Пациентов с нервно-мышечными заболеваниями
ПЕРИОПЕРАЦИОННОЕ ВЕДЕНИЕ
ПАЦИЕНТОВ С НЕРВНО-МЫШЕЧНЫМИ ЗАБОЛЕВАНИЯМИ
(клинические рекомендации Федерации анестезиологов и реаниматологов)
1Заболотских И.Б., 2Лебединский К.М., 3Белкин А.А., 4Бутров А.В., 5Кондратьев А.Н., 6Лубнин А.Ю., 7Магомедов М.А., 8Николаенко Э.М., 9Овечкин А.М., 4Шифман Е.М., 10Щеголев А.В.
1 – ГБОУ ВПО Кубанский государственный медицинский университет Минздрава России (Краснодар),
2 − ГБОУ ВПО «Северо-Западный государственный медицинский университет имени И.М.Мечникова» Минздрава России (Санкт-Петербург),
3 – ГБОУ ВПО Уральская государственная медицинская академия Минздрава России (Екатеринбург),
4 – ГБОУ ВПО «Российский университет дружбы народов»,
5 − ФГБУ "Российский научно-исследовательский нейрохирургический институт имени профессора А.Л. Поленова» Минздрава России (Санкт-Петербург),
6 – ФГБУ «Научно-исследовательский институт нейрохирургии имени академика Н.Н. Бурденко» РАН (Москва),
7 − ГБОУ ВПО «Российский Национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И.Пирогова», НИИ клинической хирургии (Москва),
8 − НУЗ «Центральная клиническая больница №1 ОАО «РЖД» (Москва),
9 – ГБОУ ВПО «Первый Московский государственный медицинский университет имени И.М.Сеченова» Минздрава России (Москва),
10 − ФГБВОУ ВПО «Военно-медицинская академия имени С. М. Кирова» Министерства обороны Российской Федерации (Санкт-Петербург).
Введение
Нервно-мышечные заболевания (НМЗ) и другие патологические состояния, затрагивающие взаимодействие нервной системы (НС) и поперечно-полосатой мускулатуры, требуют специфического подхода к проведению анестезии в периоперационный период. Многие НМЗ сопровождаются мышечной слабостью (МС), хронической компенсированной респираторной дисфункцией, а при острых хирургических заболеваниях могут вызывать острую дыхательную недостаточность (ДН), что значительно усложняет работу анестезиолога-реаниматолога. Выбор метода обезболивания, наркотических и седативных средств, миорелаксантов (МР) всегда зависит от типа нервно-мышечной патологии и запланированного хирургического вмешательства. Подтвержденный диагноз основного заболевания и четкое понимание патофизиологии способствует оптимальному периоперационному ведению таких пациентов.
Область применения
Настоящие рекомендации распространяются на осуществление медицинской помощи всем пациентам с нервно-мышечными заболеваниями в периоперационный период в условиях стационара.
Цель разработки и внедрения
Улучшение качества оказания медицинской помощи больным с нервно-мышечными заболеваниями в периоперационный период.
Задачи разработки и внедрения
− Совершенствование методов периоперационного ведения больных с нервно-мышечными заболеваниями.
− Обеспечение доступности оказания медицинской помощи населению в рамках Программы государственных гарантий оказания гражданам.
Рассеянный склероз
Рассеянный склероз – хроническое прогрессирующее НМЗ, которым страдает, по данным отечественных и зарубежных авторов, до 1 миллиона человек во всем мире. Заболевание характеризуется наличием множественных очагов поражения в центральной и периферической НС. Предположительно, патогенные микроорганизмы, генетическая предрасположенность, аутоиммунные реакции и каналопатии нейромышечного соединения (НМС) – основа этиологии и патогенеза заболевания.
Парезы и потеря чувствительности, нарушения координации, зрительные расстройства и вегетативные нарушения – общие симптомы, характерные для рассеянного склероза.
В периоперационный период следует учитывать, что пациенты могут получать кортикостероиды, иммуносупрессоры, антиконвульсанты и антидепрессанты – препараты, влияющие на течение анестезии. В течение всего периода наблюдения необходимо обеспечить адекватную волемическую нагрузку, тщательный температурный контроль, не допускать чрезмерной кровопотери, высоких показателей пикового давления во время ИВЛ. Замечено, что пациенты с вегетативной дисфункцией чувствительны к действию α-симпатомиметиков.
