Врожденный сифилис. Пути передачи. Сифилис плаценты и плода.

Врожденный сифилис – это проявление сифилитической инфекции, когда заражение происходит внутриутробным путем от больной сифилисом матери. Может проявляться до, и после рождения ребенка.

На сегодняшний день ведущей стала плацентарная концепция врожденного сифилиса (Матценауэр, 1903). Впервые врожденный сифилис описан в конце XV века во время эпидемии сифилиса в Западной Европе.

Пути проникновения возбудителя:

1. через пупочную вену (обнаружение большого количества Treponemapallidum в просвете пупочной вены и частое поражение печени);

2. через лимфатические щели пупочных сосудов;

3. через поврежденную плаценту.

Факторы, определяющие частоту врожденного сифилиса:

Ø Качество обследования акушером-гинекологом беременных женщин (3 раза за беременность: при постановке на учет, при оформлении обменной карты, при поступлении в родильный дом);

Ø Уровень знаний о сифилисе у врачей общей лечебной сети;

Ø Полнота лечения больных сифилисом женщин (особенно беременных);

Ø Санитарная грамотность населения.

В начале века в связи с отсутствием эффективных лекарственных препаратов заболеваемость врожденным сифилисом была высока (35%) среди больных сифилисом. В последние годы заболеваемость сифилисом начинает снижаться и частота врожденного сифилиса снижается. В течение многих десятилетий (с 1960 - 1985) в России врожденный сифилис регистрировался крайне редко. Однако в настоящее время (с 1997 года) в связи с резким ухудшением социально-экономических условий в стране, снижением уровня жизни населения, изменением контингента больных и другими факторами заболеваемость врожденным сифилисом вновь начинает расти.

Классификация врожденного сифилиса (клиническая).

Сифилис плода.

Ранний врожденный сифилис (с рождения до 4-х лет).

Сифилис детей грудного возраста (с рождения до 1 года).

Сифилис детей раннего детского возраста (от 1 года до 4 лет).

Поздний врожденный сифилис (у детей старше 4-х лет, в среднем 4-15 лет).

Скрытый (латентный) врожденный сифилис (в любом возрасте).

Сифилис плаценты:

Пораженная сифилисом плацента – увеличенная, гипертрофированная, дряблая, хрупкая, легко рвущаяся, тяжелая. Ее масса составляет 1/4-1/3 массы плода (в норме – 1/6-1/5). Согласно статистическим данным, в среднем до 50% случаев выявления тяжелой плаценты связаны с врожденным сифилисом. Для подтверждения диагноза «сифилис плаценты» необходимо проведение гистологического исследования. При сифилитическом поражении в зародышевой части плаценты выявляются отек, разрастание грануляционных клеток, поражение центральной части ворсинок (абсцессы) и сосудов (преимущественно пери- и эндоартерииты), обнаруживаются бледные трепонемы. Гистологические изменения материнской части плаценты наблюдаются редко, они менее выражены и не имеют специфического характера. Бледные трепонемы обнаруживаются редко, что объясняется интенсивными процессами фагоцитоза. Специфическая септицемия и бледные трепонемы определяются в различных органах плода (печень, селезенка, надпочечники), пуповине, реже – в крови и плаценте. Более постоянными являются изменения в пуповине, которые проявляются лейкоцитарной инфильтрацией стенок сосудов, особенно мышечного слоя (эндо-, мезо-, периваскулиты), с преимущественной локализацией в пупочной вене. Нередко наблюдается изменение количества околоплодных вод (чаще уменьшение), что приводит к нарушению развития отдельных органов и систем, в частности нервной системы.

СИФИЛИС ПЛОДА.

Врожденный сифилис – одна из причин перинатальной смертности.

Проникновение Treponemapallidum с током крови от беременной матери происходит на 5 месяце беременности. В этот период у плода можно обнаружить сифилитические изменения внутренних органов, а позже нервной системы. Поражение нескольких жизненно важных паренхиматозных органов приводит к гибели плода. В этих случаях на 5-6 месяце происходит поздний выкидыш или на 8 месяце – преждевременные роды мертвым плодом. Кожа у плода мацерированная морщинистая, дряблая, синюшно-серого (землянистого) цвета, практически отсутствует подкожно-жировая клетчатка. Это придает плоду старческий вид.

Иногда сифилитический процесс носит не тотальный, а очаговый характер. В этом случае ребенок, как правило, рождается живым, но он мало устойчив к различным инфекциям и другим факторам окружающей среды. Без лечения погибает в первые недели или месяцы жизни.

