Патофизиология половых желез
Патофизиология женских половых желез (гипер- и гипофункция).
Гипергонадизм. если это нарушение возникло до полового созревания, то возникает преждевременное половое созревание, кот заключается в раннем развитии вторичных половых признаков, рано появляются менструации, рост в начале усилен, а потом задерживается в результате преждевременного окостенения эпифизарных хрящей. Идет накопление жира по женскому типу. Развиваются молочные железы и половые органы.
Этиология гипергонадизма. Первичный гипергонадизм - развивается при гормонально активной опухоли яичника. Вторичный - при гиперпродукции гонадотропных гормонов гипофиза (ГТГ). Третичный - при гиперпродукции гонадолиберина в гипоталамусе.
Гипогонадизм.
Причины. Первичный - врожденные нарушения половой дифференцировки, инфекционные факторы, радиация, полное или частичное удаление яичников, травмы, сдавление опухолью. Вторичный - снижение продукции ГТГ. Третичный – уменьшение выработки гонадолиберина гипоталамусом. При гипогонадизме имеют место расстройства менструального цикла, бесплодие, обратное развитие вторичных половых признаков. Ранний климакс.
Патофизиология мужских половых желез (гипер- и гипофункция).
Гипергонадизм.
если это имеет место до полового созревания, то наступает преждевременные половое созревание: рано появляются вторичные половые признаки, развиваются полов органы, рано появляется половое влечение; вначале мальчик быстро растет, а затем происходит задержка роста в результате преждевременного окостенения эпифизарных хрящей.
Этиология. Первичный гипергонадизм - гормонально-активные опухоли. Вторичный - повышенная продукция гонадотропных гормонов в гипофизе. Третичный - при гиперпродукции гонадолиберина в гипоталамусе. При всех 3-х формах гипергонадизма уровень тестостерона повышен. Однако, при первичном уровень ГТГ понижен. При вторичном и третичном уровень ГТГ повышен.
Гипогонадизм.
Причины. Первичный - травмы, переохлаждения, действие радиации, инфекционные факторы, врожденные нарушения половой дефференцировки. Вторичный - снижение продукции ГТГ в гипофизе. Третичный - при пониженной выработке гонадолиберина в гипоталамусе.
Если гипогонадизм наступает до половой зрелости, развивается евнухоидизм. При этом происходит чрезмерный рост костей в длину с запаздыванием заращения эпифизарных зон роста. Наблюдается скудный рост волос на лице и теле с женским типом оволосения. Мышцы недостаточно развиты и слабы, тембр голоса высокий. Распределение жира и строение таза - по женскому типу.
Патофизиология эпифиза
Шишковидная железа (эпифиз) – образование промежуточного мозга конусовидной формы, напоминающую еловую шишку. Дольки паренхимы содержат глиальные клетки и пинеалоциты. Активность эпифиза меняется в зависимости от времени суток: в темноте синтетические и секреторные процессы усиливаются, а на свету замедляются. В пинеалоцитах синтезируются мелатонин и серотонин. Пинеальные пептиды оказывают антигонадотропное, антитиреотропное и антистероидное действие. Мелатонин участвует в продукции рилизинг-факторов (либеринов и статинов) в гипоталамусе и в то же время действует на уровне периферических желез (яичек) и тормозит образование андрогенов или уменьшает влияние ТТГ на синтез тироксина в щитовидной железе. Торможение секреции гонадотропных гормонов происходит не только под действием мелатонина, но и его производных, а также серотонина.
Мелатонин стимулирует продукцию меланотропинингибирующего фактора гипоталамуса и тем самым осветляет кожу путем воздействия на меланофоры. При гиперфункции эпифиза развивается депигментация кожи – витилиго, а при гипофункции – отмечается избыточная продукция меланостимулирующего фактора и потемнение кожи.
Мелатонин снижает сексуальную возбудимость, угнетая центры головного мозга. При гипофункции эпифиза повышается сексуальная возбудимость, а при гиперфункции – угнетается.
Эпифиз тормозит продукцию АКТГ, синтез и секрецию ТТГ, соматолиберина или стимулирует продукцию соматостатина, а также стимулирует продукцию пролактина и минералокортикоидов. При гипофункции увеличивается продукция АКТГ, что приводит к гиперплазии коры надпочечников и особенно увеличению секреции альдостерона.
