяжные или стремительные роды и т.д. — также не исключают возможности повреждения мозга плода. Хотя в большинстве случаев тяжесть родов определяется уже имеющимися нарушениями внутриутробного развития ребенка.

После родов спровоцировать недуг может и гемолитическая болезнь новорожденных — так называемая «ядерная желтуха», при которой происходит интоксикация головного мозга ребенка. Вызвать ее способна несовместимость крови матери и плода по группе крови или резус-фактору, а также печеночная недостаточность новорожденного, гемолитическая болезнь новорожденных, осложнения после прививок

Недавно ученые установили, что во многих случаях детский церебральный паралич связан не с родовой травмой нервной системы, как это считалось до настоящего времени, а является следствием инфекционного процесса. Предполагается, что ДЦП может возникать в результате внутриутробного воздействия вирусов (например, вируса герпеса) до или сразу после рождения. Таким образом, именно инфекция в состоянии выполнить роль «спускового крючка» и поразить нервную ткань младенца.

Лечение ДЦП. На ранней стадии заболевания терапевтические мероприятия должны быть направлены на устранение последствий пери - и интранатальных поражений мозга: отека, нарушение мозгового кровообращения, асфиксии, механического поражения тканей мозга. При выявлении вирусной и микробной инфекции следует провести противовоспалительную терапию. Если есть данные о возможности аутоиммунного воспаления следует назначить иммуномодуляторы широкого профиля (дексаметозон, тималин). Медикаментозная терапия в этот период включает аскорбиновую кислоту, глицин, витамины группы В.

Уже с ранней стадии заболевания назначают массаж для расслабления спастических мышц и далее переходят к ЛФК. Необходимо проводить занятия с логопедом по восстановлению голоса, а так же начать работать над развитием ориентировочных, зрительных, познавательных и слуховых реакций. К характерным особенностям клинической картины второй стадии относятся не только начало оформления контрактур в суставах конечностей, усиление патологии тонуса мышц, но и нарастание влияния на мускулатуру тела тонических рефлексов. У детей с гиперкинетической и атонически-астотической формой ДЦП в начальной резидуальной стадии уже отчетливо выявляются гиперкинезы, атаксия, гиперметрия, дисметрия. У детей с гемипаретической формой ДЦП становится отчетливым укорочение паретичных конечностей, особенно рук, заметно уменьшение величины пятки и всей стопы паретичной ноги. Формируется кифоз, в поясничном отделе позвоночника слабо развит или отсутствует лордоз.

Медикаментозную терапию проводят так же как и в ранней стадии заболевания: лидаза, ноотропы, препараты способствующие миелинизации нервных волокон, при развившимся судорожном синдроме применяют общепринятое противосудорожное лечение. Так же назначают ЛФК и занятия с логопедом. Поздняя резидуальная стадия ДЦП отличается тем, что уже стойко сформирован патологический двигательный и речевой стереотипы, оформились гиперкинезы, определилась интенсивность атаксий, сформировались контрактуры в суставах. Уже формируются особенности интеллекта и психического развития, может быть олигофрения, но чаще всего это нормальное психическое развитие.

Наиболее эффективно в этой стадии санаторное лечение: грязевые аппликации, сероводородные ванны в комплексе с гипсовыми повязками.

Прежде всего, необходим комплекс лечебной физкультуры и курсы массажа, а также применение средств, снижающих мышечный тонус. Кроме того, нужна профилактика, чтобы предотвратить развитие тугоподвижности в суставах пораженных конечностей (например, парафиновые аппликации, горячее укутывание). Рекомендуют также принимать препараты, улучшающие микроциркуляцию в нервной ткани и ее питание.

Все перечисленные профилактические и лечебные меры

• укрепят мышцы, улучшат походку;

• дадут полноценное питание, сбалансированное по микроэлементам и витаминам, нервной ткани и всему организму;

• уменьшат слабость и дискоординацию движений;

• уменьшат риск развития судорожного синдрома или уменьшат его проявления и частоту;

• уменьшат риск развития психического недоразвития ребенка;

• улучшат зрение и слух;

• улучшат качество жизни.