Наиболее сильно страдают печень и селезенка. Они увеличиваются в размерах, становятся плотными в результате сифилитической воспалительной инфильтрации, а затем в них разрастается соединительная ткань. В легких обнаруживаются явления так называемой «белой пневмонии», которая развивается вследствие сифилитической инфильтрации межальвеолярных перегородок, гиперплазии и десквамации эпителия альвеол. Со стороны нервной системы: продуктивныйлептоменингит, менингоэнцефалит. Возможно развитие гуммы продолговатого мозга. В костях наблюдаются явления остеохондритов, остеопериоститов, которые сохраняются у доношенных детей и в последующем являются достоверным признаком врожденного сифилиса.

РАННИЙ ВРОЖДЕННЫЙ СИФИЛИС.

Классические проявления сифилиса детей грудного возраста.

Имеет разнообразные проявления, которые обнаруживаются либо при рождении ребенка, либо сразу после рождения в течение первых двух месяцев жизни. Пораженными могут оказаться кожа, слизистые оболочки, внутренние органы, нервная система и кости. Наиболее ранние поражения кожи – сифилитическая пузырчатка.

Сифилитическая пузырчатка. Обнаруживается сразу после рождения или в первые дни жизни. Характерно появление пузырей на ладонях и подошвах, реже на туловище и конечностях. Пузыри имеют плотную покрышку и располагаются на инфильтрированном основании. Содержимое пузырей серозное, серозно-гнойное, реже геморрагическое с большим содержанием Treponemapallidum, поэтому данное проявление врожденного сифилиса является чрезвычайно контагиозным. Пузыри не имеют склонности к слиянию. Их появление не сопровождается субъективными расстройствами. После вскрытия пузырей образуются эрозии, которые разрешаются без образования рубцов. Пузырчатка – признак тяжелого врожденного сифилиса.

Диффузная папулезная инфильтрация кожи (симптом Гохзингера). Появляется на 8-10 недели жизни ребенка. Часто локализуется в области губ и подбородка, может быть в области ладоней, подошв, ягодиц. Процесс начинается с появления эритемы диффузного или очагового характера. Затем возникает инфильтрация, вследствие чего сглаживаются естественные складки, кожа теряет эластичность. Губы утолщены, отечны, кожа вокруг них мокнущая, мацерированная. Данное проявление не очень контагиозно, хотя в отделяемом много Treponemapallidum. При крике, механической травме, интенсивном напряжении губ, возникают глубокие трещины, которые располагаются перпендикулярно к овалу лица («лучи солнца»). Они кровоточат, покрываются корочками. Даже без лечения через 2-3 месяца процесс самостоятельно разрешается, и на месте трещин остаются пожизненные белесоватые рубцы (симптом Робинсона-Фурнье). Это дает возможность через много лет поставить диагноз сифилиса.

Сифилитический ринит. Возникает, как правило, сразу после рождения ребенка. Выделяют 3 стадии:

Эритематозная: гиперемия и отек слизистой носа;

Секреторная: на слизистой носа возникают эрозии, и появляется отделяемое с примесью гноя и крови. Оно ссыхается в массивные корки, которые закрывают носовые ходы. Дыхание через нос становится невозможным. При сосании груди ребенок периодически отрывается от груди с плачем. В отделяемом большое количество бледных трепонем.

Язвенная: на месте эрозий развиваются глубокие язвы с последующей деструкцией тканей носа. Формируются деформации носа (седловидный нос и другие варианты).

Стадии ренита.

1 стадия – сухая – сопровождается нарушением дыхания за счет выраженного отека слизистой оболочки.

2 стадия – катаральная – появляется отделяемое изначально серозное, затем гнойное и может быть геморрагическое.

3 стадия – эрозивно-язвенная – носовые кровотечения, перфорация хрящевой перегородки, формируется деформация носа.

Поражение костной системы.

Является самым частым, активным проявлением инфекции. Это объясняется интенсивным формированием костной ткани плода на 5-6 месяце внутриутробного развития, когда происходит обильное кровоснабжение зон роста длинных трубчатых костей. Наиболее типичная патология - остеохондрит.

Остеохондриты.

I степень. Характеризуется неравномерным расширением зоны окостенения, которая имеет вид белой гомогенной полосы в результате избыточного обызвествления хрящевых клеток. Полоса имеет толщину до 2 мм и выглядит изъеденной по отношению к диафизу и эпифизу.

II степень. Полоса расширяется до 4 мм и над ней появляется тонкая темная полоска деструкции костной ткани. Типичны расширения зоны обызвествления.

III степень. Темная полоса до 4 мм толщиной, резко отграничена от здоровых тканей. Эта полоса может быть сплошной или состоять из отдельных очагов деструкции. В результате возникает некроз грануляционной ткани, может быть отделение диафиза от эпифиза, или патологический перелом костей (болезнь Парро, псевдопараличПарро).

