Клиникалық көрінісі. ДКМП-ның клиникалық көрінісі полиморфты, оның арнайы ерекше белгілері жоқ
ДКМП-ның клиникалық көрінісі полиморфты, оның арнайы ерекше белгілері жоқ. Клиникалық көрінісінде орын алатын үш топ белгілер:
1) жүрек шамасыздығының;
2) ырғақ, пен өткізгіштік бұзылыстарының;
3) жүрек ішінде тромбтардың түзілуінен тромбоэмболиялық, асқы-нуларға байланысты көріністер.
Аталған белгілердің болуы дерттің ақырғы сатысына түсуін дәлелдейді. Әдетте науқастар жүректің іркілістік шамасыздығының айқын белгілері дамыған кезде ғана дәрігердің алдына келеді. Жүректің іркілістік шамасыздығы осы дерттің басты белгісі. Әдетте декомпенсация, бірнеше күнніңішінде, дереу дамиды және анамнездс жүректің органикалық зақымдануына әкелетін мәліметтер болмайды. Кейбір науқастар сол қарыншаның жедел шамасыздығыныц алғаш дамыған күнін де атап беруі мүмкін. Кейде оның дамуына респирациялық инфекция түрткі болады. Мұндайда бұл дертті жедел миокардиттен айыру қажет.
Сол қарынша шамасыздығы көп ұзамай тотальды жүрек шамасыздығына ауысады. Осыдан шеттік ісінулер, асцит, гидроторакс пайда болады. Сонымен, бұл дерттің басталу кезеңін айыру қиындыққатүседі. Мұқият сұрастырғанда басталу кезеңінде тек сол қарыншаныңзақымдану белгілері байқалуы мүмкін, бірақ жүре бара оңқарынша да зақымданады. Миокардтың жиырылу қасиеті төмендей бастағанда әлсіздік, тез шаршау, дене қызметі кезінде ентігу пайда болады. Кейін ентікпе тыныш қалыпта да бола береді. Түнгі мезгілде құрғақ жөтелмазалайды (жүректік астманың эквиваленті), кейін кәдімгі тұншығуүстамалары пайда болады. Сонымен қатар жүректің шалыс соғуы, жүрек соғуының ұстамалары болып тұрады.
Жүректің шығару көлемінің азаюынан, дене қалпын күрт өзгерткенде бас айналып, талып қалатын жағдайлар кездеседі. Науқастардың кейбіреуінде (10%) стенокардия синдромы болады (әдеттегідей иррадиациясымен және нитроглицериннің емдік әсерімен). Оның себебі — миокард массасының ұлғаюы және шығару көлемінің азаюынан, тәж айналымының төмендеуі.
Үлкен шеңбердегі іркілісте оңқабырға астында бауырдың ұлғаюынан салмақ сезіледі және аяқтар ісінеді. Ісіну, оңқабырға иіні астының ауырсынуы, бауырдың ұлғаюы ерте пайда болады.
Жүрек іші тромбтардың түзілуіне жыбыр аритмия және созылған қарыншалардың жиырылу қасиетінің күрт төмендеуі септігін тигізеді. Тромбоэмболиялық аскынулар ДКМП-мен ауыратын адамдар өлімінің негізгі себептерінің бірі болып табылады.
Науқастардың кейбіреуінде анамнезін нақты тексергенде, осы аурудан 2-3 ай бұрын респирациялық аурумен ауырып өткені анықталады. Тексергенде науқастардың жалпы жағдайының аса ауырлығы назар аударады, мәжбүр ортопноэ қалпы, терініңқуқылдануы, бет ұшының цианозды қызғылттануы, оң қарынша шамасыздығы болғанда мойын веналарының ісінуі, оң веналық пульс, акроцианоз, аяктардың ісінуі, асцит байқалады.
Перкуссия жасағанда жүрек шектерінің аса кеңуі назар аудартады, бірақ жүректің ұлғаюына әкелетін себептердің болмауы тән (қақпақтық ақаудың немесе артериялық гипертензияның).
