Клинические проявления анемии
| Системы | Клинические признаки |
| Кожа и слизистые оболочки | Бледность |
| Сердечно-сосудистая система | Тахикардия |
| Дыхание | Тахипноэ Диспноэ у новорождённых Анемическая гипоксия Снижение рО2 |
| Периферическая и ЦНС | Вялость Адинамия Снижение рефлексов Заторможенность Сомнолентность |
| Кровь | ¯ Эритроцитов ¯ Hb ¯ Ht |
У новорождённых могут быть повторные эпизоды остановки дыхания, сниженная двигательная активность, медленная прибавка массы тела.
У детей различают три степени тяжести анемии: лёгкую степень тяжести – Hb 110-90 г/л, среднюю - Hb 90-70 г/л и тяжёлую - Hb < 70 г/л [115].
Однако уровень гемоглобина сам по себе не является убедительным критерием необходимости трансфузии. Есть экспериментальные и клинические данные, что у здоровых людей кратковременное снижение гематокрита до 20% может не сопровождаться какими-либо побочными явлениями [115].
Поэтому для комплексной оценки тяжести анемии помимо уровня гемоглобина следует учитывать тяжесть клинических симптомов анемии, функциональные возможности органов и систем, наличие заболеваний органов дыхания и ССС, нервной системы.
Лечение тяжелой анемиисредствами инфузионно-трансфузионной терапии предполагает:
1. Применение трансфузионных сред, содержащих нативные эритроциты.
2. Использование методов альтернативной терапии - применение кровезаменителей с функцией переноса кислорода (растворы модифицированного гемоглобина и перфтораны).
При ряде критических состояний коррекция гипоксии, обусловленной анемией, в некоторых случаях может быть достигнута за счет увеличения сердечного выброса, повышения утилизации кислорода тканями и поддержания высокого уровня насыщения гемоглобина артериальной крови кислородом. В определенной степени такой подход можно рассматривать как “альтернативу гемотрансфузиям”.
При определении показаний для использования гемотрансфузий в педиатрической практике следует руководствоваться клиническими симптомами анемии, степенью и скоростью нарастания анемии, возможностью применения методов альтернативной терапии, наличием сердечно-сосудистых и дыхательных нарушений, анемической гипоксии, нарушений со стороны ЦНС, тяжестью состояния ребёнка [115].
Также необходимо иметь в виду, что дети старше 6-8 лет могут быть более толерантны к анемиям, чем взрослые, отчасти из-за больших резервов сердечно-сосудистой и дыхательных систем, отсутствия коронарных заболеваний. Организм ребёнка сравнительно быстро компенсирует потерю кислородотранспортной способности из-за недостатка эритроцитов посредством смещения кислороддиссоционной кривой вправо и снижения сродства Hb к кислороду. Обычно увеличения сердечного выброса не происходит, пока концентрация гемоглобина не станет ниже 70 г/л [115]. Естественно при стрессе и критических состояниях этот порог повышается.
В то же время доказано, что введение донорских эритроцитов может подавлять собственный эритропоэз реципиента [72].
В настоящее время показаний к переливанию цельной консервированной донорской крови нет, за исключением случаев острых массивных кровопотерь, когда отсутствуют эритроцитарная масса или взвесь и свежезамороженная плазма [72].
Показаниядля введения трансфузионных сред, содержащих нативные эритроциты при анемиях:
1)При остро развившейся анемии у детей в критическом состоянии [7, 88] определяются снижением:
· количества эритроцитов < 3,0 х 1012/л,
· Нb < 100г/л (а у новорождённых и детей в возрасте до 4-х мес на фоне тяжёлых нарушений дыхания или сердечной недостаточности при снижении гемоглобина венозной крови < 130 г/л [155]),
· Ht < 30%.
2) При тяжёлом инфекционном заболевании у детей и взрослых [7, 60] снижение:
· количества эритроцитов < 2,5х1012/л,
· Нb < 80г/л,
· Ht < 25%.
3) При хронической анемии, если она сопровождается тахикардией и тахипноэ [7, 60] со снижением:
· Нb < 70 г/л, (у новорождённых и детей до 4-х мес ниже 80 г/л [155])
· Ht < 15-18%.
Кроме того, при хронической анемии введение донорских эритроцитов должно расцениваться как “последний рубеж” терапии [72].