17. Клинические особенности сифилиса детей раннего детского возраста.

Заболевание встречается в тех случаях, когда в грудном возрасте процесс протекает латентно.

Поражение глаз проявляется в виде сифилитического хориоретинита (атрофии глазного нерва). По периферии глазного дна появляются глыбки пигмента и зоны депигментации (симптом «соли и перца»). Это не сказывается на остроте зрения и выявляется при профилактических осмотрах.

Атрофия зрительного нерва проявляется объективно нечеткостью контуров соска зрительного нерва и постепенным нарушением остроты зрения до полной слепоты.

Поражение кожи и слизистых оболочек соответствует проявлениям приобретенного вторичного рецидивного сифилиса. Чаще появляются папулезные и пустулезные элементы. Сыпь склонна к слиянию и группировке, и локализуется в области ягодиц, крупных складок и половых органов. Папулы превращаются в широкие кондиломы (кондиломатозный врожденный сифилис). На слизистых в области щек, миндалин, язычка появляются папулезные высыпания. У истощенных детей могут возникать пустулезные высыпания.

Поражение нервной системы в виде менингитов, менингоэнцефалитов и гидроцефалии.

Поражение внутренних органов выражены менее ярко, но наблюдается увеличение и уплотнение печени и селезенки, болезненность при пальпации.

ПОЗДНИЙ ВРОЖДЕННЫЙ СИФИЛИС.

Он рассматривается как рецидив сифилиса, перенесенного в грудном или раннем детском возрасте. А так же может возникать сразу после длительного бессимптомного течения. Проявления близки к проявлениям приобретенного третичного сифилиса.

Симптомы позднего врожденного сифилиса:

1.Безусловные (триада Гетчинсона) – достоверно указывающий на врожденный характер сифилитической инфекции.

2.Вероятные – требует дополнительного подтверждения.

3.Дистрофии (стигмы) – наличие не говорит о сифилисе.

Безусловные симптомы (триада Гетчинсона).

Паренхиматозный кератит. Развивается сначала на одном глазу. А через 6-10 месяцев поражается и второй глаз, даже, несмотря на начатое лечение. Отмечается диффузное помутнение роговицы, светобоязнь, слезотечение, блефароспазм. Отмечается одновременное поражение глаз в виде ирита, хориоретинита и атрофии зрительного нерва. Прогноз в смысле восстановления зрения – сомнительный.

Зубная дистрофия (гетчинсоновские зубы). Изменения касаются верхних средних резцов, что выражается в гипоплазии их жевательных поверхностей. По свободному краю образуются полулунные серповидные выемки. Шейка зуба становится шире, и зуб приобретает вид отвертки. Эмаль на жевательных поверхностях либо отсутствует, либо быстро стачивается.

Лечение матери в последние месяцы беременности или ребенка в первые 3 месяца жизни может предотвратить возникновение зубных дистрофий.

Сифилитический специфический лабиринтит (глухота). Наблюдается чаще в возрасте 5-12 лет и у женщин. Возникает внезапно в результате воспаления, кровоизлияния и дистрофии в области слухового нерва. Глухота обусловлена поражением обоих нервов. Процесс носит симметричный характер. Иногда субъективно отмечается шум в ушах, головокружение. Нарушается костная проводимость. Лечению поддается плохо.

Эти 3 патогмоничных синдрома – триада Гетчинсона.

Вероятные симптомы.

Саблевидные голени (предплечья) – искривления кпереди;Сифилитическийхориоретинит;Сифилитическийгонит;Радиальный рубец Робинсона-Фурнье;Ягодицеобразный череп; Деформации носа (козлиный, лорнетовидный, седловидный нос); Деформации зубов;Некоторые формы нейросифилиса.

Дистрофии (стигмы).«Готическое» твердое небо.Башнеобразныйчереп.Отсутствие мечевидного отростка (аксифиодизм).Утолщение грудино-ключичного сочленения (симптом Авситидийского).«Инфильтративный» мизинец (симптом Дюбуа-Гиисара) – искривление внутрь.Широко расставленные верхние резцы (симптом Гане).Бугорок Карабелли.Гипертрихоз (как правило, у девочек).

Профилактика врожденного сифилиса.

Двух- (а при эпидемиологическом неблагополучии трех-) кратное серологическое обследование беременных женщин.

Противосифилитическое лечение при выявлении у беременной активной или скрытой формы сифилиса (2 раза).

Проведение профилактического лечения детей, родившихся от матери больной сифилисом, не пролеченной ранее или плохо пролеченной.

Серологическое обследование отца будущего ребенка.