Двигательные нарушения при дцп
У детей с церебральным параличом задержано и нарушено формирование всех двигательных функций: с трудом и опозданием формируется функция удержания головы, навыки сидения, стояния, ходьбы, манипулятивной деятельности. Темпы двигательного развития при ДЦП могут широко варьировать.
В силу специфики двигательных нарушений у детей с церебральным параличом статические и локомоторные функции не могут развиваться спонтанно или развиваются неправильно. Двигательные нарушения, являясь ведущим дефектом, без соответствующей коррекции оказывают неблагоприятное влияние на формирование психических функций и речи.
Разнообразие двигательных нарушений у детей с церебральным параличом обусловлено действием ряда факторов, непосредственно связанных со спецификой самого заболевания. Важнейшими из них являются:
1. Нарушение мышечного тонуса (по типу спастичности, ригидности, гипотонии, дистонии). Мышечный тонус условно называют рефлексом на проприоцепцию, ответом мышц на самоощущение. Для любого двигательного акта необходим нормальный мышечный тонус. Регулирование мышечного тонуса обеспечивается согласованной работой различных звеньев нервной системы.
Часто при детском церебральном параличе наблюдается повышение мышечного тонуса (спастичность). Мышцы в этом случае напряжены. Характерным является нарастание мышечного тонуса при попытках произвести то или иное движение (особенно при вертикальном положении тела). У детей с церебральным параличом ноги приведены, согнуты в коленных суставах, опора на пальцы, руки приведены к туловищу, согнуты в локтевых суставах, пальцы согнуты в кулаки. При резком повышении мышечного тонуса часто наблюдаются сгибательные и приводящие контрактуры (ограничение объема пассивных движений в суставах), а также различные деформации конечностей.
При ригидности мышцы напряжены, находятся в состоянии тетануса (максимальное повышение мышечного тонуса). Нарушается плавность и слаженность мышечного взаимодействия.
При гипотонии (низкий мышечный тонус) мышцы конечностей и туловища дряблые, вялые, слабые; объем пассивных движений значительно больше нормального. Понижение тонуса мышц во многом связано с недостаточной функцией мозжечка и вестибулярного анализатора.
Дистония — меняющийся характер мышечного тонуса. Мышечный тонус в этом случае отличается непостоянством, изменчивостью. В покое мышцы расслаблены, при попытках к движению тонус резко нарастает, в результате чего оно может оказаться невозможным.
При осложненных формах церебрального паралича может отмечаться сочетание различных вариантов нарушений мышечного тонуса. Характер этого сочетания может меняться с возрастом. Это свидетельствует о сложном механизме нарушений мышечного тонуса, которые зависят от многих факторов. Большое значение в нарушениях мышечного тонуса у детей с церебральным параличом имеет фактор неравномерного созревания различных мозго-
вых структур. Нарушения мышечного тонуса могут варьировать в широком диапазоне: от грубых до практически приближающихся к нормальному мышечному тонусу.
2. Ограничение или невозможность произвольных движений (па
резы и параличи). В зависимости от тяжести поражения мозга мо
жет наблюдаться полное или частичное отсутствие тех или иных
движений. Полное отсутствие произвольных движений, обуслов
ленное поражением двигательных зон коры головного мозга и про
водящих двигательных (пирамидных) путей головного мозга, на
зывается центральным параличом, а ограничение объема движе
ний — центральным парезом. Ограничение объема произвольных
движений обычно сочетается со снижением мышечной силы. Ре
бенок затрудняется или не может поднять руки вверх, вытянуть их
вперед, в стороны, согнуть или разогнуть ногу. Все это затрудняет
развитие важнейших двигательных функций и прежде всего мани-
пулятивной деятельности и ходьбы. При парезах страдают в пер
вую очередь наиболее тонкие и дифференцированные движения,
например изолированные движения пальцев рук.
