Список использованных сокращений
BAS – базофилы
CD – кластер дифференцировки
EOS – эозинофилы
ESR – скорость оседания эритроцитов
FAB – Франко – Американо – Британская классификация острых лейкемий
НЬ – гемоглобин
Ig – иммуноглобулин
LYM – лимфоциты
MON – моноциты
NEUT – нейтрофилы
PLT – тромбоциты
RBC – эритроциты
RTC – ретикулоциты
WBC – лейкоциты
MCV – средний объем эритроцитов, измеряется в фемтолитрах или кубических микрометрах.
МСН – среднее содержание гемоглобина в эритроците.
МСНС – средняя концентрация гемоглобина в эритроците
АА – апластическая анемия
АИГА – аутоиммунная гемолитическая анемия
AT – антитела
АЧТВ – активированное частичное тромбопластиновое время
В12 ДА – В12-дефицитная анемия
ВЗК – воспалительные заболевания кишечника
ВОЗ – Всемирная организация здравоохранения
Г-6-ФДГ – глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы
ГА – гемолитическая анемия
ГКС – глюкокортикостероиды
ДВС – диссеменированное внутрисосудистое свертывание
ДНК – дерибонуклеиновая кислота
ЖДА – железодефицитная анемия
ЖКТ – желудочно-кишечный тракт
ИБС – ишемическая болезнь сердца
ИЛ – интерлейкины
ИНФ – интерферон
ИП – истинная полицитемия
КГ – криоглобулин
КМ – костный мозг
КТ – компьютерная томография
ЛГ – лимфогранулематоз
ЛДГ – лактатдегидрогеназа
MB – макроглобулинемия Вальденстрема
МКАТ – моноклональные антитела
МКБ-10 – Международная классификация болезней десятого пересмотра
ММ – множественная миелома
MHO – международное нормализованное отношение
МРТ – магнитно-резонансная томография
НАДФ – никотинамид аденин динуклеотид фосфат
НПВП – нестероидные противовоспалительные препараты
НХЛ – неходжкинские лимфомы
ОЛ – острый лейкоз
ОЛЛ – острый лимфобластный лейкоз
ОМЛ – острый миелоидный лейкоз
ОЦК – объем циркулирующей крови
ПАТ – прямой антиглобулиновый тест
ПВ – протромбиновое время
ПИ – протромбиновый индекс
ПВТ – противовирусная терапия
ПХТ – полихимиотерапия
РНК – рибонуклеиновая кислота
СЗП – свежезамороженная плазма
СКВ – системная красная волчанка
СОЭ – скорость оседания эритроцитов
СПИД – синдром приобретенного иммунодефицита
УЗИ – ультразвуковое исследование
фВ – фактор Виллебрандта
ФГОС – федеральный государственный образовательный стандарт
ФГС – фиброгастроскопия
ФКС – фиброколоноскопия
ФНО – фактор некроза опухоли
ХЛЛ – хронический лимфолейкоз
ХМЛ – хронический миелолейкоз
ХПН – хроническая почечная недостаточность
ЦИК – циркулирующие иммунные комплексы
ЦП – цветовой показатель
ЧСС – частота сердечных сокращений
ЭКГ – электрокардиограмма
АББРЕВИАТУРА НАЗВАНИЙ ЛЕКАРСТВЕННЫХ СРЕДСТВ ПО ПРОГРАММАМ ПОЛИХИМИОТЕРАПИИ (английские буквы)
ABVD: адриамицин (Adriamycin), блеомицин (Bleomycin), винбластин (Vinblastin), дакарбазин (Dacarbazine).
BEACOPP: блеомицин (Bleomycin), этопозид (Etoposide), доксорубицин (Adriamycin), циклофосфамид (Cyclophosphmide), винкристин (Oncovin), прокарбазин (Procarbazine), преднизолон (Prednisolone).
COP: циклофосфамид (Cyclophosphmide), винкристин (Oncovin), преднизолон (Prednisolone).
СОРР: циклофосфамид (Cyclophosphmide), винкристин (Oncovin), прокарбазин (Procarbazine), преднизолон (Prednisolone).
