Симптомы альвеолярного протеиноза легких

Содержания

1.Определение альвеолярный протеиноз легких

Патогенез легочного альвеолярного протеиноза

Патоморфология легочного альвеолярного протеиноза

Диагностика легочного альвеолярного протеиноза

Лабораторная диагностика альвеолярного протеиноза легких

Инструментальная диагностика альвеолярного протеиноза легких

Дифференциальная диагностика легочного альвеолярного протеиноза

Лечение легочного альвеолярного протеиноза

Альвеолярный протеиноз легких - заболевание легких неизвестной этиологии, характеризующееся накоплением в альвеолах белково-липидного вещества и умеренно прогрессирующей одышкой.

Впервые легочной альвеолярный протеиноз описал Розен с сотрудниками в 1958 г. Заболевание встречается редко, мужчины болеют в два-три раза чаше, чем женщины, обычно в среднем возрасте.

Этиология легочного альвеолярного протеиноза не ясна. Многие связывают его с повреждающим действием факторов внешней среды (промышленных газов, хим. веществ). Обсуждается роль вирусной и грибковой инфекций. нарушений иммунитета. Существуют указания на аллергию лекарственную и корреляцию между иммуносупрессивной терапией и развитием легочного альвеолярного протеиноза.

Патогенез легочного альвеолярного протеиноза

Высказывались различные предположения относительно патогенеза легочного альвеолярного протеиноза: проникновение нормальных плазматических белков через альвеолярно-капиллярную мембрану с последующей десквамацией эпителия; первичные изменения покровного эпителия альвеол с жировой дистрофией, десквамацией, некрозом и вторичными нарушениями функции альвеолярно-капиллярной мембраны; повышение локальной продукции иммуноглобулинов (в легких), особенно иммуноглобулина G и иммуноглобулина А, с нарушением их катаболизма вследствие общего дефекта удаления макромолекул из легких. Сейчас доказано, что секрет в альвеолах при легочном альвеолярном протеинозе содержит фосфолипиды и свободные жирные кислоты, по составу похож на сурфактант, но не обладает поверхностно-активными свойствами. В связи с этим считают, что в основе заболевания лежат снижение функции макрофагов альвеолярных по очищению альвеол от сурфактанта и, возможно, недостаточность протеолитической активности секрета бронхов, причем особая роль принадлежит активности фосфолипаз. Предполагается, что нарушения сурфактантной системы легких при легочном альвеолярном протеинозе генетически детерминированы.

Патоморфология легочного альвеолярного протеиноза

Альвеолы больных заполнены зернистым эозинофильным веществом, богатым липидами, с резко положительной ШИК-реакцией, в котором имеются скопления альвеолярных макрофагов с гранулами липидов в цитоплазме. Воспалительная реакция в межальвеолярных перегородках не выражена. На отдельных участках наблюдается лимфоцитарная инфильтрация вокруг мелких сосудов.

Симптомы альвеолярного протеиноза легких

Ведущие симптомы альвеолярного протеиноза легких - постепенно нарастающая одышка и кашель. Одышка вначале беспокоит преимущественно при физической нагрузке, а затем и в покое. Кашель непродуктивный или сопровождается отхождением небольшого количества мокроты желтоватого цвета, очень редко отмечается кровохарканье. Больные жалуются также на потливость, похудание, общую слабость, снижение работоспособности, боли в грудной клетке (редкий симптом). Нередко повышается температура тела (обычно до 38°С), чаще всего это обусловлено присоединением небактериальной суперинфекции (например, Nocardia, Aspergillus, Gyptococcus). При отсутствии вторичной инфекции упорная лихорадка не характерна.

Дифференциальная диагностика легочного альвеолярного протеиноза

Легочной альвеолярный протеиноз дифференцируют с острым отеком легких, гематогенно-диссеминированным туберкулезом, саркоидоэом, альвеолитом фиброзирующим идиопатическим, бронхитом хроническим. В неясных случаях помогает биопсия легких.

Содержания

1.Определение альвеолярный протеиноз легких

Патогенез легочного альвеолярного протеиноза

Симптомы альвеолярного протеиноза легких