3. Наличие насильственных движений. Для многих форм ДЦП
характерны насильственные движения, которые могут проявлять
ся в виде гиперкинезов и тремора. Гиперкинезы — непроизвольные
насильственные движения, обусловленные переменным тонусом
мышц, с наличием неестественных поз и незаконченных движе
ний. Они могут наблюдаться в покое и усиливаться при попытках
произвести движения, во время волнения. Гиперкинезы всегда зат
рудняют осуществление произвольного двигательного акта, а по
рой делают его невозможным. Насильственные движения могут быть
выражены в мышцах артикуляционного аппарата, шеи, головы,
различных сгделов конечностей.
Тремор дрожание конечностей (особенно пальцев рук и языка). Он наиболее выражен при целенаправленных движениях. В конце целенаправленного движения тремор усиливается, например при приближении пальца к носу при закрытых глазах (пальце-носовая проба по выявлению тремора).
4. Нарушения равновесия и координации движений (атаксия).
Наблюдается туловищная атаксия в виде неустойчивости при си
дении, стоянии и ходьбе, В тяжелых случаях ребенок не может си
деть или стоять без поддержки. Отмечается неустойчивость поход
ки: дети ходят на широко расставленных ногах (с целью компенса
ции дефекта), пошатываясь, отклоняясь в сторону. Нарушения
координации проявляются в неточности, несоразмерности движе
ний (прежде всего рук). Ребенок не может точно захватить предмет
и поместить его в заданное место; при выполнении этих движений
он промахивается, у него наблюдается тремор. Нарушена коорди
нация тонких, дифференцированных движений. В результате ребе-
нок испытывает трудности в манипулятивной деятельности.
5. Нарушение ощущений движений (кинестезии). Развитие дви
гательных функций тесно связано с ощущением движений. Ощу
щение движений осуществляется с помощью специальных чув
ствительных клеток (проприоцепторов), расположенных в мыш
цах, сухожилиях, связках, суставах и передающих в центральную
нервную систему информацию о положении конечностей и туло
вища в пространстве, степени сокращения мышц. Эти ощущения
называют мышечно-суставным чувством. Специальными исследо
ваниями показано, что при всех формах церебрального паралича
нарушается проприоцептивная регуляция движения (К. А. Семе
нова, Н. М. Махмудова, 1979). Эти нарушения резко затрудняют
выработку тех условнорефлекторных связей, на основе которых
формируется чувство положения собственного тела, позы в про
странстве. У детей с церебральным параличом бывает ослаблено
чувство позы; у некоторых искажено восприятие направления дви
жения (например, движение пальцев рук по прямой может ощу
щаться ими как движение по окружности или в сторону). Наруше
ние ощущений движений еще более обедняет двигательный опыт
ребенка, способствует развитию однообразия в совершении от
дельных движений и их стереотипизации, задерживает формиро
вание тонких координированных движений. Нарушения ощуще
ний движений особенно выражены при гиперкинетической и ато
нически-астатической формах ДЦП.
6. Недостаточное развитие цепных установочных выпрямитель
ных рефлексов (стато-кинетических рефлексов). Стато-кинетичес-
кие рефлексы обеспечивают формирование вертикального поло
жения тела ребенка и произвольной моторики. При недоразвитии
этих рефлексов ребенку трудно удерживать в нужном положении
голову и туловище. В результате он испытывает трудности в овладе
нии навыками самообслуживания, трудовыми и учебными опера
циями.
7. Синкинезии. Синкинезии — это непроизвольные содружествен
ные движения, сопровождающие выполнение активных движений
(например, при попытке взять предмет одной рукой происходит
сгибание другой руки; ребенок не может разогнуть согнутые паль
цы рук, а при выпрямлении всей руки пальцы разгибаются). При
ДЦП синкинезии возникают вследствие чрезмерной иррадиации
возбуждения, что исключает возможность необходимого контроля
со стороны центральной нервной системы.
8. Наличие патологических тонических рефлексов. Их выражен
ность отражает основной механизм нарушений при ДЦП. Двига
тельные нарушения при церебральном параличе обусловлены тем,
что поражение незрелого мозга изменяет последовательность эта
пов его созревания. При нормальном развитии тонические рефлексы проявляются нерезко в первые месяцы жизни. Постепенное их угасание создает благоприятную основу для появления более высокой ступени в безусловно-рефлекторной деятельности ребенка, так называемых установочных рефлексов. При нормальном ходе развития к 3 месяцам жизни позотонические рефлексы уже не проявляются.