CVAMP: циклофосфамид, винкристин, аметоптерин,
6-меркаптопурин, преднизолон
CAVP: циклофосфамид, адриабластин, винкристин, преднизолон
RFC: ритуксимаб, флюдарабин, циклофосфамид
VAMP: винкристин, аметоптерин, 6-меркаптопурин, преднизолон
AVCM: адриабластин, винкристин, циклофосфамид, мелфалан
VBMCP: винкристин, кармустин (ВСNU), мелфалан, циклофосфамид, преднизолон
TAD: тиогуанин, амсакрин, даунорубицин
Предисловие
Практикум «Болезни органов кроветворения» является частью учебно-методического комплекса клинических дисциплин: «Факультетская терапия, профессиональные болезни» и «Госпитальная терапия, эндокринология» по специальности 31.05.01 – Лечебное дело. Вместе с учебным пособием «Болезни органов кроветворения» практикум предназначен для организации самостоятельной работы обучающихся по этой специальности и ординаторов, в блоке дисциплин базовой части программы «Терапия», по одноименному модулю.
Работа с практикумом направлена на формирование у обучающихся профессиональных компетенций в области медицинской деятельности в соответствии с требованиями федеральных государственных образовательных стандартов высшего образования специальности «Лечебное дело» и ординатуры специальности «Терапия».
Материал в практикуме «Болезни органов кроветворения» последовательно представлен по 12 тематическим разделам: методы обследования в гематологии; анемии, связанные с дефицитом витамина В12 и фолиевой кислоты; железодефицитная анемия; апластические анемии; гемолитические анемии; острые лейкозы; хронический миелолейкоз; хронический лимфолейкоз; лимфогранулематоз и неходжкинские лимфомы; множественная миелома; истинная полицитемия; геморрагические васкулиты.
Структура каждой темы включает такие параграфы, как основные понятия и термины; знания, умения и навыки, направленные на формирование профессиональных компетенций в области медицинской деятельности. В параграфе «Самостоятельная работа» имеются тесты, ситуационые задачи, эталоны ответов к тестам и задачам. В завершение каждой темы приведены примеры клинических диагнозов и примеры типичных анализов крови с последующей их интерпретацией, а также справочный материал с референсными нормативными значениями лабораторных показателей, наиболее часто используемых в клинической гематологии.
В качестве приложения к библиографическому списку имеется реестр актуальных национальных клинических рекомендаций по диагностике и лечению гематологических заболеваний.
Практикум поможет систематизировать самостоятельную работу обучающихся по такому разделу внутренних болезней, как гематология, включая диагностику, интерпретацию данных исследований и выбор тактики ведения пациента.
Введение
Все гематологические заболевания классифицируются по категориям, выделяемым в зависимости от поражения компонентов крови – тромбоцитов, эритроцитов, плазмы и лейкоцитов. Заболевания крови всегда тяжело протекали, с трудом поддаваясь лечению. Современные медицинские технологии, направленные на диагностику и лечение гематологических заболеваний, позволяют управлять течением многих из них и даже достигать их полного излечения.
Основополагающим документом при формулировании диагноза в рамках любой медицинской специальности является Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем. В настоящее время действует МКБ-10, которая была принята Всемирной организацией здравоохранения в 1989 году и введена в международную клиническую практику в 1993 г. В МКБ-10 выделен класс III «Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм» (D50 – D89), где представлены нозологические формы, рассматриваемые в настоящем практикуме.
Что требуется для того, чтобы стал студент настоящим клиницистом, научился диагностировать и лечить эти сложные и тяжелые заболевания? В соответствии с требованиями ФГОС высшего образования, профессиональные компетенции в области медицинской деятельности выпускника, освоившего программу специальности «Лечебное дело», предполагают обладание следующими качествами:
- способностью и готовностью к осуществлению комплекса мероприятий, направленных на сохранение и укрепление здоровья, включающих в себя формирование здорового образа жизни, предупреждение возникновения и (или) распространения заболеваний, их раннюю диагностику, выявление причин и условий их возникновения и развития;
- готовностью к сбору и анализу жалоб пациента, данных его анамнеза, результатов осмотра, лабораторных, инструментальных, патолого-анатомических и иных исследований в целях распознавания состояния или установления факта наличия или отсутствия заболевания;
- способностью к определению у пациента основных патологических состояний, симптомов, синдромов заболеваний, нозологических форм в соответствии с МКБ-10;
- способностью к определению тактики ведения пациентов с различными нозологическими формами;
- готовностью к ведению и лечению пациентов с различными нозологическими формами в амбулаторных условиях и условиях дневного стационара;
- готовностью к оказанию медицинской помощи при внезапных острых заболеваниях, состояниях, обострении хронических заболеваний, не сопровождающихся угрозой жизни пациента и не требующих экстренной медицинской помощи.
Систематическая самостоятельная работа с качественной научной медицинской литературой, закрепление понятийного аппарата, профессиональных умений и навыков, курация пациентов в клинике позволят сформировать все требуемые качества и компетенции.