Нет никаких противопоказаний к проведению внутривенной или ингаляционной анестезии. Спинальная (СА) и эпидуральная (ЭА) анестезия протекает с благополучным исходом у больных рассеянным склерозом, однако, по некоторым сообщениям, гипертермия и введение концентрированных растворов местных анестетиков (МА) могут вызвать рецидив заболевания. Так, частота рецидивов при использовании 0,5%-го раствора бупивакаина больше, чем при интратекальном введении 0,25%-го раствора препарата. Повышенная чувствительность к МР может привести к развитию гиперкалиемии при введении деполяризующих препаратов, продолжительность недеполяризующего нейромышечного блока (НМБ) может быть более длительной.
Синдром Гийена-Барре
Синдром Гийена-Барре, острый идиопатический полиневрит, относится к полиневропатиям – гетерогенной группе приобретенных НМЗ, характеризующимся системным поражением периферических нервов. Синдром, как считается, является сочетанием разнообразных расстройств с несколькими клиническими формами. Впервые описан как синдром симметрического, быстро развивающегося вялого паралича и арефлексии. При синдроме Гийена-Барре развивается демиелинизация нервных стволов с одновременным развитием каналопатий, что, в итоге, приводит к дыхательным или вегетативным нарушениям с летальным исходом.
Бактериальные антигены, появляющиеся после инфекционных заболеваний, способны к инициации иммунного ответа с воздействием на нервные стволы и блокаде пресинаптических потенциалзависимых Са++-каналов и постсинаптических АЦХ-рецепторов, таким образом, приводя к развитию МС. Такие пациенты чувствуют улучшение после проведения нескольких сеансов плазмафереза.
Дисфункция вегетативной НС отмечается приблизительно у 60% пациентов. Описаны случаи возникновения асистолии после надавливания на глазное яблоко, массажа каротидного синуса и санации трахеи, стойких постуральных изменений (снижение или увеличение венозного возврата в случае перемены положения тела). Во время анестезии особое внимание необходимо обратить на обеспечение адекватной волемической преднагрузки, контроля температуры тела и параметров респираторной поддержки, не допускать потери ОЦК. Пациенты с нарушениями деятельности вегетативной НС имеют повышенную чувствительность к α-симпатомиметикам.
Наименьший риск послеоперационных осложнений отмечается при проведении ТВА. Однако, гемодинамические нарушения с необходимостью инотропной поддержки возможны после индукции анестезии. Пациенты с синдромом Гийена-Барре более чувствительны к МА, чем обычные пациенты, на фоне имеющейся блокады ионных каналов в НМС. Однако, РА не противопоказана, предпочтительно проведение эпидурального блока.
Аксональная демиелинизация приводит к функциональной денервации мышц и нарушению деятельности АЦХ-рецепторов на постсинаптической мембране. Сукцинилхолин противопоказан в связи с высоким риском развития гиперкалиемии и остановки кровообращения. Повышенная чувствительность к недеполяризующим МР у этих пациентов происходит из-за потери моторных единиц и блокады ионных каналов в синапсе.
Болезнь Шарко-Мари-Тута
Болезнь Шарко-Мари-Тута – наследственная двигательная и сенсорная демиелинизирующая полиневропатия, начинающаяся с мышц, иннервирующихся малоберцовым нервом, и постепенно распространяющаяся на мышцы верхнего плечевого пояса. При болезни Шарко-Мари-Тута, передаваемой по наследству, наблюдаются разнообразные генетические нарушения и разные клинические проявления.
Синаптические каналы в НС играют существенную роль в распространении потенциалов действия, в быстром обмене ионами и нутриентами. Нарушение работы синапсов ведет к повреждению функции шванновских клеток и демиелинизации нервных стволов.
Наиболее частое клиническое проявление болезни – атрофия малоберцового нерва, сопровождается развитием моторной слабости в передних и латеральных группах мышц с сохранением чувствительности. В литературе описано развитие хронической ДН у пациентов с болезнью Шарко-Мари-Тута. При беременности проявления болезни могут усиливаться, вероятно, из-за гормональных изменений.
