Распад НУКЛЕОПРОТЕИНОВ. Нарушение обмена белков.

1.ОСОБЕННОСТИ МЕТАБОЛИЗМА НУКЛЕОПРОТЕИНОВ.

2.ОБРАЗОВАНИЕ МОЧЕВОЙ КИСЛОТЫ. 3.ОБРАЗОВАНИЕ КРЕАТИНИНА. 4.НАРУШЕНИЕ ОБМЕНА БЕЛКОВ.

ОСОБЕННОСТИ МЕТАБОЛИЗМА НУКЛЕОТИДОВ.

1. НУКЛЕОТИДЫ и АЗОТИСТЫЕ ОСНОВАНИЯ (АО), поступающие с пищей, не включаются в НУКЛЕОТИДЫ и НУКЛЕИНОВЫЕ К-ТЫ организма.

55.

2. Клетки организма человека синтезируют предшественники НУКЛЕОТИДОВ. Исходя из этого, доказательств опасности употребления в пищу генно-инженерных продуктов в настоящий момент нет.

3. Помимо синтеза включаются механизмы реутилизации ПУРИНОВЫХ и ПИРИМИДИНОВЫХ оснований, образующихся при деградации нуклеиновых кислот.

4. Можно использовать аналоги ПУРИНОВ и ПИРИМИДИНОВ как антиканцерогенные вещества путём включения их в ДНК и РНК.

БИОСИНТЕЗ ПУРИНОВЫХ ОСНОВАНИЙ. Для биосинтеза ПУРИНОВЫХ оснований доносами атомов и атомных групп являются:

Для биосинтеза ПИРИМИДИНОВЫХ оснований донорами атомов и атомных групп являются АСП, ГЛУ, производные ФОЛИЕВОЙ кислоты. Распад НП происходит одинаково и в тканях, и в ЖКТ.

Окисление мочевой кислоты - окисление ПУРИНОВЫХ НУКЛЕОЗИДОВ.

56.

Мочевая кислота является конечным продуктом распада ПУРИНОВЫХ НУКЛ.

Уровень мочевой кислоты будет свидетельствовать об интенсивности распада ПУРИНОВЫХ оснований тканей организма и пищи. При распаде ПИРИМИДИНОВЫХ оснований из них образуется:

l.B-аланин СО2 NH3 МОЧЕВИНА

2.бета -АМИНОИЗОБУТИРАТ.

НАРУШЕНИЕ ОБМЕНА НУКЛЕОТИДОВ.

ГИПЕРУРИКЕМИЯ - повышение уровня мочевой кислоты в крови указывает на повышенный распад нуклеиновых кислот или пуриновых нуклеотидов. Мочевая кислота плохо растворима и выпадает в кристаллы в кислой среде. Развивается подагра, артриты, инициируется развитие МКБ (моче каменной болезни). В этих случаях рекомендуется содовое питьё. Образуются УРАТЫ натрия, которые являются растворимыми и легко выводятся из организма.

ОБРАЗОВАНИЕ КРЕАТИНИНА.

КРЕАТИНИН образуется из креатина, который в свою очередь синтезируется в печени из аминокислот, затем транспортируется в мышечную ткань, где взаимодействует с АТФ.

КРЕАТИНИН является конечным продуктом распада креатина. Он поступает в кровь и выделяется с мочой. КРЕАТИНИН не подвергается обратному всасыванию и является показателем фильтрационной способности почек. При её нарушении уровень КРЕАТИНИНА в моче будет понижаться, а в крови - повышаться,._

ОСТАТОЧНЫЙ АЗОТ - это содержание в крови азота всех азотсодержащих соединений, остающихся после осаждения белков. Его содержание колеблется 14 - 28ммоль/л. К остаточному азоту относится:

1.Азот промежуточных продуктов (ПЕПТИДЫ, АО, АК, КРЕАТИН, ИНДОЛ, СКАТОЛ и т.д.)

2.Азот конечных продуктов (МОЧЕВИНА, МОЧЕВАЯ К-ТА, ИНДИКАН, КРЕАТИНИН)—

ГИПЕРАЗОТЕМИЯ - повышение содержания в крови остаточного азота. Она может быть:

1.продукционная - повышение образования компонентов остаточного азота, главным образом

вследствие распада белков.