Эпифиз является «биологическими часами», функционирующими в организме. Принимает участие в процессах адаптации. При патологии эпифиза нарушаются процессы адаптации.
Гипофункция эпифиза. Снижение выработки мелатонина и соответственно снижение его антигонадотропного действия приводит к преждевременному половому созреванию. Это заболевание называется ранняя макрогенитосомия. Ранняя макрогенитосомия – заболевание, характеризующееся преждевременным половым и физическим развитием и нередко умственной отсталостью. Заболевание возникает лишь у детей, чаще у мальчиков.
Этиология:опухоли эпифиза, туберкулез, поражение эпифиза сифилитической гуммой.
Патогенез. Развитие ранней макрогенитосомии объясняют выпадением продукции антигипоталамического фактора эпифиза, вследствие чего повышается продукция гонадотропных гормонов передней доли гипофиза. Повышается секреция лютеинизирующего гормона, который стимулирует у мальчиков продукцию тестостерона интерстициальными клетками яичек (клетки Лейдига).
Клиническая картина: Симптомы заболевания нарастают обычно постепенно. Отмечается вялость, сонливость, апатия, повышенная сексуальная возбудимость. Больные низкорослые (результат раннего закрытия зон роста) с относительно длинным туловищем и короткими конечностями и хорошо развитой мускулатурой. Половые органы увеличены не по возрасту. У мальчиков возникает сперматогенез, а у девочек рано появляются менструации. Хорошо выражен вторичные половые признаки (рост усов, бороды, оволосение на лобке, под мышками, низкий грубый голос).
Отмечаются изменения нервной системы. Вследствие повышения внутричерепного давления возникает головная боль, с тошнотой, рвотой, соски зрительных нервов становятся застойными. Кроме того, отмечается меланодермия(гиперпигментация).
Гиперфункция эпифиза. Из-за резкого подавления продукции гонадотропных гормонов нарушается процесс полового созревания, что приводит к половому инфатилизму. Не развиваются вторичные половые признаки, поздние менструации, сперматогенез, бесплодие. Может быть витилиго(исчезновение нормального пигмента на отдельных участках кожи).
Невралгия тройничного нерва
(тригеминальная невралгия, Болезнь Фотергилла)
Невралгия – заболевание, в основе которого лежит нарушение чувствительности, выражающаяся в приступообразных (острых, режущих, стреляющих, жгучих) болях в зоне иннервации соответствующего нерва.
Невралгия тройничного нерва –хроническое заболевание, характеризующееся острыми приступообразными болями длительностью от нескольких секунд до 1 минуты в зоне иннервации одной из ветвей тройничного нерва. Поражение ветвей тройничного нерва могут быть как односторонними, так и двусторонними (редко), одной или нескольких ветвей. Наиболее часто встречаются односторонние поражения II и III ветвей тройничного нерва.
Этиология.Тригеминальную невралгию следует считать полиэтиологическим заболеванием. Выделяют следующие ее причины:
- сужение костных отверстий и каналов, когда возникает компрессия нерва;
- хронические местные инфекции в области концевых разветвлений тройничного нерва, когда поражаются нервные сплетения зубов, придаточных пазух носа и др.;
- длительное переохлаждение лица;
- анатомические и воспалительные изменения оболочек мозга, гассерова узла;
- конституциональные особенности, создающие высокое стояние пирамиды височной кости, что создает раздражение тройничного корешка на гребне;
- нарушение окклюзии и изменения ВНЧС и лежащей рядом ветви тройничного нерва;
- сосудистые нарушения за счет атеросклероза, что ведет к нарушению питания полулунного узла и его компрессии
- дисфункция симпатической иннервации;
- деструктивные изменения центральных таламокортикальных структур;
- неправильно сросшиеся переломы челюстных костей и скуло-орбитального комплекса;
Патогенез. Под влиянием длительной патологической импульсации с периферии в спинномозговом ядре тройничного нерва формируется "фокус", подобный эпилептическому, генератор патологически усиленного возбуждения (ГПУВ) (Г.К. Крыжановский), существование которого уже не зависит от афферентной импульсации. Импульсы от триггерных точек поступают к ведущим нейронам генератора и вызывают его облегченную активацию. ГПУВ активирует ретикулярные, мезенцефальные образования, ядра таламуса, кору головного мозга, вовлекает лимбическую систему, формируя, таким образом, патологическую аллогенную систему.