Хирургические вмешательства рекомендуется проводить под ТВА. Отмечено, что пациенты чувствительны к действию тиопентала, предпочтительно применение пропофола. Ингаляционные анестетики (ИА), в том числе и закись азота, и сукцинилхолин могут вызвать злокачественную гипертермию, поэтому желательно эти препараты не использовать. Облегчение интубации трахеи и поддерживающую миоплегию следует проводить недеполяризующими МР. Из осложнений в литературе описано развитие ДН, пареза голосовых складок и нарушения сердечного ритма и проводимости.
Мышечные дистрофии
Мышечные дистрофии – разнообразная группа генетически обусловленных заболеваний скелетных мышц и, в некоторых случаях, сердечной мышцы. Они характеризуются некрозом мышечных волокон и прогрессирующей МС. Мутации человеческого гена, отвечающего за комплекс мышечного белка дистрофина и гликопротеина сарколеммы, приводят к мышечной дистрофии. Комплекс дистрофина и гликопротеина является одним из звеньев в поддержании функциональной целостности сарколеммы. Пораженные мышцы более восприимчивы к механическим повреждениям, что проявляется повторным некрозом и неполной регенерацией мышечных фибрилл.
В патогенезе кардиомиопатий у пациентов с врожденными мышечными дистрофиями решающее значение имеет потеря дистрофина, нарушение метаболизма нитроксид-синтазы, играющей также ключевую роль в регуляции тонуса сосудов и артериального давления (АД).
Мышечная дистрофия Дюшена – одно из частых генетических НМЗ, характеризующееся проксимальной МС с раннего детства и прогрессирующей кардиомиопатией, нарушением когнитивных функций. Смерть наступает в возрасте до 30 лет в результате дыхательной и/или сердечной недостаточности.
Мышечная дистрофия Беккера – более редкое НМЗ, встречается преимущественно у лиц мужского пола. Если при мышечной дистрофии Дюшена дистрофин обычно отсутствует, то при мышечной дистрофии Беккера белок присутствует, но качественно и количественно изменён. Кардиомиопатия встречается у 15% пациентов моложе 16 лет и у 75% старше 40 лет.
Мышечная дистрофия Эмери-Дрейфуса характеризуется развитием ранних контрактур плечевого пояса, слабости в плечевых и малоберцовых мышцах у лиц мужского пола. Прогрессирование кардиомиопатии с нарушением проводимости приводит, в итоге, к летальному исходу.
Плече-лопаточно-лицевая дистрофия – редкий вариант мышечной дистрофии, проявляется в позднем детстве как лицевая и плечелопаточная МС без сердечной недостаточности. У больных может наблюдаться ретиноангиопатия и нейросенсорная тугоухость. Дистрофия мышц глазного яблока и глотки - также редкая разновидность мышечной дистрофии, характеризуется прогрессивной дисфагией и птозом.
Для большинства пациентов с мышечными дистрофиями характерна кардиомиопатия. Хроническая слабость дыхательных мышц, затруднения при откашливании мокроты приводят к потере легочного резерва, накоплению секрета и развитию рецидивирующей пневмонии. ДН часто остается скрытой, так как полная активность ограничена. По мере прогрессирования болезни синдром «сонного апноэ» и кифосколиоз вносит свой вклад в рестриктивную патологию легких.
Подготовка к анестезии должна учитывать повышенную проницаемость мембран скелетных мышц и сниженный сердечно-лёгочный резерв. Гипокинезия желудочно-кишечного тракта может задерживать желудочную секрецию и, при снижении гортанных рефлексов, увеличивается риск легочной аспирации. Премедикация должна быть осторожной с учетом повышенной чувствительности к седативным препаратам, риском сонного апноэ.
РА и ТВА пропофолом, опиоидами и недеполяризующими МР – безопасные и эффективные методы анестезии у пациентов с мышечной дистрофией. Комбинированная анестезия непрерывной инфузией пропофола, фентанила, атракуриума на фоне закиси азота позволяет избежать гемодинамической нестабильности. Риск побочных эффектов на внутривенные анестетики возрастает с тяжестью течения заболевания.
