Геморрагический васкулит Шенлейна-Геноха
Это инфекционно- или токсико-аллергическое заболевание, в основе которого лежит гиперергическое воспаление сосудов микроциркуляторного русла, характеризующееся повышением проницаемости стенки сосудов. В крови обнаруживаются специфические антитела против измененных токсико-инфекционным процессом эндотелиальных клеток сосудистой стенки. В результате повреждения сосудов развивается геморрагический синдром.
Выделяют следующие клинические формы геморрагического васкулита:
1. простая (кожная), в том числе некротическая;
2. суставная;
3. абдоминальная;
4. почечная;
5. форма с криоглобулинемией, синдромом Рейно, холодовыми отеками;
6. смешанные формы.
Различают острое течение (до 2-х мес.), затяжное (до 6 мес.), хроническое (рецидивирующее), а также молниеносное течение заболевания, протекающее по типу септического процесса с припухлостью суставов и абдоминальным синдромом.
Эссенциальный криоглобулинемический васкулит характеризуется поражением мелких сосудов вследствие отложения в них криоглобулинемических иммунных комплексов, характеризующийся образованием геморрагической пурпуры.
Разновидностью вазопатий является механическая пурпура, возникающая вследствие чрезмерного давления на кожу (тупая травма), что приводит к нарушению целостности сосуда и выходу эритроцитов из сосуда во внесосудистое пространство и характеризующаяся появлением на коже точечных петехий или более обширной геморрагической сыпи.
Роль тромбоцитов в гемостазе. Тромбоцитопении, тромбоцитопатии, виды, патогенез. Болезни Виллебранда и Гланцмана.
Геморрагические диатезы, обусловленные патологией тромбоцитарного звена гемостаза
К этой группе геморрагических диатезов относятся тромбоцитопении (снижение количества тромбоцитов в периферической крови) и тромбоцитопатии (нарушение функционального состояния тромбоцитов).
Тромбоцитопении
Тромбоцитопенией является уменьшение количества тромбоцитов в периферической крови менее 150×109/л.
Однако геморрагические проявления тромбоцитопении обычно наблюдаются при снижении количества тромбоцитов менее 50×109/л и включают внутрикожные кровоизлияния, кровоточивость десен, меноррагию, петехии. Более тяжелый тромбоцитарный дефицит проявляется носовыми и желудочно-кишечными кровотечениями, геморрагическими пузырьками на слизистых (влажная пурпура).
Выделяют следующие группы тромбоцитопений:
1. при недостаточной продукции тромбоцитов в костном мозге;
2. вследствие повышенного разрушения тромбоцитов;
3. при нарушении распределения пулов тромбоцитов;
4. «псевдотромбоцитопения».
Недостаточная продукция тромбоцитов костным мозгом может быть обусловлена: угнетением стволовой кроветворной клетки или нарушением отшнуровки тромбоцитов от мегакариоцитов под влиянием лекарственных препаратов (левомицетин, цитостатические, антитиреоидные препараты, эстрогены), ионизирующей радиации, при аплазии костного мозга, дефиците тромбопоэтина, алкогольной интоксикации, вирусной инфекции и др.
Повышенное разрушение тромбоцитов является самой частой причиной тромбоцитопении и чаще обусловлено влиянием иммунных механизмов (образование антитромбоцитарных антител).
Также тромбоциты могут легко повреждаться при взаимодействии с патологически измененным эндотелием сосудов (митральный и аортальный стенозы, искусственные клапаны сердца, сосудистые протезы, катетеры, резко выраженный атеросклероз артерий, метастазы рака), при ожоговой болезни, гипотермии, постдекомпрессионной болезни, тяжелом кровотечении, при массивных трансфузиях.
Идиопатическая иммунная тромбоцитопеническая пурпура (ранее имела название болезнь Верльгофа) встречается чаще всего в молодом возрасте и преимущественно у женщин. Основные клинические симптомы заболевания – кровоизлияния в кожу и кровотечения из слизистых оболочек, возникающие спонтанно и при незначительных травмах. Патогенез заболевания в одних случаях связан с замедлением созревания мегакариоцитов и нарушением процесса отшнуровки тромбоцитов. В других случаях - с образованием антитромбоцитарных антител, действие которых направлено на разрушение тромбоцитов в периферической крови.
В качестве терапевтических мероприятий используют глюкокортикоиды, иногда спленэктомию, эффективность которых указывает на иммунный генез данного заболевания.
Одной из причин тромбоцитопений является нарушение распределения пулов тромбоцитов. В норме примерно 70% всего количества тромбоцитов циркулирует в периферической крови, остальные 30% - секвестрируются в селезенке. При спленомегалии значительно увеличивается секвестрация тромбоцитов в селезенке (увеличивается селезеночный пул) и уменьшается пул циркулирующих тромбоцитов (тромбоцитопения).
Тромбоцитопатии
Тромбоцитопатии– группа геморрагических диатезов, обусловленных нарушением функционального состояния тромбоцитов наследственного или приобретенного генеза.
Тромбоцитопатии развиваются при приеме лекарственных препаратов (аспирин, дипиридамол), при почечной недостаточности, у больных IgА-миеломой и макроглобулинемией Вальденстрема, при экстракорпоральном кровообращении.
К первичным (наследственным) тромбоцитопатиям относятся тромбастения Гланцмана, болезнь Виллебранда, синдром Бернарда-Сулье.
Болезнь Виллебранда – вид гемостазиопатий, обусловленных нарушением синтеза или качественными аномалиями фактора Виллебранда. Фактор Виллебранда вырабатывается эндотелиальными клетками и мегакариоцитами, циркулирует в крови в качестве белкового носителя фактора VIII и обеспечивает адгезию тромбоцитов к сосудистой стенке.
При болезни Виллебранда развивается двойной гемостатический дефект: нарушение сосудисто-тромбоцитарного и коагуляционного звеньев гемостаза. Клинически болезнь обычно проявляется кровоточивостью слизистых оболочек, характерны носовые кровотечения, экхимозы, меноррагии, послеродовые кровотечения, чрезмерные кровотечения после незначительной травмы или хирургического вмешательства - тонзилэктомия, удаление зуба (ложная гемофилия).
Тромбастения Гланцмана – наследственное аутосомно-рецессивное заболевание, характеризующееся нарушением агрегации тромбоцитов и пожизненной наклонностью к кровотечениям, обусловленное количественным и качественным дефектом мембранного тромбоцитарного гликопротеинового комплекса GPIIb/IIIa, необходимого для взаимодействия тромбоцитов с АДФ.
Другим синдромом с наследственным дефектом гликопротеинов тромбоцитарной мембраны является синдром Бернарда-Сулье.