Двойное отхождение магистральных сосудов от правого желудочка

При этом пороке легочная артерия и аорта сообщаются с правым желудочком, ДМЖП обеспечивает выход из левого желудочка. Классифицируют порок в зависимости от положения межжелудочкового дефекта и наличия или отсутствия легочного стеноза (рис.124).

I тип ДОС с подаортальным ДМЖП

• А. без стеноза легочной артерии
• Б. со стенозом легочной артерии

II тип ДОС с подлегочным ДМЖП

• А. без стеноза легочной артерии (аномалия Тауссиг-Бинга)
• Б. со стенозом легочной артерии.

Рис.124.

Двойное отхождение
магистральных
сосудов от правого
желудочка, дефект
межжелудочковой
перегородки.

ЭхоКГ критерии

Одномерная ЭхоКГ:

1. Отсутствие переднего продолжения.
2. Отсутствие заднего продолжения.
3. Перерыв эхосигнала от межжелудочковой перегородки.
4. Гипертрофия правого желудочка.
5. Уменьшение полости левого желудочка.

Двухмерная эхоКГ:

1. Визуализация двух параллельных магистральных сосудов, отходящих от правого желудочка (задним сосудом является легочная артерия).
2. Определение локализации ДМЖП: подаортальный, подлегочный, под обоими магистральными сосудами, отдаленный от магистральных сосудов.
3. Подтверждение наличия или отсутствия стеноза легочной артерии.

Допплер-ЭхоКГ:

1. Определение систолического градиента между левым и правым желудочком.
2. Определение систолического градиента между аортой и правым желудочком.
3. Определение систолического градиента между легочной артерией и правым желудочком.

Двойное отхождение магистральных сосудов от левого желудочка

При этом пороке аорта и легочная артерия располагаются бок о бок, полностью отходят от левого желудочка, ДМЖП является выпускником правого желудочка.

ЭхоКГ критерии

Одномерная ЭхоКГ:

1. Отсутствие переднего продолжения.
2. Отсутствие заднего (митрально-аортального) продолжения.
3. Перерыв эхосигнала от межжелудочковой перегородки.

Двухмерная ЭхоКГ:

1. Параллельный ход магистральных сосудов.
2. Сообщение обоих магистральных сосудов с полостью левого желудочка.
3. Большой дефект межжелудочковой перегородки (обычно в подаортальной области).
4. Выявление сопутствующих аномалий (обычно стеноз легочной артерии).

Допплер-ЭхоКГ:

1. Определение систолического градиента между левым и правым желудочком.
2. Определение систолического градиента между левым желудочком и легочной артерией.
3. Оценка легочной гемодинамики.

Дифференциальный диагноз:

Полная транспозиция магистральных сосудов с ДМЖП и легочным стенозом.

Единственный желудочек

Наиболее часто данная аномалия характеризуется наличием двух предсердий и одного желудочка, обычно двух атриовентрикулярных клапанов. Общий желудочек морфологически левый и имеет место небольшая выпускная камера для правого желудочка (рис.125).

Рис.125.

Единственный
желудочек,
транспозиция
магистральных
сосудов, дефект
межпредсердной
перегородки (схема).

ЭхоКГ критерии

Одномерная ЭхоКГ:

1. Большая желудочковая камера.
2. Одновременная запись двух атриовентрикулярных клапанов без разделяющей их межжелудочковой перегородки.
3. Септальная створка переднего клапана в диастолу соприкасается с передней створкой заднего клапана.
4. Отсутствие межжелудочковой перегородки при полном сканировании от основания к верхушке.

Двухмерная ЭхоКГ:

1. Большая желудочковая камера с отсутствием эхосигналов от межжелудочковой перегородки в проекции 4-х камер.
2. Идентификация атриовентрикулярных клапанов или общего АВ клапана и выпускника правого желудочка.
3. Определение сосуда отходящего от выпускника (при нормальном расположении магистральных сосудов обычно отходит легочная артерия, при транспозиции - аорта или оба сосуда).
4. Выявление сопутствующих врожденных аномалий: стеноз легочной артерии в 64% случаев, ДМПП в 40% случаев.

Допплер-ЭхоКГ:

1. Определение систолического градиента между желудочковой камерой и легочной артерией.
2. Определение запирательной функции единственного или обоих атриовентрикулярных клапанов.
3. Выявление сопутствующих врожденных аномалий.

Дифференциальный диагноз:

1. Большой ДМЖП.
2. Открытый общий атриовентрикулярный канал.
3. Транспозиция магистральных сосудов.