Хирургическое вмешательство. Что же касается хирургических операций при спастике в детском возрасте в случае отсутствия врожденных дефектов опорно-двигательного аппарата — это очень спорный вопрос. Спастика ограничивает подвижность в суставах, препятствует нормальному росту костей. Например, зажатость мышц, ответственных за движения в тазобедренных суставах, часто ведет к скрещению ног, затрудняет не только возможность ходить, но и выполнение такой жизненно важной функции, как совершение туалета. Спастика голеностопа ведет к его деформации, искажению динамики ходьбы. В рамках современной науки спастику снять невозможно, поэтому приходится делать операции — удлинять сухожилия, нормализовать положение костей. Однако рост их продолжается, и все возвращается на круги своя. А вред от операций очевиден. Ведь никому не придет в голову удлинить сухожилия (или надрезать их) танцору или каратисту, который не может «сесть в шпагат», как бы этот «шпагат» ни был нужен человеку. Даже здоровому человеку после травм, переломов, операций приходится длительное время восстанавливать нормальную работу опорно-двигательного аппарата.

Объективно, функциональную систему (сформировавшиеся межнейронные связи) изменить невозможно, и людям с ДЦП остается только приспосабливаться к жизни, используя максимально имеющиеся у них возможности (постоянный прием медикаментов, чтобы уменьшить спастику, удлинение хирургическим путем сухожилий, перерезание нервов, по которым идет аномальная импульсация и т.д). Но причина недуга — дефекты мозга и аномально сформированные функциональные связи центральной нервной системы — остаются практически вне терапии.

Идеологически это можно понять: если в мозговой ткани есть шрамы, они останутся, и тут ничего не поделаешь. Но надо помочь таким детям приспособиться к жизни. И тут многое зависит от родителей и от коллектива, в котором воспитывается ребенок. Малыш должен знать и понимать, что он «не такой, как все». Но это не значит, что он хуже. Адаптация ребенка с ДЦП в жизнь здоровых сверстников — это обязательная социальная прививка. А дальше все зависит от особенностей его организма. Ведь диагноз ДЦП, при всем своем обязательном наборе симптоматики, все же индивидуален для каждого. И еще: будущее малыша-«дэцэпэшника», как и будущее любого человека, зависит от его личных качеств: упорства, оптимизма, трудоспособности и веры в себя.

Медицинская реабилитация и социально-педагогическая адаптация детей с церебральным параличом на различных этапах развития общества решалась по-разному. В конце XVIII и в начале XIX века в Европе появлялись не только дома призрения, но и лечебные учреждения для детей с двигательными нарушениями. Они возникли в столицах и крупных городах, например, в Лондоне, Копенгагене, Стокгольме, Мюнхене и пр. Приблизительно в тот же период такие учреждения стали появляться и на других континентах — в США, в Японии, Австралии.

В России такое учреждение впервые появилось в Санкт-Петербурге в 1890 году. Общество «Синий Крест» открывает «Приют для детей-калек и паралитиков» на 20 человек. В этом приюте дети наблюдались врачами, получали начальное образование и обучались ремеслу. С 1904 года консультантом, а затем руководителем лечебного процесса в приюте становится основоположник отечественной ортопедии, профессор Военно-Медицинской академии Генрих Иванович Турнер. В 1936 году на базе лечебно-педагогического учреждения для детей с двигательными нарушениями был организован Научно-исследовательский институт детской ортопедии и травматологии имени Г. И. Турнера. В настоящее время на улице Лахтинской, 10, где был организован первый в России приют для детей-калек, находится поликлиника института Турнера, кафедра детской ортопедии и травматологии. За многолетний период в институте им. Г. И. Турнера накоплен огромный опыт не только ортопедо-хирургического лечения детей, но и лечебно-педагогической и психологической работы с ними. Со дня основания приюта на базе института постоянно работала школа, а с 1962 года была организована первая в СССР психологическая служба под руководством доцента Р. Я. Абрамович-Лехтман. В 1967 году в клинике института было открыто специальное отделение для восстановительного и ортопедо-хирургического лечения детей с церебральным параличом. В 1968 году было организовано отделение «Мать и дитя», где ребенок вместе с матерью находился в отделении в течение трех месяцев, и за этот период ребенок получал комплексное восстановительное лечение, занимался с психологом, логопедом, в кабинете ЛФК, а мать обучалась уходу за ребенком, получала элементарные педагогические навыки у логопеда, психолога, педагога-дефектолога. Опыт работы отделения «Мать и дитя» обобщен в научных трудах института.