В пораженных мышцах присутствуют зрелые и незрелые эмбриональные постсинаптические АЦХ-рецепторы. Эмбриональные рецепторы не характерны для данной дистрофии, но являются последствием мышечной регенерации. Проведение вводной и поддерживающей миоплегии предпочтительно введением недеполяризующих МР. Сукцинилхолин противопоказан из-за риска гиперкалиемический остановки кровообращения и рабдомиолиза. Без сукцинилхолина рабдомиолиз может развиться и при использовании ИА, что ограничивает их применение у пациентов с врожденной дистрофией. При этом возможна резистентность к действию недеполяризующих препаратов вследствие снижения чувствительности эмбриональных рецепторов к конкурентным антагонистам. Однако, в практике наблюдается противоположная картина – повышение чувствительности к недеполяризующим МР и, как следствие, продолжительный недеполяризующий НМБ, что, возможно, связано со снижением мышечной массы и уменьшением способности мышцы к сокращению.
Мышечный ответ пациентов с миотонической дистрофией на введение антихолинэстеразных препаратов (АХП) непредсказуем. Попытки ликвидировать остаточные явления недеполяризующей блокады дробным введением неостигмина в дозе 1,5 мг могут привести к обратному эффекту – длительной МС. Желательно использовать недеполяризующие МР короткого действия, избегать введения АХП и контролировать НМП до полного восстановления методом акцелеромиографии (встречается термин «акцелерометрия»).
В периоперационный период особое внимание следует уделить профилактике массивной кровопотери, так как у данной группы пациентов наблюдается нарушение тонуса сосудов и дисфункция тромбоцитов, синдрому инсулиновой резистентности, что, вероятно, является результатом недостатка инсулиновых рецепторов в мембране мышечного волокна. Возможна послеоперационная легочная дисфункция, требующая оксигенотерапии и адекватной санации трахеобронхиального дерева. Отсроченная ДН может наблюдаться в течение 36 ч после операции даже при условии, что уровень НМП восстанавливается до исходного предоперационного состояния.
Митохондриальные миопатии
Митохондриальные миопатии – клинически и биохимически гетерогенная группа заболеваний, в основе которых лежат мутации генов, отвечающих за митохондриальную или ядерную ДНК. Для данных заболеваний характерно увеличение числа митохондрий в мышечном волокне, с последующим нарушением энергетического метаболизма в мышцах. Поскольку наибольшее количество митохондрий содержится в клетках органов с интенсивным обменом веществ, митохондриальные миопатии затрагивают деятельность не только скелетных мышц, но также мозга и печени.
Симптоматика миопатий значительно вариабельна, но типичные клинические проявления включают в себя прогрессирующую наружную офтальмоплегию, слабость и гипотрофию мышц конечностей. Различают синдром Керна-Сейра (Kearns-Sayre) (пигментная дегенерация сетчатки, кардиомиопатия, мозжечковый синдром), синдром MELAS (инсультоподобные эпизоды, энцефалопатия, лактоацидоз, недостаточность гормона роста, сахарный диабет), синдром MERRF (миопатия, миоклонус-эпилепсия, мозжечковая атаксия, реже – нейросенсорная глухота, периферическая полинейропатия, атрофия зрительных нервов, спастическая плегия, деменции, недостаточность гормона роста), синдром MNGIE (миопатия, наружная офтальмоплегия, нейропатия и желудочно-кишечная энцефалопатия), синдром NARP (нейропатия, МС атаксия, и пигментная дегенерация сетчатки). Приобретенный вариант митохондриальной миопатии, так называемая зидовудиновая миопатия, развивается при употреблении зидовудина − антиретровирусного препарата, уменьшаюшего содержание митохондриальной ДНК в мышцах.
У пациентов с митохондриальной миопатией может развиться лактоацидоз при отсутствии гипоксии и сепсиса, после физических нагрузок и голодания; высок риск возникновения сахарного диабета. Катехоламины, теофиллин, нитропруссид натрия и инфузия пропофола увеличивают концентрацию молочной кислоты в организме, вызывая транзиторные нарушения окислительного фосфорилирования.
При предоперационном осмотре следует обратить внимание на возможное наличие синдрома сонного апноэ, гипертрофической кардиомиопатии, нарушений сердечной проводимости, артериальной гипертензии, паралича бульбарной мускулатуры.
