Стрио-паллидарный, стриарный и таламический симптомокомплексы
Возникает на почве приобретенного и врожденного сифилиса, главным образом, в форме паркинсонизма, в отдельных случаях — атетоза или близких к нему гиперкинезов. Как паркинсонизм, так и атетоз являются следствием очаговых сосудистых поражений striate-pallidi. Характер сосудистых изменений при этом различный. В одних случаях изменения не специфичны и приближаются к атеросклеротическим, в другом ряде случаев выражена значительная пролиферация эндоперителия капилляров и сифилитический эндартериит мелких сосудов коры; одновременно с сосудистыми встречаются и менингеальные изменения в форме лимфоидной инфильтрации мягких мозговых оболочек. Размеры очагов колеблются от мельчайших очажков до больших гнезд размягчения; распространение и интенсивность диффузных перерождений паренхимы также варьируют в широких пределах.
Сифилитическое поражение striate-pallidi клинически чаще всего выражается обычным гипокинетически-гипертоническим синдромом.
При поражении системы striate-pallidi иногда захватывается также thalamus opticus, за что говорит уменьшение тонуса при общем гипокинезе, наличие центральных болей в конечностях, иногда таламические расстройства чувствительности. Возможен также и таламический синдром в его целом на почве специфических сосудистых изменений в области одного или обоих зрительных бугров.
Бульбарный симптомокомплекс
Острые, подострые и хронические поражения ножек мозга, моста и продолговатого мозга вызываются сосудистыми изменениями, с последующим нарушением питания нервной ткани; реже встречаются гуммы. В результате сосудистых изменений получаются размягчения нервной ткани и кровоизлияния. В art. vertebralis часто наблюдается образование аневризм на почве специфического изменения сосудов, в то время как в базальных ганглиях аневризмы встречаются очень редко. Клиническая картина сифилитических поражений ствола осложняется одновременным поражением мягких мозговых оболочек ствола и основания мозга, с вовлечением в процесс нервов основания.
Из частей мозга, снабжаемых глубокими артериями, поражаются три области. Поражение артерий мозговых ножек вызывает синдром Вебера: параличи глазодвигательного нерва на одноименной стороне и контралатеральный паралич конечностей.
Поражение art. basilaris часто выражается понтонным синдромом; поражение art. vertebralis - бульбарным параличом. Аrt. cerebri inf. часто поражается изолированно, вызывая паралич глотания, статическую и динамическую атаксию и другие симптомы поражения области васкуляризации означенного сосуда.
При сифилисе особенно часто тромбируется art. basilaris и vertebralis (чаще - левая). Обычно болезни предшествуют симптомы давления и болей в голове, главным образом в затылке, головокружение, шум в ушах и мелькание в глазах. Паралич развивается сразу на фоне головокружения, причем последнее может быть настолько сильным, что больной падает. Реже заболевание дебютирует апоплектиформным инсультом с полной потерей сознания. Головокружение может сопровождаться рвотой. Непосредственно после инсульта развиваются явления бульбарного паралича: дизартрия, дисфагия или полный паралич глотания, амимия, паралич фонации, жевания, паралич мягкого неба, параплегия верхних или нижних конечностей, гемиплегия. Паралич спастический: рефлекторно-спастические явления, феномен Бабинского, расстройство дыхания, ускорение пульса, повышение температуры. Паралич бульбарной мускулатуры в дальнейшем сопровождается атрофией ее и изменением соответственных рефлексов в тех случаях, когда процесс непосредственно поражает ядра бульбарных нервов. Ввиду ядерного происхождения параличей атрофия мускулатуры может быть локализованной, например, атрофируется одна половина языка, или поражается область иннервации одного какого-либо нерва.
Расстройства чувствительности выражаются субъективными болями, парестезиями в одной половине тела или в конечностях. Объективно констатируется гипестезия или анестезия в области отдельных черепно-мозговых нервов, hemianaesthesia alternans, обычно диссоциированного типа — расстройство мышечного чувства, иногда с атаксией, на одноименной стороне, аналгезия и термоанестезия на противоположной стороне. При бульбарных поражениях часто отмечается слюнотечение.
Распространение процесса по стволу мозга кверху или одновременное развитие очагов в продолговатом мозгу, в верхнем отделе моста или четверохолмии манифестирует глазодвигательныхми расстройствами.
Поражение corp. restiforme вызывает нарушение статики — шатание или падение в одну сторону и ротаторный нистагм. Поражение ядра n. vtstibularis, nucl. Deitersi и исходящих из последних волокон вызывает головокружение, расстройство равновесия и латеропульсию в сторону очага. Очаг в пирамидных путях может нарушить проводимость волокон к руке до перекреста их; если пирамидные волокна для ноги в это время уже перекрестятся, то получится картина hemiplegiae cruciatae.
Сифилитические тромбозы art. basilaris и vertebralis относятся к очень тяжелым поражениям центральной нервной системы ввиду близости их к важным жизненным центрам мозгового ствола. Обширные размягчения в этой области встречаются сравнительно редко, так как сифилитический эндартериит означенных сосудов обычно вызывает только временно полное закрытие их, и васкуляризация частично восстанавливается — до развития обширного некробиоза. Летальный исход в тяжелых случаях наступает быстро, и течение нескольких часов или дней, часто вследствие осложнений со стороны глотания и последующей аспирационной пневмонии. В более легких случаях наблюдается регресс симптомов и выздоровление с теми или другими дефектами.
Дифференциальная диагностика в случаях острого, подострого и хронического бульбарного паралича должна быть главным образом этиологической ввиду того, что вышеописанные очаговые симптомы могут быть вызваны и не специфическими сосудистыми процессами — атероматозом, артериосклерозом сосудов.
За сифилитическую этиологию бульбарного паралича говорят: молодой возраст больных, серологические и цитологические изменения цереброспинальной жидкости, полиморфизм клинической картины, слагающейся из очаговых явлений выпадения и менингеальных симптомов, лабильность симптоматологической картины.
Картина бульбарного паралича может быть также вызвана двусторонним или множественным поражением обоих полушарий головного мозга на почве сифилитического изменения сосудов. Чистые формы церебрального псевдобульбарного паралича сравнительно редки, чаще встречаются, кроме того, очаговые изменения и в стволе. Клиническая картина псевдобульбарного паралича изменяется в зависимости от локализации процесса, числа и распространения очагов. Развитие болезни происходит отдельными инсультами; в зависимости от величины очагов инсульты теряют апоплектиформный характер, и развитие заболевания принимает более хроническое течение, прерываемое апоплектиформными приступами. Симптомокомплекс псевдобульбарного церебрального паралича слагается из дизартрии, дисфонии, дисфагии, нарушения жевания, дыхания и мимики. Конечности поражены в большинстве случаев в форме гемиплегии, большей частью спастической. Атрофия мускулатуры в конечностях выражается слабо и носит характер церебральный. Стойкие расстройства пузыря и прямой кишки отмечаются при двустороннем поражении головного мозга. Расстройства психики часто присоединяются к картине псевдобульбарного паралича в форме дементности, апатии, спутанности сознания и возбуждения. При двусторонних очагах в лобных долях может развиться расстройство статики, полная неспособность ходить и стоять.