Повышение функциональной активности тромбоцитов и тромбоцитозы.
Повышенная наклонность тромбоцитов к адгезии и агрегации наблюдается при следующих заболеваниях и состояниях:
- сахарном диабете,
- атеросклерозе,
- третьем триместре беременности,
- гипертонической болезни,
- злокачественных опухолях,
- стенокардии,
- гипергликемии,
- гиперлипидемии (особенно повышение уровня ЛПНП),
- увеличении в крови катехоламинов,
- дефиците простациклина.
Тромбоцитозы (увеличение числа тромбоцитов свыше 600х109/л) встречаются при:
- болезни Вакеза,
- миелофиброзе,
- спленэктомии.
Повышение функциональной активности тромбоцитов и тромбоцитозы в сочетании с повреждением сосудистой стенки (атеросклеротический процесс, повреждение иммунными комплексами, воспаление) приводит к усилению тромбообразования, нарушению микроциркуляции.
Нарушение коагуляционного звена гемостаза
Дефицит плазменных прокоагулянтов проявляется нарушением коагуляционного звена свертывания крови и гипокоагуляцией.
Дефицит плазменных прокоагулянтов бывает:
- наследственным,
- приобретенным.
Механизмы развития дефицита плазменных прокоагулянтов:
- нарушение их биосинтеза,
- усиленное потребление,
- увеличение скорости их распада.
Наследственная гипокоагуляция может встречаться при дефиците всех факторов свертывания.
Дефицит факторов XII, IX, VIII, VII ведет к нарушению первой стадии свертывания крови и уменьшению образования протромбиназы.
Дефицит фактора II - замедлению второй стадии свертывания крови и уменьшению образования тромбина.
Афибриногенемия и дефицит фактора XIII проявляется нарушением образования фибрина и формирования стабильного фибринового сгустка.
Наследственные коагулопатиии в 90% случаев связаны с дефицитом факторов VIII и IX (гемофилия А и В) и болезнью Виллебранда.
Гемофилия - является наследственным заболеванием, передающимся по рецессивному типу сцеплено с Х-хромосомой, сопровождающееся кровоточивостью. Встречается в популяции у одного на 10 000-100 000 мужчин.
Различают два вида гемофилии:
- гемофилия А – связана с недостатком образования плазменного тромбопластина, который возникает при недостатке антигемофильного фактора VIII,
- гемофилия В (болезнь Кристмаса) – отмечается при недостатке в крови фактора IX.
Клинические проявления гемофилии:
- кровоточивость, обнаруживаемая в раннем детстве,
- незначительные ушибы, микротравмы сопровождаются длительными кровотечениями, кровоизлияниями,
- характерной особенностью гемофилии являются гемартрозы (кровоизлияния в суставы),
- с возрастом проявления кровоточивости становятся менее выраженными.
По выраженности клинической картины выделяют следующие формы гемофилии:
- скрытую, которая длительное время протекает бессимптомно и выявляется лишь при оперативном вмешательстве или значительной травме;
- легкую – характеризующуюся не частыми и не очень сильными кровотечениями в связи с видимыми причинами – не тяжелая травма, операция;
- тяжелую – с частыми гемартрозами, массивными кровотечениями, кровоизлияниями без видимой причины.
Болезнь Виллебранда – заболевание возникает при дефиците фактора Виллебранда, путь наследования аутосомно-доминантный, реже аутосомно- рецессивный.
Описано несколько типов болезни Виллебранда:
- 1 и 3 типы, связанные с количественным дефицитом неизмененного ф. В,
- 2 тип, связанный с синтезом аномальных молекул ф.В.
Клинически заболевание проявляется возникновением кровотечения сразу после повреждения, кровоточивостью из сосудов микроциркуляторного русла, появлением петехиальных кровоизлияний, у женщин – гиперполименореей.
приобретенная гипокоагуляция наблюдается в клинической практике чаще.
Возникает при следующих состояниях:
- при заболеваниях печени (гепатит, цирроз, токсические повреждения), при которых нарушается биосинтез ф. I, II, V, VII, IX, X , XII);
- недостатке витамина К нарушается образование витамин К- зависимых факторов - II, VII, IX, X;
- при выработке антител к факторам свертывания крови при системной красной волчанке, у рожениц в послеродовом периоде, лиц старческого возраста, после приема некоторых лекарственных препаратов;
- при лейкозах.