Гемолитические анемии. Гемофилия

Гемолитические анемии – анемии, возникающие в результате усиленного разрушения эритроцитов.

Критерии диагностики: бледность, желтушность кожи и слизистых, спленомегалия, снижение эритроцитов и гемоглобина при нормальном цветовом показателе, дефектные эритроциты, ретикулоцитоз.

Ранняя реабилитация – успешное лечение обострения заболевания.

Поздняя реабилитация осуществляется в поликлинике или местном санатории и сводится к профилактике гемолитических кризов, которые чаще всего провоцируются интеркуррентной инфекцией.

Необходимы рациональный режим, гимнастика, но с исключением больших физических нагрузок, резких движений, тряски, ношения тяжести, занятий спортом. Показаны ЛФК, занятия физкультурой в специальной группе, утренняя зарядка, достаточное пребывание на свежем воздухе.

Вторичная профилактика предусматривает щадящий режим, диету, активное лечение и профилактику острых инфекционных заболеваний, хронических болезней желудочно-кишечного тракта и санацию очаговой инфекции, использование всех видов закаливания, генетическое консультирование при наследственных гемолитических анемиях.

Динамическое наблюдение осуществляется постоянно. Объем обследований: анализ крови общий, определение формы и осмотической стойкости эритроцитов, ретикулоцитов, биохимический анализ крови (определяются билирубин и фракции белка, протеинограмма), анализ мочи, УЗИ органов брюшной полости.

Гемофилия – наследственное заболевание, характеризующееся резко замедленной свертываемостью крови и повышенной кровоточивостью, обусловленными недостатком некоторых факторов свертывания крови.

Критерии диагностики: повторяющиеся эпизоды кровоточивости по гематомному типу, кровоизлияния в суставы, носовые кровотечения, удлинение времени свертывания крови, низкий уровень VIII, IX, XI факторов свертывания.

Ранняя реабилитация – успешное лечение обострения заболевания в стационаре с использованием заместительной терапии, витаминов.

Поздняя реабилитация проводится в местном санатории или поликлинике.

Рекомендуется щадящий режим, запрещаются все виды спорта, связанные с прыжками, падениями, ударами, в том числе езда на велосипеде.

Очень важно, чтобы ребенок регулярно (не менее 4 раз в год) проходил санацию зубов, так как это значительно уменьшает число эпизодов кровоточивости в связи с экстракциями зубов и кариесом. Проводится санация хронических очагов инфекции, показано физиотерапевтическое лечение суставов (фонофорез с гидрокортизоном, лидазой).

Вторичная профилактика заключается в соблюдении режима, предупреждении травм конечностей, полноценной диете, закаливании, психологической, со-циальной адаптации и профориентации (исключении труда, требующего большой физической нагрузки).

Тромбоцитопеническая пурпура

Тромбоцитопеническая пурпура – заболевание, характеризующееся склонностью к кровоточивости, обусловленной тромбоцитопенией.

Классификация

По течению:

1) острые (продолжающиеся менее 6 месяцев);

2) хронические:

а) с редкими рецидивами;

б) с частыми рецидивами;

в) непрерывно рецидивирующие.

По периоду:

1) обострение (криз);

2) клиническая ремиссия (отсутствие кровоточивости при сохраняющейся тромбоцитопении);

3) клинико-гематологическая ремиссия.

По клинической картине:

1) «сухая» пурпура (имеется только кожный геморрагический синдром);

2) «влажная» пурпура (пурпура в сочетании с кровотечениями).

Критерии диагностики: геморрагический синдром; характерны полиморфность, полихромность геморрагии, кровотечения, снижение уровня тромбоцитов в крови.

Ранняя реабилитация – лечение заболевания в стационаре с использованием препаратов, улучшающих адгезивно-агрегационные свойства тромбоцитов.

Поздняя реабилитация проводится в поликлинике или местном санатории. Детям показаны щадящий режим, ЛФК, диета с исключением аллергенных продуктов, консервов, рекомендовано ведение пищевого дневника. Включают в рацион арахис, шпинат, укроп, крапиву. Проводятся санация очагов инфекции, дегельминтизация, профилактика инфекционных заболеваний, борьба с дисбактериозом, так как все эти факторы могут провоцировать обострение процесса.

В течение 3–6 месяцев после выписки из стационара целесообразно применение кровоостанавливающих сборов трав в сочетании с чередующимися двухнедельными курсами препаратов, стимулирующих адгезивно-агрегационную функцию тромбоцитов, желчегонными средствами.

В кровоостанавливающий сбор входят тысячелистник, пастушья сумка, крапива, зайцегуб опьяняющий, зверобой, земляника лесная (растения и ягоды), водяной перец, кукурузные рыльца, шиповник.

Вторичная профилактика сводится к соблюдению гипоаллергической диеты, проведению различных закаливающих процедур, активному лечению и профилактике инфекционных заболеваний.

В течение 3–5 лет нецелесообразна смена климата.

При выздоровлении динамическое наблюдение за ребенком осуществляется в течение 2 лет, при хроническом течении заболевания – постоянно. Объем обследований: общий анализ крови, определение длительности кровотечения, коагулограмма, общий анализ мочи.