Виды иммунодефицитов системы в-лимфоцитов.

У детей в возрасте 4 — 12 нед после рождения возникает физиологическая гипогамма-глобулинемия.

В этот период снижается уровень иммуноглобулинов, полученных ребенком от матери, и начинается синтез собственных иммуноглобулинов.

Гипогамма-глобулинемия Брутонаявляется классической формой В-иммунодефицита.

Генетический блок имеет место, вероятно, на уровне клетки- предшественника В-лимфоцитов.

При этом блокируется образование всех типов плазматических клеток , количество IgG,IgA и IgM снижено в в 100 раз.

В крови и лимфатических узлах отсутствуют В-лимфоциты и плазматические клетки.

Заболевание передается как сцепленное с полом и проявляется у мальчиков. В то же время реакции Т-лимфоцитов сохранены.

Поздняя гипогаммаглобулинемия развивается в возрасте 25 — 30 лет, а иногда между 40 и 50 годами.

При этом снижение количества иммуноглобулинов умеренное, но уменьшается и синтез изогемагглютининов групп крови.

Иммунодефицит IgA

Иммунодефицитное заболевание, связанное с блоком синтеза IgG и IgA при сохранении синтеза IgM.

Иммунодефицит, связанный с генетическим блоком синтеза легких цепочек иммуноглобулинов, в результате чего нарушается синтез полноценных иммуноглобулинов.

Иммунодефициты, связанные с дисфункцией иммуноцитов.

При этом наряду со снижением продукции одних иммуно­глобулинов возрастает синтез других.

К таким болезням относится дефицит IgG, который сопровождается увеличением синтезаIgA.

КОМБИНИРОВАННЫЕ ИММУНОДЕФИЦИТНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ.

Наибольшее число обнаруженных иммунодефицитных заболеваний являются комбинированными — с одновременным дефектом Т- и В-лимфоцитов.

Швейцарский тип иммунодефицита.

Заболевание проявляется в виде лимфоцитопении и гипогаммаглобулинемии (дефицита Т- и В-линий лимфоцитов одновременно).

При этом вилочковая железа имеет зачаточную форму, кора и мозговое вещество ее не дифференцируются.

В периферических лимфоидных органах наблюдается резкое уменьшение количества лимфоцитов и плазматических клеток.

Определяются следы IgG, отсутствуют IgM и IgA.

У некоторых больных из-за отсутствия в клетках аденозин_дезаминазынакапливается аденозин, который становится токсичным для лимфоцитов.

Иммунодефицит с телеангиэктазией и атаксией (синдром Луи-Бар).

Нарушена функция системы Т- и В-лимфоцитов, дифференцировка Т-лимфоцитов на ранних этапах генеза.

Вилочковая железа находится в зачаточном состоянии, количество Т-лимфоцитов снижено, отсутствуют IgA, понижен или остается нормальным уровень IgG при нормальном содержании IgM.

Нарушены конечные этапы дифференцировки В-лимфоцитов.

Иммунодефицит с тромбоцитопенией и экземой (синдром Вискотта-Олдрича).

Прогрессивно нарушается функция системы Т-лимфоцитов, опустошаются Т-зоны в лимфатических узлах.

Одновременно нарушаются гуморальные иммунные реакции в связи с поражением В-системы: снижается количество IgM при нормальном содержании IgA и IgG.

Дефицит Т-лимфоцитов приводит к значительному снижению устойчивости к вирусным и грибковым заболеваниям, в меньшей степени — к гноеродной и пневмококковой инфекции.

При недостаточности Т-лимфоцитов снижается способность организма отторгать трансплантаты, а при тяжелых формах ее эта способность утрачивается.

Иммунодефицита системы В-лимфоцитов выражаются отсутствием или снижением гуморальных реакций.

Наблюдается значительное снижение устойчивости к стрептококковой, пневмококковой, кишечной инфекциям, что обусловливает развитие респираторных инфекций, пневмонии.

При этом сохраняется устойчивость к вирусной и грибковой инфекции.

Вид дефицита иммуноглобулинов определяет снижение устойчивости организма к той или иной инфекции:

-при дефиците IgM снижается устойчивость к грамотрицательным микробам; -при дефиците IgA ослабляется защита слизистой оболочки пищеварительной системы, глаз й др.

Сочетанные иммунодефицита Т- и В-систем лимфоцитов протекают наиболее тяжело.

Так, при швейцарской гипогаммаглобулинемии особенно легко развивается пневмококковая инфекция, которая быстро прогрессирует и часто приводит к смерти.