Наиболее часто встречаемые виды молекулярных нарушений обмена аминокислот.

Многообразные нарушения обмена аминокислот можно свести к следующим группам патологических состояний:

1.Гипераминоацидемии, сопровождающиеся аминоацидурией, обусловлены энзимдефектом в цепи превращений аминокислоты или ее метаболитов. К ним относятся, например, фенилкетонурия, пролинемия, болезнь кленового сиропа и т.д.

2.Наследственные нарушения транспорта аминокислот, вызванные угнетением канальцевой транспортной системы.

В канальцевом аппарате транспорта аминокислот есть два механизма: а)группоспецифический, обеспечивающий транспорт основных, нейтральных аминокислот, иминокислот и глицина, и б)специфический механизм(транспорт лизина, глицина, цистина и др.).Эти механизмы менее мощны, чем неспецифические, но высоко специфичны.

3.Вторичные аминоацидурии, обусловленные действием различных по природе факторов на систему почечного транспорта аминокислот. Проявляются генерализованной гипераминоацидурией при нормоацидемии. Вторичные аминоацидурии могут сопровождать и внепочечные заболевания, ведущие к нарушению синтеза или активности ферментов белкового обмена (некроз печени, тяжелые ожоги, радиационные поражения, гиповитаминозы).

4. Назовите важнейший витамин-антиоксидант. Его роль в антиоксидантной системе.

Витамин Е (токоферол)

Билет 16

1. Изменение активности ферментов в плазме крови как показатель патологии тканей и органов. Некоторые индикаторные ферменты и изоферменты.

Изофермент – ферменты, отличающиеся по молекулярной структуре, но выполняющие одинаковую функцию. Имеют четвертичный уровень структуры.

Переваривание и всасывание нуклеопротеидов. Распад пуриновых и пиримидиновых нуклеотидов: химизм, конечные продукты.

Переваривание начинается в желудке, где под влиянием HCl и песина разрушаются связи между белковом компонентом нуклеопротеидов и их простетических груп. Нуклеотиды с составными элементами нуклеиновых кислот, участвуют в кумуляции энергии и ее транспорте.

3. Какова роль витамина К в функционировании гемостаза, при каких формах коагулопатий имеет смысл назначение витамина К?

В каком случае понятия «Тканевое дыхание» и «Биологическое окисление» однозначны?

Понятие биологическое окисление и тканевое дыхание однозначны, если речь идет о биологическом окислении при участии кислорода (аэробное окисление)

Билет 17

1.Понятие об энзимодиагностике. Принцип энзимодиагностике. Изоферменты. Конкретные примеры

2. Суточная потребность в белках. Критерии пищевой ценности белков. Переваривание и всасывание белков.

Важный критерий пищевой ценности белков: доступность аминокислот, аминокислотный состав (чем выше содержание незаменимых аминокислот, чем больше набирается в пище, тем выше пищевая ценность белка).

Сут потребность 0,59 г/кг массы тела.

3. Витамин В1: источники, коферментная форма, биохимические процессы, в которых он участвует в составе ферментов, биохимические сдвиги при гиповитаминозе.

Витамин В1, или тиамин. При недостатке тиамина страдает не только углеводный, но и практически все дру­гие виды обмена. Потребность в тиамине существенно зависит от качественной и количественной структуры питания. Преобладание в рационе углеводов и белков увеличивает потребность в тиамине, увеличение доли жиров, наоборот, снижает эту потребность. Препятствует окислению аскорбиновой кислоты и пиридоксина.

4. Как реализуется антидиуретический эффект вазопрессина?

Концентрация мочи контролируется гормонами: вазопрессин (антидиурети­ческий гормон), усиливая обратное всасывание воды, повышает концентрацию соли в моче, альдостерон стимулирует обратное всасывание натрия. Продук­ция и секреция этих гормонов зависит от осмотического давления и концен­трации натрия во внеклеточной жидкости

Билет 18

Сформулировать понятие «Макроэргическая связь», «Макроэргические соединения». Макроэргические соединения живого организма. Значение. Универсальное макроэргическое соединение. Виды работ, совершаемых живым организмом; связь с окислительно-восстановительными процессами.

Макроэргическая связь – такая связь, на синтез которой расходуется и следовательно при расщеплении которой высвобождается порядка 4 ккал/моль.

Макроэргическое соединение – соединение, содержащее в своём составе макроэргическую связь.

Организм выполняет химическую, механическую, электрическую, осмотическую работы. Для их осуществления необходима энергия. Вся энергия высвободившееся в процессе ОВР именуется свободной = А. Высвобождается в процессе окисления субстратов и расходуется на все виды работ.