Особенности соматического состояния при умственной отсталости.
Категория: Клиника интеллектуальных нарушений. Ответы.
При легких формах олигофрении заметных изменений в физическом состоянии может не отмечаться. Но в большинстве случаев изучение соматических особенностей умственно отсталого больного дает возможность не только диагностировать некоторые нозологические формы интеллектуального недоразвития, но и оценить сроки поражения мозга.
Физическое развитие больных олигофренией часто отстает от возрастной нормы и нередко, даже при отсутствии явной внутриутробно обусловленной диспластичности, характеризуется непропорциональностью строения туловища и конечностей, искривлением позвоночника, признаками церебрально-эндокринной недостаточности (ожирение, недоразвитие половых органов, нарушение темпа и сроков формирования вторичных половых признаков). Особенно большое место занимают соматические проявления неврологических нарушений (см. ниже). Это могут быть не только такие грубые симптомы, как параличи, парезы, атаксия, гиперкинезы, но и неврологическая микросимптоматика.
Наиболее типичные отклонения в физическом статусе наблюдаются у детей-олигофренов с врожденными заболеваниями, особенно связанными с нарушениями хромосомного набора. Так, например, при болезни Дауна внешние признаки болезни очень типичны: все дети малого роста, ярко выражены диспластические черты — несоразмерность телосложения и целый ряд других специфических признаков, характерных для этого заболевания.
Часты изменения в физическом состоянии и при некоторых наследственных формах олигофрении, связанных с нарушением обмена веществ. При нарушении белкового обмена (фенилпировиноградная форма олигофрении) отмечаются деформация черепа, диспластическое телосложение, нарушение пигментации кожи и радужной оболочки, гиперкинезы, кожные заболевания в виде дерматитов, экземы; при нарушении жирового обмена — болезни Пфандлер-Хурлера наблюдаются карликовый рост, деформация черепа, позвоночника и другие изменения.
Специфичны внешние признаки и при нарушениях функции желез внутренней секреции, иногда осложняющих олигофрению, особенно при поражении щитовидной железы, половых желез.
При соматическом осмотре выявляются врожденные пороки развития и так называемые малые аномалии, которые очень часто встречаются у больных с умственной отсталостью, что указывает на внутриутробный характер поражения. Число их и разнообразие настолько велики, что составить их перечень не представляется возможным, тем более что такие аномалии обнаруживаются не только при внешнем осмотре ребенка, но и при дополнительных обследованиях — при осмотре окулистом, при рентгенографии черепа, позвоночника, конечностей.
При тяжелых поражениях мозга, особенно ранних (связанных с патологией эмбриогенеза), чаще встречаются признаки физического недоразвития. Так, например, имеют место нарушения соотношений между длиной туловища и конечностей (при микроцефалии, кретинизме и др.), различные деформации черепа: брахицефалический (башенный), долихоцефалический (удлиненный), в передне-заднем направлении и т.д.). Так, например, заметно уменьшен объем головы у детей-микроцефалов. При гидроцефалии, мегалоцефалии объем головы увеличен (иногда до 70 и более сантиметров). При гидроцефалии бывают истончены кости черепа, особенно теменные и лобные.
Отмечаются неправильный рост зубов, врожденные дефекты в виде расщелины верхней губы или твердого и мягкого нёба, деформации в строении ушной раковины и другие аномалии развития.
Наблюдаются также изменения и со стороны внутренних органов— нередко врожденный порок сердца и другие нарушения сердечно-сосудистой системы или желудочно-кишечного тракта. Несколько реже встречаются дефекты развития органов дыхания; наличие таких дефектов приводит к частым простудным заболеваниям и повторным пневмониям. В отдельных случаях имеют место пороки развития почек, мочевого пузыря, половых органов.
Нередко имеются дефекты слуха, зрения, речи.
Внешний вид больных, степень его изменения часто связана с глубиной интеллектуального дефекта и характером мозговой патологии. При легком интеллектуальном недоразвитии больные могут иметь нормальный внешний вид. Но следует иметь в виду, что и при глубоком интеллектуальном дефекте больные могут не иметь грубых внешних аномалий. Они иногда вполне гармонично сложены и даже миловидны.
Часть умственно отсталых детей имеют аномальный внешний вид: непропорциональное телосложение, череп то значительно уменьшен (микроцефалия), то увеличен (гидроцефалия), выражение лица тупое, рот полуоткрыт, конечности короткие, движения неловкие, угловатые, часто недостаточно координированные.
Вопрос 17