При ДЦП отмечается запаздывание в угасании врожденных безусловно-рефлекторных двигательных автоматизмов, к которым и относятся позотонические рефлексы. Их центрами являются нижележащие спинальные и стволовые отделы головного мозга. Высшие интегративные двигательные центры при ДЦП не оказывают тормозящего влияния на нижележащие отделы мозга. С другой стороны, выраженность активного функционирования нижележащих мозговых структур проявляется в патологическом усилении позо-тонических рефлексов, задерживает созревание высших интегра-тивных центров коры, регулирующих произвольные движения, речь и другие корковые функции. Тонические рефлексы активизируются и сосуществуют с патологическим мышечным тонусом и другими двигательными нарушениями. Их выраженность препятствует последовательному развитию реакций выпрямления и равновесия, которые являются основой для развития произвольных двигательных навыков и умений. Патологически усиленные позотонические рефлексы не только нарушают последовательный ход развития двигательных функций, но и являются одной из причин формирования патологических поз, движений, контрактур и деформаций у детей с церебральным параличом.
Среди позотонических рефлексов в оценке структуры дефекта при ДЦП важнейшее значение имеют следующие:
а) Лабиринтный тонический рефлекс (ЛТР) зависит от положения головы в пространстве и проявляется в двух положениях: на спине и на животе. ЛТР у детей с церебральным параличом проявляется в повышении тонуса мышц-разгибателей, когда ребенок лежит на спине, и мышц-сгибателей, когда он лежит на животе. В положении на спине ребенок запрокидывает голову назад, ноги разогнуты, напряжены, приведены и ротированы (повернуты) внутрь, стопы в подошвенном сгибании. Руки обычно разогнуты и пронированы, пальцы сжаты в кулаки. Ребенок не может поднять и нагнуть голову или делает это с большим трудом, т. е. у него отсутствуют важнейшие предпосылки для сидения, он не может схватить предмет, поднести его к лицу, рассмотреть. В положении на животе у ребенка преобладает поза сгибания: согнуты голова и спина, руки находятся под грудной клеткой в согнутом положении, кисти сжаты в кулаки; ноги согнуты в тазобедренных и коленных суставах, бедра и голени приведены. За счет выраженности ЛТР ребенок и в положении на животе не может поднять голову,
освободить руки и опереться на них, не может выпрямить ноги и спину, встать на колени, а затем принять вертикальное положение.
б) Симметричный шейный тонический рефлекс (СШТР) у де
тей с церебральным параличом проявляется во влиянии движений
головы в шейном отделе позвоночника на мышечный тонус ко
нечностей. При сгибании головы (наклон вперед—вниз) повыша
ется тонус мышц-сгибателей верхних и разгибателей нижних ко
нечностей; ребенок наклоняется вперед. При разгибании головы
(назад) повышается тонус мышц-разгибателей верхних и сгибате
лей нижних конечностей, ребенок запрокидывается назад.
в) Асимметричный шейный тонический рефлекс (АШТР) имеет
особое значение в структуре дефекта при ДЦП, так как он отличается
значительной стойкостью и препятствует развитию не только про
извольной двигательной активности, но и познавательной деятель
ности. Этот рефлекс проявляется во влиянии поворота головы в сто
рону на мышечный тонус конечностей. Поворот головы в сторону
усиливает тонус разгибателей конечностей на стороне, куда повер
нуто лицо, и тонус сгибателей с другой стороны, куда повернут
затылок (если голова ребенка поворачивается вправо, его правые
конечности разгибаются, а левые сгибаются). Ребенок принимает
«позу фехтовальщика». Рефлекс больше проявляется в руках. При
выраженности АШТР голова и глаза ребенка могут быть фиксиро
ваны в одну сторону, что приводит к ограничению его поля зрения.
У детей с церебральным параличом может наблюдаться сочетание указанных рефлексов, что значительно утяжеляет структуру их дефекта. Выраженность тонических рефлексов обычно отражает тяжесть заболевания. Проявления этих рефлексов в первые годы жизни могут усиливаться из месяца в месяц и в последующие годы оставаться стойкими. У больных детским церебральным параличом развитие моторики чаще всего останавливается на той стадии, где тонические рефлексы оказывают решающее влияние. Больному может быть 2, 5, 10 и более лет, а его двигательное развитие находится на уровне 2 — 5 месячного здорового ребенка.