Гемотрансфузии предпочтительно осуществлять только после стабилизации гемодинамики и устранения грубых расстройств микроциркуляции. При острой почечной и печёночной недостаточности лучше переливать отмытые эритроциты.
С целью уменьшения вязкости Эр-массы у больных с реологическими и микроциркуляторными нарушениями непосредственно перед трансфузией в каждую дозу эритроцитарной массы добавляют 50-100 мл изотонического раствора NaCl.
Необходимо учитывать тип антикоагулянта, использованный для консервации переливаемых донорских эритроцитов. Незрелая печень новорождённого имеет низкую способность метаболизации цитрата. Цитратная интоксикация проявляется алкалозом с повышением концентрации карбонатов в плазме крови – нередкое пострансфузионное осложнение у новорождённых, особенно недоношенных детей. Наилучшим консервантом для новорождённых и недоношенных детей является гепарин.
В тоже время следует помнить, что мать является нежелательным донором плазмы для новорождённого поскольку плазма матери может содержать аллоиммунные антитела против эритроцитов новорождённого, а отец является нежелательным донором эритроцитов, против антигенов которого в крови новорождённого могут быть антитела, проникшие из кровотока матери через плаценту.
Перед переливанием переносчиков газов крови так же как и тромбоцитарного концентрата новорождённым необходимо определить группу крови по системе АВ0, определить резус-принадлежность крови новорождённого. Проба на индивидуальную совместимость проводиться как с сывороткой новорождённого, так и его матери (табл. 3.5.).
Таблица 3.5.
Подбор компонентов крови по системе АВ0 для переливания детям до 4-х месяцев жизни[72]
| Мать | Ребёнок | Переливаемая среда | ||
| Цельная консервированная донорская кровь | Эритроцитарная масса или взвесь | Плазма свежезамороженная или нативная | ||
| 0(I) | 0(I) | 0(I) | 0(I) | Любая |
| А(II) | А(II) | А(II) | А(II), 0(I) | А(II), АВ(IV) |
| В(III) | В(III) | В(III) | В(III), 0(I) | В(III), АВ(IV) |
| АВ(IV) | А(II) | А(II) | А(II), 0(I) | А(II), АВ(IV) |
| АВ(IV) | В(III) | В(III) | В(III), 0(I) | В(III), АВ(IV) |
| АВ(IV) | АВ(IV) | АВ(IV) | Любая | АВ(IV) |
| 0(I) | А(II) | 0(I) | 0(I) | А(II), АВ(IV) |
| 0(I) | В(III) | 0(I) | 0(I) | В(III), АВ(IV) |
| А(II) | В(III) | - | 0(I) | В(III), АВ(IV) |
| В(III) | А(II) | - | 0(I) | А(II), АВ(IV) |
| А(II) | АВ(IV) | - | А(II), 0(I) | АВ(IV) |
| В(III) | АВ(IV) | - | В(III), 0(I) | АВ(IV) |
| А(II) | 0(I) | 0(I) | 0(I) | Любая |
| В(III) | 0(I) | 0(I) | 0(I) | Любая |
Если имеются трудности в определении группы крови в системе АВ0 у реципиента, то следует переливать эритроциты 0(I), совместимые с сывороткой новорождённого и матери. При отсутствии матери переливают эритроциты 0(I), совместимые с сывороткой ребёнка.
Трансфузиологические особенности у новорождённых [72]:
· Высокая чувствительность к гиповолемии.
· Повышенный риск тканевой аноксии и гипотермии.
· ОЦК около 85 мл/кг.
· Ht 45-60%.
· Количество эритроцитов 4,0-5,6 /1012/л.
· Наличие фетального гемоглобина (60-80%), обусловливает высокое сродство к кислороду и уменьшение его отдачи в тканях.
· Сниженная концентрация некоторых плазменных факторов свёртывания (II, VII, Х).
· Пониженный иммунологический статус.
Для обеспечения транспорта кислорода кровью также могут быть использованы препараты модифицированого гемоглобина и перфтораны. В качестве другой альтернативы гемотрансфузиям можно рассматривать увеличение сердечного выброса, повышение утилизации кислорода тканями и поддержание высокого уровня насыщения гемоглобина артериальной крови кислородом.