Жүрек аускультациясыныңмәліметтері әртүрлі. Миокардтың жиырылу функциясының төмендеуінен, жүрек тондары көбіне әлсізденеді, кейде протодиастолалық шоқырық ырғағы немесе емізік бұлшықеттерінің, хордалардың дисфункциясынан туындайтын IIIтон және гипертрофияланған жүрекшелердің жиырылуынан болатын IVтон естіледі. Сонымен қатар қос және үш жармалы қақпақтардың функциялық шамасыздығынан систолалық шудың болуы анықталады.
Науқастардың көбінде синустық ырғақ , сақталады. Синустық ырғақтың үстінде политоптық экстрасистолия, жыбыр аритмияның ұстамалары немесе пароксизмдік тахикардия болуы мүмкін. Науқастардыңкейбіреуінде жыбыр аритмияның тұрақты түрі болады. Артериялыққысым көбіне қалыпты немесе төмендейді. ДКМП-ның барысы өте ауыр. Қанайналым шамасыздығы комплекстік емге берілмейді, декомпенсацияның белгілері пайда болғаннан 2-4 жылдан кейін өлімге әкеледі.
Пароксизмдік аритмиялар және өткізгіштіктің бұзылыстары науқастардың 25-44%-да кездеседі. Осыдан МЭС ұстамалары және кенет өлім (20-27%) болады. Жүрекішілік тромбтар тромбоэмболияларды туғызады: сол бөліктерден — артериялық жүйенің (ми, тәж, буйрек, талақ артерияларының), оң бөліктерден - өкпе артериясы жүйесінің(өкпенің инфарктына, қан кақыруға әкелетін).
Қосымша зерттеудің мәліметтері.Лабораториялық зерттеуде қанның анализдерінде қабынудың белгілері болмайды. Бұл жағдай ДКМП-ны миокардиттің ауыр түрінен айыруға мүмкіндік береді.
Тромбоэмболиядан өкпе инфаркты дамығанда тікелей емес билирубиннің жоғарылауы анықталады.
ЭКГ:ЭКГ-да анықталатын өзгерістер спецификалық емес. Ең жиі байқалатын өзгерістер:
а) сол және оң қарыншаның гипертрофиялану синдромы;
б) QRSтісшелері вольтажының аласаруы;
в) V1-V3V4тіркемелерде инфарктқа ұқсайтын QSкомплексінің болуы (мұндайда морфологиялық тексергенде миокардта көптеген ұсақ
тыртықтар анықталады);
г) ырғақтың әртүрлі бұзылыстары - жыбыр аритмия (20%), экст-
расистолия, Гис будасы сол аяқшасының блогы (ең жиі кездесетіні).
Рентгенографиялық зерттеуде жүректің шар тәрізді конфигурациясы, ретростерналдық және ретрокардиалдық кеңістіктердің тарылғандығы байқалады. Сонымен бірге ДКМП-ның рентгендік белгілеріне жүректің барлық камераларының кеңуі, жүрек ұшының жұмырлануы, мықынының тегістелуі, сол қарынша доғасының ұлғаюы және жүрек пульсациясы амплитудасының төмендеуі жатады, Өкпе жағынан кішішеңбердегі іркілістің белгілері: өкпеөрнегінің күшеюі, плевра қуыстарында (көбіне оң жағында) сұйықтықтың жиналуы анықталады.
Журектің УДЗ-і — ДКМП-ны нақты аныктауға ең маңызды әдіс. Жүрек қуыстарының, әсіресе сол қарыншаның аса ұлғаюы анықталады. Сол қарыншаның диастолалық өлшемі 7-8 см дейін ұлғаяды және қарыншааралық қалқаның, сол қарыншаның артқы қабырғасының гипертрофиясы болмайды. Белгілердің соңғысы ДКМП-ны жүректің артериялық гипертонияда, ревматизмдік ақауларда болатын өзгерістерінен айыруға көмектеседі. Сонымен қатар, миокардтың систола кезінде қалыңдау амплитудасының төмендеуі (гипокинезиясы) анықталады. УДЗ арқылы жүректің ішіндегі тромбтарды көруге болады.
Келесі аспаптық тексерулерді жасау міндетті емес, бірақ олар гемодинамика бұзылыстарын және морфологиялық өзгерістерді нақты анықтайды.