Двигательные нарушения у детей с церебральным параличом могут иметь различную степень выраженности. При тяжелой степени ребенок не овладевает навыками ходьбы и манипулятивной деятельностью. Он не может самостоятельно обслуживать себя. При средней степени двигательных нарушений дети овладевают ходьбой, но ходят неуверенно, часто с помощью специальных приспособлений (костылей, канадских палочек и т.д.). Они не в состоянии самостоятельно передвигаться по городу, ездить на транспорте. Навыки самообслуживания у них развиты не полностью, так же как и манипулятивная деятельность. При легкой степени двигательных нарушений дети ходят самостоятельно, уверенно как в помещении, так и за его пределами. Могут самостоятельно ездить на городском транспорте. Они полностью себя обслуживают, достаточно развита манипулятивная деятельность. Однако у больных могут наблюдаться неправильные патологические позы и положения, нарушения походки, движения недостаточно ловкие, замедленные. Снижена мышечная сила.
г'--
НАРУШЕНИЯ ПСИХИКИ ПРИ ДЦП
f.
Структура дефекта при ДЦП включает в себя специфические отклонения в психическом развитии. Механизм нарушения развития психики сложен и определяется как временем мозгового поражения, так и его степенью и локализацией. Картина психических нарушений на фоне раннего внутриутробного поражения характеризуется грубым недоразвитием интеллекта. При поражениях, развившихся во второй половине беременности и в период родов, психические нарушения носят более мозаичный, неравномерный характер. Проблеме психических нарушений у детей, страдающих церебральным параличом, посвящено значительное количество работ отечественных специалистов (Э. С. Калижнюк, Л.А.Данилова, Е. М. Мастюкова, И. Ю.Левченко, Е. И. Кириченко и др.).
Хронологическое созревание психической деятельности детей с церебральными параличами резко задерживается и на этом фоне выявляются различные формы нарушения психики и, прежде всего, познавательной деятельности. Не существует четкой взаимосвязи между выраженностью двигательных и психических нарушений — например, тяжелые двигательные расстройства могут сочетаться с легкой задержкой психического развития, а остаточные явления ДЦП — с тяжелым недоразвитием психических функций. Для детей с церебральными параличами характерна своеобразная аномалия психического развития, обусловленная ранним органическим поражением головного мозга и различными двигательными, речевыми и сенсорными дефектами. Важную роль в генезе психических нарушений играют ограничения деятельности, социальных контактов, а также условия воспитания и окружения.
Аномалии развития психики при ДЦП включают нарушения формирования познавательной деятельности, эмоционально-волевой сферы и личности.
Структура интеллектуального дефекта при ДЦП характеризуется рядом специфических особенностей:
I. Неравномерно сниженный запас сведений и представлений об окружающем. Это обусловлено несколькими причинами:
вынужденная изоляция, ограничение контактов ребенка со сверстниками и взрослыми людьми в связи с длительной обездвижен-ностью или трудностями передвижения;
7-136
затруднение познания окружающего мира в процессе предметно-практической деятельности, связанное с проявлением двигательных расстройств;
нарушение сенсорных функций.
При ДЦП отмечается нарушение координированной деятельности различных анализаторных систем. Патология зрения, слуха, мышечно-суставного чувства существенно сказываются на восприятии в целом, ограничивают объем информации, затрудняют интеллектуальную деятельность детей с церебральными параличами.
Около 25 % детей имеют аномалии зрения. Отмечаются нарушения зрительного восприятия, связанные с недостаточной фиксацией взора, нарушением плавного прослеживания, сужением полей зрения, снижением остроты зрения. Часто отмечается косоглазие, двоение в глазах, опущенное верхнее веко (птоз). Двигательная недостаточность мешает формированию зрительно-моторной координации. Такие особенности зрительного анализатора приводят к дефектному, а в отдельных случаях к искаженному восприятию предметов и явлений окружающей действительности.