В конце 50-х годов в Ленинграде и в других крупных городах СССР стали появляться санатории и школы-интернаты для детей с нарушениями движений. В основном в этих школах обучались дети с детским церебральным параличом. Одним из первых специализированных учреждений для детей с ДЦП в Санкт-Петербурге является санаторий в Комарове, имеющий многолетний опыт санаторно-курортного лечения этих детей. Под руководством С. А. Бортфельд были разработаны оригинальные методы лечебной физкультуры для детей с ДЦП. В начале 70-х годов.

Москве был открыт Всесоюзный Центр восстановительного лечения детей с детским церебральным параличом. В настоящее время в России функционирует более 40 школ для детей с детским церебральным параличом, а также специализированные детские сады и группы «Особый ребенок». Однако этих учреждений далеко не достаточно, особенно для подростков и молодых людей с ДЦП. Кроме того, не разработаны программы дифференцированного обучения детей с ДЦП с учетом степени тяжести двигательного и интеллектуального дефекта. Решение этих проблем возможно при психологическом изучении детей с этим заболеванием.

Учебные трудности усугубляются ослабленным состоянием их нервной системы – у детей наблюдается быстрая утомляемость низкая работоспособность.

У учащихся с нарушениями ОДА нарушена координация движений, плохо развита моторика рук, поэтому они не могут писать, работать с книгой самостоятельно, точно показать точку на графике, слово в тексте и т. д. Снижен запас представлений о предметах и явлениях окружающего мира, преобладает зрительная память, поэтому плохо воспринимают на слух объяснения даже небольшого количества информации, с большим трудом узнают на слух определения физических величин или понятий.

Таким образом, из учебного процесса исключаются все виды самостоятельных письменных работ. У них также нарушена речь: произносят слова очень плохо или не говорят совсем, следовательно, возникают трудности в общении с ними. Необходимо также обеспечение индивидуального режима работы, так как работоспособность на уроке зависит от состояния ребёнка.

Занятия в специализированном классе и школе, в основном осуществляются на уроке, как и при обучении здоровых детей. Урок является основной формой организации учебной работы. Дети в данных классах усваивают ту же программу, что и их здоровые сверстники.

Первая особенность урока состоит в том, что во время занятий учитель решает не только учебные и воспитательные задачи, но и лечебные задачи. Он непосредственно отвечает за соблюдение на каждом его уроке лечебных предписаний. На каждом уроке учитель создает необходимые условия для неукоснительного соблюдения всеми учащимися общих и индивидуализированных медицинских требований. Для того, чтобы обеспечит единство требований на каждом уроке и иметь представление об индивидуальных назначениях, учителю предлагается в классном журнале медицинская страничка.

Специфика КРО VI вида обусловлена ребенком, имеющим большой спектр проблем, которые снижают эффективность адаптационных механизмов по сравнению с аналогичными процессами других детей. Анализы обследования учащихся показывают, что при нарушении осанки и сколиозе начальной стадии имеет место задержка развития двигательных умений и навыков, задержка и нарушение процесса костеобразования, слабость связочно-мышечного аппарата и связанные с ними недостаточное развитие мышечного корсета, обострение сопутствующих заболеваний, снижающих физическое развитие и соматическое здоровье ребенка. У многих детей кроме основного заболевания – ослаблена нервная система, замедлена скорость мыслительных процессов, понижена работоспособность, повышена утомляемость. Педагог должен быть готов к работе с детьми такой специфики.