Считается, что СА и ЭА – наиболее безопасные способы обезболивания у пациентов с митохондриальными миопатиями. При РА снижается мышечный метаболизм и потребление кислорода. Сукцинилхолин и ИА противопоказаны, так как многими авторами в литературе указывается на возможную взаимосвязь злокачественной гипертермии и митохондриальной миопатии. Несмотря на то, что НМЗ не затрагивает синапс, пациенты демонстрируют повышенную чувствительность к действию различных недеполяризующих МР, длительное восстановление НМП. Мониторинг НМБ позволяет безопасно провести процедуры интубации и экстубации трахеи, избежать передозировки МР, послеоперационных дыхательных осложнений.
В периоперационный период необходим тщательный контроль кислотно-основного состояния (КОС) с коррекцией возможных сдвигов. ДН возникает из-за ослабления дыхательного ответа на гиперкапнию и гипоксию, слабости дыхательных мышц, паралича диафрагмы. Во время операции поддержание нормотермии и нормогликемии – залог неосложненного послеоперационного периода.
Миотонические расстройства
Миотонии – группа наследственных каналопатий, проявляющихся замедленным расслаблением мышц. Наиболее распространены следующие формы миотоний: дистрофическая миотония, миотонии Томсена и Беккера, миотонии ионных каналов, некоторые другие редко встречающиеся нарушения.
Дистрофическая миотония – часто встречающаяся форма мышечной дистрофии взрослых. Проявляется миотонией, прогрессивной миопатией, инсулинорезистентностью, нарушениям сердечной проводимости, нейропсихическими нарушениями, катарактой, атрофией яичек. У пациентов высокий риск развития дыхательных осложнений вследствие частых аспираций в трахеобронхиальное дерево, также нарушений сердечной деятельности. Для дистрофических пациентов характерны гипертрофия языка, задержка опорожнения желудка с риском аспирации и пневмонии, контрактуры, деформации позвоночника. В предоперационный период необходимо тщательное исследование дыхательной и сердечно-сосудистой систем.
Миотонии Томсена и Беккера – схожие по клинической картине формы врождённой миотонии. Заболевания возникают при мутациях гена, отвечающего за потенциалзависимые Cl--каналы в поперечно-полосатых мышцах. Нарушается проводимость ионов Cl- в клетку, что ведет к повышенной возбудимости мышечной мембраны и мышечной ригидности. МА и антиаритмические средства, являясь блокаторами Na+-каналов и уменьшая возбудимость мембраны клетки, способствуют развитию мышечной ригидности.
Миотония характеризуется медленным началом движения мышц и отсроченным расслаблением после произвольного сокращения. Улучшение состояния наблюдается при постоянной физической активности (феномен разминки).
Рецидив и усугубление миотонии могут быть вызваны холодом, дрожью, диатермией, в результате введения сукцинилхолина и АХП, в ответ на прямое хирургическое вмешательство на мышцах, при беременности. При этом, недеполяризующие МР не эффективны в снижении миотонического ответа. Считается, что есть риск развития злокачественной гипертермии у пациентов с миотонией. Поэтому, во время анестезии следует избегать применения сукцинилхолина и ИА, при этом ЭА является безопасной альтернативой общему обезболиванию.
Мутации в потенциалзависимых Na+-каналах скелетных мышц ответственны за развитие гиперкалиемического периодического паралича, врожденной парамиотонии Эйленбурга, калий-отягощенной миотонии, схожих по клинической картине. Мутантные каналы поддерживают постоянный поток ионов Na+, приводя к длительной деполяризации мембраны, ее десенсибилизации (или инактивации) и параличу.
Заболевания характеризуются эпизодами МС, связанной с гиперкалиемией, с проявлениями миотонии в период ремиссии. Замечено, что дыхательные и сердечная мышцы не вовлекаются в процесс, вероятно, из-за отличительных особенностей Na+-каналов этих мышц. Приступы паралича являются частыми и краткими, возникают при отдыхе после физических нагрузок, приема пищевых продуктов с высоким содержанием К+ или при введении препаратов калия. Низкая температура окружающей среды, эмоциональное напряжение, беременность провоцируют возникновение и усугубляют течение приступов. Уровень содержания K+ в сыворотке крови может возрастать до 5-6 ммоль/л.