При ДЦП имеет место недостаточность пространственно-различительной деятельности слухового анализатора. У 6—25% детей наблюдается снижение слуха, особенно при гиперкинетической форме ДЦП. В таких случаях особенно характерны снижение слуха на высокочастотные тона и сохранность на низкочастотные. При этом наблюдаются характерные нарушения звукопроизношения. Ребенок, который не слышит звуков высокой частоты (к, с, ф, ш, в, т, «), затрудняется в их произношении (в речи пропускает их или заменяет другими звуками). У некоторых отмечается недоразвитие фонематического слуха с нарушением дифференцирования звуков, сходных по звучанию (ба-па, ва-фа). У таких детей возникают трудности в обучении чтению, письму. В письме под диктовку они делают много ошибок. В некоторых случаях, когда нет снижения остроты слуха, может иметь место недостаточность слуховой памяти и слухового восприятия. Иногда отмечается повышенная чувствительность к звуковым раздражителям (дети вздрагивают, мигают при любом неожиданном звуке), но дифференцированное восприятие звуковых раздражителей у них оказывается недостаточным.
При всех формах церебрального паралича имеет место глубокая задержка и нарушение развития кинестетического анализатора (тактильное и мышечно-суставное чувство). Дети затрудняются определить положение и направление движений пальцев рук без зрительного контроля (с закрытыми глазами). Ощупывающие движения рук часто очень слабые, осязание и узнавание предметов на ощупь затруднены. У многих детей выражен астереогноз — невоз-можность или нарушение узнавания предмета на ощупь, без зрительного контроля. Ощупывание, манипулирование с предметами, т. е. действенное познание, при ДЦП существенно нарушено. Таким образом, дети с церебральным параличом не знают многих явлений окружающего предметного мира и социальной сферы, а чаще всего имеют представления лишь о том, что было в их практике.
II. Неравномерный, дисгармоничный характер интеллектуаль
ной недостаточности, т. е. отмечается недостаточность одних ин
теллектуальных функций, задержка развития других и сохранность
третьих. Мозаичный характер развития психики связан с ранним
органическим поражением мозга на ранних этапах его развития;
причем преимущественно страдают наиболее «молодые» функци
ональные системы мозга, обеспечивающие сложные высокоорга
низованные стороны интеллектуальной деятельности и формиро
вание других высших корковых функций.
Несформированность высших корковых функций является важным звеном нарушений познавательной деятельности при ДЦП. Причем чаще всего страдают отдельные корковые функции, т. е. характерна парциальность их нарушений. Прежде всего отмечается недостаточность пространственных и временных представлений. Затруднена дифференциация правой и левой стороны тела. Многие пространственные понятия {спереди, сзади, между) усваиваются с трудом. Дети не могут сложить из частей целое (например, собрать разрезную картинку, выполнить конструирование по образцу). Часто отмечаются оптико-пространственные нарушения. В этом случае детям трудно копировать геометрические фигуры, рисовать, писать (зеркальное письмо). У детей выражена недостаточность развития фонематического слуха, стереогноза, всех видов праксиса (выполнение целенаправленных автоматизированных движений), процессов сравнения и обобщения. У некоторых детей развиваются преимущественно наглядные формы мышления, у других — наоборот, особенно страдает наглядно-действенное мышление при лучшем развитии словесно-логического.
III. Выраженность психоорганических проявлений — замедлен
ность, истощаемость психических процессов, трудности переклю
чения на другие виды деятельности, недостаточность концентра
ции внимания, замедленность восприятия, снижение объема меха
нической памяти. Большое количество детей отличаются низкой
познавательной активностью, проявляющейся в отсутствии инте
реса к заданиям, плохой сосредоточенности, медлительности и по
ниженной переключаемое™ психических процессов. Низкая умствен
ная работоспособность отчасти связана с церебрастеническим син
дромом, характеризующимся быстро нарастающим утомлением при
выполнении интеллектуальных заданий. Наиболее отчетливо он про-
является в школьном возрасте при различных интеллектуальных нагрузках. При этом нарушается целенаправленная деятельность.