Клиническая картина.В начальных стадиях приступы относительно редки, менее продолжительны. При длительном течении заболевания возрастает интенсивность болей, время приступа, их частота, сокращается период ремисси. В некоторых случаях больные жалуются на постоянные, непрекращающиеся боли, что является не характерным для тригеминальных невралгий. Приступы могут возникнуть спонтанно, без видимых причин или в результате действия каких-либо раздражителей: движение мышц лица при разговоре, бритье, изменений температуры окружающей среды, прикосновения к аллогенным, или триггерным (курковым), зонам. Эти зоны представляют собой небольшие участки слизистой оболочки или кожи, как правило, в зоне иннервации, соответствующей пораженной ветви нерва: при поражении первой ветви - в подбровной области внутреннего угла глаза, спинки носа, второй ветви - в области носогубной складки, крыла носа, верхней губы, слизистой оболочки верхнего свода преддверия рта, иногда малых коренных зубов, третьей ветви - в области подбородка, нижней губы, слизистой оболочки нижнего свода преддверия рта. Следует подчеркнуть, что наличие курковых зон не является патогномичным признаком и примерно в 50% случаев отсутствует. Больные нередко отмечают предшествующие приступу признаки в виде покалывания и жжения. Приступы болей могут сопровождаться вегетативными расстройствами в виде гиперемии и отека кожных покровов на стороне поражения, расширением зрачка, усилением саливации и носового секрета. При появлении приступа больные застывают в определенных позах с гримасой страха, боятся пошевелиться, задерживают дыхание, сдавливают или растирают болезненный участок пальцем и совершают хаотичные движения нижней челюстью. Обычно имеются точки локализации боли, но не редко она становится разлитой, иррадиирующей в различные участки головы, выходя за пределы топографии нерва. Часто боли иррадиируют в интактные зубы, из-за чего иногда принимаются неверные решения и необоснованно удаляют здоровые зубы.
Лечение. Методы лечения делят на консервативные и хирургические.
К консервативным методам относятся:
1) физические - дарсонвализация, токи Бернара (диадинамическая терапия), флюктуоризация, электрофорез и др.;
2) лекарственные - витаминотерапия (В1, В12, никотиновая кислота), применение седативных средств (седуксен, мепробамат, триоксазин, бромисто-мединаловая микстура).
Наиболее эффективным препаратом для лечения невралгий тройничного нерва признан карбамазепин (противоэпилептическое средство), который способен блокировать прохождение болевых сигналов.
Хороший лечебный эффект дают местные тримекаиновые и лидокаиновые блокады, внутривенное вливание растворов анестетиков. Лечение заключается в подведении к местам выхода нерва 0,5 % или 1 % раствора анестетика в дозе до 5 мл 2-3 раза в неделю (на курс лечения 15-20 инъекций). Используют также местноанестезирующие мази, наносимые на триггерные зоны.
Одним из эффективных методов является перкутанная стереотаксическая деструкция тройничного нерва. Она основана на коагуляции с целью выключения сенсорного корешка тройничного нерва, но с сохранением тактильной чувствительности. Обычно производят от 2 до 8 коагуляций. Чувствительный корешок тройничного нерва разрушают путем гидрометрической деструкции, применяя бидистиллированную воду с температурой 95 С.
Эффективным хирургическим методом является микроваскулярная декомпрессия корешка тройничного нерва, которая заключается в трепанации задней черепной ямки и ревизии корешка тройничного нерва, верхней мозжечковой артерии и верхней каменистой вены. При обнаружении компрессии сосуды и нервы выделяют и изолируют биоматериалом. Производят также декомпрессионные операции по освобождению периферических ветвей тройничного нерва из костных каналов при выходе их на поверхность лица. Резекция периферических ветвей тройничного нерва со всеми его веточками не всегда эффективна; в 30-40 % случаев после операции наблюдаются рецидивы.