В предоперационный период необходимо добиться снижения уровня К+ в крови. Эффект достигается введением глюкозы, безкалиевых инфузионных растворов, поддержанием нормотермии. Данные меры существенно облегчают анестезиологическое ведение пациентов. Также диуретическая терапия уменьшает частоту и тяжесть приступов. Лечение гиперкалиемии включает в себя респираторную поддержку в режиме гипервентиляции, внутривенное введение хлорида кальция, бикарбоната натрия, концентрированных растворов глюкозы с инсулином. При необходимости проведения интраоперационной гемотрансфузии эффективно и безопасно переливание отмытых эритроцитов.
Рекомендуется ТВА с пропофолом, который действует на нормальные и мутантные потенциалзависимые Na+-каналы, а также СА. Cукцинилхолин и АХП противопоказаны в связи с риском гиперкалиемии и развития миотонической реакции, миорелаксация достигается введением недеполяризующих препаратов.
В течение всего периоперационного периода все усилия должны быть направлены на поддержание нормальной температуры тела, электролитного баланса и КОС пациента.
Гипокалиемический периодический паралич – результат мутации в генах потенциалзависимых Ca++- и Na+-каналов скелетных мышц. Характеризуется эпизодической МС и гипокалиемией при приступах, обусловленной перераспределением K+ из внеклеточного пространства во внутриклеточное.
В отличие от гиперкалиемического варианта, при гипокалиемическом параличе миотония не наблюдается. Возможно развитие желудочковых аритмий во время приступов, которые провоцируются гипотермией, приемом углеводной пищи, гиперинсулинемией, активной физической нагрузкой. Данные нарушения купируются введением препаратов калия.
В премедикации с целью купирования предоперационного стресса рекомендуется применение седативных средств, например, бензодиазепинов в принятых фармакопейных дозах. Нейроаксиальная анестезии – безопасная альтернатива общей анестезии у данного контингента пациентов. Также отмечается, что при проводниковой анестезии (подмышечная, межреберная блокады) снижается уровень К+ в крови, в среднем, на 0,3-0,7 ммоль/л. Во время общей анестезии миоплегия обеспечивается введением деполяризующих и недеполяризующих МР, у пациентов отмечается нормальный ответ на сукцинилхолин. Как и при всех каналопатиях, в периоперационный период обязателен периодический контроль водно-электролитного баланса и КОС.
Приложение
Рекомендации по проведению анестезии, миоплегии и интенсивной терапии пациентам с нервно-мышечными заболеваниями в периоперационный период *
| Патология | Предоперационный период | Анестезия, интенсивная терапия | Послеоперационный период |
| Рассеянный склероз | Рекомендуется: − обязательная консультация невролога − продолжение кортикостероидной, иммунносупрессорной, антиконвульсантной, антидепрессантной терапии | Рекомендуется: − тотальная внутривенная анестезия (напр, комбинация кетамин+пропофол) − ИВЛ с низкими показателями пикового давления Не рекомендуется: − спинальная и эпидуральная анестезия, так как могут вызвать рецидив заболевания − ингаляционная анестезия с галогенсодержащими анестетиками − применение деполяризующих миорелаксантов Особенности: − высокая чувствительность к действию α-симпатомиметиков − возможен длительный недеполяризующий блок | Рекомендуется: − тщательный контроль и коррекция водно-электролитного баланса − постоянное согревание больного, не допускать снижения температуры тела |
| Патология | Предоперационный период | Анестезия, интенсивная терапия | Послеоперационный период |
| Боковой амиотрофиче-ский склероз | Рекомендуется: − обязательная консультация невролога − прекращение седативной терапии − исключить в премедикации препараты, угнетающие дыхание | Рекомендуется: − эпидуральная анестезия − тотальная внутривенная анестезия без применения миорелаксантов Не рекомендуется: − ингаляционная анестезия галогенсодержащими анестетиками − применение деполяризующих миорелаксантов Особенности: − высокий риск регургитации и аспирации желудочного содержимого в дыхательные пути вследствие нарушения акта глотания | Рекомендуется: − раннее начало смешанной нутритивной поддержки − профилактика тромбоза глубоких вен нижних конечностей и ТЭЛА с учетом высокого риска развития данных осложнений − ранняя физическая активизация с привлечением специалистов ЛФК |