По состоянию интеллекта дети с церебральным параличом представляют крайне разнородную группу: одни имеют нормальный или близкий к нормальному интеллект, у других наблюдается задержка психического развития, у остальных имеет место умственная отсталость. Дети без отклонений в психическом (в частности, интеллектуальном) развитии встречаются относительно редко. Основным нарушением познавательной деятельности является задержка психического развития (церебрально-органического генеза).
Можно выделить два варианта задержки психического развития у детей с церебральным параличом.
Первый — временная задержка темпа психического развития. При целенаправленной своевременной коррекции компенсируется. Положительная динамика более выражена, вплоть до достижения нормального уровня развития.
Второй — состояние стойкой, легкой интеллектуальной недостаточности. Недостаточность выражена в большей степени, чем у детей первой группы, но не достигает такой степени дефекта, как при умственной отсталости. Нарушения интеллекта носят обратимый характер, хотя отличаются менее выраженной тенденцией к обратному развитию и компенсации.
Задержку психического развития при ДЦП чаще всего характеризует благоприятная динамика дальнейшего умственного развития детей. Они легко используют помощь взрослого при обучении, у них достаточное, но несколько замедленное усвоение нового материала. При адекватной коррекционно-педагогической работе дети часто догоняют сверстников в умственном развитии.
У детей с умственной отсталостью нарушения всех психических функций чаще всего носят тотальный характер. На первый план выступает недостаточность высших форм познавательной деятельности — восприятия, памяти, мышления, а также гностических функций. Тяжелая степень умственной отсталости преобладает при двойной гемиплегии и атонически-астатической формах ДЦП.
Для детей с церебральным параличом характерны разнообразные расстройства эмоционально-волевой сферы. У одних детей они проявляются в виде повышенной эмоциональной возбудимости, раздражительности, двигательной расторможенности, у других — в виде заторможенности, застенчивости, робости. Склонность к колебаниям настроения часто сочетается с инертностью эмоциональных реакций. (Так, начав плакать или смеяться, ребенок не может остановиться.) Повышенная эмоциональная возбудимость нередко сочетается с плаксивостью, раздражительностью, капризностью, реакцией протеста, которые усиливаются в новой для ребенка обстановке и при утомлении. Иногда отмечается радост-
ное, приподнятое, благодушное настроение со снижением критики (эйфория).
Нарушения поведения могут проявляться в виде двигательной расторможенности, агрессии, реакции протеста по отношению к окружающим. У некоторых детей можно наблюдать состояние полного безразличия, равнодушия, безучастного отношения к окружающим.
У детей с церебральным параличом наблюдается своеобразное формирование личности. Достаточное интеллектуальное развитие часто сочетается с отсутствием уверенности в себе, самостоятельности, повышенной внушаемостью. Личностная незрелость проявляется в наивности суждений, слабой ориентированности в бытовых и практических вопросах жизни. У детей и подростков легко формируются иждивенческие установки, неспособность и нежелание самостоятельной практической деятельности. Выраженные трудности социальной адаптации способствуют формированию таких черт личности, как робость, застенчивость, неумение постоять за свои интересы. Это сочетается с повышенной чувствительностью, обидчивостью, впечатлительностью, замкнутостью.
При нарушениях интеллекта особенности развития личности сочетаются с низким познавательным интересом, недостаточной критичностью. В этих случаях менее выражены состояния с чувством неполноценности, но отмечается безразличие, слабость волевых усилий и мотивации.
РЕЧЕВЫЕ НАРУШЕНИЯ ПРИ ДЦП
Вструктуре дефекта у детей с церебральным параличом значительное место занимают нарушения речи, частота которых составляет до 80 % . Изучению речевых нарушений при ДЦП посвящено много специальных исследований (Л. А. Данилова, Е. М. Мастю-кова, М. В. Ипполитова, И. А. Панченко и др.).
