Патофизиология паращитовидных желез
Паращитовидные железы (ПЩЖ) (околощитовидные железы, эпителиальные тельца) – небольшие железы внутренней секреции (в количестве – 4), тесно прилежащие к задней поверхности щитовидной железы.
Продуктом внутрисекреторной деятельности ПЩЖ является паратгормон (паратирин), который наряду с тиреокальцитонином щитовидной жлезы и витамином D поддерживает постоянный уровень кальция в крови.
Д е й с т в и е п а р а т г о р м о н а
¯ ¯ ¯
Костные клетки почки кишечник
активация остеокластов: торможение реабсорбции усиление абсорбции
усиление резорбции костной ткани неорганического фосфора и всасывания кальция
и стимуляция реабсорбции кальция
¯ ¯ ¯
Увеличение поступления кальция в кровь – гиперкальциемия
В свою очередь, содержание кальция в крови регулирует образование паратгормона (ПТГ): повышение содержания Са2+ угнетает секрецию ПТГ, а также усиливает превращение его в биологически инертные продукты деградации; при падении уровня кальция ниже нормы секреция гормона резко увеличивается (по механизму отрицательной обратной связи).
Гипофункция паращитовидных желез
Гипопаратиреоз (гипоПТ) – заболевание, обусловленное недостаточной продукцией паратгормона с последующей гипокальциемией и характеризующееся приступами тонических судорог.
Этиология
¨ случайное удаление ПЩЖ при резекции щитовидной железы, удалении паратиреоаденомы, если есть атрофия других паращитовидных желез или их недостаточная (подавленная) активность;
¨ врожденное недоразвитие или отсутствие ПЩЖ;
¨ воспалительные процессы ПЩЖ или окружающих органов и тканей;
¨ кровоизлияние в них в результате травмы;
¨ аутоиммунное повреждение ПЩЖ;
¨ лучевое повреждение ПЩЖ;
¨ туберкулез, амилоидоз ПЩЖ;
¨ поражение ПЩЖ метастазами и т.д.
Гипопаратиреоз может возникнуть также при сниженной биологической активности паратгормона или резистентности к нему органов-мишеней (псевдогипопаратиреоз).
Патогенез
Дефицит паратгормона приводит к уменьшению поступления кальция в кровь из костной ткани и увеличению реабсорбции фосфора в проксимальных отделах канальцев почек со снижением реабсорбции кальция, вследствие чего возникает гипокальциемия и гиперфосфатемия.
В результате гипокальциемии нарушается взаимоотношение между ионами натрия и калия, а также кальция и магния, что в свою очередь ведет к резкому повышению нервно-мышечной возбудимости. Последняя наряду с общей вегетативной реактивностью приводит к повышению судорожной готовности и приступам тонических судорог.
Клинические синдромы и симптомы при гипоПТ:
¨ судорожные сокращения скелетных мышц: парестезии, фибриллярные подергивания мышц, тонические судороги;
¨ судорожные сокращения гладких мышц: дыхательных, ЖКТ;
¨ вегетативные нарушения: жар, озноб, головокружение, боли в области сердца, сердцебиение;
¨ нарушения трофики: катаракта, дефекты эмали зубов, сухость кожи, ломкость ногтей, нарушение роста волос, раннее поседение;
¨ изменения психики: неврозы, снижение памяти, бессонница, депрессия.
Гиперфункция паращитовидных желез
Гиперпаратиреоз (гиперПТ) (синонимы - болезнь Реклингхаузена, генерализованная фиброзно-кистозная остеодистрофия) – заболевание, обусловленное избыточной продукцией паратгормона.
Этиология
v первичный гиперПТ обусловлен аденомой, гипертрофией или раком ПЩЖ;
v вторичный гиперПТ обусловлен нарушением фосфорно-кальциевого обмена: усилением выделения через почки минеральных солей приводит к компенсаторной гиперфункции ПЩЖ. Развивается при ХПН (наиболее часто), а также вследствие дефицита витамина D, обусловленного его недостатком в пище или нарушением процессов всасывания в кишечнике, при рахите, длительном приеме противосудорожных препаратов (финлепсин, дифенин и др.), а также фосфатов, входящих в состав анаболических, общеукрепляющих и тонизирующих средств;
v третичный гиперПТ развивается на фоне длительно существующего вторичного гиперПТ и своим морфологическим субстратом имеет диффузно-узловую гиперплазию ПЩЖ с последующим развитием в одной или нескольких из них больших аденом.
Заболевание проявляется в 3-х формах: почечной,костной и висцеральной.
Патогенез
Избыточная продукция паратгормона, воздействующего непосредственно на кости, приводит к повышению активности остеокластов с выделением ими лимонной кислоты. Возникающий вследствие этого местный ацидоз способствует переходу фосфата и кальция из костей в кровь, что вызывает кистозную перестройку костной ткани, замещение костной ткани фиброзной, размягчение, искривление и переломы костей. В почках ПТГ подавляет реабсорбцию фосфора в почечных канальцах, что приводит к усиленноу выделению его с мочой и понижению концентрации в крови. Это влечет за собой компенсаторный выход неорганических соединений фосфора из костей в кровь.
Развивающаяся гиперкальциемия снижает нервно-мышечную возбудимость и способствует гипотонии мышц. Вследствие гиперкальциурии происходит повреждение эпителия почечных канальцев и усиление выведения воды почками (полиурии) с дальнейшей полидипсией. Повышение концентрации кальция в крови и в моче способствует нефрокалькулезу и нефрокальцинозу, развитию тяжелой почечной патологии.
Гиперкальциемия с артериосклерозом и кальцификацией сосудов, в частности сосудов желудка, 12-п/к, приводит к нарушению кровоснабжения и трофики слизистой оболочки с развитием язвенной болезни.
Клинические синдромы и симптомы при гиперПТ:
§ гиперпаратиреоидная остеодистрофия: боли в костях, деформация, патологические переломы;
§ миопатия: мышечная слабость, особенно в конечностях, атрофия мышц;
§ почечные проявления: полиурия, полидипсия, нефролитиаз, нефрокальциноз;
§ изменения со стороны ЖКТ: диспепсические расстройства (анорексия, тошнота, рвота, запоры, похудание), рецидивирующая язвенная болезнь желудка и 12-п/к, хронический панкреатит, панкреакалькулез, панкреакальциноз;
§ изменения психики: депрессия, сонливость, снижение памяти.