Орталық гемодинамиканың көрсеткіштерін зерттеу арқылы жүректің соғу және минуттық , көлемдерінің төмендеуі және өкпе артериясында қан қысымының биіктеуі анықталады.
Ангиокардиография — Эхокардиографиялық , зерттеуде анықталған өзгерістерді дәлелдейді.
Миокардтың биопсиясы (тірі кезінде алынған) кардиомиопатияның этиологиясын анықтауға маңызды емес. Кейде биоптатта вирус антигенінің болуы немесе ЛДГ мөлшерінің көбеюі және митохондрияларда энергия түзілуінің төмендеуі анықталады. Морфологиялық зерттеу ДКМП-ны жүректің ұлғаюына алып келетін өзге аурулардан айыру үшін қажетті:
1) диффузды миокардитте жүректің интерстициялық қаңқасының жасушалық инфильтрациясы және кардиомиоциттердің дистрофиялық некроздық бұзылыстары болады;
2) жүрек амилоидозында миокардтың интерстициялық тінінде амилоидтың жиналуы және бұлшықет талшықтарының атрофиясы анықталады;
3) гемохроматозға миокардтың арасына гемосидериннің жиналуы, дәнекер тіннің өсіп таралуы, бұлшықет талшықтарының түрлі деңгейдегі дистрофиясы мен атрофиясы тән.
Диагностикасы және дифференңиалдық диагностикасы. ДКМП-ны жүректің аса ұлғаюына және тотальды жүрек шамасыздығына алып келетін аурулардан бірден айыру оңай емес. Кардиомегалия мен жүрек шамасыздығына диффузды миокардиттің ауыр түрі, ЖИА (жүрек аневризмасы бар постинфаркттық кардиосклероз), тотальды жүрек шамасыздығы сатысындағы жүректің жүребіткен ақаулары, гемохроматоз, жүрек амилоидозы әкелуі мүмкін.
Науқаста жүрек қыспасы тәрізді ауырсынумен бірге ЭКГ-да инфарктқа ұқсайтын өзгерістер болғанда, дифференциальдық диагностиканы ЖИА-мен жүргізу қажет.
Егер науқаста митральды, үш жармалы қақпақтардың шамасыздығымен бірге өкпе гипертензиясының белгілері байқалса, жүректің қақпақтық ақауларына әкелетінаурулардан айыру қажет. Бұл жағдайда дифференциалдық диагностикаға ревматизмдік анамнездің, бұрыннан жүрек ақауының болуы туралы мәліметтер, жүректің ақауға сәйкес кеңуі және қанайналым шамасыздығының баяу түрде дамуы көмектеседі. Сонымен қатар жүрек ақауының болу-болмауын ЭХО-кардиография нақты айырады.
Ең қиыны - ДКМП-ны диффузды миокардиттен айыру. Дифференциальды диагностикада сүйенетін белгілер: жүрек патологиясының инфекцияға тәуелді дамуы, қанда қабыну синдромына тән өзгерістердің болуы (диспротеинемия, гипергаммаглобулинемия, А, G, Е, М иммундық глобулиндердің көбеюі). ДКМП болғанда бұл көрсеткіштер өзгермейді. Осы екі ауруды бір-бірінен нақты айыруға жүрек биопсиясы көмектеседі (қабыну белгілері миокардиттің болуын дәлелдейді),
Емі.
Себебі белгісіз болғандықтан, этиологиялық ем шаралары табылмаған.
Қимыл тәртібі. Науқастар төсек тәртібін қатаң сақтауы тиіс. Аурудың өршуі көбіне төсек тәртібін сақтамаған адамдарда байқалады. Клиницистердің көпшілігі төсек тәртібін ұзақ (2-3 айдан 6 айға дейін) қолданғанды талап етеді. Қимыл көлемін жүрек дилятациясы мен қанайналым шамасыздығы азайғанда кеңейтеді. Шылым мен ішкілікке қатаң тыйым салынады.
Тағаммен емдеу тәртібі қанайналым шамасыздығындағы еммен бірдей (N10 а және 10 емдәмдері қолданылады).