Особенности нарушений речи и степень их выраженности зависят в первую очередь от локализации и тяжести поражения мозга. В основе нарушений речи при ДЦП лежит не только повреждение определенных структур мозга, но и более позднее формирование или недоразвитие тех отделов коры головного мозга, которые имеют важнейшее значение в речевой и психической деятельности. Отставание в развитии речи при ДЦП связано также и с ограничением объема знаний и представлений об окружающем, недостаточностью предметно-практической деятельности. Больные дети имеют сравнительно небольшой жизненный опыт, общаются с весьма небольшим кругом людей (как сверстников, так и взрослых). Неблагоприятное влияние на развитие речи оказывают допускае-
мые родителями ошибки воспитания. Часто родители чрезмерно опекают ребенка, стремятся многое сделать за него, предупреждают все его желания или выполняют их в ответ на жест или взгляд. При этом у ребенка не формируется потребности в речевой деятельности. В таких случаях ребенок бывает лишен речевого общения, которое является важной предпосылкой развития речи.
Большое значение в механизме речевых нарушений при ДЦП имеет сама двигательная патология, ограничивающая возможности передвижения и познания окружающего мира. Отмечается взаимосвязь между речевыми и двигательными нарушениями у детей с церебральным параличом. Длительное сохранение патологических тонических рефлексов оказывает отрицательное влияние на мышечный тонус артикуляционного аппарата. Выраженность тонических рефлексов повышает тонус мышц языка, затрудняет дыхание, голосообразование, произвольное открывание рта, движения языка вперед и вверх. Подобные нарушения артикуляционной моторики задерживают формирование голосовой активности и нарушают звукопроизносительную сторону речи. В связи с недостаточностью кинестетического восприятия ребенок не только с трудом выполняет движения, но и слабо ощущает положение и движение органов артикуляции и конечностей.
Отмечается определенная зависимость между тяжестью нарушений артикуляционной моторики и тяжестью нарушений функции рук. Наиболее выраженные нарушения артикуляционной моторики отмечаются у детей, у которых значительно поражены верхние конечности.
Все перечисленные факторы определяют специфику нарушений доречевого и речевого развития детей с церебральным параличом. Различные нарушения двигательной сферы обусловливают разнообразие речевых расстройств. Для каждой формы детского церебрального паралича характерны специфические нарушения речи.
При ДЦП речевые нарушения затрудняют общение детей с окружающими и отрицательно сказываются на всем их развитии.
У детей с церебральным параличом выделяют следующие основные формы речевых нарушений: дизартрия, задержка речевого развития, ал алия.
Речевые нарушения при ДЦП редко встречаются в изолированном виде. Например, наиболее частая форма речевой патологии — дизартрия — часто сочетается с задержкой речевого развития или, реже, с алалией.
I. Задержка речевого развития— более позднее начало речи и замедление темпа ее формирования. Более позднее становление речевой функции обусловлено задержкой развития мозга («молодые» участки коры головного мозга продолжают развиваться после
рождения). При ДЦП не только замедляется, но и патологически искажается процесс формирования речи. Задержка речевого развития отмечается уже с доречевого периода.
Доречевой период ребенка с церебральным параличом отличается от того же периода у нормально развивающегося ребенка. Обычно доречевой период при ДЦП затягивается на 2—3 года (Е. Ф. Архипова). Имеется определенная патогенетическая общность нарушения доречевого развития с двигательными нарушениями в целом.
Доречевой период ребенка с нормальным развитием состоит из 4 этапов, которые прослеживаются у детей с церебральным параличом.
1-й этап — безусловно-рефлекторный (до 3 мес). Крик у здорового новорожденного громкий, чистый, с коротким вдохом и удлиненным выдохом. При ДЦП отмечается качественное видоизменение крика, его однообразие, непродолжительность (тихий, сдавленный, пронзительный; может быть отсутствие крика; вместо крика — отдельные всхлипывания или гримаса на лице).
2-й этап — начало гуления (с 3 мес). В норме — наличие интонационной выразительности в крике. При ДЦП отмечается недоразвитие интонационной характеристики крика, который не выражает радости или недовольства, т. е. не изменяется в зависимости от состояния ребенка. Гуление отсутствует или его активность крайне низкая.
3-й этап — интонированное гуление (с 4 мес). У детей с церебральным параличом наблюдается задержка появления певучего гуления, бедность, неполноценность голосовых реакций. Часто крик преобладает над другими голосовыми реакциями.
4-й этап — лепет (с 6 мес). При ДЦП отмечается отсутствие или задержка появления лепета. Лепет характеризуется однообразием, бедностью звукового состава, фрагментарностью, малоак-тивностью, отсутствием четкой интонационной выразительности; возникает редко.
