Структурно-функциональная организация саркомера мышечной клетки. Химический состав мышечной ткани. Биохимические изменения в мышцах при патологии.

Мышечное волокно - многоядерная клетка, покрытая эластичной оболочной - сарколеммой. В мышечное волокно входят двигательные нервы, передающие ему нервный импульс, вызывающий сокращение. По длине волокна в полужидкой саркоплазме расположены нитевидные образования - миофибриллы. Саркомер - повторяющийся элемент миофибриллы, ограниченный Z-линией. В середине саркомера находится А-диск, темный в фазово-контрастном микроскопе, в центре которого расположена М-линия. Н-зона занимает среднюю часть А-диска. I-диски светлые, и каждый из них делится на равные половины Z-линией. В А-дисках находятся толстые миозиновые и тонкие актиновые нити. Тонкие нити начинаются у Z-линии, проходят через I-диск и прерываются в области Н-зоны. Электронная микроскопия показала, что толстые нити уложены в форме шестиугольника и проходят через весь А-диск. Между толстыми нитями расположены тонкие. При сокращении мышцы I-диски практически исчезают, а область перекрывания между тонкими и толстыми нитями увеличивается.

Саркоплазматический ретикулум- внутриклеточная мембранная система взаимосвязанных уплощенных пузырьков и канальцев, которая окружает саркомеры миофибрилл. На внутренней его мембране расположены белки, способные связывать ионы кальция.

Рис. 24. Строение мышечного волокна

В составе мышечной ткани 72-80% воды, 20-28 % - сухой остаток (белки, углеводы, липиды, небелковые азотсодержащие вещества и др.).

Мышечные белки представлены саркоплазматическими (35% мышечного белка), миофибриллярными (45%) и белками стромы (20%). Белки саркоплазмы растворимы в солевых растворах с малой ионной силой. Это смесь белковых веществ со свойствами глобулинов; протеины с ферментативной активностью (ферменты гликолиза); миоглобин; белки-ферменты тканевого дыхания, окислительного фосфорилирования, азотистого и липидного обмена; парвальбумины, связывающие ионы кальция. Миофибриллярные белки растворимы в солевых растворах с большой ионной силой и тесно связаны с сократительной функцией мышц. Это миозин, актин, актомиозин, регуляторные белки (тропомиозин, тропонин, a- и
b-актинин). Миозинсоставляет 50% сухой массы миофибрилл и представляет собой вытянутую молекулу, построенную из двух субъединиц: две тяжелые полипептидные цепи и несколько легких. Тяжелые цепи миозина - длинная a-спираль - «хвост» молекулы. Конец тяжелой цепи вместе с легкими составляет «головку» молекулы (глобула), которая соединяется с актином. Легкие цепи «головки» миозиновой молекулы участвуют в проявлении АТФ-азной активности миозина. Миозин ингибируется ионами Mg²⁺ и не ингибируется высокой концентрацией АТФ. Толстые нити саркомера - соединение множества определенным образом ориентированных в пространстве молекул миозина. Актин(20% сухой массы миофибрилл) представлен двумя формами: глобулярный (G-актин) и фибриллярный (F-актин). Полипептидная цепочка G-актина свернута в глобулу. F-актин – полимер G-актина, молекула которого напоминает две нити бус, закрученных одна вокруг другой. Актомиозин - соединение миозина с F-актином - обладает АТФ-азной активностью. Актомиозиновая АТФ-аза активируется катионами магния, а ингибируется высокой концентрацией АТФ. Тропомиозин состоит из двух α-спиралей и имеет форму палочки (4-7% белков миофибрилл).Тропонин(Тн) - глобулярный белок (2% белков миофибрилл), имеет ингибирующую АТФ-азную активность субъединицу (Тн-I), кальцийсвязывающую (Тн-С) и тропомиозинсвязывающую (Тн-Т) субъединицы. Комплекс тропонина с тропомиозином называется нативным тропомиозином. Он прикрепляется к актину и обеспечивает чувствительность актомиозина к ионам кальция.

Белки стромы - коллаген и эластин.

Небелковые азотсодержащие вещества:нуклеотиды - в основном адениловые (АТФ, АДФ, АМФ). Креатиникреатинфосфат участвуют в процессах мышечного сокращения. Креатин синтезируется в печени, с током крови переносится в мышечную ткань и там фосфорилируется. Образуется креатинфосфат. Карнозиниансерин - имидазолсодержащие дипептиды, специфичные для скелетной мускулатуры позвоночных. Увеличивают амплитуду мышечного сокращения при утомлении. Аминокислотыпредставлены в основном глутаминовой кислотой и глутамином. Фосфоглицериды - фосфатидилхолин, фосфатидилсерин, фосфатидилэтаноламин и др. входят в состав клеточных мембран мышечной ткани, являются субстратами тканевого дыхания. Безазотистые вещества: основной представитель - гликоген. В мышечной ткани при метаболизме глюкозы и аминокислот образуются молочная и пировиноградная кислоты.Присутствуют также триглицериды и холестерин. Неорганические вещества: катионы калия (внутри мышечных волокон), натрия (в межклеточном веществе), магния, кальция и железа. Присутствуют микроэлементы (кобальт, алюминий, никель, цинк и др.).

При заболеваниях, связанных с распадом мышечной ткани (прогрессирующие мышечные дистрофии) изменяется фосфолипидный состав мышц: снижается уровень фосфатидилхолина, фосфатидилэтаноламина и повышается концентрация сфингомиелина.

У больных миопатией нарушен синтез креатинфосфата и образуется мало креатинина. Содержание креатинина в моче снижается, креатин выделяется с мочой (креатинурия). Повышается креатиновый показатель(креатин/креатинин).

Ишемическая болезнь сердца. В миокарде интенсифицируется анаэробный обмен. Повышается внутриклеточная концентрация катехоламинов и цАМФ, активируется фосфофруктокиназа (фермент гликолиза). Запасы гликогена истощаются, возникает ацидоз. Нарушается мембранная проницаемость, из клетки выходят ионы калия и ферменты. Нарушается окислительное фосфорилирование, что ведет к снижению концентрации АТФ и креатинфосфата. Клетки постепенно гибнут. Одновременно меняется белковый состав, нарушается обмен углеводов, белков, липидов. Жирные кислоты не окисляются, а переходят в триглицериды, из-за чего возникает жировая инфильтрация сердечной мышцы. В сыворотке крови возрастает активность креатинкиназы, лактатдегидрогеназы и аспартатаминотрансферазы (тест на повреждение миокарда).

Ранний тест повреждения миокарда - определение в сыворотке крови миокардиально специфичных белков: миоглобина, тропонина Т.