Проблемы для детей с Мукополисахаридозом

Отложения гликозамингликанов (мукополисахаридов) во всех тканях (например, нос, миндалины, аденоиды, горло, трахея, сердце), их влияние на формирование костей затрудняет применение анестезии. Эти отложения сужают носовые проходы, увеличивают миндалины, аденоиды и язык, и являются причиной свободных избыточных тканей, формирующихся вокруг гортани. Эти проблемы сильно ограничивают визуализацию гортани с помощью ларингоскопа. При расслаблении мышц, в процессе предмедикаментозной подготовки или общей анестезии увеличивается обструкция (степень непроходимости) дыхательного тракта. Кроме того, жесткий затылочный спинной хребет при недостаточно прочном позвоночнике не позволяют анестезиологу разместить голову и шею в таком положении, чтобы лучше рассмотреть гортань. Ограниченное движение челюсти, короткая шея и толстые слизистые затрудняют визуализацию гортани даже очень квалифицированному анестезиологу. Имеются и другие факторы, увеличивающие риск анестезии - например, толстая кожа и контрактуры суставов делают трудным внутривенный доступ, особенно в чрезвычайной ситуации. Отложения гликозамингликанов в сердце и кровеносных сосудах также вносит вклад в увеличение риска, однако риски, связанные с сердцем и кровеносными сосудами гораздо меньше по сравнению с проблемами дыхательного тракта.

Проблемы дыхательного тракта

• Затруднено размещение дыхательной труби (интубации) в трахее.
• Затруднено поддержание необходимой пропускной способности дыхательного тракта после удаления дыхательной трубки (экстубации).
• Иногда во избежание травмирования приходится оставлять дыхательную трубку после операции.
• При угрозе со стороны дыхательного тракта во время интубации или экстубации иногда необходима трахеотомия (разрез в шее и вставка дыхательной трубки непосредственно в трахею).
• Даже незначительные хирургические процедуры требуют тщательной проверки дыхательного тракта.

Проблемы с сердцем

• Остановка сердца.
• Сердечный мускул может быть очень чувствителен к анестезирующим средствам.
• Сердечный ритм может быть нерегулярен.
• Сердечный мускул может быть чувствителен к уровню кислорода.
• Склонность к широкому колебанию кровяного давления.

Что может быть сделано?

У Вашего ребенка с Мукополисахаридозом повышенный риск применения анестезирующего средства. Поэтому безопасней проводить процедуру в крупной больнице, имеющей опыт работы с детьми с Мукополисахаридозом, даже если потребуется выехать в другой город или регион. У Вашего ребенка может возникнуть необходимость остаться интубированным на дыхательном аппарате некоторое время после операции. Таким образом, Вашему ребенку необходима больница с повышенным педиатрическим уходом. Амбулаторное лечение не подходит!

Если Вы волнуетесь о предложенной операции, обсудите ее с Вашим педиатром и генетиком. Они могут предложить обследоваться в другом месте. Риски анестезии и преимущества от операции должны быть строго взвешены.

Удостоверитесь, что анестезиолог знает состояние Вашего ребенка и возможные проблемы. Могут быть предприняты шаги, чтобы сделать процесс более безопасным - отказ от специфических анестезирующих препаратов или стабилизации шеи у пациентов с проблемами затылочной части позвоночника. Для некоторых процедур может быть выбрана местная анестезия.

Если пациент имеет значительный риск, связанный с анестезией, это во многих случаях, возможно, определить до операции. Могут быть полезны обследования пульмонолога и кардиолога. Пульмонолог может рекомендовать изучение сна и тест легочной функции. Пульмонолог может оценить анатомию дыхательных путей, используя гибкий бронхоскоп.

Поскольку у больных Мукополисахаридозом имеются непроходимости дыхательных путей, что может привести к невозможности интубирования или других обычных методов. В этом случае можно воспользоваться альтернативными методами. Чтобы пропустить дыхательную трубку в трахею в начале процедуры может быть использован гибкий бронхоскоп. Или можно использовать гортанный дыхательный путь в комбинации с гибким бронхоскопом. Однако эти методы требуют, чтобы анестезиолог имел опыт их применения.

Заключение

В этой статье рассмотрены проблемы, которые могут происходить в течение анестезии и способы их минимизации. Это отнюдь не подразумевает, что Ваш ребенок, особенно в раннем возрасте, будет иметь эти проблемы. У многих детей с Мукополисахаридозом производились успешные операции, заканчивающиеся улучшением качества их жизни.

Болезненные процедуры для пациентов с Мукополисахаридозом -
внутривенный доступ и забор крови

Признаки Мукополисахаридоза изменяются в широких пределах от больного к больному. В дополнение к возможным проблемам с сердцем, легкими, печенью и другими органами, костно-мышечного аппарата и поражениями мозга, многие с Мукополисахаридозом испытывают больше боли, чем обычные люди. Часто из-за более толстой и жесткой кожи имеются трудности с доступом к венам и забором крови для лабораторных анализов. В этой статье изложены полезные предложения относительно того, как облегчить эти процедуры и уменьшить боль, связанную с ними. Некоторые из этих рекомендаций с успехом использовались во время процедур вливания элапраза в Детской Больнице и Исследовательском центре в Окленде.

Боль - это неприятное сенсорное и эмоциональное ощущение, связанное с реальным или потенциальным повреждением ткани, или описываемое в понятиях такого повреждения. Другими словами, медсестры и доктора должны слушать каждого человека и их мнение о боли. Боль реальна и против нее должны приниматься меры.