| Патология | Предоперационный период | Анестезия, интенсивная терапия | Послеоперационный период |
| Синдром Гийена-Барре | Рекомендуется: − обязательная консультация невролога − плазмаферез − по показаниям | Рекомендуется: − тотальная внутривенная анестезия − тщательный контроль и коррекция водно-электролитного баланса, интраоперационной кровопотери − вазопрессорная и инотропная поддержка гемодинамики − ИВЛ в режиме нормовентиляции и нормокапнии − постоянное согревание больного, не допускать снижения температуры тела Не рекомендуется: − регионарная анестезия − ингаляционная анестезия галогенсодержащими анестетиками − применение деполяризующих миорелаксантов Особенности: − высокая чувствительность к действию α-симпатомиметиков − возможен длительный недеполяризующий блок − возможно некорректные показания акцелеромиографа вследствие периферической денервации мышц | Рекомендуется: − профилактика тромбоза глубоких вен нижних конечностей и ТЭЛА с учетом высокого риска развития данных осложнений − ранняя физическая активизация с привлечением специалистов ЛФК |
| Патология | Предоперационный период | Анестезия, интенсивная терапия | Послеоперационный период |
| Болезнь Шарко-Мари-Тута | Рекомендуется: − обязательная консультация кардиолога, невролога | Рекомендуется: − тотальная внутривенная анестезия с применением пропофола, кетамина − вводная и поддерживающая миоплегия с недеполяризующими миорелаксантами короткой и средней продолжительности действия Не рекомендуется: − внутривенная анестезия с применением тиопентала − регионарная анестезия − ингаляционная анестезия любыми анестетиками − применение деполяризующих миорелаксантов Особенности: − высокий риск трудной интубации, нарушения сердечной проводимости, пареза голосовых связок после анестезии, дыхательной недостаточности | Рекомендуется: − эндоскопическая экстубация в рамках протокола "трудной интубации" |
| Патология | Предоперационный период | Анестезия, интенсивная терапия | Послеоперационный период |
| Мышечные дистрофии | Рекомендуется: − обязательная консультация кардиолога, невролога − выявление или исключение в анамнезе эпизодов "сонного апноэ" − исключить в премедикации препараты, угнетающие дыхание | Рекомендуется: − регионарная анестезия − тотальная внутривенная анестезия − ингаляционная анестезия закисью азота − применение недеполяризующих миорелаксантов короткой и средней продолжительности действия Не рекомендуется: − антихолинэстеразные препараты ввиду непредсказуемости ответа − ингаляционная анестезия галогенсодержащими анестетиками − применение деполяризующих миорелаксантов | Рекомендуется: − пролонгированная респираторная поддержка − экстубация после эндоскопической санациии трахеобронхиального дерева − гликемический контроль в связи с возможной инсулин-резистентностью |
| Патология | Предоперационный период | Анестезия, интенсивная терапия | Послеоперационный период |
| Митохондри-альные миопатии | Рекомендуется: − обязательная консультация кардиолога, невролога, эндокринолога − выявление или исключение в анамнезе эпизодов "сонного апноэ", аритмий, кардиомиопатий, сахарного диабета Особенности: − риск развития метаболического ацидоза после физической нагрузки, голодания, применения катехоламинов, эуфиллина, натрия нитропруссида | Рекомендуется: − спинальная и эпидуральная анестезия − тотальная внутривенная анестезия тиопенталом/кетамином и недеполяризующими миорелаксантами короткой и средней продолжительности действия Не рекомендуется: − внутривенная анестезия пропофолом в связи с риском возникновения пропофол-индуцированного лактат-ацидоза − ингаляционная анестезия галогенсодержащими анестетиками − применение деполяризующих миорелаксантов | Рекомендуется: − тщательный контроль кислотно-основного состояния и гликемического профиля с коррекцией возможных сдвигов |
| Патология | Предоперационный период | Анестезия, интенсивная терапия | Послеоперационный период |