КОРРЕКЦИЯ ДВС-СИНДРОМА
ДВС синдром(тромбогеморрагический синдром, коагулопатия потребления, синдром дефибринации, ДВС с коагулопатией потребления) – приобретенное тромбогеморрагическое нарушение, возникающее в результате чрезмерного образования тромбина и тромбопластина в крови. ДВС:
· вторичный патологический процесс, возникающий при постоянной и длительной стимуляции системы гемостаза;
· вызывается активацией каскада свёртывания тромбопластином;
· имеет фазное течение с первоначальной активацией и последующим истощением всех физиологических звеньев гемостаза вплоть до полной утраты способности крови свёртываться с развитием тяжёлого генерализованного неконтролируемого геморрагического синдрома.
Нормальные значения показателей гемостаза и некоторых факторов свертывания представлены в таблице 3.6. [132].
Таблица 3.6.
Гемостазиограмма в норме
| Вид гемостаза | Тесты | Норма |
| Первичный | Количество тромбоцитов (109 л) | 170-350 |
| Длительность кровотечения по Дюке (мин) | 1-3 | |
| Агрегация тромбоцитов (сек) к АДФ к адреналину | 20-25 40-50 | |
| Адгезия тромбоцитов (%) | 30-40 | |
| Резистентность капилляров, количество петехий | 0,5 | |
| Вторичный | ||
| 1-я фаза | Время свертывания по Ли-Уайту (мин) | 5-7 |
| Активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ) (сек) | 36-42 | |
| Активированное время свертывания (АВС) (сек) | 70-120 | |
| Толерантность плазмы к гепарину по Сигу (мин) | 9-13 | |
| Время рекальцификации плазмы по Бергерхофу-Рокку (сек) | 90-120 | |
| Каолин-кефалиновое время (сек) | 45-55 | |
| 2-я фаза | Протромбиновый индекс (%) или Протромбиновое время (сек) или Международное нормализованное отношение (МНО) | 85-100 12-15 0,68-1,2 |
| 3-я фаза | Фибриноген А (г/л) | 1,7-4,0 |
| Протамин-сульфатный тест | отрицат. | |
| Этаноловый тест | отрицат. | |
| Расворимые фибрин-мономерные конмплексы (РМФК) (мг/дл) | до 4 | |
| D-димер | отрицат. | |
| Продукты деградации фибриногена (ПДФ) (мкг/л) | до 12 | |
| Рептилазное время (сек) | 20-22 | |
| Тромбиновое время (сек) | ||
| Антикоагулянты | Протеин С (%) | |
| Антитромбин III (%) | 85-140 | |
| Фибринолиз | Фибринолиз (сек) | 75-85 |
| Ретракция сгустка (%) | 45-65 | |
| Гематокрит | 0,42-0,48 |
У новорождённых и детей раннего возраста средний уровень факторов свёртывания (за исключением VIII, XIII и фибриногена) и антикоагулянтов на 30-50% ниже, чем у старших детей и взрослых [1].
Основной патологический процесс при ДВС синдроме вызывает активации свертывающей системы крови и продукцию тромбина. Тромбин вызывает распространение отложения фибрина в микроциркуляторном русле с потреблением тромбоцитов (агрегация) и факторов свертывания. Плазмин, обеспечивающий протеолиз фибрина и факторов свертывания, влияет на развитие геморрагических осложнений ДВС.
ДВС синдром развивается при всех критических состояниях, в результате распространенного поражениея эндотелия. При сепсисе и септическом шоке он преимущественно бывает обусловлен грамотрицательной, реже грамположительной флорой, вирусами и другими микроорганизмами [206].
Причины ДВС синдромапри критических состояниях (добавить):
1) Нарушение реологических свойств и микроциркуляции крови (гиповолемия, дегидратация, шок, ОСН).
2) Избыточное поступление в кровь тромбопластина (гипоксия, ацидоз, внутрисосудистый гемолиз).
3) Агрегация тромбоцитов под действием БАВ (шок, цитокины, анафилаксия).
4) Генерализованное повреждение эндотелия (сепсис, генерализованные инфекции).
При развитии ДВС синдрома обычно выделяют следующие стадии:
I. стадия (гиперкоагуляция),
II. стадия (коагулопатия потребления или гипокоагуляция без активации фибринолиза),
III. стадия (фибринолиз или гипокоагуляция с активацией фибринолиза).
Клинические и лабораторные проявления зависят от стадии ДВС - синдрома и имеют разнообразный характер [132, 206] (см. таблицы 3.7., 3.8 и 3.9.).
Таблица 3.7.