Процедурная боль имеет короткую продолжительность и связана с вмешательственным лечением или диагностическими тестами, такими как введение иглы в вену через кожу или поясничный прокол. Если запланирована болезненная процедура, медперсонал должен объяснить, что боль должна длиться только в течение короткого времени.

Людям с Мукополисахаридозом введение иглы в вену или взятие анализов крови может требоваться гораздо чаще, чем обычным людям. Например, при введении иглы в вену требуется гораздо чаще обычного при получении внутривенно антибиотиков или при проведении хирургических операций.

Подготовка к процедуре важна для детей и пациентов с умственной задержкой. Игровая терапия может быть ценным инструментом для детей, часто испытывающих процедурную боль. Люди, часто сталкивающиеся с болью, зачастую имеют более сильные поведенческие и физические реакции из-за опасения, что она случится. Если не поработать с ребенком над его опасениями и восприятием боли, есть вероятность, что он будет страдать в дальнейшем от излишнего напряжения и временных поведенческих изменений.

Оценка боли. Желательно, чтобы врач или медсестра знали, как ребенок реагирует на боль. Очень важно, чтобы родители донесли до них эту информацию. Большинство клиник имеют в своем "арсенале" специальные средства степени боли, например шкала FLACC, разработанная для детей младшего возраста, оценочная шкала боли Вонга Бейкера, а также цифровая 10-балльная (от 0 до 10 баллов) шкала оценки боли.

Физическими признаками, которые могут показать, что человек испытывает боль, являются учащенное сердцебиение, повышенное кровяное давление, более глубокое или учащенное дыхание, потливость и бледный цвет лица. Однако, даже в случае отсутствия этих признаков нет гарантии, что человек не испытывает боли. Изменение в поведении (изменение выражения лица, неугомонность, привлекающее внимание поведение, крик или плач) обычно наблюдается в течение короткого отрезка времени при возникновении боли и часто быстро исчезает после устранения источника боли. Длительная неснимаемая боль может вызвать беспокойство, раздражительность, депрессию, усталость.

Предотвращение или уменьшение боли. При умеренной боли рекомендуется принимать умеренные анальгетики типа ацетаминофена или противовоспалительных не содержащих стероидов препаратов типа ибупрофена. При более сильной боли рекомендуется комбинация умеренного анальгетика и более сильного опиоида (наркотики или более сильные противоболевые препараты). При введении иглы в вену и заборе крови с успехом может применяться местная анестезия. Анестезирующий гель помогает при местной "прикожной" боли, но не может помочь при процедурах, затрагивающих более глубокие ткани, например, при поясничных проколах. Анестезирующий гель не должен использоваться при сыпи или повреждениях кожи. Его нельзя использовать для младенцев, появившихся на свет в преждевременных родах (менее 38 недель). Важно следовать рекомендациям по применению препаратов - начало и продолжительность действия препарата, его применимость для той или иной процедуры.

Некоторые немедицинские процедуры также позволяют существенно снизить болевые ощущения. Прогревание руки или ноги при помощи теплого одеяла или горячей воды улучшает внутривенный доступ, особенно в холодное время года. Обильное питье за день до процедуры и принятие мочегонных средств непосредственно перед ней улучшает циркуляцию крови, облегчая внутривенный доступ.

В некоторых случаях необходимо делать некоторые профилактические процедуры направленные, например, на устранение тошноты или диареи. Это поможет пациенту расслабиться, улучшить кровообращение и уменьшить его беспокойство.

Некоторые пациенты существенно лучше переносят процедуру, если применяются иглы меньшего размера. Это обуславливается, прежде всего, тем, что кожа у людей с Мукополисахаридозом более жесткая.

Важно обеспечить спокойную и мягкую атмосферу. Если пациент сильно волнуется, его можно обнять. Это успокоит ребенка и поможет ограничить его в движениях. Можно использовать всевозможные отвлекающие средства - телевидение, видео, игрушки. Похвала за терпение и небольшая награда после завершения процедуры надолго запомнятся ребенку и сильно оттенят неприятный болезненный опыт в его сознании.

Важно ограничить число попыток максимум до трех. Очень важно иметь доверительные отношения с пациентом. В клинике может быть много превосходных специалистов по проведению процедур, связанных с внутривенным доступом, однако обычно только ограниченный круг специалистов в состоянии успешно провести процедуру конкретному ребенку.

Если у пациента внутривенный доступ сильно затруднен, и ему требуются повторные процедуры, ему может быть показан постоянный центральный венозный доступ, например, при помощи силиконовой системы Port-a-Cath.

Если вставка иглы прошла успешно, необходимо принять меры, чтобы предотвратить ее случайное выпадение. Игла должна быть зафиксирована липкой лентой и бандажом. Очень эффективна фиксация шлангов и трубок к одежде пациента с помощью липкой ленты. Кроме того, необходимо, по крайней мере, ежечасное наблюдение участков кожи, куда вводилась игла, - возможно появление красноты, вздутия или боли.

Прекращение внутривенной процедуры для любого ребенка может быть пугающим и болезненным. У некоторых пациентов может быть сверхчувствительная кожа, из-за чего изъятие иглы и особенно удаление ленты может быть весьма болезненно. Было установлено, что смазывание участка кожи водой или маслом уменьшает боль.

Эффективная борьба с болью увеличивает комфорт, здоровье, и качество жизни пациентов. Необходимо устранить или уменьшать боль, снижать беспокойство. Важно помнить, что восприятие боли очень индивидуально. Врач и семья должны провести работу с каждым пациентом. Общение, обучение, сопереживание существенно облегчат проведение процедуры