2.ретенционная - задержка азотистых шлаков из-за нарушения выделительной функции почек.

В клинике чаще встречается РЕТЕНЦИОННАЯ ГИПЕРАЗОТЕМИЯ.

Азотистый баланс - это разность азота, поступившего с пищей, и азота, выделяющегося с мочой. В физиологическом состоянии у здорового человека с пищей поступает 16гр азота и выделяется столько же. Азотистый баланс равен 0. Это называется азотистым равновесием.

57.

Положительный азотистый баланс связан с преобладанием процессов синтеза над процессами

распада. Азот задерживается в организме. Характерно для растущего организма или росте

опухолей. Отрицательный азотистый баланс указывает на преобладание процессов распада над процессами

синтеза. Может наблюдаться в пожилом и старческом возрасте у здоровых людей. В патологии

может быть при ожоговой болезни, деструкции опухоли.

ПАТОЛОГИЯ БЕЛКОВОГО ОБМЕНА.

1. Нарушение на этапе поступления белков. В норме в организм должно поступать 80 - ЮОгр белков. Обязательно поступление всех незаменимых АК.

Клинические проявления при недостатке определённых АК:

Лизин -тошнота, глаукома, повышение чувствительности к шуму: ГИС - понижение гемоглобина; МЕТ - жировая инфильтрация печени и почек.

При общем белковом голодании развивается белковая недостаточность, которая проявляется понижением уровня белка в сыворотке крови, ГИПОПРОТЕИН- и ГИПОГЛОБУЛИНЕМИЕЙ. Понижается онкотическое давление, и вода устремляется в ткани (развиваются отёки).

2. Нарушение на этапе пищеварения:

A) в желудке: ГИПОАЦИДОЗ, следовательно, пепсин неактивен и нарушается распад белков;

АХЛОРГИДРИЯ, следовательно, белки не расщепляются в желудке, подвергаются гниению.

B) в тонком кишечнике:

Связан с поражением ПЖЖ (панкреатиты), следовательно, недостаточность выработки трипсина и других гидролитических ферментов.

C) в толстой кишке:

Запоры, непроходимость, следовательно, усиление процессов гниения.

3. Нарушение МЕЖУТОЧНОГО обмена - нарушение обмена аминокислот в тканях.

A) Приобретенные - часто связаны с отсутствием витаминов (г.о. В6), следовательно, нарушение процессов ПЕРЕАМИНИРОВАНИЯ, ДЕЗАМИНИРОВАНИЯ. Это приводит к ГИПЕРАЦИДОАМИНЕМИИ, АМИНОАЦИДУРИИ.

B) Наследственные. Чаще всего встречаются нарушения обмена ФЕНИЛАЛАНИНА. В норме ФЕН трансформируется в ТИР.

Отсутствие ФАГ приводит к так называемому метаболическому блоку.

Эти соединения накапливаются в тканях, повышаются в крови, появляются в моче -

ФЕНИЛКЕТОНУРИЯ (ФКУ). Они токсичны, особенно для тканей мозга. Ребёнок отстаёт в умственном развитии ФЕНИЛПИРОВИНОГРАДНАЯ ОЛИГОФРЕНИЯ. Назначается специальная диета, исключающая ФЕНИЛАЛАНИН.

При нарушении метаболизма ТИРОЗИНА не синтезируется МЕЛАНИН, следовательно, нарушается пигментация кожи, радужки. Моча окрашивается в бурый цвет, а затем в чёрный - АЛКАПТОНУРИЯ.

Нарушение на стадии ОРНИТИНОВОГО ЦИКЛА, следовательно накопление промежуточных продуктов (ЦИТРУЛИНА, АРГИНИНСУКЦИНАТА) ЦИТРУЛЛИНУРИЯ, АРГИНИНСУКЦИНАТНОЕ СЛАБОУМИЕ.

Нарушение на уровне выведения конечных продуктов. ЦИСТИНОЗ - нарушение РЕАБСОРБЦИИ АК и повышение их экскреции в 5 -10 раз (ЦИСТИН, ЦИСТЕИН).

58.