Энзимопатические желтухи

Первичные энзимопатии–при генных дефектах ферментов и белков, обеспечив. метаболизм пигмент. обмена в гепатоцитах.

Синдром Жильбера: Длительное повышение неконьюгированного билирубина в крови. Снижение уровня стеркобилиногена в крови, моче, кале (у отдельных пациентов) Увеличение содержания моноглюкуронида билирубина в желчи.

Синдром Криглера-Найяра: Повышение содержания неконьюгированного билирубина в крови (при типе I).Снижение уровня стеркобилиногена в крови, моче, кале. Значительное увеличение содержания моноглюкуронида билирубина в желчи. Билирубиновая энцефалопатия (при типе I у детей).

Синдром Дабина-Джонсона: ↑уровня коньюгированного билирубина в крови; ↑ неконьюгированного билирубина в крови (за счет деглюкуронизации в гепатобилиарной с-ме) Желудочно-киш. расстройства.

Синдром Ротора: ↑коньюгированного билирубина (моноглюкуронид), общих копропорфиринов в моче.

Синдром Ариаса

Приобретенные (вторичные)-нарушения св-в ферментов, участвующих в метаболизме желчных пигментов и синтезе компонентов мембран гепатоцитов. Развиваются вследствие: интоксикации, особенно гепатотропными ядами (этанолом или четыреххлористым углеродом), ЛС (парацетамолом, левомицетином), в-ми для холецистографии; инф. поражений печени (вирусами, бактериями, их эндо- и экзотоксинами); повреждений гепатоцитов АТ, ЦТЛ, макрофагами.

ЖЕЛЧЕКАМЕННАЯ БОЛЕЗНЬ.По хим. составу выделяют 3 типа желчных камней: холестериновые, черные пигментные и коричневые пигментные. ХС и черные -формируются гл. обр. в желчном пузыре, коричневые - в желчных протоках.

ФАКТОРЫ, ПРИНИМАЮЩИЕ УЧАСТИЕ В ОБРАЗОВАНИИ ХОЛЕСТЕРИНОВЫХ КАМНЕЙ:

Факторы, способствующие насыщению желчи холестерином:

• возраст (с возрастом повышается содержание ХС в желчи);

• пол (женщины болеют в 3-4 раза чаще, чем мужчины). Половые различия связывают с гормональным фоном. Холелитиаз нередко встречается у повторно рожавших. Во время беременности страдает эвакуаторная f желчного пузыря, что в последующем приводит к образованию желчных камней;

• наследственность (риск образ. желчных камней в 2-4 раза >у лиц, родственники к-рых страдают ЖКБ);

• ожирение (увеличивается синтез и экскреция ХС); питание (пища с ↑ ХС, рафинированные у/в);

• лекарства (эстрогены, оральные контрацептивы и др.); болезни печени.

Факторы, способствующие осаждению холестерина:

• белки желчи (муцин-гликопротеиновый гель - N-аминопептидаза, иммуноглобулины, фосфолипаза С)

• билирубинаткальция- в центре холестериновых камней находится билирубин, и, по-видимому, кристаллы ХС осаждаются в желчном пузыре на белково-пигментные комплексы.

Факторы, приводящие к нарушению основных f желчного пузыря (сокращение, всасывание, секреция). Нарушение опорожнения желчного пузыря наблюдается при метеоризме, беременности, уменьшении чувствительности и числа рецепторов к холецистокинину, метионину=>являются стимуляторами двигательной активности. С возрастом ↓ чувств. рецепторов желчн. пузыря к стимуляторам (холецистокинину). Сократительную f желчн. пузыря ↓ -соматостатин, атропин, желчные к-ты.

Факторы, приводящие к нарушению энтерогепатической циркуляции желчных кислот:

заб-я терминального отдела тонкой кишки; тонкой кишки с тяжелым нарушением всасывания (глютеновая энтеропатия), резекция подвздошной кишки; тонкой кишки с нарушением всех основных видов обмена и всасыв. желчных к-т; желчные свищи (способствуют массивной потере желчных кислот).

Патогенез формирования холестериновых камней–основные патогенетические факторы: перенасыщение желчи ХС; нарушение коллоидных свойств желчи, повышение образования слизи, осаждение кристаллов холестерина; снижение эвакуаторной f желчного пузыря.

Патогенез формирования пигментных камней:

Черные составляют 20-30%, чаще в пожилом возрасте. Состоят в основном из билирубината кальция, фосфата и карбоната кальция без примеси ХС. Образование характерно для хр. гемолиза (насл. сфероцитарная анемия, СКА), имплантации искусственных сердечных клапанов, циррозов печени.

Коричневые локализуются преимущественно в желчных протоках, содержат билирубинат кальция, пальмитат и стеорат кальция и ХС. Образование связано с инф. (киш.палочка, описторхоз, лямблиоз). Под влиянием глюкуронидазы бактерий происходит деконъюгация прямого билирубина, что приводит к осаждению нерастворимого неконъюгированного билирубина. Коричневые камни обычно образуются выше стриктур или в местах расширения желчных путей.

ЖКБ не имеет специф. симптомов. Исключение -желчная колика, приступы связаны с погрешностью в диете, развиваются после обильного приема жареной, острой пищи. Причина- мех. раздражение стенки желчного пузыря и желчных протоков камнем, их перерастяжение. Основной метод DS- УЗИ.
Метаболизм билирубина