Поражение черепномозговых нервов

Поражение черепномозговых нервов при сифилисе наиболее часто встречается при локализации болезненного процесса в области основания мозга (базальном менингите).

1 пара - N olfactorius - обонятельный нерв. Гипосмия - частичное снижение обоняния. Аносмия - полное отсутствие обоняния. Галлюцинации.

2 пара - N opticus - зрительный нерв. Амблиопия - снижение остроты зрения. Амавроз - полная утрата зрения. Ахроматопсия – полная цветовая слепота. Утрата реакций на свет. Аневризма зрительного нерва. Дисхроматопсия - нарушение восприятия отдельных цветов. Концентрическое зрение - сужение поля зрения со всех сторон. Скотома - выпадение отдельных участков. Гемианопсия- выпадение половины поля зрения.

3 пара - N oculomotorius - глазодвигательный нерв. Расходящееся косоглазие. Невозможность поворота глазного яблока кнутри и вверх. Экзофтальм - выстояние глазного яблока из орбиты. Птоз - опущение верхнего века. Мидриаз- расширение зрачка и отсутствие прямой и содружественной реакции на свет. Паралич аккомодации - снижение приспособления к ближнему видению (выключена ресничная мышца). Диплопия в горизонтальной плоскости - двоение появляется или усиливается при повороте глаз медиально в сторону пораженной мышцы.

4 пара - N trochlearis – блоковидный нерв. Легкое сходящееся косоглазие с поворотом глазного яблока вверх и кнутри.

5 пара - N trigeminus - тройничный нерв: глазная, нижнечелюстная и верхнечелюстная ветви. Нарушения всех видов чувствительности по периферическому типу в зоне, иннервируемой этой ветвью. Появление болей. Снижение или угасание соответствующих рефлексов. Паралич жевательных мышц.

6 пара - N аbducens -отводящий нерв. Диплопия, усиливающаяся при взгляде в сторону поражения. Сходящееся косоглазие. Невозможность поворота глазного яблока кнаружи.

7 пара - N facialis- лицевой нерв. Периферический паралич мимической мускулатуры. Отсутствие носогубной и лобной складки. Лагофтальм - заячий глаз. Слезотечение. Нарушение вкуса на передних 2/3 языка. Асимметрия лица. Опущение угла рта. Гиперакузия - неприятное усиление восприятие звука.

8 пара - N vestibulocohlearis -преддверно-улитковый нерв. Гипоакузия - снижение остроты слуха. Боль при восприятии высоких тонов. Глухота. Системные головокружения. Нарушения координации движения. Нистагм - ритмичное подергивание глазных яблок.

9 пара - N glossophapingeus- языкоглоточный нерв. Нарушения вкуса на задней трети языка. Сухость во рту. Унилатеральная утрата вкуса. Анестезия глотки на стороне поражения. Снижение небного и глоточного рефлексов на стороне поражения. Паралич мягкого неба на стороне поражения. Поперхивание при глотании. Носовой оттенок голоса.

10 пара - N vagus -блуждающий нерв. Анестезия глотки, гортани, трахеи. Асимметрия лица. Снижение или выпадение глоточного и небного рефлексов на стороне поражения. Поперхивание при глотании. Провисание голосовой связки. Свисание мягкого неба.

11 пара - N accessorius -добавочный нерв. Периферический паралич грудинно-ключично-сосцевидной и трапециевидной мышцы: при 2-х стороннем параличе голова свисает вниз. Затруднение поворота головы в здоровую сторону. Опущение плеча на пораженной стороне. Невозможность поднять руку выше горизонтальной линии.

12 пара- N hipoglossus- подъязычный нерв. Дизартрия - заплетающаяся невнятная речь. Фибриллярные подергивания языка. Парез или паралич соответствующей половины языка. Асимметрия лица.

Первая, четвертая, девятая, одиннадцатая и двенадцатая пары ЧМН при сифилисе поражаются редко.

Поражение органа слуха

Поражение слуха при сифилисе представляет сравнительно частое и раннее явление, вызванное поражением звуковоспринимающего и звукопроводящего аппарата.

Различают врожденные и приобретенные формы: при врожденной форме поражение нервного аппарата уха проявляется как один из поздних признаков и обнаруживается обычно к 10—20 годам. В триаде Гетчинсона (особая форма зубов, паренхиматозный кератит и неврит кохлеарной ветви) поражение слуха занимает по частоте первое место. Иногда наблюдается фистульный симптом. При отсутствии гнойного отита этот симптом обусловлен врожденным костным дефектом в лабиринтной капсуле (дегисценция). Характерным для поражения внутреннего уха при врожденном сифилисе считается симптом Эннебера - появление нистагма при повышении и снижении давления воздуха в наружном слуховом проходе. Поражение слуха обычно бывает двусторонним и достигает сильных степеней — вплоть до полной глухоты.

При приобретенном люэсе поражение внутреннего уха имеет место чаще во вторичном периоде; наблюдаются остро протекающие формы, когда в течение 2 недель вначале легкие признаки перцептивной тугоухости прогрессируют до тяжелейших форм тугоухости и до полной глухоты включительно. Часто при этом наблюдаются некоторые признаки поражения также и вестибулярной функции. Иногда болезнь начинается приступом головокружения, сопровождающегося нистагмом, шумом в ушах и глухотой. При хронической форме больные жалуются на шумы в ушах и медленное нарастание тугоухости. Прогноз при этой форме в отношении слуха более благоприятен.

Характерным признаком для всех этих поражений является преобладание воздушной проводимости над костной (костно-воздушная диссоциация).

При сифилисе иногда наблюдается изолированное поражение одной только вестибулярной функции, что сказывается понижением или повышением рефлексов (нистагм, реакция отклонения) после калоризации и вращения. Нередко имеют место парадоксальные реакции, например выпадение послевращательного нистагма при сохранности калорического и т.д.

В некоторых случаях наблюдается симптомокомплекс Меньера. В основе последнего лежит заболевание костного лабиринта или острый лабиринтит в вестибулярном и кохлеарном отрезках.

Изменения звуковоспринимающего и проводящего аппарата не патогномоничны для сифилиса.