К 12 мес у детей с церебральным параличом наблюдается снижение потребности в речевом общении и низкая голосовая активность. Дети часто предпочитают общаться жестом, мимикой, криком. В лучшем случае ребенок может произносить всего одно-два слова. Таким образом, при ДЦП задержан доречевой период, а также нарушены предпосылки к развитию речи.
Индивидуальные сроки появления речи у детей с церебральным параличом значительно колеблются, что зависит от локализации и тяжести поражения мозга, состояния интеллекта, времени начала и адекватности коррекционно-логопедической работы. При ДЦП наиболее медленный темп речевого развития наблюдается в раннем возрасте (первые три года жизни). На втором году
жизни, даже при самых тяжелых формах заболевания, развитие общей моторики обычно опережает развитие речи. Обычно дети начинают произносить первые слова примерно в 2 — 3 года. Значительный скачок в развитии речи при проведении коррекционно-логопедических занятий наблюдается к концу третьего года жизни. На этом возрастном этапе темп речевого развития начинает опережать темп развития общей моторики ребенка. Как правило, фразовая речь формируется к 4—5 годам; в старшем дошкольном возрасте (5 — 7 лет) наблюдается ее интенсивное развитие.
При нормальном развитии все стороны речи — лексическая, грамматическая и фонетическая — внутренне взаимосвязаны и взаимозависимы. При ДЦП отмечается задержка и нарушение их формирования.
У детей с церебральным параличом в раннем возрасте крайне медленно увеличивается активный словарь (собственная речь) и распространяется предложение, медленно улучшается внятность речи. Пассивный словарь (понимание обращенной речи) обычно значительно больше активного. Задерживается развитие мелодико-интонационной стороны речи, а также восприятие и воспроизведение ритма. Речевая активность низкая, в речи преобладают отдельные слова, реже — простые короткие предложения. С трудом формируется связь между словом, предметом и простейшим действием. Особенно сложно усваиваются слова, обозначающие действие. Часто они заменяются словами, обозначающими предметы. Отмечается недифференцированное употребление слов.
У детей с церебральным параличом в результате нарушения функций артикуляционного аппарата недостаточно развита прежде всего фонетическая сторона речи, стойко нарушено произношение звуков. На начальном этапе речевого развития многие звуки отсутствуют, в дальнейшем часть из них произносится искаженно, либо заменяется близкими по артикуляции, что приводит к общей невнятности речи. Для многих детей с церебральным параличом характерно атипичное (патологическое) усвоение фонем, не совпадающее с последовательностью их усвоения при нормальном онтогенезе. Уже на ранних этапах овладения фонетическим строем языка могут появляться дефектные артикуляционные уклады, которые закрепляются в дальнейшем по мере формирования патологического речевого стереотипа.
В дошкольном возрасте многие дети общаются с окружающими с помощью простых коротких предложений. Даже имея достаточный уровень речевого развития, дети не реализуют своих возможностей в общении (на заданные вопросы часто дают стереотипные однословные ответы). Отмечается отставание в усвоении отдельных языковых категорий (особенно предлогов) и слов, обозначающих пространственно-временные отношения, абстрактные по-
нятия. С трудом усваиваются лексические значения слов (иногда вычленяют в слове только конкретное значение, заменяют одно слово другим, совпадающим по звучанию). При ДЦП лексические нарушения обусловлены спецификой заболевания. Количественное уменьшение словаря и медленное его формирование при спонтанном развитии в значительной степени связаны с ограничением объема, несистематизированностью, неточностью, а иногда и ошибочностью знаний и представлений об окружающем. У детей с церебральным параличом отмечаются нарушения формирования грамматического строя речи, которые зачастую обусловлены лексическими расстройствами. Грамматические формы и категории усваиваются крайне медленно и с большим трудом, что во многом обусловлено ограничением речевого общения, нарушением слухового восприятия, внимания, низкой речевой активностью и недоразвитием познавательной деятельности. Дети испытывают трудности при построении предложений, согласовании сказуемого с подлежащим, употреблении прави<