| Генерализо-ванная миастения и миастенические синдромы | Рекомендуется: − обязательная консультация кардиолога, невролога, эндокринолога − продолжение антихолинэстеразной и иммуносупрессивной терапии − плазмаферез − по показаниям − в день операции антихолинэстеразные препараты, другие препараты, усиливающие мышечную слабость, отменяют | Рекомендуется: − регионарная анестезия − сочетание внутривенной и эпидуральной анестезии − тотальная внутривенная анестезия с миоплегией атракуриумом или цисатракуриумом (доза миорелаксантов снижается в 5 раз) − ингаляционная анестезия без применения миорелаксантов Особенности: − на фоне пиридостигминовой терапии и сеансов плазмафереза начало и продолжительность действия миорелаксантов могут быть вариабельны | Рекомендуется: − перевод в ОРИТ независимо от объема вмешательства и длительности анестезии − дифференцировать мышечную слабость с остаточным действием миорелаксантов, анальгетиков и седатиков |
| Патология | Предоперационный период | Анестезия, интенсивная терапия | Послеоперационный период |
| Дистрофическая миотония. Миотония Томсена и Беккера | Рекомендуется: − обязательная консультация невролога Особенности: − миотонический паралич может развиться вследствие низкой температуры, стресса, хирургического вмешательства, введения деполяризующих миорелаксантов и антихолинэстеразных препаратов | Рекомендуется: − эпидуральная анестезия − тотальная внутривенная анестезия пропофолом и недеполяризующими миорелаксантами короткой и средней продолжительности действия Не рекомендуется: − ингаляционная анестезия галогенсодержащими анестетиками − применение деполяризующих миорелаксантов Особенности: − недеполяризующие миорелаксанты не эффективны в купировании миотонического криза | Рекомендуется: − тщательный контроль кислотно-основного состояния и гликемического профиля с коррекцией возможных сдвигов − постоянное согревание больного, не допускать снижения температуры тела |
| Патология | Предоперационный период | Анестезия, интенсивная терапия | Послеоперационный период |
| Гиперкалие- мический периодический паралич, врожденная парамиотония Эйленбурга, калий- отягощенная миотония | Рекомендуется: − обязательная консультация невролога − снижение исходной гиперкалиемии Особенности: − приступы мышечной слабости в сочетании с миотонией могут развиться вследствие низкой температуры, стресса, беременности, хирургического вмешательства, введения деполяризующих миорелаксантов и антихолинэстеразных препаратов | Рекомендуется: − тотальная внутривенная анестезия пропофолом − спинальная анестезия − тщательный контроль кислотно-основного состояния с коррекцией возможных сдвигов − постоянное согревание больного, не допускать снижения температуры тела | Рекомендуется: − тщательный контроль кислотно-основного состояния с коррекцией возможных сдвигов − постоянное согревание больного, не допускать снижения температуры тела |
| Гипокалие-мический периодический паралич | Рекомендуется: − обязательная консультация невролога − снижение исходной гипокалиемии − применение в премедикации седативных средств Особенности: − развитие желудочковых аритмий в результате гипотермии, приемом углеводов, гиперинсулинемии, активной физической нагрузки | Рекомендуется: − эпидуральная анестезия − тотальная внутривенная анестезия пропофолом − миоплегия деполяризующими и недеполяризующими миорелаксантами − проводниковая анестезия | |
| Нейромиотония приобретенная | Рекомендуется: − обязательная консультация невролога − продолжение терапии фенитоином, сеансов плазмафереза, иммуносупрессивной терапия имураном при тяжелом течении заболевания | Рекомендуется: − спинномозговая и эпидуральная анестезия − тотальная внутривенная анестезия − миоплегия деполяризующими и недеполяризующими миорелаксантами |
| Патология | Предоперационный период | Анестезия, интенсивная терапия | Послеоперационный период |
| Злокачественная гипертермия | Рекомендуется: − тщательный сбор и анализ анамнеза, выявление подозрительных и схожих случаев в анамнезе, внезапной смерти или остановки сердца во время операции у родственников | Рекомендуется: − спинальная и эпидуральная анестезия − тотальная внутривенная анестезия в сочетании с недеполяризующими миорелаксантами − терапия дантроленом | − симптоматическая посиндромная терапия |
* − в целях обеспечения безопасности пациента обязателен Гарвардский стандарт мониторинга, дополненный контролем нейромышечной проводимости методом акцелеромиографии
− всем пациентам с нейромышечными заболеваниями рекомендуется проведение (за некоторы<